先天性胆管扩张症5例报告
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先天性胆道扩张症的临床分析及手术配合
惧心 理 。
参考 文献
１ 李星海， 田英 平 ， 汉 文 ． 死 复 苏 救 治 的 若 干 进 展 Ｃ］ 新 医 学 ． 石 猝 Ｊ．
１ ９ ２ １ １ ９ ７， ８： ５ ．
命 体征 的变 化 。 双侧瞳孔 是否 等大 等 圆 ， 光反 应存 对 在 ， 意识判 定 病情轻 重及预 后 ， 中 ３例患 儿处 于 据 其
有 无扩 张 ， 体有无 水肿 等 。 胰 同时可 了解 毗邻其 它 内
脏 情况 。
胆 总管囊 肿或 胆道扩 张症 大 多由胰胆 管合 流异
常 引起 ， 而胰 胆 合 流异 常 除 引起 胆 总管 扩 张进 而 累
年 间 ， 院 小 儿 外 科 共 收 治 先 天 性 胆 道 扩 张 症 ２ 我 ８
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・
８・
工企医刊 ２０ ０ ７年 第 ２ Ｏ卷 第 ３ 期
人加床 档 ， 防止 坠床及 碰伤 。
深度 昏迷状 态 ， 例 患儿处 于 浅 昏迷 状态 。 ５ ３６２ 呼吸 ．． 严 密观 察有无 自主呼 吸 ， 是否 人机 同 尤 其是 尿量 的变 化 ， 尿 有 步 ， 吸 的频 率 、 呼 节律 、 辐度及 双侧 呼吸 动度 。 ３ ６ ３ 准确 记 录出人 量 ．． 潴 留的患 儿要 注 意 定 时压 尿 或行 导 尿术 ， 意 膀胱 注 冲洗 ， 防感染 。可 用带 有刻 度 的尿壶 ， 预 昏迷 的病人 用 尿袋 ， 准确 记录 出人量 。 ３ ６ ４ 血糖 的监测 血 糖浓度 越 高预后 越差 ， ． ． 高血 糖 可 能是 患儿 溺水 后 机 体应 激 状 态 ， 出现 儿茶 酚 胺 分泌 增 高导致 肝糖元 分 解所 致＆ 。一般 认 为血糖 应 ］
２ 许 峰 ． 激 性 高 血 糖 与胰 岛素 拮 抗 研 究 的 进 展 （］ 国 外 医 学 儿 科 应 Ｊ． 学 分 册 ． ９ ４ ２ ：９． １ ９ ，１ １ ６
参考 文献
１ 李星海， 田英 平 ， 汉 文 ． 死 复 苏 救 治 的 若 干 进 展 Ｃ］ 新 医 学 ． 石 猝 Ｊ．
１ ９ ２ １ １ ９ ７， ８： ５ ．
命 体征 的变 化 。 双侧瞳孔 是否 等大 等 圆 ， 光反 应存 对 在 ， 意识判 定 病情轻 重及预 后 ， 中 ３例患 儿处 于 据 其
有 无扩 张 ， 体有无 水肿 等 。 胰 同时可 了解 毗邻其 它 内
脏 情况 。
胆 总管囊 肿或 胆道扩 张症 大 多由胰胆 管合 流异
常 引起 ， 而胰 胆 合 流异 常 除 引起 胆 总管 扩 张进 而 累
年 间 ， 院 小 儿 外 科 共 收 治 先 天 性 胆 道 扩 张 症 ２ 我 ８
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８・
工企医刊 ２０ ０ ７年 第 ２ Ｏ卷 第 ３ 期
人加床 档 ， 防止 坠床及 碰伤 。
深度 昏迷状 态 ， 例 患儿处 于 浅 昏迷 状态 。 ５ ３６２ 呼吸 ．． 严 密观 察有无 自主呼 吸 ， 是否 人机 同 尤 其是 尿量 的变 化 ， 尿 有 步 ， 吸 的频 率 、 呼 节律 、 辐度及 双侧 呼吸 动度 。 ３ ６ ３ 准确 记 录出人 量 ．． 潴 留的患 儿要 注 意 定 时压 尿 或行 导 尿术 ， 意 膀胱 注 冲洗 ， 防感染 。可 用带 有刻 度 的尿壶 ， 预 昏迷 的病人 用 尿袋 ， 准确 记录 出人量 。 ３ ６ ４ 血糖 的监测 血 糖浓度 越 高预后 越差 ， ． ． 高血 糖 可 能是 患儿 溺水 后 机 体应 激 状 态 ， 出现 儿茶 酚 胺 分泌 增 高导致 肝糖元 分 解所 致＆ 。一般 认 为血糖 应 ］
２ 许 峰 ． 激 性 高 血 糖 与胰 岛素 拮 抗 研 究 的 进 展 （］ 国 外 医 学 儿 科 应 Ｊ． 学 分 册 ． ９ ４ ２ ：９． １ ９ ，１ １ ６
先天性胆总管扩张症的诊治体会(附12例分析)
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医 学 创 新 研 究
２０ ０ ７年 １ １月 第 ４卷
第３ ３期
Ｍ Ｄ ＣＮ Ｎ Ｖ ＴＯ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｅ ＩＩ ＥＩ Ｏ Ａ Ｉ Ｎ Ｒ Ｓ Ａ Ｃ Ｎ
临 床 研 究
先 性 胆 总 扩 张 症 的诊 治 体 会 （ １ 天 管 附 分析 ） ２例
获得性 占主导 地 位 的疾病 仍 没 有定 论 。 目前 主要 有 以下几 种
学说 ： ３ １ １ 胰胆 合 流异常学 说 （ Ｐ Ｄ 胆 总管和胰 管 在十 二指 ．． Ａ Ｂ Ｕ） 肠壁外 汇合并 且超 出 ｏｄ＇括 约肌 的控制 范围 ， 而导致分 泌压 ｄｉ ｓ 从 较高 的胰液逆 流到分 泌压较 低的胆总管内 ， 逆流胰液 中的胰 蛋 白 酶被激活 ， 致使胆总管粘 膜损伤 。长期炎症 使管 壁变薄 弱 ， 而 从 形 成 囊 肿 。有 约 ４ ％ ～９ ％ 的 Ｃ Ｄ 患 者 中存 在 胰 胆 合 流 ４ ｌ Ｂ 异常 … 。 ３ １２ 胃肠道神经 内分泌学说 ．． 近年来研究人员发现 先 天性
管 荣祥
【 中图分 类号】 ６７４ Ｒ ５． 【 文献 标识 码】 Ａ
张 国梁
镇 江市第一人 民医院普外科 （ 江苏
先天性胆总管扩张症 （ ｏｇｎｔ ｉａ ｉ ｔ ｉ ， Ｂ 是 指 ｃｎｅｙ ｌ ｌ ｒ ｄｌａ ｏ Ｃ Ｄ） ａ ｂ ｉｙ ａ ｔ ｎ 胆管 的先天性扩张 ， 可发生在 肝内 、 外胆管 的任何部分 ， 是胆 道畸 形 中最常见 的一种类型 。亚洲 国家发病率高 于两方 ， 多见于 婴幼 儿， 成人少见 ， 成人胆 总管 扩 张症症 状 多不 典型 ， 合 并有 感 且 常 染、 结石 等其 他胆 道疾病 ， 处理 较为 困难 。我 科 １９ ９ ２年 ３月 ～ ２０ ０ ６年 ｌ ２月手术治疗先天性胆总管扩张症 ｌ ， ２例 报道如下 。
医 学 创 新 研 究
２０ ０ ７年 １ １月 第 ４卷
第３ ３期
Ｍ Ｄ ＣＮ Ｎ Ｖ ＴＯ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｅ ＩＩ ＥＩ Ｏ Ａ Ｉ Ｎ Ｒ Ｓ Ａ Ｃ Ｎ
临 床 研 究
先 性 胆 总 扩 张 症 的诊 治 体 会 （ １ 天 管 附 分析 ） ２例
获得性 占主导 地 位 的疾病 仍 没 有定 论 。 目前 主要 有 以下几 种
学说 ： ３ １ １ 胰胆 合 流异常学 说 （ Ｐ Ｄ 胆 总管和胰 管 在十 二指 ．． Ａ Ｂ Ｕ） 肠壁外 汇合并 且超 出 ｏｄ＇括 约肌 的控制 范围 ， 而导致分 泌压 ｄｉ ｓ 从 较高 的胰液逆 流到分 泌压较 低的胆总管内 ， 逆流胰液 中的胰 蛋 白 酶被激活 ， 致使胆总管粘 膜损伤 。长期炎症 使管 壁变薄 弱 ， 而 从 形 成 囊 肿 。有 约 ４ ％ ～９ ％ 的 Ｃ Ｄ 患 者 中存 在 胰 胆 合 流 ４ ｌ Ｂ 异常 … 。 ３ １２ 胃肠道神经 内分泌学说 ．． 近年来研究人员发现 先 天性
管 荣祥
【 中图分 类号】 ６７４ Ｒ ５． 【 文献 标识 码】 Ａ
张 国梁
镇 江市第一人 民医院普外科 （ 江苏
先天性胆总管扩张症 （ ｏｇｎｔ ｉａ ｉ ｔ ｉ ， Ｂ 是 指 ｃｎｅｙ ｌ ｌ ｒ ｄｌａ ｏ Ｃ Ｄ） ａ ｂ ｉｙ ａ ｔ ｎ 胆管 的先天性扩张 ， 可发生在 肝内 、 外胆管 的任何部分 ， 是胆 道畸 形 中最常见 的一种类型 。亚洲 国家发病率高 于两方 ， 多见于 婴幼 儿， 成人少见 ， 成人胆 总管 扩 张症症 状 多不 典型 ， 合 并有 感 且 常 染、 结石 等其 他胆 道疾病 ， 处理 较为 困难 。我 科 １９ ９ ２年 ３月 ～ ２０ ０ ６年 ｌ ２月手术治疗先天性胆总管扩张症 ｌ ， ２例 报道如下 。
小儿先天性胆总管扩张症51例的治疗体会
方式 为胆 总管 囊肿 切 除 （ 括 胆 囊 切 除 ） 肝 总 管 包 、
先 天 性 胆 总 管 囊 肿 （ ｏｇｎｔ ｈｌ ｏｈ ｌ ｃｎ ｅｉ ｌｃｏｅ ｃａ ａ ｄ ｃｓ，Ｃ ） 又 称先天 性胆管扩 张症 ， 指胆管 包括 ｙｔＣ Ｃ ， 是
空肠 Ｒ ｕ． ｏｘ Ｙ吻合术。５ 例病 患中有 ４例 曾因胆 １
病 ， 着病变 的发展 ， 阻 可导 致 胆 汁淤 滞使 肝 脏 随 梗
遭受渐进 性损 害 ， 引起 胆道 系 统感 染 、 源性 胰 腺 胆 炎 、 内结石 及囊肿 癌变 等 。因此 ， 囊 一经确 诊 ， 即需 手术 治疗 。先天性 胆 管囊 肿 的手 术 经过 不 断 的总
情况改 善后行 上述手 术 。术 后均予 胃肠减压 ， 禁食 ５ｄ以及 抗感染 、 保肝 、 营养支持 治疗等 。
４期
聂梅 兰 等
． 先 天性 胆 总管扩 张症 ５ 例 的治 疗体 会 ， Ｊ ＪＬ １ 共 同通 道 内有无 蛋 白栓 和结 石 ， 如发现 应取 出或 用 生 理盐 水彻 底 冲 洗 干 净 ， 免 术 后 反 复 发 生 胰 腺 以 炎 ； ６ 术 中如 囊肿 炎症 轻 微 ， 剖层 次清 楚 ， 以 （） 解 可 沿 囊肿 壁作 全层 游 离 切 除 ， 炎症 较 重 ， 剖 层 次 如 解 不 清者 则行 前 外 侧 壁 全层 切 除 ，后 壁 可 行 囊 肿 内 膜 剥离 ， 以防止损 伤 门静 脉 ， 减 少 出血 ； ７ 肝 管 并 （） 空 肠 吻合 口的血 供及 吻合 Ｖ平 整 是 防 止 吻合 Ｖ 狭 Ｉ Ｉ 窄 的关 键 。通常 吻合 口要 足 够大 ， 至少 应有 ２ Ｃ Ｂ， 近端囊 肿可 保 留 ０ ５—１ｃ 使 肝 总管 处 成 喇叭 口 ． ｍ， 状 ， 空肠行 端侧 大 口径 吻合 ， 与 以避免 吻合 口狭 窄 ； （） ８ 空肠 袢胆 支 保 留 ３ ０～３ ｍ， 空 肠 Ｙ型 吻 合 ５ｃ 与
先 天 性 胆 总 管 囊 肿 （ ｏｇｎｔ ｈｌ ｏｈ ｌ ｃｎ ｅｉ ｌｃｏｅ ｃａ ａ ｄ ｃｓ，Ｃ ） 又 称先天 性胆管扩 张症 ， 指胆管 包括 ｙｔＣ Ｃ ， 是
空肠 Ｒ ｕ． ｏｘ Ｙ吻合术。５ 例病 患中有 ４例 曾因胆 １
病 ， 着病变 的发展 ， 阻 可导 致 胆 汁淤 滞使 肝 脏 随 梗
遭受渐进 性损 害 ， 引起 胆道 系 统感 染 、 源性 胰 腺 胆 炎 、 内结石 及囊肿 癌变 等 。因此 ， 囊 一经确 诊 ， 即需 手术 治疗 。先天性 胆 管囊 肿 的手 术 经过 不 断 的总
情况改 善后行 上述手 术 。术 后均予 胃肠减压 ， 禁食 ５ｄ以及 抗感染 、 保肝 、 营养支持 治疗等 。
４期
聂梅 兰 等
． 先 天性 胆 总管扩 张症 ５ 例 的治 疗体 会 ， Ｊ ＪＬ １ 共 同通 道 内有无 蛋 白栓 和结 石 ， 如发现 应取 出或 用 生 理盐 水彻 底 冲 洗 干 净 ， 免 术 后 反 复 发 生 胰 腺 以 炎 ； ６ 术 中如 囊肿 炎症 轻 微 ， 剖层 次清 楚 ， 以 （） 解 可 沿 囊肿 壁作 全层 游 离 切 除 ， 炎症 较 重 ， 剖 层 次 如 解 不 清者 则行 前 外 侧 壁 全层 切 除 ，后 壁 可 行 囊 肿 内 膜 剥离 ， 以防止损 伤 门静 脉 ， 减 少 出血 ； ７ 肝 管 并 （） 空 肠 吻合 口的血 供及 吻合 Ｖ平 整 是 防 止 吻合 Ｖ 狭 Ｉ Ｉ 窄 的关 键 。通常 吻合 口要 足 够大 ， 至少 应有 ２ Ｃ Ｂ， 近端囊 肿可 保 留 ０ ５—１ｃ 使 肝 总管 处 成 喇叭 口 ． ｍ， 状 ， 空肠行 端侧 大 口径 吻合 ， 与 以避免 吻合 口狭 窄 ； （） ８ 空肠 袢胆 支 保 留 ３ ０～３ ｍ， 空 肠 Ｙ型 吻 合 ５ｃ 与
先天性胆总管囊性扩张症诊治进展
胚 胎 时 期 胆 道 上 皮 细 胞 增 殖 不 平 衡 ， 的部 位 有 增 殖 不 良 ， 的 部 位 增 殖 过 度 ， 出 现增 殖 不 良处 因 有 而 薄 弱 易 被 扩 张 ， 殖 过 度 的部 位 狭 窄 ， 而产 生 了胆 增 从
总 管 囊 肿 的不 同类 型 。
１３ 胆 胰 管 汇合 异 常 ．
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 诊 治 进 展
刘祥 德 董 家鸿 研究 ， 果 发 现 正 常 的 胆 总 管 下 段 Ｏ ｄ括 约 肌 分 布 结 ｄｉ 超 过 胆 胰 管 汇 合 点 ， 以控 制 胰 液 返 流 人 胆 道 ， 可 而胆
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 （ ｏ ｇｎｔ ｙｔ ｃ ｎｅ ｉ ｌｃｓ ｃ ａ ｉ ｄｌｔ ｎｏ ｅｃｍ ｏ ｉ ｕ ｔ俗 称 胆 总 管 囊 肿 ，７ ３ ｉ ｉ ｆｈ ｏ ｍ ｎｂｌ ｄ ｃ） ａｏ ｔ ｅ １２ 年 由 Ｖ ｔ 首 次 对 其 进 行 了 描 述 ， 今 文 献 报 道 近 ａｒ ｅ 迄 ２０ ０ ０例 。本 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 发 于 婴 幼 儿 ， 好 男女 比例 １ ４—５ １ ： ，０岁 以下 发 病 者 约 占 ２３ 在 西 方 ／，
之 间 ， 果 共 同通 道 长 度 大 于 １ ５ ｃ 或 胆 胰 管 在 十 如 ． ｍ
二 指 肠 壁 外 汇 合 则 定 为 胆 胰 管 合 流 异 常 。胆 胰 管 合
流 异 常 根 据 注 入 方 式 的 不 同 可 分 为 ： Ｐ—Ｃ型 （ ① 胰 管 注 入 胆 总 管 ） ② Ｃ—Ｐ型 （ 管 注 入 胰 管 ） 其 中 以 ； 胆 ，
２ 病 理 及 分 型
２． 病 理 １
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
成人先天性胆管扩张症的外科治疗分析
Байду номын сангаас
本 病分 型方 法 较多 ， 目前较 为通用 的分 类 为 １７ ９７ 手术应 尽量 于感 染稳 定 期 手 术 ， 以减 少 术 后 病 死 率 和 术 后并 发症 ； 若感 染 不能控 制 ， 心力 衰 竭进行 性加 重或
严重 的心 力 衰竭 时 ， 急诊 手术 ， 应 急诊 手术 唯 一 的相对 禁忌证 是 新 近 发 生 的脑 栓 塞 和脑 出 血 。Ｉｅ ｅｓ 等 （ ｍ ｎ Ｊ １
未 见突破 性进 展 ， 目前 主要 有 ３种学说 ： ①胆 管 上皮 异 常增 殖学 说 ： ａ ａａ ａｉ 出 ， 为 在胚 胎早 期 各 段 胆 Ｙ ｔ ｙｎｇ 提 ｓ 认 管上 皮增 殖 不 均 衡 ， 端 狭 窄 ， 致 胆 管 腔 内压 力 升 远 导
１１ 一般 资 料 ： 组 １ ， 中男 ４例 ， １ ． 本 ７例 其 女 ３例 ， 年
对 ２０例脑 栓塞 后手 术 的分组 对照 研究 发现 ， 塞后 ３ ４ 栓
由于瓣膜毁损已发生严重的心力衰竭时 ， 应尽早手术 。
参 考 文献 ：
［］ Ｐ ｒ Ｔ Ａａ ＭａｒｅＢ Ｖ ｌｅａｄｌ ｉｔｎ ｔｅｖｎｒｙ ，ｕｅ １ ｉｒ ， ｌｌ Ｇ， ｕｌ ． ａ ｎ ｍｔｉ ｓｏ ｈ ０ ｅｎ ｅｋ ， ｅｅ ｎ ｃ ｕ ｉ ａｏ ｆ
返 流至胆 管引起 慢 性炎 症 ， 破坏 胆管 壁 ， 胆管 内高 压 在 下最终 导致 胆管 扩 张 。③ 神 经发 育 异 常学 说 ： 有学 者
例 ，Ｒ Ｐ８ ， Ｃ ２例 ， Ｅ Ｃ 例 ＭＲ Ｐ 合并 胆 管结 石 ８例 ， 脉 高 门
压 ２例 ， 曾行囊 肿外 引流及 囊肿 内引流各 １ 。按 Ｔ 一 例 ０
胆管扩张症的临床资料。结果
本 病分 型方 法 较多 ， 目前较 为通用 的分 类 为 １７ ９７ 手术应 尽量 于感 染稳 定 期 手 术 ， 以减 少 术 后 病 死 率 和 术 后并 发症 ； 若感 染 不能控 制 ， 心力 衰 竭进行 性加 重或
严重 的心 力 衰竭 时 ， 急诊 手术 ， 应 急诊 手术 唯 一 的相对 禁忌证 是 新 近 发 生 的脑 栓 塞 和脑 出 血 。Ｉｅ ｅｓ 等 （ ｍ ｎ Ｊ １
未 见突破 性进 展 ， 目前 主要 有 ３种学说 ： ①胆 管 上皮 异 常增 殖学 说 ： ａ ａａ ａｉ 出 ， 为 在胚 胎早 期 各 段 胆 Ｙ ｔ ｙｎｇ 提 ｓ 认 管上 皮增 殖 不 均 衡 ， 端 狭 窄 ， 致 胆 管 腔 内压 力 升 远 导
１１ 一般 资 料 ： 组 １ ， 中男 ４例 ， １ ． 本 ７例 其 女 ３例 ， 年
对 ２０例脑 栓塞 后手 术 的分组 对照 研究 发现 ， 塞后 ３ ４ 栓
由于瓣膜毁损已发生严重的心力衰竭时 ， 应尽早手术 。
参 考 文献 ：
［］ Ｐ ｒ Ｔ Ａａ ＭａｒｅＢ Ｖ ｌｅａｄｌ ｉｔｎ ｔｅｖｎｒｙ ，ｕｅ １ ｉｒ ， ｌｌ Ｇ， ｕｌ ． ａ ｎ ｍｔｉ ｓｏ ｈ ０ ｅｎ ｅｋ ， ｅｅ ｎ ｃ ｕ ｉ ａｏ ｆ
返 流至胆 管引起 慢 性炎 症 ， 破坏 胆管 壁 ， 胆管 内高 压 在 下最终 导致 胆管 扩 张 。③ 神 经发 育 异 常学 说 ： 有学 者
例 ，Ｒ Ｐ８ ， Ｃ ２例 ， Ｅ Ｃ 例 ＭＲ Ｐ 合并 胆 管结 石 ８例 ， 脉 高 门
压 ２例 ， 曾行囊 肿外 引流及 囊肿 内引流各 １ 。按 Ｔ 一 例 ０
胆管扩张症的临床资料。结果
先天性胆管扩张症35例分析
高者术后 ７ 后恢复正常。 ｄ 肝脏血液动力学彩色多普勒血流
显象（Ｄ Ｉ检查门脉截面面积无明显变化而肝动脉术前较 Ｃ Ｆ）
吻合术或囊肿空肠 Ｒ ｕ— 行吻合等。其手术方式较简单但 ｏｘＹ
多 引起 胆道逆行 感染等 。
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・２８ ・ ２
３２１ 胆管 扩张症外引流术 ．．
３ ５例均行手术治疗， 其中囊肿～十二指肠吻合 １ 例 ， ５
囊肿空肠吻合 ２ ， 例 囊肿完全切除胆管～空肠 Ｒ ｕ ～ ｏ ｘｙ吻合
１ ８例。术中发现有 ２ ４例从肝内胆管中冲洗出结石和沉淀 物 ， １ 例肝总管与囊肿交界处狭 窄 ， 有 ０ 右肝管 出 口狭窄
３１ 症状和体征 ． 腹痛 、 和腹部包块 同时出现是先 天性胆管扩张症 的 黄疸
பைடு நூலகம்
１ 资料与方法
１１ 一般资料 ． 选择收治的先天性胆管扩张症患者 ３ ５例， 均经手术治
疗并确定诊断， 其中男 ６ 女 ２ 例， ３ 例， ９ 年龄 个月～３ 岁； ４ 其
中３ 个月～３ １ 例，～６ １ 例，～１ 岁 ７ 岁 ８ ４ 岁 Ｏ ８ ８ 例。 出现症 状年龄： 个月～３ １ 例，～６ ７ ８ ４ １ ３ 岁 ８ ４ 岁 例，～３ 岁 Ｏ例， 反 复腹上区疼痛 ２ 例， ８ 黄疸 １ ５例， 反复呕吐 ２ ４例， 腹上区包 块２ ８例， 无症状 ２ 发热 ７ 腹痛、 例， 例， 黄疸二联征 １ ２例， 腹 痛、 黄疸、 腹部触及包块三联征 ５例， 合并胆管结石 ８例， 既 往行囊肿～十二指肠吻合 １ 例。
有其 他症状而未诉腹部包块 的患 者腹 部触诊检查很必要 。 胆
３ 例患者超声检查均发现胆总管囊状扩张。按 Ｔ ｄｎ ５ ｏａｉ
先天性胆管囊状扩张症的超声诊断
先 天性 胆 管 囊状 扩张 症 的超 声诊 断
周 侃 ，杨 梦玲
（山 西 医科 大 学 第二 医 院 。山 西 太 原 ０３０００１）
２００４年 ３月一２００６年 ６月共收冶了先天性胆管囊状扩
肝内胆管囊性扩张者 ２例（１０￣ ／／ ｏ），肝外胆管扩张占胆总
张症患者 ２Ｏ例，经均手术治疗及病理证实。报告如下：
为男性 ，和本地 区女性不喜饮酒有关 。
预后较其他类型肝硬化要好 ，因样本较少，尚需进一步观察。
本观察组 ４６例肝区疼痛、肝大较对照组明显增多，可能 与酒精 引起肝细胞脂 肪变性 、脂肪 在肝脏 内大量沉 积有关 。 乏力 、纳差 、腹 腔积液的 出现率高 于肝炎后肝硬化组 ，而脾 脏 轻度 以上增大 者酒精性 肝硬化 组明显低 于肝炎后 肝硬化 组 （Ｐ＜ｏ．Ｏ１）；酒精性肝硬化组的ＧＧＴ、ＡＩ Ｐ明显高于肝炎后 肝硬化组 。而白蛋 白明显降低 ，但 与肝炎后肝硬化组相 比差 异无显著性 。作者在采集 病史中发现 ，本地区患者大多好客 、 豪 爽 ，进餐 时多 以饮 酒为 主而较少食 用蔬菜 及主食 ，长期 习 惯很容易并发营养不 良，从而加重白蛋白的减低，作者认为 这 是一部分患 者因大量腹 腔积液 （或合 并胸腔 积液 ）就诊 的 主要原因 ，也是山西地区酒精性肝硬化 患者就诊时的主要特
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临 床 医药 实 践 杂 志 ２００６年 １０月 第 １５卷 第 １０期
声像图特征及分型：本组 ２Ｏ例患者其胆管囊肿发生的 部位不仅在胆总管 而且 发生 于上至肝脏 ，下 至十二指肠的任 何胆管分支 。传统 的分型有三大类 ：第一 ，肝内胆管囊肿（ｃａｒ— ｏＩｉ氏病）。超声显 示囊肿沿 左右肝管分布 并与肝管相通 ，囊 壁 回声清晰 ，囊 腔是园型成湖泊样透声 暗区，可单发或 多发， 多发囊肿多见常常合并有结石，本组 ２例肝胆管囊肿患者均 为多发囊肿伴结石 。第二 ，胆总管囊肿在胆总管部位 出现 囊 肿 ，多呈 园型或 梭型可延及肝 门或膜头 ，囊壁清晰 ，囊液 无回 声并后方有增强效应 。囊肿 的大小和张力常可改变 ，囊内可 伴有结石 ，沿着 囊肿 向上探查可 见与近端 肝管相连 ，是重 要 的特征。依据囊肿所 占胆管的部位可分为节段性胆总管扩张 和弥漫性胆总管扩张。本组有 １例为胆总管末端囊肿，其近 端的胆总管不扩张 。１７例均为弥漫性胆 总管囊性扩张 ，即胆
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末 端梗 阻 及多 种 因素 致病 。病理 分 五种类 型 ： Ｉ 多见 ，约 占 ］ 型 ９ ％。特点 为肝 外胆 管 部分 或全 部囊 性 扩张 。 Ⅱ型为 胆总 管侧 方 ０ 憩 室样膨 出。 Ⅲ型为 胆总 管远 端 开 口部 囊性 脱垂 。 Ⅳ型较 少见 ， 特 点为 肝 内 、外 胆管 均 有扩 张 ，本 组 １ 户谷 ｔｄｎＶａ 。 Ｖ型 例 ｏ ａ ｉＩ型
鳞 上皮 ，齿 状 线 见 癌 。肛 门缘 鳞 上 皮 内见 印 戒 样细 胞 。肠 系 膜 淋 巴结 ０１未 见癌 转 移 。免 疫组 化 Ｃ Ｋ 。、Ｃ Ａ 支持 肛 门 ／５ Ｋ一 、Ｃ ： Ｅ 缘 皮 肤Ｐ ｇｔ 而 非癌 组 织 侵犯 表 皮 。随 访半 年 至 目前无 复 发转 ａｅ病
移
周 见点 状 红斑 、湿 疹 样 改 变 ，少数 有 少 许 清 亮 渗 出 液 。距 肛 门 ２ｃ 管 右 侧壁 及 结 节状 肿 块 ，占 １ 环 ，质 稍 硬 ，活 动 尚可 ， ｍ肛 ／ ３
２ 讨 论
ｌ ７ 年Ｐ ｇ ｔ ４ ８ ａ ｅ首先 描述 并命名 了乳 腺Ｐ ｇ ｔ 。１ ８ 年 ａ ｅ病 ９ ８
张。
为肝 内胆 管扩 张 （ ａｏｉ ）伴肝 纤 维化 。部分 学 者认 为 Ｖ型 为 Ｃ ｒｌ 病
独立 疾病 。先天 性胆 管扩 张症 幼儿 期可 出现 症状 ，一 般在 １岁前 ０ 得到 诊断 ，但 随 着影像 技 术 的进步 和对 本病 认识 不断 加深 ，成人 发病 比例 不 断上 升 。临床 表现 以腹 痛 、黄疸 、腹块 三联 征 中 １ ～２ 种表 现 就 诊 ，三 联 征 同时 出现 占２ ％ ～３ ％，有报 道 １． ０ ０ ８ ３ ％。无 症 状 体检 发 现４５ ， 占７ ％。结合 超 声 、Ｃ ／２ ． ７ Ｔ、Ｅ Ｃ 、ＭＲ Ｐ Ｒ Ｐ Ｃ 等
场 做Ｒ ｕ ． ． ｏｘｅ Ｙ吻合 ，术后 恢 复 良好 。 ｎ
２ 讨 论 先 天性 胆 管 扩 张 症 可发 生 于 肝 内 、肝 外 胆 管 的任 何 部分 。
［］马强 波 ， 慧君 ． 天性 胆 管 扩张 症 ５例 手 术治 疗 体会 ［ ． 东 ４ 蒙 先 ２ Ｊ山 ］ 医药 ， ０ ， （３：１ ２ ８ ８４ ） ． ０ ４ ７ ［ 收稿 日 ：２ １－２２ 编校 ：潘宏 竹］ 期 ０ １１．６
１ 病 历 摘 要
Ⅳ 型 １ ，女 ，３ 岁 。 间歇 性 右 上 腹 痛２ 年 ，持续 疼 痛 ３ｄ 例 ２ ６ 人 院 。 患者 从 学 龄前 开 始右 上 腹 问歇 性疼 痛 ，８ 前 超声 检 查提 年
示 ：肝 内外 胆 管囊 性 扩 张 ，近 ５ 发 现有 上 腹 隆起 并 逐渐 增 大 。 年
３ 参 考 文献
［］ １ 郎庆 华 ， 一 ， 宏铭 ， ． 天 性胆 管扩 张 症手 术治 疗３ 例 报 吕建 毛 等先 ６ 告 ［ ． 阳中医学 院学 报，０９３（） ０ Ｊ贵 】 ２ ０，１ ： ． ６ ５ ［］ 蓓 ｌ、 ２董 ／儿肝 胆外科 学 ［ ． ： 民卫生 出版社 ， ０： １ Ｊ Ｍ］ 北京 人 ２ ５ ２． ０ ３ ［】肖卫 东， 勇， 军 ， 先 天性 胆管 扩张症 ５例 诊治 分析 ｆ ． ３ 李 并 ／ 缘皮 肤 Ｐ ｇ ｔ １ ］ｆ Ｉ］ ａ ｅ病 例报 告
余 昆［ 昆明医学 院第３ 附属医院 （ 云南省肿瘤医院 ），云南 昆明 ６ ０ １］ ５ １８
［ 关键 词】 肛管 癌 ；月 门缘 皮肤 ；Ｐｇｔ Ｔ ａｅ 病 Ｐ ｇ ｔ 是 一种 好 发 于 女性 乳 头 、乳 晕 、乳 腺 部 位 的湿 疹 样 ａｅ 病 癌 。乳腺 ）Ｐ ｇｔ Ｅ ｔ ａ ａｙＰ ｇｔ ｉ ａｅ ＭＰ 于 １８ ｂａｅ病（ｘｒ ｍ ｍｍ ｒ ａ ｅＳ ｓ ｓ， Ｄ） ９ ａ ’ｄ ｅ Ｅ ８ 年 由Ｃ ｏ ｅ首 次 报 告 而 得名 ，肛 周 Ｐ ｇ ｔ 是 Ｅ Ｄ的一 种 少 见 ｒｋ ｒ ａｅ 病 ＭＰ 病 ，ｍ ａｉｒ Ｃ ｃ ｌｌ ｄ ｌ ９ 年 首次 报道 ，国 内迄 今 报 告 甚 Ｄ ｒ 和 ｏｕｉａ 在 ３ ｅ ｌｒ ８ 指 套 染 血 。 我 院肠 镜 示 ：肛管 腺 瘤 恶 变 ，取 材 病 检 为 ：黏 膜 内 癌 。ＭＲ 提 示 ，肛 管 壁增 厚 并结 节 ，符 合 月 管癌 ＭＲ 现 。肿 瘤 Ｉ Ｔ 表 标 记 物Ｃ Ａ等 隐性 。２ １年 ６ 日行 “ ｌ’Ｓ 手术 ，术后 病 Ｅ ０ １ 月９ Ｍｉ ｅ ” 检 提示 ：肌 管 中分 化 管状 一 头 状腺 癌 ，浸润 肠壁 浅 肌层 ，累及 乳
少 ，并 发肌 管癌 者 罕 ，现将 １ 报告 叟下 。 例 【 １ １ 病 历 摘 要
患 者 ，男 ，６ 岁 ，因 “ 复 大 便 难解 伴 便 血 半 月 ” 入 院 ， ５ 反 既 往 “； １ ／ Ｉ 湿疹 ”病 史４ ，对 症用 药 间 断缓 解 。 直肠 指 检 ：肛 Ｊ＇ Ｅ 年
检 查 确诊 。治疗 以囊肿 切 除 、胆 总管 空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合是 治 ｏ ｘｅ— 式
疗 先 天性 胆管 扩张 症 的理想 术式 。重 建胆 汁 引流 ，囊肿 切除 断端 空 肠 间置代 胆 管术 ，肝 叶切 除或 移植 ，合 并癌 变时 行胰 十二 指肠
切 除 。内引 流吻 合时Ｒ ｕ — — 吻合 结合抗 返流 辅加 手术等 ＿】 ｏ ｘｅ Ｙ ｎ 】。
吉林 医学２ １年２ ０２ 月第３ 卷 第６ ３ 期
１ ４１ ３
・
病 例 报道 ・
先 天性 胆 管扩 张症５ 报告 例
宝森格 （ 内蒙卉通辽市 中医院外科 ，内蒙古 通辽 ０ ８ ０ ） ２００
【 关键 词】 天性胆 管扩 张症 ；治疗 先 先 天性 胆管 扩 张症 可发 生于 肝 内 、肝外 胆 管 的任 何 部分 ，女 女性 多 见 ，男 女 比例 为 １ （ ～４），有报 道 １１… ：３ ：１ 。恶 变 率 高 ，
东 医药，０ ０５ （０： ． ２ １，０ １） ２ ４
Ｉ 例 。其 中 男 ｌ ，女 ３ ，年 龄 Ｉ 型４ 例 例 ４～４ 岁 ，平 均２ ．５ ５ ５７ 岁 。间歇 性 腹痛 病 史 ３ ２ ，腹 痛 程度 加 重 或频 繁 就诊 。经 超 ～１年 声 、Ｃ 检 查 证 实 Ｉ Ｔ 型胆 管 扩张 症 。４ 均 行切 除囊 肿 ，肝总 管 空 例
性 较 多 发生 ，恶 变率 高 ，目前病 因发 生机 制 尚未 完全 明确 。２ ０ ０４
年 ～２ １年 收治 成 年先 天性 胆管 扩 张症 ５ ，现 报告 如下 。 ０１ 例
病 因 未完 全 明了 。其可 能原 因有 ：① 先天 性胰 胆管合 流 异常 ；② 先 天 性 胆 道 发 育不 良；③ 遗 传 因 素 。此 外 与病 毒 感 染 、胆 总管
３ｄ 疼痛 持 续加 重 伴食 欲 不振 就 诊。ＣＩ 查 “ 包 虫病 可能性 来 ＇ 检 肝 大 ，不 除外 先 天 陛胆管 扩 张证 ”收 入 院治疗 。无 呕 吐 、黄疸 、发 热 病 史 ，大 小便 正 常 。查 体 ：上 腹 部肌 紧张 ，有 上 腹 肋缘 下触 及 １ ｍ ｘ１ ｍ￣物 ，质 地 中等 ，表 面光 滑 ，活动差 ，触痛 。超 ０ｃ ０ｃ ｌ ＠ 声检 查 ：肝 右叶 近肝 裂处 可 见一 １ ｍ×１ ｃ 大 小囊 状 物 ，肝 内 ２ｃ １ｍ 可 见多 个 圆形囊 状 分 隔 ，肝 内胆管 扩 张 ，肝受 压 变形 。血清 Ａ Ｔ Ｌ ２ ０Ｕ Ｌ， 一 Ｔ２ １ＵＬ ７ ／ Ｇ ２ ／。全 身麻 醉 下行 剖腹 手术 ，可见 右上 腹 有一 １ ｃ ×１ ｍ大小 囊肿 ，与肝 相连 ，肝 右 叶受压 变 薄 ，胆 囊 ３ ｍ ３ｃ 缺 如 。囊肿 穿刺 暗绿 色胆 汁 ，吸 出 １１０ｍ ，证实 胆管 扩 张症 。 ０ ｌ 切 除部 分囊 肿 ，囊 肿 与空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合 术 （ 肠 后 ）。恢 ｏ ｘｅ — 型 结 复 良好 出院 。 术后 超 声 和Ｃ 复 查 ：肝 内胆 管呈 囊 状 或 串珠 样 扩 Ｔ
鳞 上皮 ，齿 状 线 见 癌 。肛 门缘 鳞 上 皮 内见 印 戒 样细 胞 。肠 系 膜 淋 巴结 ０１未 见癌 转 移 。免 疫组 化 Ｃ Ｋ 。、Ｃ Ａ 支持 肛 门 ／５ Ｋ一 、Ｃ ： Ｅ 缘 皮 肤Ｐ ｇｔ 而 非癌 组 织 侵犯 表 皮 。随 访半 年 至 目前无 复 发转 ａｅ病
移
周 见点 状 红斑 、湿 疹 样 改 变 ，少数 有 少 许 清 亮 渗 出 液 。距 肛 门 ２ｃ 管 右 侧壁 及 结 节状 肿 块 ，占 １ 环 ，质 稍 硬 ，活 动 尚可 ， ｍ肛 ／ ３
２ 讨 论
ｌ ７ 年Ｐ ｇ ｔ ４ ８ ａ ｅ首先 描述 并命名 了乳 腺Ｐ ｇ ｔ 。１ ８ 年 ａ ｅ病 ９ ８
张。
为肝 内胆 管扩 张 （ ａｏｉ ）伴肝 纤 维化 。部分 学 者认 为 Ｖ型 为 Ｃ ｒｌ 病
独立 疾病 。先天 性胆 管扩 张症 幼儿 期可 出现 症状 ，一 般在 １岁前 ０ 得到 诊断 ，但 随 着影像 技 术 的进步 和对 本病 认识 不断 加深 ，成人 发病 比例 不 断上 升 。临床 表现 以腹 痛 、黄疸 、腹块 三联 征 中 １ ～２ 种表 现 就 诊 ，三 联 征 同时 出现 占２ ％ ～３ ％，有报 道 １． ０ ０ ８ ３ ％。无 症 状 体检 发 现４５ ， 占７ ％。结合 超 声 、Ｃ ／２ ． ７ Ｔ、Ｅ Ｃ 、ＭＲ Ｐ Ｒ Ｐ Ｃ 等
场 做Ｒ ｕ ． ． ｏｘｅ Ｙ吻合 ，术后 恢 复 良好 。 ｎ
２ 讨 论 先 天性 胆 管 扩 张 症 可发 生 于 肝 内 、肝 外 胆 管 的任 何 部分 。
［］马强 波 ， 慧君 ． 天性 胆 管 扩张 症 ５例 手 术治 疗 体会 ［ ． 东 ４ 蒙 先 ２ Ｊ山 ］ 医药 ， ０ ， （３：１ ２ ８ ８４ ） ． ０ ４ ７ ［ 收稿 日 ：２ １－２２ 编校 ：潘宏 竹］ 期 ０ １１．６
１ 病 历 摘 要
Ⅳ 型 １ ，女 ，３ 岁 。 间歇 性 右 上 腹 痛２ 年 ，持续 疼 痛 ３ｄ 例 ２ ６ 人 院 。 患者 从 学 龄前 开 始右 上 腹 问歇 性疼 痛 ，８ 前 超声 检 查提 年
示 ：肝 内外 胆 管囊 性 扩 张 ，近 ５ 发 现有 上 腹 隆起 并 逐渐 增 大 。 年
３ 参 考 文献
［］ １ 郎庆 华 ， 一 ， 宏铭 ， ． 天 性胆 管扩 张 症手 术治 疗３ 例 报 吕建 毛 等先 ６ 告 ［ ． 阳中医学 院学 报，０９３（） ０ Ｊ贵 】 ２ ０，１ ： ． ６ ５ ［］ 蓓 ｌ、 ２董 ／儿肝 胆外科 学 ［ ． ： 民卫生 出版社 ， ０： １ Ｊ Ｍ］ 北京 人 ２ ５ ２． ０ ３ ［】肖卫 东， 勇， 军 ， 先 天性 胆管 扩张症 ５例 诊治 分析 ｆ ． ３ 李 并 ／ 缘皮 肤 Ｐ ｇ ｔ １ ］ｆ Ｉ］ ａ ｅ病 例报 告
余 昆［ 昆明医学 院第３ 附属医院 （ 云南省肿瘤医院 ），云南 昆明 ６ ０ １］ ５ １８
［ 关键 词】 肛管 癌 ；月 门缘 皮肤 ；Ｐｇｔ Ｔ ａｅ 病 Ｐ ｇ ｔ 是 一种 好 发 于 女性 乳 头 、乳 晕 、乳 腺 部 位 的湿 疹 样 ａｅ 病 癌 。乳腺 ）Ｐ ｇｔ Ｅ ｔ ａ ａｙＰ ｇｔ ｉ ａｅ ＭＰ 于 １８ ｂａｅ病（ｘｒ ｍ ｍｍ ｒ ａ ｅＳ ｓ ｓ， Ｄ） ９ ａ ’ｄ ｅ Ｅ ８ 年 由Ｃ ｏ ｅ首 次 报 告 而 得名 ，肛 周 Ｐ ｇ ｔ 是 Ｅ Ｄ的一 种 少 见 ｒｋ ｒ ａｅ 病 ＭＰ 病 ，ｍ ａｉｒ Ｃ ｃ ｌｌ ｄ ｌ ９ 年 首次 报道 ，国 内迄 今 报 告 甚 Ｄ ｒ 和 ｏｕｉａ 在 ３ ｅ ｌｒ ８ 指 套 染 血 。 我 院肠 镜 示 ：肛管 腺 瘤 恶 变 ，取 材 病 检 为 ：黏 膜 内 癌 。ＭＲ 提 示 ，肛 管 壁增 厚 并结 节 ，符 合 月 管癌 ＭＲ 现 。肿 瘤 Ｉ Ｔ 表 标 记 物Ｃ Ａ等 隐性 。２ １年 ６ 日行 “ ｌ’Ｓ 手术 ，术后 病 Ｅ ０ １ 月９ Ｍｉ ｅ ” 检 提示 ：肌 管 中分 化 管状 一 头 状腺 癌 ，浸润 肠壁 浅 肌层 ，累及 乳
少 ，并 发肌 管癌 者 罕 ，现将 １ 报告 叟下 。 例 【 １ １ 病 历 摘 要
患 者 ，男 ，６ 岁 ，因 “ 复 大 便 难解 伴 便 血 半 月 ” 入 院 ， ５ 反 既 往 “； １ ／ Ｉ 湿疹 ”病 史４ ，对 症用 药 间 断缓 解 。 直肠 指 检 ：肛 Ｊ＇ Ｅ 年
检 查 确诊 。治疗 以囊肿 切 除 、胆 总管 空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合是 治 ｏ ｘｅ— 式
疗 先 天性 胆管 扩张 症 的理想 术式 。重 建胆 汁 引流 ，囊肿 切除 断端 空 肠 间置代 胆 管术 ，肝 叶切 除或 移植 ，合 并癌 变时 行胰 十二 指肠
切 除 。内引 流吻 合时Ｒ ｕ — — 吻合 结合抗 返流 辅加 手术等 ＿】 ｏ ｘｅ Ｙ ｎ 】。
吉林 医学２ １年２ ０２ 月第３ 卷 第６ ３ 期
１ ４１ ３
・
病 例 报道 ・
先 天性 胆 管扩 张症５ 报告 例
宝森格 （ 内蒙卉通辽市 中医院外科 ，内蒙古 通辽 ０ ８ ０ ） ２００
【 关键 词】 天性胆 管扩 张症 ；治疗 先 先 天性 胆管 扩 张症 可发 生于 肝 内 、肝外 胆 管 的任 何 部分 ，女 女性 多 见 ，男 女 比例 为 １ （ ～４），有报 道 １１… ：３ ：１ 。恶 变 率 高 ，
东 医药，０ ０５ （０： ． ２ １，０ １） ２ ４
Ｉ 例 。其 中 男 ｌ ，女 ３ ，年 龄 Ｉ 型４ 例 例 ４～４ 岁 ，平 均２ ．５ ５ ５７ 岁 。间歇 性 腹痛 病 史 ３ ２ ，腹 痛 程度 加 重 或频 繁 就诊 。经 超 ～１年 声 、Ｃ 检 查 证 实 Ｉ Ｔ 型胆 管 扩张 症 。４ 均 行切 除囊 肿 ，肝总 管 空 例
性 较 多 发生 ，恶 变率 高 ，目前病 因发 生机 制 尚未 完全 明确 。２ ０ ０４
年 ～２ １年 收治 成 年先 天性 胆管 扩 张症 ５ ，现 报告 如下 。 ０１ 例
病 因 未完 全 明了 。其可 能原 因有 ：① 先天 性胰 胆管合 流 异常 ；② 先 天 性 胆 道 发 育不 良；③ 遗 传 因 素 。此 外 与病 毒 感 染 、胆 总管
３ｄ 疼痛 持 续加 重 伴食 欲 不振 就 诊。ＣＩ 查 “ 包 虫病 可能性 来 ＇ 检 肝 大 ，不 除外 先 天 陛胆管 扩 张证 ”收 入 院治疗 。无 呕 吐 、黄疸 、发 热 病 史 ，大 小便 正 常 。查 体 ：上 腹 部肌 紧张 ，有 上 腹 肋缘 下触 及 １ ｍ ｘ１ ｍ￣物 ，质 地 中等 ，表 面光 滑 ，活动差 ，触痛 。超 ０ｃ ０ｃ ｌ ＠ 声检 查 ：肝 右叶 近肝 裂处 可 见一 １ ｍ×１ ｃ 大 小囊 状 物 ，肝 内 ２ｃ １ｍ 可 见多 个 圆形囊 状 分 隔 ，肝 内胆管 扩 张 ，肝受 压 变形 。血清 Ａ Ｔ Ｌ ２ ０Ｕ Ｌ， 一 Ｔ２ １ＵＬ ７ ／ Ｇ ２ ／。全 身麻 醉 下行 剖腹 手术 ，可见 右上 腹 有一 １ ｃ ×１ ｍ大小 囊肿 ，与肝 相连 ，肝 右 叶受压 变 薄 ，胆 囊 ３ ｍ ３ｃ 缺 如 。囊肿 穿刺 暗绿 色胆 汁 ，吸 出 １１０ｍ ，证实 胆管 扩 张症 。 ０ ｌ 切 除部 分囊 肿 ，囊 肿 与空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合 术 （ 肠 后 ）。恢 ｏ ｘｅ — 型 结 复 良好 出院 。 术后 超 声 和Ｃ 复 查 ：肝 内胆 管呈 囊 状 或 串珠 样 扩 Ｔ