平滑肌肉瘤诊断关键要点
子宫平滑肌肉瘤
xxx
-
01
引言
02
病因
03 病理特征
04 临床表现
05
诊断
06
治疗
07
结论
PART 1
引言
引言
子宫平滑肌肉瘤是一种发生在 女性子宫平滑肌中的肿瘤
01
它是最常见的子宫肿瘤类型之 一，通常在育龄妇女中发生
02
本文将详细介绍子宫平滑肌肉
04
瘤的病因、病理特征、临床表
现、诊断和治疗等方面内容
4
PART 6
治疗
治疗
子宫平滑肌肉瘤的治疗
包括保守治疗和手术治
疗两种方式
2
保守治疗主要是针对症
状的缓解和肿瘤的控制，
1
常用的药物包括激素类 药物、口服避孕药等
手术治疗主要通过切除
肿瘤和子宫来达到治疗
的目的
4
手术选择包括子宫肌瘤 切除术、子宫肌瘤剖宫
产术等
对于那些具有肿瘤大小 增长、症状严重、合并 其它疾病或合并严重并 发症的患者，手术治疗
是常见的选择
5
3
PART 7
结论
子宫平滑肌肉瘤是一种 常见的妇科肿瘤，同时 也是一种潜在的恶性肿 瘤
结论
了解其病因、病理特征、 临床表现、诊断和治疗 等方面内容，对于早期 发现、及时诊断和合理 治具有重要意义
通过综合运用多种检查 手段和个体化治疗方案， 可以提高患者的治疗效 果和生活质量
-
的妇女往往具有明显 的雌激素水平异常， 如高雌激素血症或雌
激素受体过表达
PART 3
病理特征
病理特征
子宫平滑肌肉瘤的病理特征更加深入地了解了 该肿瘤的性质
子宫平滑肌肉瘤的诊断标准
子宫平滑肌肉瘤的诊断标准
子宫平滑肌肉瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 症状：可能出现阴道不规则流血、腹痛、腹部肿块等症状。
2. 妇科检查：子宫可能增大，肿块可硬可软，表面可能不平或呈结节样。
3. 影像学检查：如CT、MRI和彩超等，可以观察到子宫形态不规则，密度或信号不均匀，肿瘤内部可能有坏死或出血征象，肿瘤与子宫之间可能存在假包膜样结构。
4. 病理学检查：这是确诊子宫平滑肌肉瘤的金标准，可以观察到肿瘤细胞的核异型性、有丝分裂活性，以及肿瘤与肌层的界限等特征。
如果出现相关症状，应及时前往医院进行诊断和治疗。
小肠平滑肌肉瘤的症状有哪些？
小肠平滑肌肉瘤的症状有哪些？常见症状：肠套叠、钝痛、恶病质、乏力、腹部肿块、腹膜刺激征、腹痛、腹泻平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。
早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。
主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。
部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。
有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。
1.腹痛约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。
2.肠梗阻肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。
腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。
平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。
3.消化道出血较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。
十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。
长期慢性失血可引起贫血。
4.腹部肿块有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。
初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。
随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。
肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
5.体征查体时可发现贫血貌。
腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛。
十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。
空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。
在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。
小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病。
40岁以上，临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等，应想到本病的可能。
体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。
胃平滑肌肉瘤的科普知识
什么是胃平滑肌肉瘤？ 分类
根据组织学特征，胃平滑肌肉瘤可以分为低级别 和高级别两种。
高级别肿瘤生长更快，并且转移风险更高。
什么是胃平滑肌肉瘤？
流行病学
胃平滑肌肉瘤较为罕见，约占所有胃肿瘤的2%5%。
该病最常见于中老年人，男性发病率略高于女性 。
为什么会发生胃平滑肌肉瘤？
为什么会发生胃平滑肌肉瘤？ 病因
术后需定期随访，监测复发情况。
胃平滑肌肉瘤的治疗方法 药物治疗
对无法手术的患者，可采用化疗或靶向治疗，延 缓疾病进展。
药物选择需结合患者的具体情况与肿瘤特征。
胃平滑肌肉瘤的治疗方法 放疗
在某些情况下，放疗可作为辅助治疗，缓解症状 或控制局部肿瘤。
放疗的应用需根据个体情况而定。
谢谢观看
通过胃镜获取组织样本进行病理学检查，以 确诊是否为平滑肌肉瘤。
活检结果是确诊的金标准。
如何诊断胃平滑肌肉瘤？ 分期检查
确诊后，需进行分Biblioteka 检查，以评估肿瘤的扩 展情况。了解肿瘤分期有助于制定合理的治疗方案。
胃平滑肌肉瘤的治疗方法
胃平滑肌肉瘤的治疗方法 手术治疗
手术切除是主要的治疗手段，对于可切除的肿瘤 效果较好。
胃平滑肌肉瘤的症状 并发症
若不及时治疗，可能导致穿孔、出血等严重并发 症。
这些并发症可能危及生命，需紧急处理。
如何诊断胃平滑肌肉瘤？
如何诊断胃平滑肌肉瘤？ 影像学检查
常用的影像学检查包括胃镜、CT和MRI，以评 估肿瘤的大小和位置。
这些检查有助于排除其他疾病。
如何诊断胃平滑肌肉瘤？ 组织活检
细胞信号通路的改变可能促进肿瘤的发生和 发展。
胃平滑肌肉瘤的症状
胃平滑肌肉瘤的症状 早期症状
腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断
、
盆 腔 腹膜 后任
。
肌 肉瘤在 别
，
c T
征 象 上 有 时 难 以鉴 前后径短
何部位
织
，
中老 年好 发
本肿瘤主 要
但 神 经 类 肿瘤 倾 向于 沿 神 经
，
有学者发
[’
，
起 源于 后 腹膜 的血 管平滑肌组
，
走行 生 长
呈上 下 径 长
，
，
现 在 平 滑 肌 肉瘤 病 程 中常有 染 色
其 生长方式
，
，
1
血 症状
，
如恶 液质 贫血
、
、
低热 等
。
缘 上 与 其 它 后 腹 膜 原 发性 恶 性 肿
星期 后 随 访病 理 结 果
病 理 均为
一
肿瘤 压 迫 下 腔 静 脉
脉 回流 不 畅
，
，
可 以引起 静
瘤鉴 别 有
一
定 的 困难
、
，
包括原 发
、
冰冻 切 片 诊 断 加做 免疫 组 化 进 步 证 实 均为平滑肌 肉瘤 ( 图 1
平滑 肌 肉瘤 ( 1 e
。
i
o m
y 0 s a r c o
m a
，
～
，
，
，
。
，
引
引
，
。
，
，
。
材料 和 方法
临床 资料 ： 1 6 例 中男 7 例 女 9 例 年龄从 3 2 6 8 岁 平均 4 9 5 岁 均表 现 有 近 期 不 同 消瘦 其 中伴 下 腹 痛 1 个 月 5 例 中上 腹 疼 痛 7 例 无 痛性 血 尿 1 个 月 7 例 其余 6 例 均 无 明显 症 状 和 体征 均 是在 无 意 中触 及 到 中下 腹 有 肿 物 后 经 进 步 c T 检 查 发现 扫描技术 ： 1 6 例 中有 9 例 在 P h i l j p 公 司 B r i l l a n r a n c e l 6 排 c T 机进 行 7 例 在 S m o t o r c R 双 排 螺旋 c T 上 扫 描 常规平 扫及 动态 增 强扫 描 层 厚 1 C m 间隔 1 c m 1 6 排 c T 行平 扫 动脉 门脉及 延 期 4 期 扫 描 双 排 c T 行 平扫 动脉及 延 期 3 期 扫 描 ； C T 诊 断分 析 ： c T 读片时注意肿 块的大小 中心 层 面 位 置 边 缘 密度 与 周 围组 织 脏 器 关系 特别注意大 血 管 的 位 置 形 态 和 增 强 后 密度 或信号 的改 变 情 况 诊断 时采取先 定 位后 定性 术后 进 行 病 理 随 访分 析 鉴 别 诊 断分析包 括 与 常见 的后 腹 膜 间 隙来源 肿 瘤 或 后 腹膜脏
平滑肌肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像学表现-CT
➢ 较大分叶状肿块，实性为主，可见囊变、坏死区，钙 化少见，增强后不均匀强化，侧支循环多见
➢ 血管内平滑肌肉瘤表现与癌栓一致，血管扩张，腔内 病灶不均匀强化，管腔近乎完全梗阻
➢ 周围侵犯：肾脏、肝脏、肾上腺、胰腺、胃、脊柱 ➢ 转移：肺（65%）、肝脏（53%）、腹膜（53%）、肌肉
可血行转移至多种器官, 肺是最常见转移器官, 其次 是肝。
概述
➢ 是腹膜后第二常见的原发肉瘤，可起源于血管平滑肌、 腹膜后间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等
➢ 是起源于腹膜后大血管(下腔静脉、肾静脉、性腺静脉 等)最常见的肉瘤
➢ 生长方式： 完全血管外生长(62%) 完全血管内生长(5%) 同时血管内外生长(33%)
➢ 典型表现为腹膜后体积较大的软组织肿物，常见坏死、 出血、囊变，钙化不常见，增强中度强化，累及下腔 静脉的可见管腔内外肿块，有时可见肝、肺转移
➢ 影像学对于明确肿块与腹膜后器官和血管的解剖关系， 发现转移灶有重要作用，有利于确定手术方案，明确 患者的预后和治疗方案
（41%）、骨（35%）、淋巴结（35%）
血管外生长
血管内生长
影像学表现-MRI
➢ 肿瘤实性成分：长或等T1信号，稍长T2信号 ➢ 坏死区：长T1长T2信号 ➢ 出血：T1WI呈较高信号 ➢ 增强：实性成分不均匀强化 ➢ 黑血序列：腔内断
➢ 与肿大淋巴结相鉴别 ➢ 与其它腹膜后原发恶性肿瘤相鉴别 ➢ 与发生部位周围脏器组织来源的恶性肿瘤相鉴别
治疗和预后
➢ 手术切除：完整切除明显改善预后，由于其有大血管 侵犯，术中常涉及下腔静脉、肾静脉等大血管的切除 和重建
➢ 放疗、化疗：放化疗不敏感；新辅助治疗有利于减少 肿瘤体积、以便切除阴性边缘；辅助放化疗可减少局 部和远处复发
皮肤平滑肌肉瘤诊断标准
皮肤平滑肌肉瘤诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：皮肤平滑肌肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在平滑肌组织中。
它的确切发病机制尚不清楚，但据研究表明，皮肤平滑肌肉瘤可能与遗传因素、环境因素以及免疫系统异常等因素有关。
对于皮肤平滑肌肉瘤的诊断标准非常关键，可以帮助医生准确判断病情，为患者提供及时有效的治疗。
一、临床表现皮肤平滑肌肉瘤的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：1. 皮肤病变：患者皮肤表面可出现明显肿块或肿瘤，质地坚硬，表面光滑，有时可伴有皮肤皱褶、红斑等现象。
2. 疼痛感：有些患者在患部会出现明显的疼痛感，可能会影响正常活动。
3. 变异性：患者有可能出现皮肤颜色异常、形态不规则等现象。
4. 有些患者可能还会出现发热、乏力、食欲不振等非特异性症状。
二、影像学检查1. 超声检查：通过超声检查可以清晰显示肿瘤的位置、大小、形态等特征，有助于医生判断病情。
2. CT检查：CT检查可以更准确地显示肿瘤的内部结构以及与周围组织的关系，提供更详细的信息。
3. MRI检查：MRI检查对于评估肿瘤组织的性质、血供情况等方面具有优势，可以帮助医生进行诊断。
三、组织病理学检查组织病理学检查是确诊皮肤平滑肌肉瘤最可靠的方法。
医生通常需要通过手术取材，对病灶进行组织学检查，以确定肿瘤的类型、恶性程度等重要信息。
四、免疫组化检查免疫组化检查是对肿瘤细胞进行特异性染色，以帮助医生鉴别不同类型的肿瘤，并进一步指导治疗方案的选择。
五、遗传学检查部分皮肤平滑肌肉瘤可能与遗传因素有关，因此遗传学检查对于部分患者的诊断非常重要。
医生可以通过遗传学检查来识别遗传突变，进一步确认诊断。
诊断皮肤平滑肌肉瘤的标准主要包括临床表现、影像学检查、组织病理学检查、免疫组化检查以及遗传学检查等方面。
患者应及时就诊，接受全面的检查，以便早日发现、诊断和治疗皮肤平滑肌肉瘤，提高治疗效果，提高生存率。
希望本文能对读者有所帮助，增加对皮肤平滑肌肉瘤的认识。
子宫平滑肌肉瘤科普讲座
如何诊断子宫平滑肌肉瘤？ 血液检查
有时可通过血液标志物辅助判断病情。
虽然血液检查不能确诊，但可以提供重要线 索。
如何治疗子宫平滑肌肉瘤？
如何治疗子宫平滑肌肉瘤？ 手术治疗
通常是首选治疗方法，尽可能完全切除肿瘤。
手术后需定期复查，观察是否复发。
如何治疗子宫平滑肌肉瘤？ 放疗与化疗
在某些情况下，可能需要放疗或化疗来控制病情 。
什么是子宫平滑肌肉瘤？
病因
目前尚不明确，但研究表明激素影响、遗传因素 及环境因素可能与之相关。
一些研究认为，长期使用雌激素治疗可能增加风 险。
什么是子宫平滑肌肉瘤？ 症状
患者可能会出现异常阴道出血、腹部肿块、骨盆 疼痛等症状。
有些患者可能无明显症状，需定期检查。
谁会得子宫平滑肌肉瘤？
谁会得子宫平滑肌肉瘤？
定期筛查可以帮助早期发现。
何时应就医？
何时应就医？
出现症状
如出现异常阴道出血、腹痛或其他不适，应及时 就医。
及时的诊断与治疗对于病情控制至关重要。
何时应就医？
定期检查
对于高风险人群，如有家族史的女性，应定期进 行妇科检查。
早期发现有助于提高治疗效果。
何时应就医？
咨询医生
如果对自身健康有疑虑，应积极咨询专业医生。
风险因素
高龄女性、肥胖、家族病史等可能增加患病 风险。
研究显示，年龄在50岁以上的女性更容易发 生此病。
谁会得子宫平滑肌肉瘤？
易感人群
特别是经历过激素替代疗法的女性，风险更 高。
与其他疾病（如子宫肌瘤）患者相比，子宫 平滑肌肉瘤的发生率较低。
谁会得子宫平滑肌肉瘤？ 发病率
整体发病率较低，但在特定人群中有所增加 。
【胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的诊断】胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤如何诊断
【胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的诊断】胃平滑肌瘤和平滑肌肉瘤如何诊断【诊断检查】(一)实验室检查平滑肌肉瘤可出现贫血、血沉加快等，大便潜血阳性常提示胃腔内有溃疡存在。
(二)影像学检查X线钡餐检查可见腔内型平滑肌瘤的充盈缺损，呈圆形或椭圆形，表面光滑，边缘整齐，晚期可带蒂，有时瘤体中央可见溃疡龛影。
平滑肌肉瘤充盈缺损多数较大，中央常见“生眼样”溃疡龛影。
较大的腔外型肿瘤常可误为外来压迫。
近年来，B超检查技术有所提高，常可发现胃腔内或胃外的肿物，壁间型肿瘤常可表现为局限性胃壁增厚，甚至可准确发现黏膜上的溃疡。
CT扫描对胃平滑肌瘤的诊断价值较大，其CT表现包括：胃壁圆形或卵圆形的高密度肿块，强化扫描后图像增强;在肿块的中央部分可显示低密度区，肿块的边缘较光滑，其基底部较小。
肿块与胃壁间大多形成锐角;有的基底较大的胃平滑肌瘤，肿瘤可在向胃壁外生长的同时，向胃腔内生长，亦即胃壁内外均可显示肿块影;肿瘤处胃壁受压后呈弧形向内凹陷，而胃内壁则光滑;胃小弯或贲门区的平滑肌瘤向外生长时，可挤压肝左叶形成凹陷，胃体大弯侧平滑肌瘤可将脾脏推压向外侧，但肿块与这些周围脏器的界限比较清楚。
(三)内镜检查内镜下可发现腔内型肿瘤，但难以鉴别平滑肌瘤及平滑肌肉瘤。
这两种肿瘤皆可呈息肉状，圆形或椭圆形，有时为分叶状或结节状，边界清楚。
多数广基无蒂，带蒂者多为晚期。
质地较软，表面光滑，黏膜多正常，黏膜下肿瘤将黏膜顶起可使皱襞拉平，形成“桥样皱襞”，有时在瘤体表面可见糜烂或溃疡。
平滑肌肉瘤瘤体多数较大，往往可见分叶状巨大肿块向胃腔突出，黏膜表面常有大小不等的溃疡，常易误诊为胃癌。
黏膜活检常因取材深度不够无阳性结果，因此，宜选病变边缘坏死组织部位深凿式活检。
良好的取材常常有助于病理做出正确的鉴别诊断。
超声内镜对发现深在的平滑肌瘤或平滑肌肉瘤有帮助，但对鉴别良恶常不敏感。
(四)突变型p53基因产物表达定量分析近年有报道，平滑肌肉瘤组织p53基因表达明显增加，对鉴别诊断甚有帮助。
腹膜后平滑肌肉瘤的诊断标准
腹膜后平滑肌肉瘤的诊断标准腹膜后平滑肌肉瘤（Retroperitoneal Leiomyosarcoma）是一种少见但危险的肿瘤，起源于腹膜后的平滑肌组织，通常具有潜在的侵袭性和转移性。
对于这种疾病的诊断是至关重要的，因为它影响着患者的治疗和预后。
本文将从不同角度对腹膜后平滑肌肉瘤的诊断标准进行全面评估，并探讨该疾病的诊断方法、影像学表现、组织病理学特征以及临床症状等方面的内容，希望能够为读者提供一份有价值的参考。
一、诊断方法在对腹膜后平滑肌肉瘤进行诊断时，常用的方法包括临床检查、影像学检查、组织活检和实验室检查等。
其中，影像学检查是非常重要的一步，常用的包括超声、CT、MRI和 PET-CT等，这些检查可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小、形态及其对周围结构的侵犯程度。
二、影像学表现腹膜后平滑肌肉瘤在影像学上的表现并不特异，常见的特点包括肿块呈不规则形状，轮廓模糊，密度不均，以及与周围组织的粘连和侵犯等。
单纯依靠影像学检查往往不能做出准确诊断，仍然需要结合临床症状和组织病理学特征来进行综合分析。
三、组织病理学特征腹膜后平滑肌肉瘤的组织病理学特征包括肿瘤细胞核分裂活跃，核浆比增高，细胞异型性明显，以及坏死、出血等现象。
在组织活检中，通过对肿瘤组织形态学和免疫组织化学特征的分析，可以进一步确定诊断。
四、临床症状腹膜后平滑肌肉瘤的临床症状并不特异，常见的表现包括腹痛、腹部包块、消瘦、乏力等，并且随着肿瘤的生长和侵犯，可能出现压迫周围器官导致相应的症状。
腹膜后平滑肌肉瘤的诊断并不简单，需要全面的临床和影像学检查，结合组织病理学特征以及患者的临床症状来进行综合分析。
对于一些难以判断的病例，可能还需要借助免疫组化、核磁共振波谱学（MRS）等更加高级的检查手段来协助诊断。
应该重视与其他疾病的鉴别诊断，如腹膜后脂肪瘤、神经源性肿瘤等，以免延误诊断和治疗。
个人观点与理解作为一种少见但具有一定危险性的肿瘤，腹膜后平滑肌肉瘤的诊断是非常重要的一步。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
CD34
S-100
Actin
起自血管的平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma of vascular origin
仅占平滑肌肉瘤的5％ 好发于中年人，平均年龄50岁，女性多见 多发生于大的静脉，如下腔静脉，隐静脉、股静脉、颈静
脉等；肺动脉、股动脉、主动脉等也可发生 血管内生长，呈息肉状或结节状 一般预后不佳
良性平滑肌瘤一般体积<5cm，不出现坏死 如有明确的核异型性，一定不是良性的诊断! 在没有核异型性和坏死的情况下，评估核分裂
立毛肌平滑肌瘤（Piloleiomyomas）
12
血管平滑肌瘤
13
腹膜后平滑肌瘤
14
皮肤平滑肌肉瘤
皮肤平滑肌肉瘤
子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准(梭形细胞型)
弥漫性中到重度的核非典型性 核分裂像≥10个/10HPF 肿瘤性凝固性坏死
黏液性平滑肌肉瘤
黏液性平滑肌肉瘤
子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准(上皮样细胞型)
弥漫性中到重度的核非典型性 核分裂像≥5个/10HPF 肿瘤性凝固性坏死
满足以上2点为恶性
epithelioid leiomyoma
上皮样平滑肌肉瘤
Epithelioid leiomyosarcoma
30
p53
p16
Highly cellular leiomyoma
desmin
Endometrial stromal tumors with smooth muscle differentiation
平滑肌肿瘤的分子遗传学
平滑肌瘤中常出现t(12;14)易位，而LMS中无此突变 LMS常出现TP53基因突变，导致p53蛋白过表达 与软组织LMS相比，子宫LMS表型复杂，表现为1q32和10q22
子宫肌层：平滑肌纵横交错排列
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
平滑肌细胞：雪茄烟样核
6
纤维母细胞/肌纤维母细胞
神经纤维 Schwann细胞
有平滑肌细胞存在的部位，都可发生平滑肌肿瘤
中胚层间充 质细胞
皮肤竖毛肌 眼眶、睫状体、虹膜、血管等平滑肌
乳头乳晕的平滑肌和血管平滑肌 生殖区的肉膜肌/勃起肌
女性生殖道平滑肌（子宫最多见） 呼吸道、消化道、泌尿道的平滑肌
PEComa
HMB45
不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤（STUMP）
低度恶性潜能的平滑肌瘤：有凝固性肿瘤坏死,细胞具有轻度 或无细胞异型性,核分裂像< 10/10HPF
经验有限的不典型平滑肌瘤：肿瘤局灶出现重度细胞异型，核 分裂像< 10/10HPF ,无凝固性肿瘤细胞坏死
低复发风险的非典型平滑肌瘤：肿瘤具有中度到重度的细胞异 型,但核分裂像< 10 /10HPF ,无凝固性肿瘤细胞坏死
平滑肌肿瘤的基本类型
软组织平滑肌肿瘤
►浅表立毛肌来源 ►血管平滑肌瘤 ►深部的平滑肌瘤
●非妇科/子宫型（盆、腹腔/腹膜后/呼吸道/消化道/……） ●妇科/子宫型：起源于盆腔后腹膜激素敏感细胞，ER/PR+
子宫平滑肌肿瘤
►子宫 ►宫旁韧带
躯体平滑肌肿瘤良恶性诊断
良性平滑肌瘤一般部位浅表，深部软组织良性的平滑肌瘤非 常罕见
多形性平滑肌肉瘤
富于破骨样多核巨细胞的平滑肌肉瘤
栅栏状
血管外皮瘤样结构
硬化
Inflammatory leiomyosarcoma
平滑肌肉瘤的免疫表型
1、两种（以上）肌源性标记阳性比仅一种阳性更支持平滑肌肉瘤分化证据 2、“去分化”区域可以SMA和desmin阴性，但肿瘤全部区域均阴性时诊断平滑 肌肉瘤应慎重 3、如果不具备形态特征，不应只根据免疫组化结果诊断平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤的诊断关键要点
平滑肌细胞
光镜特点
●长梭形，两端细长，中间较宽，边界不清，镶嵌排列 ●胞质丰富，深嗜伊红，无横纹 ●核居中，长椭圆形或杆状，两端钝圆，可见核仁
电镜特点
●大量丝状结构（粗肌丝、细肌丝、中间丝） ●致密体、致密斑 ●小凹（肌膜凹陷所致）
免疫组化 a-SMA,MSA,desmin,h-caldesmon,calponin
肿瘤组织内可检测出EBV(正常组织内无EBV，提示EBV在肿瘤 发生过程中起了重要作用)
多发生于免疫抑制的儿童，也见于HIV感染的成人，少数发生 于心脏或肝移植手术的患者
多位于腹腔或胸腔内，少数位于颅内 与经典的平滑肌肉瘤相比，分化较差 预后取决于患者的机体免疫状态
MSA
SMA
EBV
满足以上2点为恶性
细胞异型性+核分裂像
肿瘤性凝固性坏死
“良性”坏死
坏死
透明变的 胶原带
温和的梭 形瘤细胞
分化好的平滑肌肉瘤
粘液样子宫型平滑肌肉瘤诊断标准(有一条或多条)
浸润性边界 血管侵犯 核分裂≥5个/50HPF 局灶的重度非典型性细胞+2-4个/50HPF
任何伴有显著核异型性的粘液样平滑肌肿瘤都应归类为平滑 肌肉瘤
经验有限的核分裂活跃的平滑肌瘤：其核分裂超过普通的核分 裂活跃的平滑肌瘤（5-20/10HPF）,达20/10HPF甚至以上,而无 细胞学异形性和肿瘤性坏死
核分裂>4/10HPF的富于细胞平滑肌瘤 肿瘤周边有不规则浸润或可见肿瘤周边的脉管浸润
平滑肌肉瘤中还可出现的形态
多形性 富于破骨样多核巨细胞 栅栏状结构 血管外皮瘤样结构 硬化 炎症型 ……
存在点突变发生位点的聚集
目前还未发现具有诊断价值的特异性染色体改变及治疗靶点
几种特殊类型的平滑肌肿瘤
EBV相关性平滑肌肉瘤 起自血管的平滑肌肉瘤 静脉内平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病 良性转移性平滑肌瘤
EBV相关性平滑肌肉瘤 EBV-associated leiomyosarcoma
静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis)
几乎均发生于30-50岁女性 子宫和盆腔静脉内，肉眼呈蠕虫状 可有阴道出血及下腹痛 肿瘤与血管壁相连或游离，不同肿瘤之间和同一肿瘤内的组
织学形态变化大 具有激素依赖性 通常预后好
58
61
腹膜播散性平滑肌瘤病 Leiomyomatosis peritonealis disseminata
多数病例与妊娠、伴雌激素升高的GCT或口服避孕药有关，常于 剖宫产时意外发现
随机分布的微结节（<1cm），结节内平滑肌细胞分化成熟，部 分病例由肌纤维母细胞样细胞和蜕膜样细胞组成