门静脉高压症的主要临床表现
门静脉高压症a2型题
门静脉高压症（Portal Hypertension, PHT）是指由于门静脉血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管内静水压持续升高所引起的一组临床综合征。
大多数由肝硬化引起，其他病因包括门静脉血栓形成、门静脉癌栓、先天性门静脉狭窄等。
以下是关于门静脉高压症的一例A2型题（单选题）：
题目：门静脉高压症的主要临床表现是什么？
A. 腹胀
B. 腹水
C. 脾大
D. 食管胃底静脉曲张
正确答案：D. 食管胃底静脉曲张
解析：门静脉高压症的主要临床表现包括食管胃底静脉曲张、脾大和腹水。
食管胃底静脉曲张是门静脉高压症的特征性表现，由于门静脉高压导致食管和胃底的静脉曲张，可引起消化道出血。
脾大和腹水也是门静脉高压症的常见临床表现，但不是最特征性的。
门静脉高压症诊疗指南
门静脉高压症诊疗指南一、定义门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。
二、诊断1．临床表现1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。
2）症状：（1）脾肿大。
（2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。
（3）腹水。
3）体征：（1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。
（2）腹壁静脉曲张。
（3）脾肿大。
（4）肝脏缩小。
（5）腹水。
2．辅助检查1）实验室检查（1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。
（2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。
（3）肝功检查：肝功有不同程度受损。
血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。
（4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。
（5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。
2）影像学检查（1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。
（2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。
（3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。
（4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。
在有需要及条件许可时进行此类检查。
3）其他检查（1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。
（2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
3．鉴别诊断上消化道出血的鉴别诊断：1）胃十二指肠溃疡出血：约占一半，其中3/4是十二指肠溃疡。
2）出血性胃炎：又称应激性溃疡，约占5％。
3）胃癌：约占2－4％。
黑便比呕血更常见。
4）胆道出血。
三、分型肝前型：见于肝外门静脉血栓形成、先天性畸形（海绵样变性）、外在压迫等。
肝内型：分为窦前、窦后、窦型。
门静脉高压症的主要临床表现
门静脉高压症的主要临床表现
1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。
长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进。
2.上消化道大出血：表现为呕血和黑便，出血量大且急。
门静脉高压症时上述4个交通支显着扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义。
它离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。
这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。
3.腹水：门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因。
此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。
(郭)门静脉高压症
门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。
【解剖概要】正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。
肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。
由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。
门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。
门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。
因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。
门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。
门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。
门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。
1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。
2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。
图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支1.胃短静脉2.胃冠状静脉3.奇静脉4.直肠上静脉5.直肠下静脉、肛管静脉6.脐旁静脉7.腹上深静脉8.腹下深静脉①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支彼此吻合。
外科学-门静脉高压症
三腔二囊管牵拉压迫胃底
三腔二囊管注意事项
⑴ 病人头转侧，吐出全部唾液，以防误吞 ⑵ 严密观察，防止食道囊滑出，堵塞气管 ⑶ 放管不宜超过五天，每12小时放气 10~20分钟，以防黏膜坏死 ⑷ 出血停止后，停留管子24小时才拔管 ⑸ 拔管时先抽空食管囊，后抽空胃囊， 最后拔管
㈡手术治疗
对Child-Pugh A级、B级没 有明显黄疸、腹水的病人， 应该及早手术。
诊断和鉴别诊断
㈠诊断
1.病史 有肝炎或血吸虫史 2.临床表现 脾大、脾亢，呕血，便血和腹水
3.检查
⑴血象三少：WBC 、 RBC、血小板减少。 ⑵肝功能：蛋白代谢异常，清蛋白降低， 球蛋白升高，A/G倒置。SGPT升高， 凝血酶原时间延长，黄疸指数升高。 ⑶食管吞钡：食管静脉曲张。 ⑷B超：肝硬化，脾大，腹水。 ⑸胃镜检查：可以见到食管胃底曲张的静 脉和出血的部位。
临 床 表 现 1.脾大、脾亢 2.呕血、便血（交通支扩张） 3.腹水
1.脾大、脾亢
左肋下可摸到肿大的脾脏，巨 大的脾脏可以到达左髂窝。脾亢表 现为三少：
WBC < 3×109 /L RBC < 2.5×1010 /L 或 Hb <70 g/L 血小板 <（70~80）×109 /L
2.呕血、便血（交通手术简单有效 ⑵ 断流后，肝的灌流改善， 有利肝功能的恢复 ⑶ 肝昏迷发生率低 ⑷ 远期疗效较分流术好
缺 点:
⑴术后门脉压更高，腹水更加 严重，而且较为顽固 ⑵ 也有不少病人再出血 ⑶ 可引起胃壁坏死穿孔，或吻合瘘
对严重脾大、脾亢的治疗
1.脾切除
适用于食管静脉曲张不明显、没有出血史 2.脾切除＋断流术 适用于食管静脉曲张明显、有出血史
门静脉高压症的临床表现
门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。
症状因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状，如疲乏、嗜睡、厌食等。
1.脾肿大、脾功能亢进正常情况下脾是摸不到的。
脾肿大后，可在左肋缘下摸到，程度不一，大者可达脐下。
巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬化中尤为多见。
早期，肿大的脾脏质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。
脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3×109／L以下，血小板计数减少至（70～80）X 109／L以下，并逐渐出现贫血。
2.呕血、黑便由于食管下段和胃底黏膜下曲张的静脉破裂，可引起急性、难以自止的上消化道大出血。
可呈喷射状呕出鲜红色血液。
出血经胃酸及其他消化液的作用后，随粪便排出为柏油样的黑便。
出血难以自止的主要原因为：①肝功能不佳，凝血功能差；②脾功能亢进，血小板减少，使凝血功能发生障碍；③门静脉压力高，使血管不能自行收缩止血。
大出血可引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷，这是门静脉高压症最凶险的并发症。
3.腹水腹水是肝功能损害的表现。
大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成。
有些“顽固性腹水”甚难消退。
腹水患者常伴有腹胀、食欲减退。
此外，还有肝肿大、部分患者还有黄疸、前腹壁静脉曲张等体征。
门静脉高压症教案
门静脉高压症教案第一章：门静脉高压症概述1.1 定义门静脉高压症是指由于门静脉及其分支的阻塞或血液回流受阻，导致门静脉压力增高的一种临床病症。
1.2 病因1.2.1 肝内因素：如肝炎、肝硬化等导致的门静脉阻塞。
1.2.2 肝外因素：如门静脉血栓形成、腹部肿瘤压迫等。
1.3 临床表现1.3.1 慢性期：食欲不振、体重下降、腹水等症状。
1.3.2 急性期：剧烈腹痛、呕吐、休克等表现。
第二章：门静脉高压症的诊断2.1 病史询问详细询问患者病史，关注肝病史、腹部外伤史等。
2.2 体格检查2.2.1 腹部检查：注意肝脏大小、腹水和腹部包块等。
2.2.2 神经系统检查：观察患者是否有肝性脑病的表现。
2.3 辅助检查2.3.1 实验室检查：肝功能、血常规、凝血功能等。
2.3.2 影像学检查：B超、CT、MRI等，了解门静脉及其分支的情况。
第三章：门静脉高压症的治疗原则3.1 保守治疗3.1.1 药物治疗：使用利尿剂、抗生素等。
3.1.2 饮食治疗：低盐、高蛋白、高热量饮食。
3.1.3 支持治疗：输液、纠正电解质失衡等。
3.2 介入治疗3.2.1 经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）。
3.2.2 经股动脉穿刺肝动脉栓塞术。
3.3 外科治疗3.3.1 门静脉分流术。
3.3.2 门静脉血栓取出术。
3.3.3 肝脏移植。
第四章：门静脉高压症的护理4.1 生活护理4.1.1 注意休息，避免过度劳累。
4.1.2 遵医嘱用药，观察药物疗效和副作用。
4.1.3 低盐、高蛋白、高热量饮食，少量多餐。
4.2 病情观察4.2.1 观察患者生命体征，注意有无肝性脑病的前兆。
4.2.2 观察腹水、黄疸等症状的变化。
4.2.3 观察患者肝脏大小、腹水程度等。
第五章：门静脉高压症的健康教育5.1 疾病知识5.1.1 向患者讲解门静脉高压症的病因、病程和治疗方法。
5.1.2 告知患者在日常生活中注意避免加重病情的因素。
5.2 生活指导5.2.2 遵医嘱用药，定期复查。
门静脉高压症
门静脉解剖概要
• 两端均为毛细血管网。 • 肝内动静脉交通支广
泛。 • 门静脉系统血管无瓣
膜。 • 与腔静脉间存在四个
交通支。
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门静脉系统四个交通支
• 胃底和食管下段交通支：（最重要）
– 胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇 静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。
• 肛管和直肠下端交通支：
– 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合， 血流入下腔静脉。
• 前腹壁交通支：
– 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别 流入上、下腔静脉。
• 腹膜后交通支：
– 肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻 合，称Retzius静脉丛。
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分类及病因
根据门静脉血流受阻的部位
肝前型
血栓 畸形 压迫
正常肝小叶
门静脉高压症
概述
• 门静脉高压症(portal hypertension, PH)：是指由 各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或） 血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升 高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成 和开放以及腹水。
• 正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～ 24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左 右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa （30～50cmH2O）。
最多见
门静脉 高压症
肝内型
窦前型 血吸虫病
窦型和窦后型
肝硬化
肝后型
巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎
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病因
（一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变
（二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 10~20%
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门静脉高压症的主要临床表现
1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。
长期的脾窦充血，发生脾内纤维
组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进。
2.上消化道大出血：表现为呕血和黑便，出血量大且急。
门静脉高压症时上述4个交通支显著扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义。
它离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。
这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。
3.腹水：门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因。
此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。