每天学问病——干燥综合征
干燥综合征

干燥综合征干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见,男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
干燥综合症名词解释

干燥综合症名词解释
嘿,你知道啥是干燥综合症不?这可不是一般的小毛病啊!干燥综合症就好像身体里的“水润小天使”突然罢工了一样!(就像你口渴得要命,却怎么也找不到水喝的那种感觉。
)
咱先来说说这干燥综合症会在身体的哪些地方搞破坏。
首先就是你的嘴巴啦,会变得超级干,就好像沙漠一样,不停地喝水也不解渴,甚至吃东西都变得困难重重,因为嘴巴里没啥唾液来帮忙吞咽呀!(这不就像你吃面包没水喝,噎得难受一样嘛。
)然后呢,眼睛也会遭殃,干干涩涩的,总觉得有啥东西在里面,看东西都模模糊糊的。
(就好比眼前蒙了一层纱似的。
)
我有个朋友就得了这病,哎呀,那可遭罪了。
她跟我说,每天都得带着水到处走,不然嘴巴干得受不了。
而且眼睛也经常不舒服,看会儿书或者手机就得歇歇。
(这多影响生活呀!)
干燥综合症还可能会影响到皮肤、关节等等地方呢。
皮肤会变得干燥粗糙,关节也可能会疼。
(这就像一部机器,到处都出故障了。
)那为啥会得这个病呢?原因有很多呢!可能和遗传有关,也可能是免疫系统出了问题,或者是受到了某些病毒的攻击。
(就像身体的防御系统被敌人找到了漏洞,攻进来了。
)
这病可不是能随便忽视的呀!要是不及时治疗,后果可能很严重呢。
所以呀,一旦发现自己有类似的症状,一定要赶紧去看医生,早发现
早治疗!
我觉得干燥综合症就像是身体里的一场旱灾,得赶紧想办法“下雨”
来缓解呀!我们一定要重视自己的身体,别让这样的毛病悄悄找上我们。
干燥综合征的科普知识PPT课件

课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征:干燥综合 征是一种自身免疫性疾病,特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状:眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类:干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素:某些环境条件,如干燥的气 候或暴露于化学品等,可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分:频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理:使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健:定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症:干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性:干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的,免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素:年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别:女性比男性更容易患干燥综合征 ,激素水平可能是原因之一。
关节保护:进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助:如果症状严重 且影响日常生活,应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征ppt课件

预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查,以及血液免疫 学检测,早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒,保持心 理健康,以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活,减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群,进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似,但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等,也可能出现类 似干燥综合征的症状,需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似,但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应,如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体,用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ,提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化, 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标,评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态,主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合征

8、 淋巴增生和淋巴瘤:淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段: 第一阶段:自身免疫性外分泌病,表现为口、眼干 燥,病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润,血清学 特点是高球蛋白血症,抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段:假性淋巴瘤,表现为肝、脾淋巴结肿大, 肾脏和中枢神经系统受损,病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段:淋巴瘤,淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大,唾液腺、腮腺肿大明显, 消耗症状明显。
判定标准
1.原发性SS:无任何潜在疾病的情况下,有
下述2条则可诊断。 a.符合表1中6项(I-VI)中4项或4项以上 ,但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体); b.客观标准4项(III,IV,V,VI)中任3项阳 性。 2.继发性SS:患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病,符合表中I和II中任1项,同时符合 III,IV,V项中任2项)。 3.必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准: (1)干燥性角结膜炎:滤 纸试验(5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征:唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性, 或ANA>1:20或RF>1:20。 有上述3项或2项,并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定,2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
干燥综合征PPT

预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防,特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施,可以降低干燥 综合征的发生率,减轻症状,提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥,频繁饮水也无法缓解;眼睛干涩,需频 繁使用人工泪液。此外,患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状,严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者,医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状,同时 调整饮食,避免刺激性食物。
案例二:成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性,确诊为干燥综合征后,经过积极治 疗,症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状, 如抗高血压药、抗抑郁药等,如有需 要,应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥,应适时休息,并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入,有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状, 定期眼科检查,预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ,调节免疫功能,缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等,可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等,用于 调节免疫功能,缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等,用于 控制炎症反应,缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥性综合症是什么

干燥性综合症是什么
干燥性综合征的症状主要是口干、眼干,一般发病较多的是中老年女性,再配合医生的药物治疗的前提下,要注意饮食清淡,不要吃一些油炸和刺激性的食物,多吃点清火降火的东西,比如像是瓜果蔬菜一类的,肉类选用瘦肉为好,也要记得多喝点水,避免嘴唇干裂。
干燥综合症是一种慢性自身免疫性疾病主要侵犯泪腺、唾液腺等分泌腺,主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症等。
初步考虑可能是由于伴有风湿类疾病或者是其他疾病引起的不适,建议去正规三甲医院的风湿免疫科就诊检查。
干燥性综合症临床上关节肌肉表现:约70%的患者可发生关节痛,但仅有少数患者发展为关节炎,亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
目前这种病无特殊治疗。
注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。
在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂,血浆置换治疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
干燥综合征是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病,现在也还没有能够完全治愈的特效药,但是也不要太过担心,得了此病以后,只要按医生的嘱咐就能有效的控制住自己的病情了,一般不会有生命危险的,只要在平时注意自己按时吃饭按时休息就可,还有就是要保持心情的愉悦。
干燥综合征科普文

干燥综合征科普文干燥综合征是一种慢性疾病,主要特点是体内分泌腺分泌液减少,导致全身或局部组织、器官的干燥症状。
它可以影响口腔、眼睛、皮肤、鼻腔、消化道和泌尿生殖系统等部位,给患者带来不适和痛苦。
干燥综合征的病因目前尚不明确,但研究表明,自身免疫系统的异常反应可能是其发病机制之一。
此外,年龄、性别、环境因素和遗传因素等也可能对干燥综合征的发生起一定的影响。
干燥综合征的主要症状包括:1. 口干舌燥:患者常感到口腔内干燥,口唇干裂,口腔黏膜炎症,咽喉痛等。
2. 眼干涩:患者常感到眼睛干涩、疼痛、疲劳、视力模糊,严重时可能导致角膜炎症和干眼症。
3. 皮肤干燥:患者皮肤容易干燥、粗糙,容易出现皲裂、瘙痒等。
4. 鼻腔干燥:患者常感到鼻腔干燥,鼻塞、鼻血等症状。
5. 消化道干燥:患者可能出现口腔溃疡、胃肠道不适、食欲不振等症状。
6. 泌尿生殖系统干燥:患者可能出现尿频、尿急、尿痛、性生活困难等症状。
干燥综合征的诊断主要依靠患者的症状和体征,同时也需要通过实验室检查来确定分泌液减少的程度。
常用的检查项目包括唾液分泌量测定、眼泪分泌量测定、口腔黏膜活检等。
目前,干燥综合征的治疗主要是缓解症状和改善生活质量。
常用的治疗方法包括:1. 口腔护理:保持口腔卫生,多饮水,避免刺激性食物和饮料,使用口腔润滑剂等。
2. 眼部护理:使用人工泪液或眼药水来缓解眼部干燥,避免长时间用眼和干眼环境。
3. 皮肤护理:使用保湿霜或乳液来滋润皮肤,避免长时间暴露在干燥的环境中。
4. 药物治疗:根据病情和症状的严重程度,医生可能会开具一些药物来减轻炎症、改善分泌功能等。
此外,患者还可以采取一些自我管理的措施来缓解症状,如保持室内湿度、避免吸烟和饮酒、避免长时间接触空调等。
总之,干燥综合征是一种常见的慢性疾病,虽然目前尚无根治方法,但通过综合治疗和自我管理,患者可以缓解症状、改善生活质量。
如果出现相关症状,建议及时就医,接受专业的诊断和治疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
每天学问病——干燥综合征每天学问病干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
症状早期症状:常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干;期常出现泪液过多;常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。
味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。
晚期症状:晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液;并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。
有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
相关症状:干性皮肤反复感染面部脱皮关节疼痛无力皮肤干燥一、症状女性发病多于男性,男女之比为1∶9。
发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。
在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。
晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。
有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。
味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。
夜间可因口干而致醒。
由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。
食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。
由于唾液减少,易发生龋齿。
口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。
腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。
腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。
腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。
腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。
腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。
少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。
关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。
随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。
即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。
病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。
个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。
约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现肾功能异常,主要影响肾小管功能。
约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。
其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。
肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。
少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。
近半数病人有神经衰弱。
也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。
妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。
生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。
约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。
紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。
另外,本病与系统性红斑狼疮一样。
也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。
淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。
唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。
并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。
另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walström)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。
若免疫电泳发现。
IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
二、诊断诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状,以及泪腺、唾液腺的分泌检查,腮腺造影检查和组织学检查来确定。
以下诊断标准可供参考:1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常(1)唾液流率唾液腺有病变时,未经刺激的自然唾液流率减少。
各年龄组的正常值有差异,平均每分钟>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润。
凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶,有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。
(4)核素造影唾液腺功能低下时,其摄取及排泄均低于正常。
以上应排除老年人及其他疾病的影响。
4项中有2项异常即为口干燥征。
2.干燥性角膜炎的诊断标准(1)滤纸试验(Sehirmer test)5min滤纸湿润长度>15mm为正常,≤l0mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT)短于10s者为异常。
(3)角膜染色在裂隙灯下,角膜染色点≥10个点为异常。
(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。
以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。
3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准下述标准也适用于我国的发病情况:(1)欧洲诊断标准(1992):①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工泪液。
有其中1项者为阳性。
②有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。
其中有1项者即为阳性。
③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。
④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。
⑤腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中有1项,即为阳性。
⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性,ANA、RF中任何1项阳性者。
凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他胶原病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,可确诊为原发性干燥综合征。
已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。
(2)哥本哈根诊断标准(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者,并排除另一分类结缔组织病的存在。
①口干燥症至少有两项下列试验异常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常。
②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常:滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增多。
(3)董怡建议的诊断标 (1991):①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。
②口干燥症同哥本哈根标准。
③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者,为确诊;有两项者为可能。
干燥综合征一般治疗一、干燥综合征西医治疗干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段,控制病情进展,避免或减少多系统损害。
1.一般治疗适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。
2.干燥性角膜炎的治疗用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。
对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。
可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。
3.口腔干燥的治疗可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。
平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。
可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。
4.其他干燥症状的治疗鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
5.全身治疗可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。
激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。
可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤为100~200mg/d(成人)。
缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量。
治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察。
本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可缓解症状。
本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗2~3个月,甚至更长时间。
对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。
因此胸腺素对本病疗效有待观察。
本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。
避免使用加重口腔干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
ACTH开始剂量100mg/d,肌内注射,以后逐渐减量,其总剂量为4000mg。