低苯丙氨酸食谱制定常规
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
3.2 限制苯丙氨酸摄入量对于PKU儿童的饮食，除了必需的蛋白质外，苯丙氨酸的摄入量也应该被限制在临界量以下，才能防止血液中苯丙氨酸过高。
低苯丙氨酸饮食的控制措施：①限制高苯丙氨酸食品的摄入，如肉类、家禽、鱼、蛋类、豆腐、坚果和芝士等[15]；②增加低苯丙氨酸食品的摄入，如蔬菜、水果、面包、意大利面、米、面包屑、红薯和糙米等[16]；③使用低苯丙氨酸的特殊配方食品，如含有适当营养成分且苯丙氨酸含量低的配方奶粉、添加了足够营养素且苯丙氨酸含量低的营养补充食品等[17]。
3.3 根据情况适当增加微量元素和维生素的摄入量根据中国家庭营养与健康调查协作组的研究，PKU儿童常见的营养素缺乏包括膳食纤维、钙、硒、镁、铁、锌、维生素B2、维生素B12、叶酸和维生素D等[18]。
为确保充分摄取这些必需营养素，PKU儿童在限制苯丙氨酸摄入的情况下，需要食用富含膳食纤维、钙、锌、维生素B、叶酸和维生素D的食物[19]。
建议PKU患儿配合医生和营养师的指导，控制总能量摄入，平衡各种营养素的摄取和适量运动。
4 对苯丙酮尿症儿童特殊饮食的建议4.1 稳定饮食计划建立稳定的低苯丙氨酸饮食计划，坚持执行，以维持苯丙氨酸的正常代谢和相对健康的生活状况[20]。
①考虑患儿生长发育所需的蛋白质量，根据患儿年龄、身高、体重、骨龄和肌肉质量等因素，选取营养丰富、低苯丙氨酸的蛋白质食物。
②挑选富含营养，且低苯丙氨酸的食物，如水果、蔬菜、水稻、小米、豆类及其制品、面粉类食品等。
③根据患者对苯丙氨酸的代谢情况，计算患儿每天能够接受的苯丙氨酸总量，并且尽量均分到每一餐。
确保通过摄入蛋白质和其他营养物质来达到营养均衡，确定合适的膳食方案，以确保充足的能量和营养摄入，同时限制苯丙氨酸的摄入。
④根据患儿的年龄特点和饮食喜好，适当加入新颖的食品，并指导餐具、饮食习惯等方面的问题。
⑤根据上述因素及家长能够接受的情况，制订患儿每周的饮食计划，并将其记录在每日的食物记录表中，以便监测和评估各种营养物质的摄入数量。
低苯丙氨酸食谱制定常规
低苯丙氨酸食谱制定常规经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯丙酮尿症患儿的早期干预。
食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、配餐方法等进行预先计划和安排。
一、饮食方案的选择⑴婴儿0-6 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；⑵1-2 岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；⑶3 岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。
二、食谱制定⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。
无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344 千卡，淀粉100克含热卡320千卡。
⑶确定供给患儿天然食物的种类母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml 仅含苯丙氨酸36mg;不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。
不同年龄苯丙酮尿症患儿营养素需要量及血苯丙氨酸浓度理想控制水平年龄总热量蛋白质苯丙氨酸苯丙氨酸浓度（Kcal/kg/d）(g/kg/d) (mg/kg/d) (mg/dl)＜3 个月110 2.5-2 70-50 2-43-6 个月110 2.5-2 60-40 2-46-12 个月110 2.5-2 50-30 2-41-2 岁100 2-1.5 40-20 2-42-3 岁100 2-1.5 35-20 2-44-7 岁90-80 1.5-1.0 35-15 2-4。
PKU的治疗食物成分表苯丙氨酸含量定稿版
P K U的治疗食物成分表苯丙氨酸含量精编W O R D版IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。
正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。
苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。
而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。
因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。
但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L)天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。
因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。
病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。
治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食作者：王昊楠秦晓鹏来源：《食品安全导刊·下》2023年第10期摘要：苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传性疾病，人患病后身体代谢氨基酸苯丙氨酸的能力受到影响，导致苯丙氨酸在血液和大脑中积聚。
PKU的主要治疗方法是低苯丙氨酸饮食，需要遵守某些饮食限制。
为确保PKU儿童的健康成长，需对其实行严格的饮食管理。
本文总结了PKU儿童的特殊饮食原则、方法以及需要注意的问题，以供参考。
关键词：苯丙酮尿症；饮食管理；低苯丙氨酸饮食；生长发育Special Diet for Children with PhenylketonuriaWANG Haonan， QIN Xiaopeng（College of Education， Xizang University， Lhasa 850000， China）Abstract： Phenylketonuria （PKU） is a genetic disease that affects the body’s ability to metabolize the amino acid phenylalanine， leading to the accumulation of phenylalanine in the blood and brain. The main treatment method for PKU is a low phenylalanine diet， which requires adherence to certain dietary restrictions. To ensure the healthy growth of PKU children， strict dietary management is necessary. This article summarizes the special dietary principles， methods， and precautions for PKU children for reference.Keywords： phenylketonuria; dietary restrictions; low phenylalanine diet; growth and development饮食管理是苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）治疗的基础，患者需要限制饮食以控制体内苯丙氨酸的水平。
低血糖患者一周食谱
低血糖患者一周食谱第一天早餐：- 1个煮鸡蛋- 1片全麦面包- 1杯无糖低脂牛奶上午小吃：- 1个小苹果午餐：- 100克烤鸡胸肉- 1份烤蔬菜（例如：胡萝卜、西兰花、洋葱）- 1杯白米饭或小碗全麦意面- 1杯无糖柠檬水下午小吃：- 10颗杏仁晚餐：- 120克烤三文鱼- 1份蒸煮的蔬菜（例如：菜花、豌豆、红萝卜）- 1杯糙米或小碗糙米粥- 1杯草莓沙拉（草莓、菠菜、坚果）第二天早餐：- 1杯酸奶（选择低糖和无脂的）- 30克燕麦片- 1汤匙蓝莓酱上午小吃：- 1根胡萝卜午餐：- 100克烤鸭胸肉- 1份烤南瓜和土豆- 1杯糙米或小碗糙米粥- 1杯低糖豆浆下午小吃：- 1个小橙子晚餐：- 120克烤鳕鱼- 1份烤时蔬（例如：洋葱、洋蓟、蘑菇）- 1杯杂粮面条（例如：荞麦面、红薯面）- 1个柚子第三天早餐：- 2片全麦吐司- 2茶匙坚果酱- 1杯无糖低脂牛奶上午小吃：- 1个柚子午餐：- 100克烤火鸡胸肉- 1份蒸煮的彩椒和豆腐- 1杯全麦米饭或小碗荞麦粥- 1杯番茄汤下午小吃：- 1个小香蕉晚餐：- 120克烤鹅肉- 1份烤西兰花和胡萝卜- 1杯糙米或小碗红薯粥- 1杯无糖草莓酸奶第四天早餐：- 1杯全麦麦片- 1杯无糖低脂牛奶- 1杯新鲜蓝莓上午小吃：- 1个小苹果午餐：- 100克烤鸡腿肉- 1份烤蔬菜（例如：玉米、青豆、洋葱）- 1杯糙米或小碗全麦意面- 1杯无糖柠檬水下午小吃：- 10颗核桃晚餐：- 120克烤鲑鱼- 1份蒸煮的花椰菜和红薯- 1杯杂粮面条（例如：马铃薯面、荞麦面）- 1杯蔓越莓沙拉（蔓越莓、菠菜、坚果）第五天早餐：- 1个煮鸡蛋- 1片全麦吐司- 1杯无糖低脂牛奶上午小吃：- 1根胡萝卜午餐：- 100克烤鸭胸肉- 1份烤南瓜和土豆- 1杯糙米或小碗糙米粥- 1杯低糖豆浆下午小吃：- 1个小橙子晚餐：- 120克烤鳕鱼- 1份烤时蔬（例如：洋葱、牛蒡、蘑菇）- 1杯全麦面条（例如：荞麦面、红薯面）- 1个柚子第六天早餐：- 1杯酸奶（选择低糖和无脂的）- 30克燕麦片- 1汤匙蓝莓酱上午小吃：- 1个小苹果午餐：- 100克烤瘦牛肉- 1份烤彩椒和豆腐- 1杯全麦米饭或小碗荞麦粥- 1杯番茄汤下午小吃：- 1个小香蕉晚餐：- 120克烤羊肉- 1份烤西兰花和胡萝卜- 1杯糙米或小碗红薯粥- 1杯无糖草莓酸奶第七天早餐：- 2片全麦饼干- 2茶匙坚果酱- 1杯无糖低脂牛奶上午小吃：- 1个柚子午餐：- 100克烤火鸡胸肉- 1份蒸煮的彩椒和豆腐- 1杯全麦米饭或小碗红豆粥- 1杯番茄汤下午小吃：- 1个小橙子晚餐：- 120克烤鸡腿肉- 1份烤时蔬（例如：洋葱、胡萝卜、蘑菇）- 1杯杂粮面条（例如：马铃薯面、荞麦面）- 1杯蔓越莓沙拉（蔓越莓、菠菜、坚果）以上是低血糖患者一周的食谱，仅供参考。
苯丙酮尿症患者“不食人间烟火”？要如何治疗？
苯丙酮尿症患者“不食人间烟火”？要如何治疗？苯丙酮尿症患者诊断一旦明确，主要靠特殊食品和药物治疗，不能像普通人一样进食正常食物。
苯丙酮尿症是非常罕见的。
每1万5千个新生儿童中，有1个会受到疾病的影响，世界上每年新增病例有2万例。
比萨、蛋糕和冰淇淋等食物，都是孩子爱吃的食物，但对于有一部分儿童，他们只能吃水果和蔬菜，因为他们得了一种罕见的疾病，即苯丙酮尿症。
这类患者无法消化蛋白质中的氨基酸，他们不能吃肉、鱼、豆类、谷类和牛奶，只能吃水果和蔬菜，饮食上非常局限。
如果给这些孩子选择吃正常食物，他们将会慢慢变傻、自虐，甚至死亡。
什么是苯丙酮尿症？苯丙酮尿症（PKU），别名“鼠尿症”，是一种氨基酸代谢缺陷，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，因患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名，其发病率随种族而异，约为1/6000-1/25000，在中国北方易出现。
PKU是一种遗传代谢病，分为经典型PKU和四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型两类。
经典型PKU由于基因突变导致苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸（Phe）代谢障碍、浓度增高，最终导致损伤大脑，智力落后。
BH4缺陷除了导致苯丙氨酸（Phe）代谢异常外，还累及其他酶代谢途径，症状更为严重。
但所幸的是，所有PKU的患儿中，病情更为严重BH4缺乏型占比较少。
苯丙酮尿症是诸多出生缺陷性疾病中为数不多的可治疗的先天性遗传代谢病之一。
患儿越早接受治疗，智力损伤越小。
苯丙酮尿症有哪些表现？患儿在新生儿期无临床症状，部分患儿可能出现喂养困难，呕吐易激惹等非特异性症状。
出生3～4个月后会逐渐出现症状，如头发由黑变黄、皮肤颜色浅淡，尿液、汗液鼠臭味，还会有明显的智能发育落后。
而缺乏BH4的宝宝除了会出现上面这些症状外，还会嗜睡、吞咽困难、反应迟钝等，神经系统的损害更重。
（1）生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。
表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即可出现。
苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识(完整版)
苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识（完整版）高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）是一组最常见的氨基酸代谢异常，由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其辅酶四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏，引起血苯丙氨酸浓度升高，导致脑损伤[1,2]，其中约90%是由于PAH缺陷所致[3,4]。
自20世纪50年代低苯丙氨酸饮食治疗应用于PAH缺乏症以来，极大改善了患者的预后，仍为PAH缺乏症的首选治疗方法[5]。
PAH缺乏症是可防可治的遗传代谢病，需终生坚持低苯丙氨酸饮食，其特殊的营养需求随年龄而变化。
为进一步规范PAH缺乏症的饮食治疗与营养管理，有效控制患者血苯丙氨酸浓度，提高患者的健康水平和生活质量，依据"苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规范"[4]，参考国内外经验、指南和共识[3,5,6,7,8,9]，中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组、中华医学会儿科学分会临床营养学组、中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会和中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组就PAH缺乏症的低苯丙氨酸饮食治疗与营养管理的相关问题进行讨论，提出以下共识。
一、饮食治疗前评估对新生儿筛查或临床高危筛查血苯丙氨酸升高者，血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L或血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L且苯丙氨酸/酪氨酸≥2.0可确诊为HPA。
进一步根据尿蝶呤谱、红细胞二氢蝶呤还原酶活性、BH4负荷试验及PAH基因检测结果，排除BH4缺乏症和继发性HPA，诊断为PAH缺乏症[5]。
根据血苯丙氨酸浓度将PAH缺乏症分为：轻度HPA （120~360 μmol/L）、轻度苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）（360~1 200 μmol/L）、经典型PKU（≥1 200 μmol/L）。
苯丙酮尿症的饮食控制与营养需求
苯丙酮尿症的饮食控制与营养需求
余伍忠;刘丽;仇东辉
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】2001()S1
【摘要】高苯丙氨酸血症(HPA)中最常见的是由苯丙氨酸羟化酶缺乏所引起的苯丙酮尿症(PKU),患者约占HPA的98％。
PKU的临床症状主要表现为神经系统发育异常,智能发育障碍等,严重者常危及生命。
对于PKU的治疗,目前国内外均采取严格限制苯丙氨酸(phe)摄入的饮食疗法,在实施这一治疗方案后,患者的血浆phe 浓度会被控制在适宜的范围内,但由此会因机体的营养成份摄入不足而影响其正常生长发育。
如何对PKU患者进行科学。
【总页数】2页(P97-101)
【关键词】苯丙酮尿症;患者;酶缺乏;患儿;饮食控制;PKU
【作者】余伍忠;刘丽;仇东辉
【作者单位】兰州军区乌鲁木齐总医院临床医学研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R589
【相关文献】
1.太原市城区苯丙酮尿症发病情况调查及八例苯丙酮尿症患儿饮食干预 [J], 侯文华
2.宁夏106例苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食控制疗效评估 [J], 毛新梅;田海燕;
马晓燕
3.饮食控制联合肠内营养粉剂对苯丙酮尿症患儿的治疗效果 [J], 左雪梅;金玉奇;陈海荣;金艳文;杨丽
4.饮食控制联合肠内营养粉剂对苯丙酮尿症患儿的治疗效果 [J], 左雪梅;金玉奇;陈海荣;金艳文;杨丽
5.孕产妇的营养需求及饮食护理研究
——评《孕产妇饮食营养全书》 [J], 陈路
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低苯丙氨酸食谱制定常规
经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯丙酮尿症患儿的早期干预。
食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、配餐方法等进行预先计划和安排。
一、饮食方案的选择
⑴婴儿0-6个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12个月龄选择无苯丙氨酸
奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；
⑵1-2岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；
⑶3岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。
二、食谱制定
⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；
⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。
无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；
蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；
低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344千卡，淀粉100克含热卡320千卡。
⑶确定供给患儿天然食物的种类
母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml仅含苯丙氨酸36mg;
不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；
需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；
一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。