脊髓疾病的定位和诊断
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脊髓疾病的临床诊断流程
共性 的治疗有对症支持疗法 、中医中药、理疗和体 育疗 法等。
３ １ 运动神经元病 目前应用 的药物种 类有兴奋 性氨基酸拮 ．
抗剂如利如 太 ，抗 氧化剂 如大 剂量 维 生素 Ｅ，神经 细胞 营养 剂 ，免疫抑制 剂，钙通道 阻滞剂及各种神经营养 因子等。
３ ２ 脊髓空洞症 见下期相关章节 。 ． ３ ３ 亚急性联合变性 早 期大 剂量补充维生素 Ｂ： ． 。，可明显改 善症 状。之后 需小 剂量维持 １年 ，甚至终生服药，同时还应服
发 生膈肌麻痹 、呃逆、呼吸困难 ；面部感觉障碍 ，转颈耸肩无 力 ；眩晕、眼球震颤 、共 济 失调、构 音 障碍 和 吞咽 困难 ；高
热 ，甚至突然死亡。 颈膨大 （ ， Ｔ ）损 害 截瘫 、感 觉平面和 尿便 障碍；上 Ｃ 一 。 肢呈下运 动神经元性瘫痪 ，下肢 呈上运 动神经 元性瘫痪 ；可 以
病 变水平 的脊髓节段。没有精 确的临床定位 ，所进行 的辅助 检
腰膨大 （ ： Ｌ 一Ｓ ）损害 截瘫、感 觉平 面和尿 便 障碍；双 下肢呈下运动神经元性瘫痪。 圆锥 （ ３５ 尾节）和马尾 （ ２以下后 １ Ｓ－和 Ｌ ０对脊神经） 损 害 前者 属中枢神经 ，单纯 圆锥 损害 无下肢 瘫痪 ，早 期 出现尿
侧 索和 后索的症状 ，并可累及周围神经。多数 患者 同时有 巨幼
红 细胞 性 贫血 。
２４ 遗传 性痉挛性截 瘫 多于儿 童期或青 春期发病 ，男性略 ． 多于女性。常有 阳性家族史。临床表现为缓慢进展 的双下肢痉 挛性肌 无力 ，肌 张力增高 ，腱反射亢进 ，膝 、踝 阵挛 ，病理征 阳性，剪刀样步态等。依据临床症状体征及 阳性家族史排除其
化验检查发现有脓尿 ，低 热的原 因被认 为是 泌尿 系感染所致 。 接诊的 医生首先 想到 了颅 内病 变，随后进行 的头部 ＭＲ 检 查 ／ 发现 了大脑凸面有一小 的脑膜瘤 ，但该患者 的双 下肢轻瘫和感
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
脊髓疾病(1)
临床表现
脊髓受压症状 ：
运动障碍：早期有脊髓休克阶段（病变以下肢体 呈弛缓性瘫痪），一般约2周后才逐渐过渡到痉 挛性瘫痪； 感觉障碍 ：感觉障碍的平面对病灶定位常有较 大参考价值。 反射异常：病灶部位的反射弧受损，该节段内的 正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。 植物神经功能障碍
辅助检查
腰穿+压颈试验：脑脊液蛋白增高，椎管 梗阻等 影像学检查：X片、MRI、造影等
椎静脉丛没有瓣膜，血流方向常 随胸膜腔压力的变动而改变（如 举重、屏气和咳嗽）可成为感染 和恶性肿瘤转入颅的潜在道路。
四、脊髓反射
1、伸反射 2、屈曲反射 3、断联休克
五、脊髓损害的临床表现
重要临床表现为运动障碍、 感觉障碍和自主神经功能障碍。
（一）运动障碍
1、前角和前根损害 2、锥体束损害 3、前角和锥体束兼有的损害
鉴别诊断
急性感染性多发性神经炎 脊髓压迫症：急性硬脊膜外脓肿，脊柱 结核或转移性肿瘤。 急性脊髓血管病：脊髓出血。 视神经脊髓炎
治疗
抗炎：强的松、地塞米松 脱水：脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适 量应用脱水剂 。 改善血液循环 ：低分子右旋糖酐等 改善神经营养代谢机能 防治并发症 ：肺部感染 、褥疮、尿潴 留及泌尿道感染 、便秘、肢体挛缩畸形
脊髓疾病
福建医大附一医院神经内科 李智文
一、脊髓的解剖
颈髓节段较相应颈椎高1个椎骨， 上段胸髓较相应胸椎高2个椎骨，下 段胸髓较胸椎高3个椎骨，腰髓则相 当于第10－12胸椎、骶髓相当于第 12胸椎和第1腰椎水平。
脊髓自上而下共有31对脊神 经，其中颈段8对，胸段12对，腰 段5对，骶段5对，尾段1对。脊髓 有2个膨大，颈膨大由C5－T2支 配上肢，腰膨大L1－S2支配下肢 以N，马尾由腰2－尾节共10对神 经根组成。
脊髓
脊髓疾病
myelopathy
典型病例
王某某。性别：男。年龄：55岁。职业：公务员 主诉： 双下肢无力、麻木、伴排尿困难3天。 现病史:患者10天前感冒，发热，体温：38.8度，入院前3天
患者出现双脚麻木，走路乏力如喝醉酒踩棉花感。入院前 2天出现双下肢无力，但能行走，伴有排尿困难，双下肢 麻木加重。入院前1天出现双下肢瘫。为进一步诊治来我 科。 既往史：高血压病史，无家族史。 查体： 神清，语明，颅神经查体无阳性体征，双下肢肌力0 级，肌张力低。双侧健反射减弱，双侧病理征阳性。颈3 水平以下痛觉减退。
脊髓白质
白质有上行（感觉）、下行（运动）有髓纤维组成。 （1）前索
位于前角、前根内侧 下行纤维：皮质脊髓前束-----越过前连和，支配对
侧灰质前角下运动神经元 -----支配同侧灰质前角下 运动神经元支配躯干肌肉 顶盖脊髓束--------参与视听反射 前庭脊髓束--------身体平衡及姿势调节 网状脊髓束--------肌张力肌姿势调节
髓圆锥。由第 3、4、5骶节和尾节组成。
马
末端位置相当于第一腰椎下缘水平。圆锥
尾
下端伸出一根终丝，终止于第一尾椎骨膜
的背侧。
（4）马尾:
脊髓与脊柱长度不等。神经根由
终
相应椎间孔穿出椎管，腰段的神经根
丝
垂直下行形成马尾。马尾由第二腰节至
尾节发出的10对神经根组成。
（5）三层被膜：
脊髓由三层结缔组织的被膜包围，从外向内依次为硬脊膜、 脊髓蛛网膜、软脊膜。
裂小、眼 球内陷、面部出少）。 C5-6：肱二头肌健反射减弱、肱三头肌健反射亢进。 C7：二正常，三减弱。
3.胸段（T3-12）：
*胸髓横贯性损害：双上肢正常、双下肢呈现上运动神经元瘫、病变 平面以下各种感觉消失、大小便功能障碍、出汗异常，伴有阶段 性胸腹根性疼痛或束带感。
myelopathy
典型病例
王某某。性别：男。年龄：55岁。职业：公务员 主诉： 双下肢无力、麻木、伴排尿困难3天。 现病史:患者10天前感冒，发热，体温：38.8度，入院前3天
患者出现双脚麻木，走路乏力如喝醉酒踩棉花感。入院前 2天出现双下肢无力，但能行走，伴有排尿困难，双下肢 麻木加重。入院前1天出现双下肢瘫。为进一步诊治来我 科。 既往史：高血压病史，无家族史。 查体： 神清，语明，颅神经查体无阳性体征，双下肢肌力0 级，肌张力低。双侧健反射减弱，双侧病理征阳性。颈3 水平以下痛觉减退。
脊髓白质
白质有上行（感觉）、下行（运动）有髓纤维组成。 （1）前索
位于前角、前根内侧 下行纤维：皮质脊髓前束-----越过前连和，支配对
侧灰质前角下运动神经元 -----支配同侧灰质前角下 运动神经元支配躯干肌肉 顶盖脊髓束--------参与视听反射 前庭脊髓束--------身体平衡及姿势调节 网状脊髓束--------肌张力肌姿势调节
髓圆锥。由第 3、4、5骶节和尾节组成。
马
末端位置相当于第一腰椎下缘水平。圆锥
尾
下端伸出一根终丝，终止于第一尾椎骨膜
的背侧。
（4）马尾:
脊髓与脊柱长度不等。神经根由
终
相应椎间孔穿出椎管，腰段的神经根
丝
垂直下行形成马尾。马尾由第二腰节至
尾节发出的10对神经根组成。
（5）三层被膜：
脊髓由三层结缔组织的被膜包围，从外向内依次为硬脊膜、 脊髓蛛网膜、软脊膜。
裂小、眼 球内陷、面部出少）。 C5-6：肱二头肌健反射减弱、肱三头肌健反射亢进。 C7：二正常，三减弱。
3.胸段（T3-12）：
*胸髓横贯性损害：双上肢正常、双下肢呈现上运动神经元瘫、病变 平面以下各种感觉消失、大小便功能障碍、出汗异常，伴有阶段 性胸腹根性疼痛或束带感。
脊髓疾病和运动神经元疾病
禁一周。 • 查体：颅神经正常
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃， 左侧Hoffmann征（+） 双膝、跟腱反射亢进，左侧明显，肛门反射消失 双侧病理征（+），左侧明显 左下肢关节位置觉、运动觉消失 双侧T4平面以下痛觉减退，右侧明显 颈6、7棘突压痛（+）
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的 体征，感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传：SOD1基因突变 • 免疫：抗甲状腺素抗体 • 中毒：兴奋毒性神经递质、木薯、铝，
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染：脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核（后组 最常见）、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤，数小时或1-2天内病变节段上 升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫，球麻痹，呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎（急性MS脊髓型） • 进展缓慢，达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年，男 > 女 • 起病隐袭，持续进展，数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 最常见 • 病变部位：前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状： 1）运动障碍：首发手指运动不灵，肌萎缩，束颤，向 近端发展，并出现下肢运动不灵 查体： 1）下运动神经元瘫：双上肢肌力↓，肌萎缩，束 颤，肱二三头肌腱反射↓/2）上运动神经元瘫：双下肢肌张力↑，腱反射亢 进，病理征（+） 2）可有感觉异常主述，但无体征。 3）尿便功能正常 4）晚期延髓麻痹 5）死于呼吸肌麻痹
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃， 左侧Hoffmann征（+） 双膝、跟腱反射亢进，左侧明显，肛门反射消失 双侧病理征（+），左侧明显 左下肢关节位置觉、运动觉消失 双侧T4平面以下痛觉减退，右侧明显 颈6、7棘突压痛（+）
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的 体征，感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传：SOD1基因突变 • 免疫：抗甲状腺素抗体 • 中毒：兴奋毒性神经递质、木薯、铝，
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染：脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核（后组 最常见）、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤，数小时或1-2天内病变节段上 升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫，球麻痹，呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎（急性MS脊髓型） • 进展缓慢，达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年，男 > 女 • 起病隐袭，持续进展，数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化（ALS） • 最常见 • 病变部位：前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状： 1）运动障碍：首发手指运动不灵，肌萎缩，束颤，向 近端发展，并出现下肢运动不灵 查体： 1）下运动神经元瘫：双上肢肌力↓，肌萎缩，束 颤，肱二三头肌腱反射↓/2）上运动神经元瘫：双下肢肌张力↑，腱反射亢 进，病理征（+） 2）可有感觉异常主述，但无体征。 3）尿便功能正常 4）晚期延髓麻痹 5）死于呼吸肌麻痹
脊髓和椎管内疾病MR诊断
（一） 概述
室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿 瘤的55~65%，常见于20~60岁，男性居多。 起病缓慢，疼痛为最常见的首发症状，逐渐 出现肿瘤以上节段的运动障碍和感觉异常， 表现为肢体无力，肌肉萎缩甚至截瘫等。
一 室管膜瘤MR诊断
（一） 概述
病理：室管膜瘤发生于脊髓中央以及脊髓终丝
的室管膜细胞，可发生于脊髓各段，以脊髓两端
三 神经鞘瘤MR诊断
（二） MRI诊断
1 神经鞘瘤可发生于椎管内任何节段,常位于椎管 后外侧
2 神经鞘瘤呈圆形或卵圆形,有包膜,与脊髓间界限 清楚，邻近脊髓与硬膜囊受压变形移位
3 肿瘤在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号 4 增强扫描肿瘤有明显强化,也可因囊变而呈环状 强化。
5 部分肿瘤可同时位于椎管内外呈哑铃形
椎体转移瘤--横断面T1WI增强
椎体转移瘤--矢状面T1WI和T2WI
椎体转移瘤--矢状面T1WI和T2WI
椎体转移瘤--横断T1WI
淋巴瘤
MRI表现：浸润性生长，推移或包绕脊髓。椎管内硬膜外肿块多为均匀信号， T1WI肿块信号低于脂肪，高于肌肉，与脊髓等信号，T2WI上呈稍高信号， 矢状位多呈长棱形。可通过椎间孔向椎旁软组织蔓延形成椎旁包块。椎体或 附件可有弥漫性或斑片状异常信号。增强扫描肿块呈轻至中度均匀强化。
室管膜瘤的血供极为丰富，容易出血，出血灶多 位于肿瘤边缘，易引起蛛网膜下腔出血。钙化非 常少见。
发生种植转移及脊髓空洞形成是室管膜瘤较具特 征性的改变，约45%患者伴有继发的脊髓空洞。
一 室管膜瘤MR诊断
（二） MRI诊断
1 室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段 2 室管膜瘤常由实性和囊性部分组成 3 实性部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈较高信号。 4 肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常信号大于肿瘤实际
室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿 瘤的55~65%，常见于20~60岁，男性居多。 起病缓慢，疼痛为最常见的首发症状，逐渐 出现肿瘤以上节段的运动障碍和感觉异常， 表现为肢体无力，肌肉萎缩甚至截瘫等。
一 室管膜瘤MR诊断
（一） 概述
病理：室管膜瘤发生于脊髓中央以及脊髓终丝
的室管膜细胞，可发生于脊髓各段，以脊髓两端
三 神经鞘瘤MR诊断
（二） MRI诊断
1 神经鞘瘤可发生于椎管内任何节段,常位于椎管 后外侧
2 神经鞘瘤呈圆形或卵圆形,有包膜,与脊髓间界限 清楚，邻近脊髓与硬膜囊受压变形移位
3 肿瘤在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号 4 增强扫描肿瘤有明显强化,也可因囊变而呈环状 强化。
5 部分肿瘤可同时位于椎管内外呈哑铃形
椎体转移瘤--横断面T1WI增强
椎体转移瘤--矢状面T1WI和T2WI
椎体转移瘤--矢状面T1WI和T2WI
椎体转移瘤--横断T1WI
淋巴瘤
MRI表现：浸润性生长，推移或包绕脊髓。椎管内硬膜外肿块多为均匀信号， T1WI肿块信号低于脂肪，高于肌肉，与脊髓等信号，T2WI上呈稍高信号， 矢状位多呈长棱形。可通过椎间孔向椎旁软组织蔓延形成椎旁包块。椎体或 附件可有弥漫性或斑片状异常信号。增强扫描肿块呈轻至中度均匀强化。
室管膜瘤的血供极为丰富，容易出血，出血灶多 位于肿瘤边缘，易引起蛛网膜下腔出血。钙化非 常少见。
发生种植转移及脊髓空洞形成是室管膜瘤较具特 征性的改变，约45%患者伴有继发的脊髓空洞。
一 室管膜瘤MR诊断
（二） MRI诊断
1 室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段 2 室管膜瘤常由实性和囊性部分组成 3 实性部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈较高信号。 4 肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常信号大于肿瘤实际
脊髓病变的定位诊断
肤） 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁 神经根痛少见
脊髓横贯损害
马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚
脊髓损害的临床表现
主 （1）前角：含有前角运动神经元，发出运动纤维，参与前根
的组成。 （2）后角：含有联络神经元，接受后根的传入感觉信息 （3）灰质联合： （4）侧角细胞：含有内脏运动交感神经元的胞体，此角只存
在于C8~L2节段。在S2~4节段相当于侧角位置有副交感神经 元的胞体。
脊髓解剖
2.白质 位于灰质周围，被表面纵沟分为三 部，即前索、外侧索、后索。
脊髓损害的分类
脊髓选择性损害 脊髓半侧损害 脊髓横贯损害
前角损害 后角损害 灰质前联合损害 侧角损害 传导束损害
高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5和尾节) 马尾
脊髓选择性损害
⑴ 前角：下运动神经元瘫痪 急性病变：脊髓前角灰质炎 慢性病变：可见肌束颤动，如原发性脊肌萎缩症
脊髓的动脉
脊髓前A :由左右椎动脉各发
出一支,在延髓腹侧面合为一 支,沿前正中裂下降。供应脊髓 横断面前2/3区域。
脊髓后A: 由椎动脉发出，沿
后外侧沟下行。供应脊髓的 横断面的后1/3区域。
根A :由椎动脉、肋间动脉、
腰动脉和骶外侧动脉等发出 的脊髓动脉支，经椎间孔进 入椎管，然后再发出根动脉 与脊髓前、后动脉的分支吻 合形成动脉冠营养脊髓。
⑵后角： 节段性分布的感觉障碍，只影响同侧痛、温觉 触觉和深感觉 保留（分离性感觉障碍）
脊髓横贯损害
马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚
脊髓损害的临床表现
主 （1）前角：含有前角运动神经元，发出运动纤维，参与前根
的组成。 （2）后角：含有联络神经元，接受后根的传入感觉信息 （3）灰质联合： （4）侧角细胞：含有内脏运动交感神经元的胞体，此角只存
在于C8~L2节段。在S2~4节段相当于侧角位置有副交感神经 元的胞体。
脊髓解剖
2.白质 位于灰质周围，被表面纵沟分为三 部，即前索、外侧索、后索。
脊髓损害的分类
脊髓选择性损害 脊髓半侧损害 脊髓横贯损害
前角损害 后角损害 灰质前联合损害 侧角损害 传导束损害
高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5和尾节) 马尾
脊髓选择性损害
⑴ 前角：下运动神经元瘫痪 急性病变：脊髓前角灰质炎 慢性病变：可见肌束颤动，如原发性脊肌萎缩症
脊髓的动脉
脊髓前A :由左右椎动脉各发
出一支,在延髓腹侧面合为一 支,沿前正中裂下降。供应脊髓 横断面前2/3区域。
脊髓后A: 由椎动脉发出，沿
后外侧沟下行。供应脊髓的 横断面的后1/3区域。
根A :由椎动脉、肋间动脉、
腰动脉和骶外侧动脉等发出 的脊髓动脉支，经椎间孔进 入椎管，然后再发出根动脉 与脊髓前、后动脉的分支吻 合形成动脉冠营养脊髓。
⑵后角： 节段性分布的感觉障碍，只影响同侧痛、温觉 触觉和深感觉 保留（分离性感觉障碍）
脊髓疾病的诊断和鉴别诊断
脊髓血管畸形
实验室检查
CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液 血性） MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出 血）及增强MRI 脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血）
硬膜AVF （T2加权）
脊髓血管畸形
治疗
药物 大剂量激素可暂时缓解症状 手术治疗 结扎，切除（Ⅰ型） 血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）
脊髓疾病的诊断
脊髓的血管供应
一根脊髓前动脉 （前2/3） 一对脊髓后动脉 （后1/3） 根动脉
Adamkiewicz
脊髓常见综合症
Brown-Sequard Syndrome Central Cord Syndrome 脊髓空洞症：前联合→皮质脊髓束，侧角（Horner）→ 后索→前角 脊髓过伸性损伤 Posterior Cord Syndrome 脊髓痨：后根节，后索 颈椎病：后索（Lhermitte） 脊髓后动脉闭塞
圆锥病变和马尾病变的鉴别
圆锥 自发痛 马尾 少见，双侧对称，会 突出，严重，呈根痛性 阴及股部 质，可不对称 ，会阴及 下肢 鞍区，双侧对称，可 有感觉分离 少见 仅踝反射消失 鞍区，可不对称，无感 觉分离 明显，不对称 膝，踝反射消失
感觉障碍 运动障碍 反射改变
括约肌障碍 出现早且明显 起病情况 较快，双侧性
脊髓血管畸形
临床表现
硬膜AVFs（Ⅰ型）
男性，＞40岁 进行性下肢无力伴括约肌功能障碍 下背部疼痛 严重的表现为Foix-Alajouanine综合症 （亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙 性跛行）
脊髓血管畸形
临床表现
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深浅感觉传入通路
触觉传导通路
脊髓的功能
感觉的传导功能
运动的传导功能 躯体的神经营养
脊髓前角细胞对其所支配的肌肉及骨骼均有营养 作用。病变时导致相应的肌肉萎缩和骨质疏松。 支配内脏活动 脊髓的交感神经系统位于T1至L1节段的脊髓侧角内。 支配和调节内脏、腺体功能。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、 睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起 Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、 直肠和性腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。
皮质运动区
破坏性病损导致对侧单瘫，即下肢瘫、上肢瘫 或/和中枢性面瘫。 刺激性病损引起对侧躯体相应部位局灶性抽动， 可导致Jackson癫痫。 皮质下白质 对侧单瘫或对侧不均等性偏瘫 内囊 内囊膝部及前2/3受累引起对侧均等性偏瘫 脑干 交叉性瘫痪 脊髓 病变以下痉挛性瘫痪
下运动神经元病变临床表现
受对侧锥体束支配，损害导致对侧 肢体瘫痪、中枢性面瘫和舌瘫。 习惯于双侧同时运动的相关肌肉如 眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌 和躯பைடு நூலகம்肌等接受双侧锥体束支配， 一侧损害不出现瘫痪。
内囊受损导致对侧三偏征
内囊膝部及后肢前 2/3 受累引起对侧均
等性偏瘫 后肢后1/3受累导致对侧偏身感觉障碍 视辐射受累引起对侧同相性偏盲
相关几个概念
每一对脊神经根的根丝所附着的那一段脊髓
就是脊髓的一个节段.脊髓31个节段:颈髓8节、 胸髓12节、腰髓5节、骶髓5节和尾髓1节. 颈膨大相当于C5-T2节段,支配上肢. 腰膨大相当于L1-S2节段,支配下肢. 脊髓圆锥:脊髓的下端,腰膨大以下逐渐变细, 相当于S3-5和尾髓. 马尾:腰、骶和尾部的神经根,在未合成脊神 经根穿出锥间孔之前,在锥管内几乎垂直下降. 由L2至尾节10对神经根组成.
前角细胞 阶段性分布无感觉障碍 如病变刺激前角细胞则导致肌束震颤（肉眼 可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌电 图可检查） 前根 阶段性分布伴感觉障碍和/或根痛 神经丛 单肢多数周围神经支配区运动、感觉 和自主神经功能障碍 周围神经 周围神经支配区运动、感觉和自主 神经功能障碍
由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接
影像学检查
脊柱X线平片正常。 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变 节段髓内多发片状或斑点状病灶， 呈T1低信号、T2高信号，强度不均， 可有融合。有的病例可始终无异常。
【诊断要点】
l．根据急性起病，迅速进展为脊髓完全
横贯性或播散性损害，常累及胸髓。 2．病变水平以下运动、感觉和自主神经 功能障碍。 3．结合脑脊液和MRI检查可以确诊。
感觉的节段性支配
一个脊髓后根支配的皮肤
区域称皮节，共31个，与 神经根节段数相同。 胸部皮节节段性最明显 （乳头平面－T4；脐平面 －T10；腹股沟－T12和L1。 一个皮节通常由三个神经 根重叠支配，故确定脊髓 损伤的上界应比查体感觉 障碍平面高一个节段。
脊髓的动脉供应
P113
急性脊髓炎
急性脊髓炎（acute myelitis）是非特异性炎 症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯 性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水 平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为 临床特征。
急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis ） ⑴可发病于任何年龄．青壮年较常见。无性别差 异，散在发病。 ⑵病前数日或 l ～ 2 周常有发热、全身不适或上呼 吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。 ⑶急性起病，常在数小时至 2 ～ 3 日发展至完全性 截瘫。 ⑷首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带 感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损 害．胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉 和自主神经功能障碍。
⑸运动障碍： 早期常见脊髓休克，表现截瘫，肢体肌张力低和腱 反射消失，无病理征。 体克期多为2～4周或更长。脊髓损害严重，合并肺 部及尿路感染并发症和褥疮者较长。 恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征， 肢体肌力由远端逐渐恢复。 ⑹感觉障碍： 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘 可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感 觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。
【治疗】
5．理疗： 急性期有利于改善局部血循环，消
除神经水肿。恢复期可行碘离子透入疗法、针 刺或电针治疗。 6 ．康复治疗： 患侧面肌活动开始恢复时应 尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭 眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次 数分钟，辅以面部肌肉按摩。 7．预防眼部合并症 由于不能闭眼、瞬目使 角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药 水和眼膏加以防护。
脊髓病变的定位
脊 髓 横 断 面
节段型
后根型
单侧节段性完全性感觉障碍，如脊髓外肿瘤 压迫脊神经根，可伴后根放射性疼痛（根性痛） 后角型 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 前连合型 双侧节段性对称性分离性感觉障碍如脊髓空 洞症；
传导束型
脊髓后索即薄束、禊束受损导致同侧深
感觉缺失；脊髓丘脑束受损导致病变平 面以下对侧痛、温觉缺失。 脊髓半切综合怔：平面以下对侧痛、温 觉缺失。同侧深感觉缺失。如脊髓外肿 瘤早期。 脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性 传导束性感觉障碍。如急性脊髓炎、脊 髓外肿瘤晚期。
周围性及中枢性面瘫 的鉴别及解剖基础
核性周围性面瘫和干性周围性
面瘫的鉴别 核性多有展神经麻痹,交叉瘫 痪
特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）或
Bell麻痹（Bell palsy）是茎乳孔内面神经非特异性 炎症导致的周围性面瘫。 病因不明。 [病理] 水肿和脱髓鞘。严重者轴索变性。 [临床表现] 1 急性起病，1—3天达高峰。 2 周围性面瘫伴患侧乳突区及附近疼痛。 3 合并外耳道或鼓膜疱疹者称Hunt综合征。 同时双侧起病者见于格林-巴利综合征。
【鉴别诊断】
急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病 原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形 成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病，出 现头痛、发热、周身无力等感染中毒症 状，并出现急性脊髓横贯性损害，常伴 根痛、脊柱叩痛。 外周血白细胞数增高；椎管梗阻，CSF细 胞数和蛋白含量明显增加；CT、MRI有助 于诊断。
脊髓损害的定位
后索 薄束和契束
侧索 锥体束和脊髓丘脑束
脊髓损害的定位
后索
薄束和契束 侧索 锥体束和脊髓丘脑束 脊髓横贯性损害 脊髓休克 脊髓半切综合征
节段性+传导束损害
高颈段 损害平面一下各种感觉缺失、四肢上运动神经元瘫
痪、括约肌功能障碍、四肢躯干无汗伴根痛。C3--5 导致膈 肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。 颈膨大：损害平面一下各种感觉缺失、上肢下运动神经元瘫 痪、下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、躯干下肢无 汗伴根痛。C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、 睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 胸髓：损害平面一下各种感觉缺失、下肢上运动神经元瘫痪、 括约肌功能障碍、无汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏 力,Beevor征. 腰膨大 圆锥和尾节:不出现下肢瘫痪.鞍区感觉缺失二便及性功能障 碍. 马尾:早期下肢无力、根痛，晚期二便及性功能障碍。
腰 穿 压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可不 完全梗阻。 CSF 压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋 白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、 氯化物正常。
【辅助检查】
电生理检查
①视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊
髓炎及MS鉴别； ②下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显减低； 运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效 和预后的指标； ③肌电图呈失神经改变。
瘫 痪
瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。是
上、下运动神经元及肌肉病变所致。 上运动神经元是指中央前回运动区、运 动前区及旁中央小叶皮质的大锥体细胞 及锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）。 下运动神经元是脊髓前角细胞或脑干脑 神经运动核及其发出的神经纤维即脑神 经和脊神经前根。
上运动神经元病变临床表现
【诊断要点】
1．可发生于任何年龄，男性略多。 2 ．通常急性起病，症状可于数小时或 l ～ 3 日内 达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下 颌角疼痛。 3 ．患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额， 眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球 向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征； 鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧； 四轮匝肌瘫痪便鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪 可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧胜， 双侧多见于Gulllain－Barre综合征。
⑺自主神经功能障碍： 早期尿便储留，无膀胱充盈感，呈无张力性神 经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈 到300～400ml时自主排尿，称为反射性神经源 性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、 指甲松脆和角化过度等。
急性上升性脊髓炎 （acute ascending myelitis） 起病急骤，病变在数小时或l～2日 内迅速上升。瘫痪由下肢迅速波及上肢 或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音 障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。
【鉴别诊断】
1 ． Gulllain-Barre 综合征： 可出现周
围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫 痪和脑脊液蛋白一细胞分离现象是特征 性表现。 2．中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳 源性面神经麻痹， 3．腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎 所致者有原发病史和特殊症状。
【治疗】
1 皮质类固醇：急性期可口服可减轻面神经水肿、缓 解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松：剂量为 30mg ／ d ，顿服或分 2 次口服，连续 5 天，随后在 7 ～ 10 天内逐渐减量。地塞米松： 10 ～ 15mg ／ d ， 7 ～ 10 天。 2 维生素 B1100mg 、维生素 B12500ug ，均 1 次／ d 肌肉注 射。促进神经髓鞘恢复。 3 氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次／d口服，可 逐渐增量至 30 ～ 4bmg ／ d ，分 3 次服。可通过减低肌 张力改善局部血循环，但个别病人不能耐受副作用， 如恶心、呕吐和嗜睡等。 4 如系带状疱疹感染引起 Hunt 综合征可口服无环鸟苷 （acyclovir）5mg／kg，3次／d，连服7～10日。