前庭水管的解剖及其临床意义
大前庭水管综合征临床诊治体会
42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程 度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。
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我们的经验
耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时 用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力 稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或 肌肉迅速牢固地封闭造孔处;
耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不 需使用甘露醇降低颅压。
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二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容 物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使 囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗 液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损 伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。
Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.
有或不伴有眩晕。
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LVAS听力损害的机制
一 ﹑ 当 VA 扩 大 而 耳 蜗 导 水 管 正常时，即使轻微的头颅 外伤也可导致脑脊液压力 波 动 ， 经 明 显 扩 大 了 的 VA 传至内耳使膜迷路破裂， 内外淋巴液混和，损害神 经细胞，产生突发性耳聋 加重等症状。
Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294.
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本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术; 术后耳蜗电极位片显示电极位置好; 术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。
大前庭导水管综合征临床分析
大前庭导水管综合征临床分析赵远新【摘要】目的探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的发病、临床表现及防治措施.方法对25例经高分辨率CT证实为双侧LVAS患者的诊疗过程进行回顾性分析.结果25例患者全部有严重的听力损失,15例听力有波动性,3例有头颅外伤史.在CT图像上,23例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大.MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大.急性发作期患儿经过营养神经、扩张血管、糖皮质激素治疗,听力提高,达到或接近发作前水平.结论 LVAS是一种独立的疾病,极易误诊,对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者,应常规进行颞骨高分辨率CT扫描,以明确诊断,对已经证实的患者应积极进行干预治疗,尽可能地保存患者的残余听力.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2010(008)003【总页数】2页(P11-12)【关键词】大前庭导水管综合征;听觉丧失;高分辨率CT【作者】赵远新【作者单位】广东省佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科,528000【正文语种】中文【中图分类】R764.73大前庭导水管综合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕等一系列症状为特征的一种疾病，是儿童耳聋的主要原因之一，是一种常见的先天性内耳畸形，约占先天性内耳畸形的31.5%[1]，其发病率之高已引起临床医师的重视。
但由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，目前仍是耳科领域的难治性疾病之一。
随着高分辨率内耳CT的广泛应用，发现以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致，而LVAS则是临床最常见的内耳畸形之一，约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。
现报道我们搜集的25例患儿的临床资料，并结合文献复习对本病的诊断和防治措施进行探讨。
大前庭导水管综合征
04 治疗与康复
药物治疗
药物治疗
对于大前庭导水管综合征引发的眩晕和听力下降等症状，医 生可能会开具药物治疗，如抗眩晕药、改善微循环药物等， 以缓解症状。
药物治疗注意事项
药物治疗需在医生指导下进行，患者需严格遵守医嘱，注意 药物副作用和相互作用，如有不适及时就医。
助听器与人工耳蜗植入
助听器
对于听力下降的患者，医生可能会建 议使用助听器来提高听力水平。选择 合适的助听器并进行专业调试，有助 于改善患者的听力状况。
新型治疗方法
开发出针对大前庭导水管综合征的药物治疗和听力康复方法，有效 改善患者生活质量。
临床诊断标准
建立了一套准确、可靠的诊断标准，有助于早期识别和干预大前庭导 水管综合征。
未来发展方向
跨学科合作
加强医学、生物学、物理学等多学科的合作，共同推进大前庭导 水管综合征的研究。
临床试验与转化研究
开展更多的临床试验，将研究成果转化为实际的治疗手段，惠及更 多患者。
定期复查
患者应遵医嘱定期到医院复查，以便及时了解病 情变化。
听力训练
对于听力下降的患者，可以进行听力训练，以改 善听力状况。
注意事项
避免过度使用药物
01
患者应避免过度使用药物，尤其是耳毒性药物，以免加重听力
损伤。
注意情绪调节
02
患者应注意情绪调节，保持乐观的心态，以利于病情的恢复。
及时就医
03
如出现听力下降、眩晕等症状加重或持续不缓解的情况，应及
人工耳蜗植入
对于严重听力丧失的患者，人工耳蜗 植入是一种有效的治疗方法。通过手 术将人工耳蜗植入体内，患者可以重 新获得听觉功能。
康复训练
平衡与协调训练
大前庭导水管综合征的影像诊断
02
建议对高危人群进行定期听力检查，以便早期发现大前庭导水
管综合征的迹象。
强化新生儿听力筛查
03
新生儿听力筛查是早期发现大前庭导水管综合征的重要手段，
应加强相关筛查工作的普及和实施。
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随着医学影像技术的不断发展，影像诊断在大前庭导水管综合征的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作 用，为提高患者的生活质量和听力康复效果提供了有力支持。
02 大前庭导水管综合征的基 本知识
定义和症状
定义
大前庭导水管综合征（LVAS）是一种 先天性内耳畸形，主要特征是前庭导 水管扩大。
症状
听力下降、眩晕、耳鸣和平衡障碍等 。
颞骨CT
可以观察到颞骨岩部的形态和结构，以及是否存在异常扩张或狭窄。
增强CT
通过注射造影剂，可以更清晰地显示颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大前庭 导水管综合征。
MRI诊断
颞骨MRI
可以观察到颞骨岩部的软组织结构， 以及脑部组织的受压情况。
增强MRI
通过注射造影剂，可以更清晰地显示 颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大 前庭导水管综合征。
诊断结果的比较
对于疑似大前庭导水管综合征的 患者，医生需要与其他正常人的
影像学检查结果进行比较。
通过比较，可以更加准确地判断 是否存在异常，以及异常的严重
程度。
比较过程中需要注意控制变量， 尽量减少误差，以提高比较的准
确性。
诊断结果的验证
01
对于初步诊断为大前庭导水管综合征的患者，医生 需要进行进一步的验证。
影像诊断技术向智能化、自动化方向发展
人工智能和机器学习技术在医学影像诊断中的应用逐渐增多，有助于提高诊断效率和准确 性。
螺旋CT三维重建前庭水管外口及其意义
螺旋 Ｃ Ｔ扫 描 三 维 重 建 技 术 能 够 直 观 立 体 地 对 骨 组 织 结 构 进 行 多 方 位 揭 示 ， 应 用 的 范 围 越 来 越 广 泛 。 我 们 通 过 其 对 健康 人 和梅尼 埃 患者 耳部 进行 螺 旋 Ｃ Ｔ扫 描 三 维 重 建 前 庭 水 管外 口 ， 得非 常满 意 的效 果 。 取
ｉ ｈ ｅ ｔｂ ｌ ｒａ ｕ ｄ ｃ ． ｏａ ｙ ｇ ｌＣｌ ｒｈ Ａｍ。 ９ ｎ ｔ ｅｖ ｓｉ ｕ ａ ｑ ｅ ｕ ｔ Ｏｔ ｌ ｒ ｎ ｏ ｉ Ｎｏ ｔ ｎ １ ６８， ： ３ － ４ ｌ ３ ９ ３ ６．
、
技 术 方 法
应 用 日本 东 芝 Ｘ ｉ ｎＧ 螺 旋 Ｃ ｖｓ — Ｘ ｏ Ｔ机 对 健 康 人 ３ ０名 （０ ６ 耳 ） 梅 尼 埃 病 患 者 ３ 例 （ ７ 耳 ） 行 容 积 扫 描 。 使 用 ， ０ ３ 进 Ａ ｖｎａｅＷｉｄｗ ｄ ａｔ ｎ ｏ ｓ图 像 后 处 理 工 作 站 ， 用 表 面 重 建 法 进 行 ｇ 采 三维 重建 ， 应 用切 割 技 术 将 颡 骨 岩 部周 围 的结 构切 除 ， 并 把 获 得 的 立 体 图 像 沿 ｘ轴 及 ｚ轴 旋 转 使 前 庭 水 管 外 口 清 晰 显 示 。其 扫描参 数 ： 通 过 定 位 片 确 定 扫 描 的 范 围 ， 组 均包 ① 本
一
病 患 者 国 内外学 者 的影 像研 究 逐 渐深 入 ， 主 要是 对 前庭 水 但 管 或 其 外 口以 及 前 庭 水 管 周 围 气 房 三 者 中 的 某 １项 或 ２项 指 标 进 行 研 究 ＿ 。 本 组 是 对 活 体 健 康 耳 和 梅 尼 埃 病 患 者 ７ Ｊ 耳 前 庭 水 管 外 口进 行 螺 旋 Ｃ Ｔ扫 描 三 维 重 建 。 三 维 图 像 上 前 庭 水 管 外 口 全 部 显 示 清 晰 。 以 前 报 道 的 颡 骨 标 本 上 测 到 的 前 庭 水 管 外 口宽 度 Ａ ｓｎ等 （９ ５年 ） 道 为 １—１ ｍ 平 均 ｎｏ １６ 报 ３ ｍ， ７ｍ Ｏ ｕａ等 （９ １年 ） 道 为 ３～９ ｍｍ， 均 为 ６ ２ ｍ ｍ； ｇｒ １７ 报 平 ． ｍ； Ｗｉ ｒｎ ｌ ａｄ等 （ ９４年 ） 道 为 ３ １～ １ ． ｍ， 均 为 （ ．０± ｂ １７ 报 ． ５０ｍ 平 ６５ ２３ ）ｍ ９ 。 张 鸣 弦 ＿ ＿ 道 平 均 为 ８ｍ ．５ ｍ＿ Ｊ ’ ｌ报 Ｉ ｍ。 我 们 测 的 值 为 （ ．２ ．９ ｍ， 以 上 报 道 值 是 相 近 的 。 测 得 结 果 表 明 ６ ６ ±１ ６ ）ｍ 与 患 耳 前 庭 水 管 外 口 小 于 健 康 耳 前 庭 水 管 外 口。 因 此 采 用 螺 旋 Ｃ Ｔ三 维 重 建 显 示 前 庭 水 管 外 口 对 研 究 其 在 梅 尼 埃 病 中 的 变 化 及 揭 示 梅 尼 埃 病 的 病 理 基 础 ， 供 了 一 个 新 的 方 法 和 途 提 径 ， 梅 尼埃 病 的诊 断 和鉴 别 中具 有 重要 的 临床 参考 意 义 。 在
前庭器官知识点总结
前庭器官知识点总结一、前庭器官的结构1. 半环管半环管是前庭器官的主要组成部分之一，它负责感知头部的旋转运动。
人类内耳中有三个半环管，分别是横行半环管、前庭上半环管和前庭下半环管。
这些半环管内覆有感觉细胞和细胞突起，可以感应头部在不同方向的旋转。
2. 椭圆囊椭圆囊是前庭器官的另一个重要组成部分，它主要负责感知头部的线性加速度和减速度。
椭圆囊内覆有感觉细胞和细胞突起，这些细胞可以感知头部的前后运动，帮助人类保持直立和平稳移动。
3. 球囊球囊是前庭器官的最后一个组成部分，它主要负责感知头部的重力和位置。
球囊内也有感觉细胞和细胞突起，它们可以感知头部的位置变化，帮助人类在不同方向上保持平衡和空间定位。
二、前庭器官的功能1. 平衡调节前庭器官的主要功能之一是平衡调节。
通过感知头部的旋转、线性运动和位置，前庭器官可以向大脑发送信号，帮助人类维持站立和移动的稳定性。
当人类进行旋转、加速或减速运动时，前庭器官会向大脑发送信号，让大脑得知头部的运动情况，从而协调身体的平衡。
2. 空间定位除了平衡调节，前庭器官还有助于人类的空间定位。
它可以感知头部在空间中的位置变化，帮助大脑对于周围环境的认知和定位。
例如，当人类进行转弯、爬坡或下坡运动时，前庭器官会向大脑发送信号，让大脑知道头部在空间中的位置，从而调整身体的姿势和动作。
三、前庭器官相关疾病1. 前庭神经炎前庭神经炎是前庭器官的疾病之一，主要是由病毒感染引起的。
患者常常出现头晕、眩晕、恶心、呕吐等症状，严重影响了患者的日常生活和工作。
2. 硬膜下血肿硬膜下血肿是由创伤或头部外伤引起的一种疾病，当发生硬膜下血肿时，会对前庭器官产生压迫及破坏，引起患者头晕、眩晕等症状，严重的时候还会出现意识丧失等症状。
3. 梅尼埃病梅尼埃病是内耳的一种疾病，它主要是由内淋巴液平衡失调引起的。
患者常常出现耳鸣、头晕、眩晕等症状，由于前庭器官受到影响，患者还会出现平衡障碍和空间定位困难。
大前庭导水管ct诊断标准
大前庭导水管ct诊断标准
大前庭导水管（endolymphatic duct）是内耳中的一部分，它负责排出内淋巴液。
CT扫描在诊断大前庭导水管相关疾病时起着重要作用。
然而，要根据CT结果来做出诊断，需要结合临床症状和其他影像学检查结果。
在进行CT诊断时，医生通常会关注以下几个方面：
1. 大前庭导水管的形态，通过CT扫描可以观察大前庭导水管的形态特征，如大小、形状、位置等。
异常的导水管形态可能与一些疾病相关。
2. 导水管内的液体状态，CT扫描可以帮助医生观察大前庭导水管内的液体情况，如有无积液或梗阻等情况。
3. 周围结构的情况，CT扫描还可以帮助医生观察大前庭导水管周围的结构，如骨质情况、邻近血管和神经的位置等，以排除其他疾病的可能性。
总的来说，大前庭导水管的CT诊断标准是综合分析上述方面的
观察结果，结合临床症状和其他检查结果，来判断导水管是否存在异常，进而做出相应的诊断。
需要专业医生根据具体情况进行判断和诊断。
大前庭导水管综合征
不明，可能与以下原因相关：
①内淋巴倒流：内淋巴囊高渗液返流入耳 蜗，造成耳蜗神经上皮受损，产生神经性 耳聋。
②耳蜗前庭膜等结构存在先天性微弱，脑 脊液压力骤变使膜结构破裂，造成内外淋 巴液混合。
③内淋巴囊功效障碍：内淋巴囊和内淋巴 管壁薄，上皮无皱褶、血管。
大前庭导水管综合征
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临床表现
耳聋：普通在2岁左右开始发病，主要表现 为渐进性、波动性听力下降。
大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征
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概述
定义：是一个以渐进性波动性听力下降 为主先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有重复发作耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检验通常表现为感音神经性聋， 也有少个别患者表现为混合性聋。
大前庭导水管综合征
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概述
以前庭水管扩充伴感音神经性聋为特征临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３
大前庭导水管综合征
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大前庭导水管综合征
正常对照
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病例2
患者，女性 ，6岁。双耳听力下降4年，加重伴眩 晕2天就诊。2岁时发觉说话迟、口齿不清就诊于 我听力中心，检验见双耳ABR阈值为80dB(HL)，2 年前经CT（见右图）检验发觉双耳LVAS。 已用双 耳C19全数字助听器，已康复进入正常学校，2天 前从滑梯上摔下，即感眩晕、呕吐，双耳听力显 著下降，ABR 检验为100dB (HL)无反应。
大前庭导水管综合征
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前庭水管结构
近段相当于“J” 短肢，长度约为1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭内侧 壁.