凝血功能障碍教材
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血小板异常与止凝血功能障碍精品PPT课件
收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有 关
吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使 局部凝血因子浓度升高
胶原
vWF
内皮细胞
GPⅠb
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
Fg
血小板
Fg
GPⅡb/Байду номын сангаасa
GPⅡb/Ⅲa
ADP TXA2 5-HT
血小板的黏附与聚集
血小板主要功能
有助于维持血管内皮完整性：当血小板数 降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性 增高，此外，血小板可释放血小板源生长 因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑 肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血 管修复
血小板破坏过多
一、免疫因素
1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴
瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少
血小板破坏过多
二、非免疫因素
1，DIC 2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症
止血、凝血功能
图示: 在ADP作用下，血小板变形。
一、血小板数量异常
遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多
血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多
血小板分布异常
血小板生成减少
骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨 髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物 （氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺） 化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血
吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使 局部凝血因子浓度升高
胶原
vWF
内皮细胞
GPⅠb
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
Fg
血小板
Fg
GPⅡb/Байду номын сангаасa
GPⅡb/Ⅲa
ADP TXA2 5-HT
血小板的黏附与聚集
血小板主要功能
有助于维持血管内皮完整性：当血小板数 降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性 增高，此外，血小板可释放血小板源生长 因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑 肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血 管修复
血小板破坏过多
一、免疫因素
1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴
瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少
血小板破坏过多
二、非免疫因素
1，DIC 2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症
止血、凝血功能
图示: 在ADP作用下，血小板变形。
一、血小板数量异常
遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多
血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多
血小板分布异常
血小板生成减少
骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨 髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物 （氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺） 化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血
凝血障碍性疾病ppt课件
其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等， 也可能影响凝血因子的合 成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合 征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素 等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正 常的凝血功能。
03
凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等 情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监 测凝血功能，以便及时 发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高 风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接 受自己的病情，积极面
03
04
05
肝病引起的凝血障碍通 常表现为凝血酶原时间 延长、纤维蛋白原减少 等症状。
患者通常在肝功能受损 时出现症状，如肝炎、 肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发 病和补充缺乏的凝血因 子，如输注新鲜冰冻血 浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助 于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况， 有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构， 有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查结果和影像学检查，综合分析 确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法
凝血功能障碍及机制ppt课件
精选ppt课件
8
维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶 蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成) 和K3(人工合成)。
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9
维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
6
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
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7
三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括Байду номын сангаас血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
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11
同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
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12
凝血功能障碍的常见病因及机制讲 述完毕，致谢！！！
精选ppt课件
13
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
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3
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
精选ppt课件
4
凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X 染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
8
维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶 蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成) 和K3(人工合成)。
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9
维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
6
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
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7
三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括Байду номын сангаас血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
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11
同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
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凝血功能障碍的常见病因及机制讲 述完毕，致谢！！！
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3
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
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4
凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X 染色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
凝血功能障碍护理课件
考核评估：对护理人员进行理论和实践
04
考核，评估培训效果，确保培训质量
考核标准
1
2
理论知识：掌握凝血功能障碍 的基本概念、病因、病理生理、 临床表现、诊断和治疗原则等
操作技能：熟练掌握凝血功能 障碍的护理操作，如静脉穿刺、
注射、输血等
3
沟通能力：能够与患者及其家 属进行有效沟通，了解患者需 求，提供心理支持和健康教育
2
评估方法：采用客观指标和主观指 标相结合的方法
3
评估时间：根据病情和治疗情况， 定期进行评估
4
评估结果：根据评估结果，调整护 理方案和治疗方案，提高护理效果
字点 是击 您此
4 思处 想添 的加 提正 炼文 。， 文
培训内容
凝血功能 障碍的基 本概念和
分类
凝血功能 障碍的临 床表现和 诊断方法
凝血功能 障碍的护 理原则和 护理措施
或血栓形成
凝血功能障碍包 括先天性凝血因 子缺乏、获得性 凝血因子缺乏、 抗凝物质增多等
凝血功能障碍可 能导致出血、血 栓、贫血等症状
凝血功能障碍的 诊断和治疗需要 根据患者的具体
情况进行
病因和分类
01
病因：遗传因 素、环境因素、 药物因素等
02
分类：先天性 凝血功能障碍、 获得性凝血功 能障碍、混合 性凝血功能障 碍
4
应急处理：具备处理紧急情况 的能力，如出血、休克等
谢谢
05
健康教育：向患者及其家属 讲解凝血功能障碍的相关知 识，提高患者自我护理能力
02
制定护理计划：根据患者病 情制定相应的护理措施和注 意事项
04
观察病情变化：密切观察患 者病情变化，及时调整护理 措施
内科学_各论_症状：凝血功能障碍_课件模板
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
诊断： 者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成 年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状 及体征。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
检查项目： 血常规、凝血时间、凝血酶原、凝血酶原、 活化部分。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
相关症状：
凝血因子功能的障碍 血管内凝血 产后出血 妊娠时持续性腹痛或腰酸腰痛 胎盘母体面上有凝血块及压迹 妊娠高血压征。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
诊断：
种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上 除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
2.血管内凝血 见于弥散性血管内凝 血，又称DIC，是各种原因导致小血管发 生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血 因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解， 因而引起严重的广泛的全身性出血。本病 又称：去纤维蛋白综合征、
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
相关疾病：
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 获得性维生素K依赖性凝血因 严重肝病引起获得性凝血因子。
谢谢！
内科学各论症状部分 凝血功能障碍 内容课件模板
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
身体部位： 全身。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
科室： 血液科。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
简介：
凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或 功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传 性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍 一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血症状，主要常有家族史;获得性 凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有 多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床 上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
新生儿凝血功能障碍PPT课件
凝血功能检测内容：血浆凝血 酶原时间 (PT)、凝血酶原时间 国际正常化比率(PT2INR)、活 化部分凝血活酶时间(APTT)、 凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原 ( Fib)， 计 数 外 周 血 血 小 板 (PLT) ，D2二聚体(D-2D)
DIC 前 期 ( Pre—DIC, 亦 称 DIC 前 状态 ) ， Pre—DIC 诊断标准中的 实验室指标如血浆血小板活化分 子标志物、凝血激活分子标志物、 抗凝活性、血管内皮细胞分子标 志物检测 ，如血浆蛋白 C(PC)、 总蛋白S(TPS)、抗凝血酶(AT-Ш)、 血管性假血友病因子(vWF)等。
DIC早期临床表现缺乏特异性，在有原发疾 病的基础上，出现下列症状和体征，可能已 经进入DIC： [1]取血困难,一抽即凝，此种情况易被忽略。 [2]穿刺部位或注射部位出血，局部经冷敷 或长时间压迫不易止血。皮肤出血点、瘀点 或瘀斑。 [3]消化道早期少量出血，常常是在胃肠减 压时发现。若前时期未能及时纠正，将迅速 导致显性DIC。 [4]具有不易用原发病解释的微循环障碍(皮 肤苍白!湿冷及发绀等)，不明原因的轻度或 可逆性脏器功能障碍(肺、肾、脑等)，皮肤 黏膜栓塞等， [5]抗凝治疗有效。
其中AT-Ш是体内最重要的生理性抗 凝物质，占机体抗凝活性的 40%~50%，主要由肝脏合成,通常以1： 1方式与凝血酶结合，在肝素催化作 用下其抗凝活性可提高1000倍，患感 染性休克的危重患者AT-Ш活性可降 至正常的30%~50%。有报道18例危 重新生儿和15例健康新生儿比较，血 浆PC、TPS、AT-Ш低于对照组，D2D、vWF明显高于对照组，说明危 重新生儿存在抗凝、纤溶系统的激活 及血管内皮细胞损伤，它们是发现早 期DIC的敏感指标。
AT-Ш的使用 目前用浓缩的AT-Ш 制剂治疗的临床对照研究大部分集 中在脓毒症和脓毒性休克的患者， 研究发现低水平的 AT-Ш 与高死亡 率相关，感染性休克的动物模型中 应用 AT-Ш 能显著抑制凝血系统的 活化，降低DIC、MOF的发生率和 死亡率。但在临床使用 AT-Ш 治疗 脓毒症的研究中各家结果不尽相同。 总之， AT-Ш 在治疗上有应用前景， 但应用时机、剂量、配合治疗等方 面尚需进一步深入研究。
止血与凝血障碍检查 ppt课件
凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂
的酶促反应和分子聚合过程
PPT课件
21
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
➢ 第一阶段：凝血酶原激活物形成
➢ 第二阶段：凝血酶形成
➢ 第三阶段：纤维蛋白形成
PPT课件
22
➢ 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12 个 ， 尚 有 高 分 子 量 激 肽 原 (HMWK) ， 激 肽 释 放 酶 原 (PK)
PPT课件
8
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大
脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢
出血
PPT课件
9
当血管壁受损后
I. 神经反射
管腔收缩
血流变慢
出血/停止
II.
内皮细胞分泌vWF、Fn
促进plt粘附
III. 释放FIII
启动外源性凝血途径
促进血小板粘附
PPT课件
1
生理状态下
➢ 血管中流动的血液为什么不凝固? ➢ 破损的血管为什么能止血?
➢ 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血
抗凝
血栓
出血
PPT课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
IV. 暴露内皮下胶原 启动内源性凝血途径
PPT课件
10
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
➢ 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能
的酶促反应和分子聚合过程
PPT课件
21
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
➢ 第一阶段：凝血酶原激活物形成
➢ 第二阶段：凝血酶形成
➢ 第三阶段：纤维蛋白形成
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22
➢ 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12 个 ， 尚 有 高 分 子 量 激 肽 原 (HMWK) ， 激 肽 释 放 酶 原 (PK)
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8
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大
脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢
出血
PPT课件
9
当血管壁受损后
I. 神经反射
管腔收缩
血流变慢
出血/停止
II.
内皮细胞分泌vWF、Fn
促进plt粘附
III. 释放FIII
启动外源性凝血途径
促进血小板粘附
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1
生理状态下
➢ 血管中流动的血液为什么不凝固? ➢ 破损的血管为什么能止血?
➢ 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血
抗凝
血栓
出血
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
IV. 暴露内皮下胶原 启动内源性凝血途径
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10
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成
➢ 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗PPT
分类：根据病因和发病机制，可分为遗传性凝血功能障碍性疾病和获得性凝血功能障碍性疾病
遗传性凝血功能障碍性疾病：由于基因突变导致的凝血因子异常或凝血机制异常
获得性凝血功能障碍性疾病：由于感染、药物、肿瘤等引起的凝血因子异常或凝血机制异常
病因与发病机制
遗传因素：某些凝血因子基因突变或缺失
获得性因素：感染、创伤、药物、肿瘤等
诊疗技术改进与创新
基因编辑技术：用于治疗遗传性凝血功能障碍性疾病
干细胞疗法：用于修复受损的凝血功能
生物材料研发：用于替代受损的血管和组织
药物研发：开发新型抗凝血药物，提高疗效和安全性
诊断技术改进：开发更灵敏、准确的诊断方法，提高诊断效率
远程医疗：利用互联网技术，实现远程诊断和治疗，提高医疗服务的可及性
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗
CONTENTS
目录
01.
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02.
凝血功能障碍性疾病概述
03.
凝血功能障碍性疾病的实验室诊断
04.
凝血功能障碍性疾病的治疗方法
05.
凝血功能障碍性疾病的预防与护理
06.
凝血功能障碍性疾病的病例分析
01
02
定义与分类
凝血功能障碍性疾病：由于凝血因子异常或凝血机制异常导致的出血性疾病
血小板功能检查：包括血小板计数、血小板聚集率等
纤溶系统检查：包括纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）、纤溶酶原激活物抑制剂-2（PAI-2）等
遗传性凝血功能障碍性疾病的基因检测：包括凝血因子VIII、凝血因子IX等基因的检测
特殊检查项目
诊断流程与注意事项
实验室诊断：包括血常规、凝血功能、抗凝血酶、纤溶酶原激活物等检测
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凝血因子消耗(DIC为主要代表)
感染 恶性肿瘤 广泛组织创伤 体外循环及产科意外
临床表现
出血
低血压或休克
器官功能障碍
溶血性贫血
出血
突然发生 广泛、多个部位出血，不
能用原发疾病解释；
常伴有DIC的其它临床表
现，如休克等；
常规的止血药无效。
器官功能障碍
继发性凝血疾病在ICU以继发性凝血功能障碍为多见
维生素K缺乏：引起凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ 和Ⅹ在肝内的形成 减少。 肝脏疾病：肝脏是人体内多种凝血因子的 合成场所。人体凝血因子4种在肝内合成， 参与凝血的纤维蛋白原和凝血酶原也在肝 脏内合成。所以，患肝病时容易引起凝血 延长及发生出血倾向。 凝血因子消耗性疾病。
DIC时，器官功能障碍主要由 于微血栓形成！ 累及脏器不同，可有不同的临 床表现。
肺内微血栓
肺泡
肾内微血栓 （纤维蛋白特殊染色）
心肌
肝
低血压或休克
出血
回心血量减少、心输出
量降低 肺动脉高压、右心负荷
加重
外周血管阻力降低、通 透性增加
实验室检查
凝血功能检查主要包括血浆凝血酶原时间 （PT）及国际标准化比值（INR），纤维 蛋白原（FIB），活化部分凝血活酶时间 （APTT）和血浆凝血酶时间（TT） 血小板计数；D-二聚体；FDP;血浆鱼精蛋 白副凝固实验等等。
纤溶酶原激活过程
纤溶酶原
激活过程
纤溶酶
纤溶抑 制物
激肽释放酶 内激活
t-PA u-PA 外激活
凝 血 系 统 与 纤 溶 系 统 相 系
凝血与抗凝血系统保持相对平衡
凝血与抗凝血系统保持相对平衡
循环
血管内 血管外
止血
不凝 凝固
（正常） （异常）
血
凝固
（血栓性疾病）
液
不凝
（血友病）
多发性微血栓
治疗
治疗原发病是根本措施 纠正凝血功能紊乱：抗凝小剂量肝素的 应用(5-10u/kg.h)，补充凝血物质，抗纤 溶。 抗血小板 抗自由基
肝素抗凝机制
抑制凝血酶原的激活、血小板的粘附、聚集；
抗 凝 作 用
与AT-III结合，增强其效应 刺激内皮细胞释放组织源性纤溶酶原激活物
小剂量肝素治疗：
凝血功能障碍
ICU郑晓军
凝血因子
影响凝血功能的血液成分
正常的凝血和抗凝血过程
（一）凝血过程
1.凝血酶原激活物的形
2.凝血酶原（II） 凝血酶（IIa） 3.纤维蛋白原（I） 纤维蛋白（Ia）
一、血液凝固
内源性凝血系统 接触带负电荷物质 外源性凝血系统 组织损伤
因子XII
组织因子TF（因子III）
蛋白质C
Protein C， PC
激活剂：凝血酶﹢血栓调节蛋白 抗凝作用：
(1)灭活凝血因子Ⅴa、Ⅷa等 (2)促进纤溶：释放纤溶酶原激活物， 灭活纤溶酶原激活物抑制物
肝脏合成
蛋白质C作用机制
纤溶系统
纤溶酶原（plasminogen, plg）
纤溶酶（plasmin，pln） 纤溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs） 纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs)
DIC
消耗性凝血障碍
出血
发病机制
凝血和抗凝平衡破坏!!
一）凝血系统的激活
1、组织损伤，激活外源性凝血系统
不同的人体组织中组织因子的含量 组织
肝 肌肉 脑 肺 胎盘 蜕膜
含 量 （μ/mg）
10 20 50 50 2，000 2，000
2，内源性凝血系统激活
Ⅻ因子激活方式：
固相激活： 带负电荷物质与Ⅻ接触而激活: 胶原、基底膜、细菌内毒素
启动凝血过程
启动凝血过程
内凝系统
外凝系统
固相激活 酶相激活
Ⅻ
Ⅻa
Ⅲ（TF）
TF-Ⅶ、
Ca2+
1
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
凝血酶原 激活物形成
ⅩⅩa (Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成
凝血酶原凝血酶
纤维蛋白形成纤维蛋白原纤维源自白血 液 凝 固 机 制 示 意 图
抗凝系统
完整的血管壁、正常的血流速度
在肝素治疗时，必须考虑到血中的ATⅢ水 平。肝素小剂量治疗，肝素5000ul次，每 日皮下注射2～3次。也可静脉给药。对仍 不能控制者，可能由于ATⅢ减少，要给输 血及血浆以提高AT-Ⅲ的水平。血中浓度 在15-60分钟后开始上升，1～5小时达高 峰，7小时后逐渐消失。小剂量肝素治疗 的优点是无出血并发症，不需要实验室的 监测。
维生素K缺乏
食物摄入不足 。 胆道阻塞，吸收不良或实质性肝脏疾病者。 某些药物者：抗惊厥剂，抗凝剂，某些抗 生素（特别是头孢子菌素），水杨酸盐和 大剂量维生素A或E。
肝脏疾病
出了因子VIII和vWF,所有凝血因子和调控 蛋白都在肝脏合成。 维生素K代谢异常。 纤维蛋白聚合异常。 血小板减少，血小板功能缺陷。
TFPI：内皮细胞合成的糖蛋白 TFPI结合Ⅹa 作用过程
TFPI/Ⅹa与Ⅶa/TF结合 抑制Ⅶa/TF活性
抗凝血酶III
(AT-III)
为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌；
与IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa分子上的丝氨酸残 基结合， 封闭它们的活性中心 肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍。
酶性激活：
酶使Ⅻ蛋白缬AA和精AA之间 的链裂解: 激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶
感染、内毒素血 症、Ag-Ab复合 物、持续缺血缺 氧、酸中毒
TF 血管 损伤 胶原 暴露 Ⅻ
单核巨噬细胞、 PMN和(或)T淋 巴细胞
TNF、IL-1、 IFN、PAF、补 体C3a、C5a
血小板的粘附、 聚集和释放反 应，使凝血反 应加剧。
纤维蛋白形成保持在较低活性
肝脏对血液循环中活化的凝血因子的灭活
血液中的抗凝因素：
TFPI 、ATIII、Haparin、蛋白C
抗凝机制
细胞抗凝系统
单核巨噬细胞
体液抗凝系统
组织因子途径抑制物
抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)
肝素 蛋白C系统（PC）
组织因子途径抑制物
(tissue factor pathway inhibitor ，TFPI)
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