儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，简称IMT）是一种罕见的炎性肿瘤，常见于儿童和青少年，偶见于成人。
该病多发生于腹腔、肺和胸膜等部位，其CT表现有一定特点，本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行详细分析。
1.病灶位置和形态：腹部炎性肌纤维母细胞瘤常发生于肝、胰、胃、肠等内脏器官，也可侵犯腹膜后、肾上腺等部位。
肿瘤多为单发，偶可多发。
其形态多为肿块状，边界清晰，呈圆形或类圆形。
2.病灶大小：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶大小不一，可从几毫米到数十厘米。
通常病灶越大，邻近结构受压、移位的可能性就越大。
3.密度表现：CT值可因组织成分不同而有所差异，其中以软组织密度为主。
病灶内可见斑点状或斑点状高密度影，代表钙化。
4.强化特点：对于腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点，其增强扫描常表现为早期轻、晚期明显，且呈中度均匀强化。
增强后病灶边界清晰，与周围组织明显分界。
5.邻近结构受压、移位：当腹部炎性肌纤维母细胞瘤较大时，常可见邻近器官或结构受压、移位。
病灶位于胃或肠道旁边时，可造成胃或肠道的受压移位。
腹腔内肿瘤还可能侵犯腹膜后，导致腹水的形成。
6.病灶的侵犯和扩散情况：腹部炎性肌纤维母细胞瘤具有侵犯性生长和局部浸润性生长的倾向，有时可侵犯腹壁、腹腔间隔，甚至侵犯膈肌。
也可发生淋巴结转移。
7.复发和转移：腹部炎性肌纤维母细胞瘤的复发率和远处转移率相对较低，但复发和转移也并非没有发生的可能，因此需密切随访。
通过CT检查可以详细评估腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病变位置、形态、大小、密度、强化特点等，对于术前评估和治疗方案的选择具有重要意义，进一步提高该疾病的诊断和治疗水平。
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)［1］。
2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)［2］，仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。
本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。
1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。
原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤，分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型，其章节内容未作大改动。
第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节，增加一新章节，命名为未分化/未能分类肿瘤。
这是一组异质性肿瘤，也是一个排他性诊断，部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS)，目前其约占所有软组织肉瘤的20%。
依其镜下形态，分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。
多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人，镜下见圆或卵圆形细胞成片排列，核质比高，相似于尤因肉瘤，但分子生物学检测提示二者不同，在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合，其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
软组织疾病
第七章软组织疾病
第一节纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
(―〉纤维權
(二〉瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤
(三〉结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎
(四〉增生性筋膜炎和增生性肌炎
(五〉弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤
(六〉婴儿纤维错构瘤
(七〉肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病
(八〉颈纤维瘤病或称先天性斜颈
(九〉钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤
(十〉幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病
二、纤维瘤病
(―〉掌跖纤维瘤病
(二〉包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病
(三〉腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤(四〉腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病。
(五〉腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。
(六〉婴儿纤维瘤病
三、中间性肿瘤
(―〉胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤
1. 胸膜外孤立性纤维性肿瘤
2. 血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤
3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。
WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。
(二〉炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。
WHO软组织肿瘤免疫表型大全
2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性1、脂肪瘤（lipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。
2、脂肪瘤病（lipomatosis）免疫表型：和正常脂肪相似。
3、神经脂肪瘤病（lipomatosisof nerve）免疫表型：因为病变的所有成分均存在于正常神经内，故免疫组化对诊断没有帮助。
4、脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）免疫表型：脂肪细胞表达S-100和CD34，原始间叶细胞常表达desmin。
5、血管脂肪瘤（angiolipoma）免疫表型：血管内皮成分CD31等内皮标记阳性，细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性，证明为血管内皮。
6、软组织平滑肌脂肪瘤（myolipomaof soft tissue）免疫表型：梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性，证明为平滑肌分化；ER 和PR阳性也有报道；HMB-45阴性。
7、软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）免疫表型：成熟脂肪细胞S-100强阳性，脂肪母细胞S-100弱阳性，随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。
无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。
少数病例角蛋白阳性，但EMA一致阴性。
8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤（spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma）免疫表型：梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性，S-100罕见阳性，偶见desmin阳性。
9、冬眠瘤（hibernoma）免疫表型：冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。
除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外，其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。
新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。
病理科医师习题(附参考答案)
病理科医师习题（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、属于APUD系统肿瘤的甲状腺癌是A、小细胞型未分化癌B、滤泡性腺癌C、髓样癌D、梭形细胞型未分化癌E、嗜酸性细胞癌正确答案：C2、下列关于子宫颈上皮非典型增生的描述，错误的是（）A、重度非典型增生原位癌没有明显界限B、好发部位是鳞，柱状细胞交界带C、非典型增生如合并感染HPV-16，18，33型，易恶变D、细胞来源为移行带柱状上皮，腺上皮鳞状化生E、宫颈浸润癌的形成并非均通过上皮非典型增生-原位癌-浸润癌发展的过程正确答案：D3、下列哪一种变化属于坏死的病理改变（）A、细胞体积肿大，胞浆内有红染颗粒B、细胞体积缩小，胞浆内有脂褐素颗粒C、细胞核增大，细胞核的DNA含量增加D、细胞核膜破裂，染色质崩解为小碎片E、细胞体积正常或稍大，出现双核正确答案：D4、嗜铬细胞瘤与下列哪项有关（）A、Sheehan综合征B、低血糖症C、胃，十二指肠多发性溃疡D、Cushing综合症E、阵发性高血压正确答案：D5、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)表达A、CDl5和CD30B、LCA和CD20C、CD21和CD68D、CD56和CDl38E、CD99和TDT正确答案：B6、“绿色瘤”出现于哪类白血病?A、慢性粒细胞白血病B、急性粒细胞白血病C、急性淋巴母细胞白血病D、类白血病E、慢性淋巴细胞白血病正确答案：A7、甲状腺乳头状癌特点不包括A、间质淀粉样物沉着B、乳头状癌细胞核呈毛玻璃状C、癌细胞可见核内假包涵体和核沟D、乳头状癌的乳头具有纤维血管轴心E、部分可见砂粒体正确答案：A8、男性，60岁，3个月来咳嗽、胸痛。
X线检查，左肺下叶大片云雾状、不均匀密度增高阴影，经用抗生素治疗无效。
痰脱落细胞检查，可见腺癌细胞。
对该患者疾病的诊断是A、类癌B、细支气管肺泡细胞癌C、小细胞癌D、鳞状细胞癌E、巨细胞癌正确答案：B9、肾母瘤细胞（）A、多见于40岁以上成年人B、最易发生于子宫C、多为先天畸形D、多见于2～4岁儿童E、多见于青少年正确答案：D10、纤维素性血栓又称为A、混合血栓B、微血栓C、红色血栓D、死后血凝块E、血栓头正确答案：B11、乳腺桔皮样外观最常见于（）A、浸润性小叶癌B、浸润性导管癌C、典型髓样癌D、小叶原位癌E、导管内原位癌正确答案：B12、导管上皮非典型增生A、UDHB、DIN1CC、ADHD、DIN1AE、DIN3正确答案：C13、岁男性病人，感右肋部胀痛3个月，时感右下腹疼痛，曾经呕吐咖啡色物。
儿童头皮肌纤维母细胞性肿瘤一例
·622·患儿，男性，7个月。
一个月前家属发现患儿左侧头部较右侧高，类似汤圆大小，头发正常，表面皮肤无褶皱，皮肤表面无色素沉着，质地较软，活动后肿物大小无明显变化，按压患者无疼痛表现，一个月来肿块有所减小，不明显，未进行特殊处理治疗。
专科查体：神清语明，查体合作，精神状态良好，定向力完整。
双侧瞳孔等大正圆，双侧眼球活动自如，对光反射灵敏。
四肢活动自如，肌力Ⅴ级，肌张力正常。
深浅感觉检查未见异常。
角膜反射(++)，膝反射、肱二头肌及肱三头肌反射(++)，双巴氏征(-)。
影像学检查：头颅CT 显示(图1A 、1B 箭所示)左侧额顶部局部软组织肿胀、病灶界限不清，CT 值约66 HU ，邻近颅骨骨质未见明显异常；头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging ，MRI)显示左侧额顶部局部软组织肿胀，与脑实质/肌肉相比较，病灶在T1加权像(T1 weighted image ，T1WI)上呈等信号(图1C 箭所示)，在T2加权像(T2 weighted image ，T2WI)上呈低信号(图1D 、1E 箭所示)，增强扫描病灶呈轻度强化、增强影像病灶界限清楚(图1F 箭所示)，病灶横截面积约2.1 cm ×0.4 cm 。
手术与病理：术中见左侧额顶部病变位于骨膜下，大小约2.0 cm ×2.0 cm ×0.5 cm 。
病变范围骨膜增生变厚，肿物侵袭颅骨外板，边界清楚，周边颅骨呈增生改变，肿物囊性，包膜完整，内容物暗黑色。
病理检查：大体所见：头皮肿物，不整形碎片组织，部分组织呈骨样硬度；镜下所见(图1G)：纤维母细胞增生，中心见出血；免疫组化：S-100(-)，神经丝蛋白(neurofilament protein ，NF)(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin ，SMA)(+)，结蛋白(Desmin)(部分+)。
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儿童软组织肿瘤的特点⏹儿童独有肿瘤，不发生于成人⏹相同组织学形态，与成人肿瘤生物学行为不同，儿童患者预后较好⏹儿童梭形细胞横纹肌肉瘤，分化好的易误诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤⏹儿童脂肪性肿瘤，仅脂肪母细胞瘤、冬眠瘤多见，其它均罕见儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率⏹绝大多数14岁以下儿童恶性肿瘤的5年生存率都在70%以上⏹甲状腺癌、霍奇金淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、淋巴细胞性白血病等恶性肿瘤5年生存率都在90%以上儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤0203子宫内膜腺癌的组织病理学分型（WHO2014）⏹婴儿纤维瘤病☐脂肪纤维瘤病--弥漫（间叶）型婴儿纤维瘤病⏹婴儿/先天性纤维肉瘤⏹炎性肌纤维母细胞瘤⏹隆突性皮肤纤维肉瘤⏹巨细胞纤维母细胞瘤⏹孤立性纤维性肿瘤Case 1 女，9岁，左坐骨区β-cat Case 2 男，2岁，左上臂⏹HE IHC FISH婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹弥漫（间叶）型和韧带样型⏹8岁以内，以1-2岁多见，男性略多⏹好发于头颈部、肩部、上臂，大腿；质地坚硬，边界不清，生长迅速婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似，由束状排列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。
好发于5岁以上儿童⏹弥漫（间叶）型由排列紊乱的卵圆形细胞或短梭形细胞组成，浸润周围脂肪或肌肉组织，间质内含较多粘液样物质，伴散在淋巴细胞浸润，部分区域可以富于细胞，梭形或胖梭形，偶见核分裂象婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHC ：不同程度表达肌肉标志物，如SMA 等；DES 阴性； 韧带样型婴儿纤维瘤病 -catenin 核可阳性表达。
⏹细胞遗传学：无特征性异常。
婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹IHCβ-cat 核阳性婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机制？婴儿纤维瘤病Infantile fibromatosis⏹Dx ：☐黏液脂肪肉瘤☐脂肪母细胞瘤病☐富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤⏹治疗：局部扩大切除Case 3 男，4岁，右上臂肿块⏹HE IHC FISHCD34脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis婴儿纤维瘤病变异型 （非韧带样型）--- WHO 2013婴儿纤维瘤病弥漫（间叶）型---Enzinger&Ewiss 2014⏹发生于儿童，主要婴幼儿，男性多见 ⏹多见于手足，特别是手指和肢体近端，胸腹壁也可发生，少数发生于头颈部 ⏹缓慢生长的无痛性肿物脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹组织形态学：病变内含大量脂肪组织（通常大于50%, WHO2013），在脂肪组织间可见穿插的束状纤维组织。
后者主要累及脂肪小叶间隔和肌束膜，脂肪小叶结构基本保存。
纤维组织内见少到中等量胶原，少数病例可粘液变，部分病例可见核分裂，一般少于1个/10HPF 。
多数病例中纤维组织与脂肪组织交界处可见小灶的空泡状细胞聚集。
脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹IHC: 不同程度表达CD34和SMA ，可局灶表达S100，MSA ，EMA ；DES ， CK ， -catenin 阴性 ⏹遗传学：无特征；有文献报道有t(4;9;6) (q21;q22;q2?4)易位脂肪纤维瘤病 Lipofibromatosis⏹Dx ：新近发现，婴儿/先天性纤维肉瘤周围可围绕脂肪纤维瘤病样区域婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病与婴儿/先天性纤维肉瘤三者关系如何？脂肪纤维瘤病Lipofibromatosis⏹Dx ：脂肪纤维瘤病需与脂肪纤维瘤病样神经肿瘤鉴别（低度恶性-交界性）Case 4 女，1个月，舌部肿块⏹HE IHC FISHETV-6Case 5 男，1个月，足部肿块ETV-6婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹绝大多数发生于生后1年内，其中1/3为先天性，2岁以上者罕见，男性略多见⏹主要发生于下肢远端，其次为上肢远端，大腿、上臂、躯干、脊柱旁、头颈部、内脏也可发生 ⏹发生在肾脏的称之为细胞型先天性中胚层肾瘤（CMN ）⏹临床表现为生长迅速的无痛性肿物 ⏹ETV6-NTRK3 融合基因婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹组织形态学：病变边界不清，向临近正常组织内浸润性生长。
肿瘤细胞由交织条束状或鱼骨样排列的梭形细胞组成，核深染，细胞间可见多少不等的胶原纤维，形态上类似成人型纤维肉瘤；少数病例由较原始的小圆细胞或卵圆形细胞组成。
肿瘤内可见出血、坏死、钙化，大多数病例间质内见慢性炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞，间质可见粘液变性。
局部可见所谓的血管外皮瘤样区域。
婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹IHC: SMA 可阳性；DES ，CK ，EMA ，S100阴性⏹遗传学：ETV6-NTRK3 融合基因；8、 11 、 17、 20号染色体三倍体⏹治疗：局部广泛切除，化疗（+放疗）。
婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹Dx ：婴儿纤维瘤病韧带样型/成人纤维瘤病 结节性筋膜炎婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹Dx ：新近发现，先天性纤维肉瘤周围可围绕脂肪纤维瘤病样区域（ ETV6-NTRK3 阴性）婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenital fibrosarcoma⏹Dx ：新发现一类形态类似先天性纤维肉瘤但缺乏ETV6的肿瘤，伴有NTRK 融合基因（EML4-NTRK3）, 可见髓外造血.Case 6 女，6岁，腹腔⏹HE IHC FISHALKALKCase 7 女，11岁，肺ALKALK炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory myofibroblastic tumor⏹好发于儿童和青少年，年轻成人⏹多数位于肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔，其次为肺、纵膈、上呼吸道、头颈部，少数病例胃肠道、泌尿道，极少数乳腺、肝脏、肾脏、骨、中枢神经系统，发生于周围软组织者较少见⏹起病隐匿，临床症状与肿瘤部位有关炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory myofibroblastic tumor⏹组织形态学：由增生的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，呈束状、旋涡状排列，间质内伴大量炎症细胞，多为成熟的浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞，有时可见生发中心。
也可见类圆形组织细胞样细胞，部分病例中可见不规则、多边形、奇异核细胞，核内见嗜伊红或嗜碱性包涵体，类似节细胞或R-S 细胞。
各病例中异型性不一，核分裂不一，部分可见坏死。
炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory myofibroblastic tumor⏹组织学特点：☐ 间质粘液水肿，类似结节性筋膜炎或肉芽组织 ☐ 梭形细胞密集呈束状，可见组织细胞样细胞及炎细胞浸润☐ 瘤细胞稀疏，伴有不同程度胶原化，可呈瘢痕 疙瘩样，偶见钙化、砂砾体、骨化炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory myofibroblastic tumor ⏹IHC: ALK阳性(50-60%)，HHF-35，SMA阳性，DES可阳性，CK，CAM5.2可阳性，MYOG, MYOD1，S100，CD117阴性⏹分子遗传学：ALK融合基因(异质性)，部分病例ALK重排阴性，ROS1重排阳性。
免疫组化染色阳性信号分布的不同与不同的基因融合有关，40岁以上基因重排成人不常见⏹治疗：局部广泛切除，克唑替尼。
炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory myofibroblastic tumor⏹发生于成人的中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤有：☐低级别肌纤维母细胞肉瘤（成人）☐黏液炎性纤维母细胞肉瘤/非典型黏液炎性肌纤维母细胞肿瘤（成人）⏹变异型☐上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（RANBP2-ALK）Case 8 女，13岁，左腰部CD34Ki67隆突性皮肤纤维肉瘤Dermatofibrosarcoma proberans⏹归属于纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤⏹主要发生于中青年，少数可发生于儿童甚至婴儿，男性略多见⏹主要发生于皮肤，近半数病例发生于躯干，其次见于肢体近端、头颈部，少数发生于外阴、肢体远端等；临床表现为缓慢增大的实性结节⏹COL1A1-PDGFB融合基因隆突性皮肤纤维肉瘤Dermatofibrosarcoma proberans⏹组织形态学：弥漫性浸润的短梭形细胞，常浸润至皮下脂肪，多沿脂肪小叶间隔浸润，头颈部、胸部的病例可浸润肌肉组织，少数病例边界较清。
肿瘤中心区域常呈席纹状排列，肿瘤细胞异型性不明显，核分裂多少不一，凝固性坏死不常见。
3-5%病例中可见多少不等的、散在分布的树突状色素细胞（色素性DFSP）。
5-10%病例异型明显，核分裂增多，呈条束状或鱼骨状排列（纤维肉瘤型DFSP）。
隆突性皮肤纤维肉瘤Dermatofibrosarcoma proberans ⏹IHC：CD34+, EMA可弱+，p53表达增加，SMA 可+，DES, S100, CK阴性；色素细胞S100，HMB45，MELANA可阳性⏹遗传学：t（17,22）；80%成人病例含有环状染色体；儿童病例为平衡或非平衡异位均产生COL1A1-PDGFB 融合基因并可伴有5, 8染色体三倍体。
⏹治疗：首先广泛切除，早期病变考虑Moh’s微地图切除; 成人可用格列卫。
隆突性皮肤纤维肉瘤Dermatofibrosarcoma proberans⏹治疗：Imatanib mesylate 多种酪氨酸激酶抑制剂（包括PDGF 受体）Case 9 男，1岁，腹壁⏹HE IHC FISHCD34巨细胞纤维母细胞瘤Giant cell fibroblastoma⏹隆突性皮肤纤维肉瘤变异型⏹好发于婴儿和儿童，2/3为5岁以内；偶见于成人。
男性多见。
好发于胸壁、腹壁、背部，其次可见于大腿和腹股沟，少数病例位于头颈部⏹多表现为皮下缓慢增大的无痛性结节巨细胞纤维母细胞瘤Giant cell fibroblastoma⏹组织形态学：病变边界不清，部分病例可浸润至皮下脂肪组织内。
由具有轻-中度异型的梭形细胞组成，多呈疏松的束状或波浪状排列，间质粘液样或纤维粘液样，部分区域可有明显的胶原化。
病变内含有多少不等的核深染的多核巨细胞，可分布于梭形细胞间，也可分布于裂隙样间隙内或沿血窦样的假静脉管腔腔面分布。
多核巨细胞大小不一，形状不一，核多位于胞质周边，呈花环样，也可呈分叶状，或居中呈重叠状，形态上与梭形细胞有过渡。