婴儿痉挛症 ppt课件
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婴儿痉挛症诊断与治疗PPT
其他治疗方法
药物治疗：使用抗癫痫药物，如苯妥英、丙戊酸等
手术治疗：对于药物治疗无效的患儿，可以考虑手术治疗
物理治疗：如电刺激、磁刺激等
康复治疗：包括言语、认知、运动等方面的康复训练
婴儿痉挛症的预防与护理
PART THREE
预防措施
定期进行健康检查，及时发现异常情况
避免接触可能引起痉挛的刺激物，如强光、噪音等
康复训练过程中需要定期评估康复效果，并根据评估结果调整康复计划
康复训练效果评估
评估周期：根据病情和康复训练进度，定期进行评估
评估指标：痉挛频率、强度、持续时间、发作类型等
评估方法：临床观察、量表评估、脑电图监测等
评估结果：痉挛症状改善、生活质量提高、认知功能改善等
婴儿痉挛症的预后与影响
PART FIVE
心理治疗：通过心理治疗，帮助患儿建立自信心和自我认同感
家庭康复训练：家长在家庭中为患儿提供康复训练，提高康复效果
康复训练周期
康复训练周期通常为6-12个月
康复训练分为三个阶段：早期、中期和后期
早期康复训练主要针对痉挛症状进行缓解
中期康复训练主要针对运动功能进行恢复
后期康复训练主要针对日常生活能力进行提高
PART TWO
药物治疗
抗癫痫药物：如丙戊酸、苯妥英、卡马西平等
维生素治疗：如维生素B6、维生素D等
辅助药物：如镇静剂、抗焦虑药等
激素治疗：如地塞米松、泼尼松等
手术治疗
手术目的：缓解痉挛症状，改善生活质量
手术方法：选择性脊神经后根切断术（SPR）
手术适应症：痉挛症状严重，药物治疗无效
手术风险：手术风险较高，需要谨慎选择
影响婴儿的认知功能，可能导致认知障碍
药物治疗：使用抗癫痫药物，如苯妥英、丙戊酸等
手术治疗：对于药物治疗无效的患儿，可以考虑手术治疗
物理治疗：如电刺激、磁刺激等
康复治疗：包括言语、认知、运动等方面的康复训练
婴儿痉挛症的预防与护理
PART THREE
预防措施
定期进行健康检查，及时发现异常情况
避免接触可能引起痉挛的刺激物，如强光、噪音等
康复训练过程中需要定期评估康复效果，并根据评估结果调整康复计划
康复训练效果评估
评估周期：根据病情和康复训练进度，定期进行评估
评估指标：痉挛频率、强度、持续时间、发作类型等
评估方法：临床观察、量表评估、脑电图监测等
评估结果：痉挛症状改善、生活质量提高、认知功能改善等
婴儿痉挛症的预后与影响
PART FIVE
心理治疗：通过心理治疗，帮助患儿建立自信心和自我认同感
家庭康复训练：家长在家庭中为患儿提供康复训练，提高康复效果
康复训练周期
康复训练周期通常为6-12个月
康复训练分为三个阶段：早期、中期和后期
早期康复训练主要针对痉挛症状进行缓解
中期康复训练主要针对运动功能进行恢复
后期康复训练主要针对日常生活能力进行提高
PART TWO
药物治疗
抗癫痫药物：如丙戊酸、苯妥英、卡马西平等
维生素治疗：如维生素B6、维生素D等
辅助药物：如镇静剂、抗焦虑药等
激素治疗：如地塞米松、泼尼松等
手术治疗
手术目的：缓解痉挛症状，改善生活质量
手术方法：选择性脊神经后根切断术（SPR）
手术适应症：痉挛症状严重，药物治疗无效
手术风险：手术风险较高，需要谨慎选择
影响婴儿的认知功能，可能导致认知障碍
新生儿抽搐的护理与观察PPT课件
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九、治疗
（1）新生儿抽搐的治疗。首先是针对 可能存在的代谢紊乱如低血糖症、低 钙血症、低镁血症、低钠血症等立即 做出处理，一旦确定惊厥不是由代谢 紊乱引起，需用抗惊厥药物。
23
（2）止惊治疗。首选苯巴比妥，肌 肉注射，负荷量15-20mg/kg，12h后 维持量每天5mg/kg。若止惊效果不 好，可加用安定、咪达挫仑、水合 氯醛、苯妥英钠等。 注：安定治疗新生儿惊厥是有争论 的。它有呼吸和心血管抑制作用， 所以用药前要有维持呼吸和循环功 能的措施。安定溶媒含有安息香酸 钠，它影响胆红素与白蛋白的结合。 但安定通过血脑屏障快，消除也快。 应用于原因未明前或作为制止反复 痉挛的用药是合理的，用于维持治 疗，效果不可靠。剂量为0.1～ 0.3mg/kg，缓慢静脉注射。如已开 始苯巴比妥治疗，最好不用安定， 因为使呼吸抑制作用加剧。
（1）新生儿惊跳：为幅度较大、频率较高、 有节奏的肢体抖动或阵挛样动作，将肢体 被动屈曲或变换体位可以消除，不伴眼球 运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡 眠转为清醒时受到外界刺激时或饥饿时。 而惊厥为无节奏抽动，幅度大小不一，不 受刺激或屈曲肢体影响，按压抽动的肢体 试图制止发作，仍感到肌肉收缩，常伴有 异常眼、口颊运动。 （2）快速眼运动睡眠相：有眼部颤动、 短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相微 笑、身体扭动等。但清醒后即消失。
13
（2）强直型 局限性强直发作：维持肢体、躯干或 颈部的一种不对称的姿势僵硬，如某 一肢体的伸直/屈曲，伴头、眼转动。 全身性强直发作：四肢强直性伸展， 似去大脑强直；上肢屈曲，下肢伸展， 似去皮层状态。伴有呼吸暂停，眼球 上翻。
14
（3）多灶性阵挛型 多个局部性阵挛迅速地不固定地从肢 体某一部位转移动到另一部位或肢体， 有时可影响呼吸而出现青紫，常伴有 意识障碍。
九、治疗
（1）新生儿抽搐的治疗。首先是针对 可能存在的代谢紊乱如低血糖症、低 钙血症、低镁血症、低钠血症等立即 做出处理，一旦确定惊厥不是由代谢 紊乱引起，需用抗惊厥药物。
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（2）止惊治疗。首选苯巴比妥，肌 肉注射，负荷量15-20mg/kg，12h后 维持量每天5mg/kg。若止惊效果不 好，可加用安定、咪达挫仑、水合 氯醛、苯妥英钠等。 注：安定治疗新生儿惊厥是有争论 的。它有呼吸和心血管抑制作用， 所以用药前要有维持呼吸和循环功 能的措施。安定溶媒含有安息香酸 钠，它影响胆红素与白蛋白的结合。 但安定通过血脑屏障快，消除也快。 应用于原因未明前或作为制止反复 痉挛的用药是合理的，用于维持治 疗，效果不可靠。剂量为0.1～ 0.3mg/kg，缓慢静脉注射。如已开 始苯巴比妥治疗，最好不用安定， 因为使呼吸抑制作用加剧。
（1）新生儿惊跳：为幅度较大、频率较高、 有节奏的肢体抖动或阵挛样动作，将肢体 被动屈曲或变换体位可以消除，不伴眼球 运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡 眠转为清醒时受到外界刺激时或饥饿时。 而惊厥为无节奏抽动，幅度大小不一，不 受刺激或屈曲肢体影响，按压抽动的肢体 试图制止发作，仍感到肌肉收缩，常伴有 异常眼、口颊运动。 （2）快速眼运动睡眠相：有眼部颤动、 短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相微 笑、身体扭动等。但清醒后即消失。
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（2）强直型 局限性强直发作：维持肢体、躯干或 颈部的一种不对称的姿势僵硬，如某 一肢体的伸直/屈曲，伴头、眼转动。 全身性强直发作：四肢强直性伸展， 似去大脑强直；上肢屈曲，下肢伸展， 似去皮层状态。伴有呼吸暂停，眼球 上翻。
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（3）多灶性阵挛型 多个局部性阵挛迅速地不固定地从肢 体某一部位转移动到另一部位或肢体， 有时可影响呼吸而出现青紫，常伴有 意识障碍。
内科学_各论_症状：婴儿痉挛症_课件模板
内科学症状部分：婴儿痉挛症>>>
病因：
脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由 于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起 的感染;脑血管病，如颅内出血、血栓、 栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等; 脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅 脑产伤;脑瘤、错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病， 如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性
谢谢！
内科学症状部分：婴儿痉挛症>>>
诊断：
律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿。 婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发 育障碍，如代谢病、脑 发育畸形、神经 皮肤综合征(结节性 硬化等)及感染等异 常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、 畸形等异常。10%～20%为特发性，无可寻 病因，预后较好。鉴别诊断主要是与良性 婴儿肌阵挛 性癫痫
内科学症状部分：婴儿痉挛症>>>
诊断：
(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分，后者有典型的全身性肌阵 挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢 波，发作易控制，多在2岁前停止。预后 良好。
2.智力改变 婴儿痉挛症初发时60%～ 70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到 85%～90%。
内科学症状部分：婴儿痉挛症>>>
诊断：
无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生， 相继出现智力发育障碍。
根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高 峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即 可做出对本病征的诊断。
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检查项目： 颅脑超声、脑多普勒、核磁共振、脑脊液 细、颅脑CT检。
内科学症状部分：婴儿痉挛症>>>
婴儿手足搐搦症的科普知识PPT课件
婴儿手足搐搦症科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是婴儿手足搐搦症？ 2. 为什么婴儿会得手足搐搦症？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防手足搐搦症？ 5. 如何治疗手足搐搦症？
什么是婴儿手足搐搦症？
什么是婴儿手足搐搦症？
定义
婴儿手足搐搦症是一种神经系统疾病，通常发生 在6个月到2岁的婴儿身上，表现为四肢肌肉的无 意识抽搐。
为什么婴儿会得手足搐搦症？
为什么婴儿会得手足搐搦症？
营养缺乏
缺乏钙、镁等重要矿物质是导致手足搐搦症的主 要原因之一。
母乳喂养的婴儿如果没有补充适当的营养，可能 更易发生此病。
为什么婴儿会得手足搐搦症？
遗传因素
家族中有类似疾病史的婴儿，发生手足搐搦症的 风险较高。
遗传性代谢疾病可能导致身体对矿物质的吸收和 利用障碍。
药物治疗应在医生指导下进行。
如何治疗手足搐搦症？
物理治疗
适当的物理治疗可以帮助改善肌肉控制和协调能 力。
专业的物理治疗师会根据婴儿的具体情况制定方 案。
如何治疗手足搐搦症？ 定期监测
治疗过程中需定期监测婴儿的健康状况，确保治 疗效果。
随时调整治疗方案以适应婴儿的生长变化。
谢谢观看
如何预防手足搐搦症？ 健康生活环境
保持婴儿的生活环境清洁、无污染，减少接触有 害物质。
为婴儿创造一个安全、舒适的成长空间。
如何预防手足搐搦症？ 及时就医
如发现婴儿有异常症状，及时带其就医，以便进 行早期干预。
定期体检也是预防的重要措施。
如何治疗手足搐搦症？
如何治疗手足搐搦症？ 药物治疗
医生可能会根据病因开具钙剂或其他补充剂以纠 正营养不足。
这些症状可能标志着更严重的疾病。
演讲人：
目录
1. 什么是婴儿手足搐搦症？ 2. 为什么婴儿会得手足搐搦症？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防手足搐搦症？ 5. 如何治疗手足搐搦症？
什么是婴儿手足搐搦症？
什么是婴儿手足搐搦症？
定义
婴儿手足搐搦症是一种神经系统疾病，通常发生 在6个月到2岁的婴儿身上，表现为四肢肌肉的无 意识抽搐。
为什么婴儿会得手足搐搦症？
为什么婴儿会得手足搐搦症？
营养缺乏
缺乏钙、镁等重要矿物质是导致手足搐搦症的主 要原因之一。
母乳喂养的婴儿如果没有补充适当的营养，可能 更易发生此病。
为什么婴儿会得手足搐搦症？
遗传因素
家族中有类似疾病史的婴儿，发生手足搐搦症的 风险较高。
遗传性代谢疾病可能导致身体对矿物质的吸收和 利用障碍。
药物治疗应在医生指导下进行。
如何治疗手足搐搦症？
物理治疗
适当的物理治疗可以帮助改善肌肉控制和协调能 力。
专业的物理治疗师会根据婴儿的具体情况制定方 案。
如何治疗手足搐搦症？ 定期监测
治疗过程中需定期监测婴儿的健康状况，确保治 疗效果。
随时调整治疗方案以适应婴儿的生长变化。
谢谢观看
如何预防手足搐搦症？ 健康生活环境
保持婴儿的生活环境清洁、无污染，减少接触有 害物质。
为婴儿创造一个安全、舒适的成长空间。
如何预防手足搐搦症？ 及时就医
如发现婴儿有异常症状，及时带其就医，以便进 行早期干预。
定期体检也是预防的重要措施。
如何治疗手足搐搦症？
如何治疗手足搐搦症？ 药物治疗
医生可能会根据病因开具钙剂或其他补充剂以纠 正营养不足。
这些症状可能标志着更严重的疾病。
小儿惊厥ppt课件
治疗原则
(二)一般处理 侧卧，解衣领，清除口、鼻，咽喉分泌物 和呕吐物，防误吸，保持呼吸道通畅。在上、 下磨牙间安放牙垫，防止舌咬伤。严重者给氧。 高热者物理降温或给解热药物。
(三)控制感染
感染性用抗生素。
(四)病因治疗
针对不同病因，给 予相应治疗。
惊厥持续状态的处理
1. 立即止惊 2. 控制高热 3. 密切观察患儿：T、P、R、Bp、肤色、瞳 孔和尿量。 4. 降低颅内压 采用脱水疗法以降低颅内压。 5. 维持水、电解质平衡 无严重体液丧失者按 基础代谢补充液体，按60一80m1／kg· d，保持 轻度脱水和低钠状态，以利控制脑水肿。 6. 神经营养剂与抗氧化剂治疗 应用维生素A、 E、C与甘露醇等抗氧化剂可防治惊厥性脑损伤。 同时可并用维生素B1、B6、B12、脑复康等神 经营养药物。
惊厥临床表现
(二)高热惊厥
名 称 单 纯 性 复 杂 性 年龄
6m ︱ 4y
6m前 或 6y后
时间 持续 次数 时间
发热 短暂 12h内
初为 高热 惊厥 每次 ﹥15 min
脑电图 预后
热退1w 良好 后恢复正 常
惊厥发作 较差， 2W后仍 可转为 为异常 癫痫、 脑瘫、 智障
很少连 续发作 多次
辅助检查
血、尿、便常规，血白细胞增高提示 细菌感染。夏季高热惊厥、中毒症状重者 应用冷盐水灌肠取大便检查。根据需要做 血糖、血钙、血镁、血钠、尿素氮及肌酐 等检查。疑有颅内感染时应做脑脊液检查。 头颅X光平片、脑血管造影、气脑造影等可 协助诊断脑肿瘤及脑血管疾病，必要时做 头颅CT。脑电图有助于癫痫的诊断。
癫痫有几大特征：
一、是发作性，突然 发作，一会儿又好了。 二、是阵发性，发作 时间很短暂。 三、是可重复性，突然发作，一会儿好 了；以后重复的又发作，然后又好了。
儿科婴儿痉挛症课件PPT
• （5）各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿患儿愈后有部分可有婴儿痉挛症后遗症。 • （6）脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。 • （7）颅内肿瘤 小儿肿瘤，较少见。 • （8）脑血管病 小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 • （9）中毒 铅、煤气、农药以及全身性疾病（如肝性脑病、急进性肾炎、
尿毒症等）均可引起婴儿痉挛症发作。
• 答：（1）痉挛发作的特点 典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本 病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过 伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。
• （2）发作形式 为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯 干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时 伴喊叫或微笑。95%的病例有精神运动发育落后。脑电图呈高峰节律紊 乱，为持续高波幅不同步、不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波。发作 期脑电图可有数秒钟的平坦快波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电 图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧脑半球损伤患儿。婴儿痉挛的病 因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综 合征（结节性硬化等）及感染等异常。
• （1）骨质疏松 这是由于激素可抑制骨细胞活力，减少蛋白质及黏多糖的 合成，使骨基质形成障碍。在激素治疗期间予以补钙。
• （2）库欣综合征 多见向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤菲薄且多毛皮 肤色素沉着。
• （3）糖代谢紊乱及糖尿病 其特点：①空腹血糖正常或轻度增高；②较少 发生酮症酸中毒。停用激素后自愈，治疗期间监测血糖。
• （3）智力改变 婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时 可增加到85%～90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出 现智力发育障碍。
婴儿痉挛症疾病PPT演示课件
等。
神经递质失衡
神经递质在大脑中的平 衡对维持正常神经功能 至关重要。在婴儿痉挛 症患者中，可能存在神 经递质失衡的情况，如 谷氨酸、γ-氨基丁酸等
神经递质的异常。
免疫异常
近年来的研究表明，免 疫异常也可能与婴儿痉 挛症的发病有关。患者 体内可能存在某些自身 免疫反应，导致大脑神
经元受损。
XX
PART 03
家庭参与
家长积极参与康复过程，学习 相关知识和技能，为婴儿提供
全面的支持和照顾。
XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
行为问题
癫痫
部分婴儿痉挛症患者可能会发展为癫 痫，表现为反复发作的抽搐和意识障 碍。
长期的痉挛发作可能导致婴儿出现行 为问题，如易怒、攻击性增强等。
XX
PART 04
婴儿痉挛症的诊断和鉴别 诊断
REPORTING
诊断
01
02
03
04
病史采集
详细询问家长关于婴儿痉挛症 的发作情况、持续时间、伴随
症状等。
婴儿痉挛症的临床表现
REPORTING
症状
痉挛发作
婴儿痉挛症的典型症状为突然出 现的肌肉收缩或紧绷，表现为快
速、无目的、不自主的运动。
发作频率
婴儿痉挛症的发作频率因个体差异 而异，有的婴儿可能每天发作数次 ，有的可能数天或数周发作一次。
发作时间
婴儿痉挛症的发作时间通常较短， 一般持续几秒钟到几分钟不等，但 也可能出现持续较长时间的发作。
体征
肌肉紧张
在发作期间，婴儿的肌肉 会呈现紧张状态，四肢可 能僵硬或弯曲。
意识障碍
在痉挛发作时，婴儿可能 会出现短暂的意识障碍， 表现为眼神呆滞、呼之不 应等。
神经递质失衡
神经递质在大脑中的平 衡对维持正常神经功能 至关重要。在婴儿痉挛 症患者中，可能存在神 经递质失衡的情况，如 谷氨酸、γ-氨基丁酸等
神经递质的异常。
免疫异常
近年来的研究表明，免 疫异常也可能与婴儿痉 挛症的发病有关。患者 体内可能存在某些自身 免疫反应，导致大脑神
经元受损。
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PART 03
家庭参与
家长积极参与康复过程，学习 相关知识和技能，为婴儿提供
全面的支持和照顾。
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THANKS
感谢观看
REPORTING
行为问题
癫痫
部分婴儿痉挛症患者可能会发展为癫 痫，表现为反复发作的抽搐和意识障 碍。
长期的痉挛发作可能导致婴儿出现行 为问题，如易怒、攻击性增强等。
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PART 04
婴儿痉挛症的诊断和鉴别 诊断
REPORTING
诊断
01
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03
04
病史采集
详细询问家长关于婴儿痉挛症 的发作情况、持续时间、伴随
症状等。
婴儿痉挛症的临床表现
REPORTING
症状
痉挛发作
婴儿痉挛症的典型症状为突然出 现的肌肉收缩或紧绷，表现为快
速、无目的、不自主的运动。
发作频率
婴儿痉挛症的发作频率因个体差异 而异，有的婴儿可能每天发作数次 ，有的可能数天或数周发作一次。
发作时间
婴儿痉挛症的发作时间通常较短， 一般持续几秒钟到几分钟不等，但 也可能出现持续较长时间的发作。
体征
肌肉紧张
在发作期间，婴儿的肌肉 会呈现紧张状态，四肢可 能僵硬或弯曲。
意识障碍
在痉挛发作时，婴儿可能 会出现短暂的意识障碍， 表现为眼神呆滞、呼之不 应等。
ACTH治疗婴儿痉挛症的观察护理ppt课件
婴儿痉挛症治疗方法 促肾上腺皮质激素（ACTH）被作为治疗 婴儿痉挛症的首选药且早期用药疗效较好
ACTH 25～40 IU/d，疗程28 d，每次输注 时间≥6 h。 我们科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU 微泵输液,25ml/h,,持续10H微泵输入.
ACTH在治疗过程中可导致高血压、水 电解质紊乱、感染、应激性溃疡、脑水 肿等副反应，且疗程较长（一般为4 周），一些患儿可能因为这些副反应而 不能坚持完成治疗。
婴儿痉挛的治疗
• 在临床上，ACTH一直是治疗婴儿痉挛的 首选药物之一，其疗效肯定，有效率为 54.4%～78.6%，复发率为27.8～32%， 对于复发者约1∕3～1∕2的患儿再用ACTH 治疗仍然有效。
促肾上腺皮质激素（a，ACTH）
脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素， 它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质 激素的生成和分泌。应激情况下，如烧伤、 损伤、中毒，以及遇到攻击使全身作出警 戒性反应时，ACTH的分泌都增加，随即 激发肾上腺皮质激素的释放，增进抵抗力。
科学有效的护理指导，对能否顺利完成治 疗计划有着重要意义。
输注期间每2 h测血压1次， 记录24 h尿量，每日测量 体重，1～2周复查电解质。
具体护理措施
1、监测血压 高血压是ACTH治疗最常见的副反应。
在输注ACTH期间密切观察患儿神志变 化、每2 h测1次血压并记录，如出现烦 躁、剧烈哭闹、面色潮红表现时临时测 量血1次。
5、静脉管理 ATCH治疗婴儿痉挛症，输液时间较长，
加之小儿血管较细，所以要有计划选用血管， 避免后期静脉穿刺困难。选择粗直血管，避 免选择表浅较细血管。对患儿进行静脉留置 针置管术，提高穿刺成功率，减少静脉穿刺 次数。每次治疗时，密切观察穿刺处有无红 肿渗漏，建立输液巡视表,每30 min巡视1次， 出现异常应立即拔出针头，并用50%硫酸镁 湿敷，以保持皮肤的完整性，防止静脉炎的 发生。
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发病机理
• 婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元结构紊乱（“责任区”
学说） 免疫系统功能异常
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临床表现
• 起病年龄 • 发作表现 • 典型：点头抱球样成串发作 • 发作频率 • 发作时间 • 神经系统体征（如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等） • 智力低下
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• 病因学治疗 • 促肾上腺皮质激素 • 抗癫痫药 • 其他治疗 大剂量丙球 • 外科手术治疗
治疗
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促肾上腺皮质激素（ACTH）
• 机理未明 • 剂量 • 疗效 • 副作用
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抗癫痫药
• 氯硝安定、 硝基安定 • 丙戊酸钠 • 妥泰 • 氨己烯酸 • 左乙拉西坦
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预后
• 该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。 23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着 患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一 侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻， 伸腿、呈角弓反张。
10
典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3～7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢& 躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变
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隐原性婴儿痉挛
• 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常 • 对称性痉挛发作 • EEG典型的双侧高峰失律 • EEG无限局性异常的证据
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EEG特征
●典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与 棘波组成的混合波形。
●高峰节律紊乱在睡眠期更明显。 ●正常睡眠波形常消失。
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14
高峰节律紊乱变异型
• 不对称性 • 两侧同步化程度较高 • 爆发-抑制 • 枕区高峰节律紊乱 • 慢波占优势 • 脑区局部持续癫痫样放电
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★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可 见于其他类型的癫痫发作。
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疾病特征
• 每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟： • 全身尤其是头部和上身向前屈。 • 发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。
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临床表现
鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲， 双臂向前向外急伸。
点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前 额、面部易出现碰伤。
• 痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、 部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。
• 认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。
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感谢下 载
• 症状性
由多种因素引起：
4
病因
• 围产期因素 （产伤，新生儿窒息等） • 神经皮肤综合征（结节性硬化） • 先天性遗传代谢病或变性病 • 中枢神经系统感染 • 脑发育畸形 • 血管性疾病
5
病因
• 有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化 所致。
• 中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细 胞包涵体病毒感染等。
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辅助检查
• EEG • 影像学检查：CT、MRI、ECT • 皮肤紫外线检查 • 染色体检查 • 尿筛查 • EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）
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诊断
– 起病年龄 – 临床发作特点 – 精神运动发育迟滞 – EEG高峰节律紊乱
18
鉴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊断
• 婴儿良性肌阵挛 • 大田原综合征 • 婴儿良性肌阵挛性癫痫 • 早发型Lennox-Gastaut综合征
婴儿痉挛症
1
概念
• 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 • West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。 • 特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
2
流行病学
发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。 男多于女
3
• 隐原性
病因
找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。
发病机理
• 婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元结构紊乱（“责任区”
学说） 免疫系统功能异常
7
临床表现
• 起病年龄 • 发作表现 • 典型：点头抱球样成串发作 • 发作频率 • 发作时间 • 神经系统体征（如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等） • 智力低下
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• 病因学治疗 • 促肾上腺皮质激素 • 抗癫痫药 • 其他治疗 大剂量丙球 • 外科手术治疗
治疗
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促肾上腺皮质激素（ACTH）
• 机理未明 • 剂量 • 疗效 • 副作用
21
抗癫痫药
• 氯硝安定、 硝基安定 • 丙戊酸钠 • 妥泰 • 氨己烯酸 • 左乙拉西坦
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预后
• 该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。 23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着 患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一 侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻， 伸腿、呈角弓反张。
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典型婴儿痉挛症
1岁前发病,发病高峰3～7个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢& 躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好
非典型婴儿痉挛症
无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变
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隐原性婴儿痉挛
• 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常 • 对称性痉挛发作 • EEG典型的双侧高峰失律 • EEG无限局性异常的证据
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EEG特征
●典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与 棘波组成的混合波形。
●高峰节律紊乱在睡眠期更明显。 ●正常睡眠波形常消失。
13
14
高峰节律紊乱变异型
• 不对称性 • 两侧同步化程度较高 • 爆发-抑制 • 枕区高峰节律紊乱 • 慢波占优势 • 脑区局部持续癫痫样放电
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★高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可 见于其他类型的癫痫发作。
8
疾病特征
• 每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟： • 全身尤其是头部和上身向前屈。 • 发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。
9
临床表现
鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲， 双臂向前向外急伸。
点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前 额、面部易出现碰伤。
• 痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、 部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。
• 认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。
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感谢下 载
• 症状性
由多种因素引起：
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病因
• 围产期因素 （产伤，新生儿窒息等） • 神经皮肤综合征（结节性硬化） • 先天性遗传代谢病或变性病 • 中枢神经系统感染 • 脑发育畸形 • 血管性疾病
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病因
• 有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化 所致。
• 中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细 胞包涵体病毒感染等。
16
辅助检查
• EEG • 影像学检查：CT、MRI、ECT • 皮肤紫外线检查 • 染色体检查 • 尿筛查 • EEG监测下静注VitB6（除外吡哆醇依赖症）
17
诊断
– 起病年龄 – 临床发作特点 – 精神运动发育迟滞 – EEG高峰节律紊乱
18
鉴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊断
• 婴儿良性肌阵挛 • 大田原综合征 • 婴儿良性肌阵挛性癫痫 • 早发型Lennox-Gastaut综合征
婴儿痉挛症
1
概念
• 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 • West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。 • 特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。
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流行病学
发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。 男多于女
3
• 隐原性
病因
找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。