干燥综合征肾损害
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。
干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。
唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。
近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。
可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。
通过酸负荷试验可确诊。
尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号：N16.4*分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。
早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。
左振素老中医辨治干燥综合征肾损害经验撷英
皮、 生地 、 赤芍 、 丹 参 凉血 活 血 ； 甘 草调 和诸 药 ， 全 方 共 奏凉血 活血 、 清热解 毒之 功 。 后个 病例 中患者 出现 烦 躁易 怒 、 头 疼 口干、 少 腹 胀 痛等 症 状 ． 即 明显 的气
［ ５ ］ 张 俊武． 新编实用 医学词 典［ Ｍ］ ． 北京 ： 北 京 医科 大 学 中 国协
肌肤 孔 窍 失养 ， 而 见 口干 ， 眼于 ， 便干 ， 肤干 ； 邪 势 猖
獗， 真 阴亏 耗 ， 可 致牙 齿 枯 黑 ， 块 状脱 落 ； 病久 人 络 ， 燥 气横逆 ，酝酿 成毒 ，外 则阻 于经 络关 节 而关 节疼 痛， 内而蕴伏 五脏 六腑 ， 肾之 固涩 、 封 藏功 能失 常 ， 出 现虚衰、 水肿、 夜 尿增 多 ； 脉 道 失于 濡润 ， 久则 致瘀 ，
方解 ： 方 中玄参 养 阴生津 ， 解 毒 散结 ， 润 肠 通便 ；
生地 清热 凉血 ， 养 阴生 津 ； 五 味子 、 乌梅 、 白芍 酸敛 阴 津； 金银花、 土 茯 苓 清热 解 毒 ， 土茯 苓 兼 能 除湿 利 关 节； 丹参 、 当归 活血 化 瘀 ； 枸杞 、 黄 精 补肝 肾之 阴 而明 目； 麦冬 、 石斛 益肺 胃之 阴 ， 生 津 止渴 力 著 ； 甘 草调 和 诸药 ， 配伍 白芍 ， 酸甘 化 阴 ， 缓 急 止 痛 。诸 药相 伍 ， 紧 扣 阴虚 、 血瘀 、 燥毒 、 脏 损 病机 ， 使津血生 ， 阴 液足 ， 燥 毒解 ， 瘀 血祛 ， 脉道 得 其濡 养 ， 燥 证 得 以缓 解 。 ２ ． ２ 燥痹及 肾， 滋 阴益 肾 ， 见微知著 干 燥 综 合 征
为 是一种 淋 巴细胞侵 犯 外分 泌腺 而影 响分 泌液分 泌
的 自身免 疫性 疾 病 ， 表现 复 杂 ， 肾脏损 害临 床 常见 、 病 情严重且 预后 较差 。 左 振素乃 名老 中 医 ， 是全 国第 四批 中医药 学术 经验继 承 人指 导老 师 ，从事 风湿病 和 肾病研究 多年 。对 干燥综 合 征及 其 肾损害 的治疗
干燥综合征
8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
判定标准
１．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有
下述２条则可诊断。 ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上 ，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体)； ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳 性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合 III,IV,V项中任２项)。 ３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤 纸试验（5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性， 或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征诊断及治疗指南
枯燥综合征诊断及治疗指南1.概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50 岁．也见于儿童。
2.临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70％。
80％患者诉有口于．但不肯定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警觉有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。
局部患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合征分类标准
干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。
根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。
在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。
原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。
此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。
实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。
继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。
实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。
在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。
对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。
对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。
总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。
通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。
同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。
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干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy)
原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的 口眼干燥，继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免 疫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关 节炎(RA)等。
RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、 低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等，严重者出现肾 结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远 端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液 间无法形成高氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功 能障碍，H+不能排出，使尿PH持续≥6，而血呈酸中毒 表现，同时K+排泄过多造成低血钾症状。
阳性。
(3) Schirmer试验阳性 ( ≤5 mm /5 m in)或者角膜染色试验阳性 (指数 ≥4为阳性 ) 。
(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶 ≥1 (每个浸润灶是指每 4 mm2的腺体组织内有 50个以上的淋巴细胞聚集 ) 。
(5)唾液流率 ≤115 m l/15 m in; 腮腺造影阳性 ;腮腺闪烁扫描法和 放射性核素测定阳性 ,三项中有一项阳性者。
原发性干燥综合征的欧洲诊断标准 (2002年 ) :
(1)持续 3个月以上的眼部干涩感 ,或反复出现的眼内揉沙感 ,或 每日需使用人工泪液 3次以上 。 凡有其中任何一项者为阳性。 ( 2)持续 3个月以上的口干症状 ,或腮腺肿大反复出现或者持续不 退 ,或进食干性食物时需用水送下。 凡有其中任何一项者为
据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚临 床的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般不致 发展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床 表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
1．1．1低血钾型远端肾小管酸中毒：pSS合并RTA 1的发病
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，同时还可 累及其他重要脏器系统，如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报 道肾脏受累可发生在大约1 8％～67％的pSS患者，国内报道其 发生率亦达50％，且有文献认为，ss肾脏损害的发病率已占国 人自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于系统性红斑狼疮
(SLE)。
虽可引起低钾性麻痹，pss以低钾性麻痹作为首发症状的却较 为少见。但极少数患者可能因低钾性麻痹累及呼吸肌而导致 严重后果，因此对此类情况亦须提高警惕。
1．1．4 RTA与骨病：部分RTA患者出现骨软化可能与酸中毒、 低磷酸盐血症及维生素D缺乏等相关。维生素D缺乏的原因主要 是由于肾脏的间质性炎症和肾小管的免疫损伤造成1-oL羟化酶 活性下降，因此经肝脏羟化形成的25(OH)D，不能在肾脏转化 为1，25(0H)2D。加之肾小管对钙离子的通透性增加，重吸收减
(6)血清抗 SSA抗体或抗 SSB 抗体阳性。
(7)诊断原发性干燥综合征需达到 4条或 4条以上标准 ,其中一条 必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性
肾损害
临床特征
1.1间质性肾炎
pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis，TIN)， 多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间 质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍 导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或Fanconi综合征。
RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多，肾小管细 胞内、小管外间质及小管内结晶沉着，同时酸中毒使能阻止尿 结石形成的枸橼酸盐排出减少，尿液偏碱性则易形成钙质沉着 和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者，尤其反复出现者， 不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA 1 引起的肾钙化作为SS的初发症状，因此对于RTA 1合并肾钙化者， 一定要注意排查pss的相关抗体。另外，许多患者可表现为多种 自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症，再次表明机体 免疫系统功能异常，尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统 性症状中的作用。
机制尚不十分清楚，可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉
免疫反应，从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为ss引 起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致，高免疫球蛋 白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检，经免疫组 织化学分析后认为，DSS导致RTA 1的直接原因与患者集合小管 上皮细胞的质子泵缺失有关。
1．1．3 RTA与低钾血症
RTA低钾血症是由于管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换， 使K+从尿中大量排出所致。
Ren等晰究发现，pSS患者低钾血症的发生率相当高(46．9％)， 而所有这些患者最终都被确诊合并完全性RTA l，从而提示 低钾血症是诊断RTA的一个重要线索。低钾血症严重者可引 起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功 能障碍)。低钾性麻痹是一种可逆的临床急症。众所周知，RTA
Ren等通过对我国130例pss患者的回顾性分析发现， 多达95例(73．1％)合并RTA，而其中91例为RTA 1。RTA， 尤其是RTA 1在pSS患者中的高发病率提示pSS是RTA重 要的发病因素之一。
1．1．2近端肾小管酸中毒：RTA 2则是由近端肾小管酸化功 能障碍引起，主要表现为HC03重吸收障碍，与RTA 1一样可 出现阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症等。 RTA 2虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺 陷——Fanconi综合征的一个组成。后者由于近端肾小管对多 种物质重吸收障碍，临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸 盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿 酸血症及近端肾小管酸中毒，甚至因此引起骨病。