儿童先天性胆管囊状扩张症的诊治
先天性胆管囊状扩张的科普知识PPT课件
胆管囊状扩张简介
流行病学特征: 先天性胆管囊状扩张在 不同地区的状和体征
儿童期先天性胆管囊状扩张的 症状: 通常表现为腹胀、食欲 减退、黄疸等。 成人期先天性胆管囊状扩张的 症状: 可能表现为上腹痛、胆 囊炎、胆结石等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法: 先天性胆管囊状扩张的诊断 通常依靠影像学检查，如超声波、CT扫 描和MRI等。
治疗方案: 对于无症状的患者，通常无 需治疗；对于有症状的患者或合并其他 并发症的患者，可能需要手术治疗或其 他相关治疗。
预后和注意事 项
预后和注意事项
预后: 大部分先天性胆管囊状扩张 的患者预后良好，但部分患者可能 会出现并发症或复发。
先天性胆管囊状扩张的科普 知识PPT课件
目录 胆管囊状扩张简介 症状和体征 诊断和治疗 预后和注意事项
胆管囊状扩张 简介
胆管囊状扩张简介
什么是先天性胆管囊状扩张: 先天 性胆管囊状扩张是指胆管在出生前 发育不正常，导致胆管局部或整体 呈囊状扩张的疾病。
病因: 先天性胆管囊状扩张的具体 病因尚不明确，可能与遗传、胚胎 发育异常等因素有关。
注意事项: 患有先天性胆管囊状扩 张的人应该定期进行随访和检查， 避免诱发并发症的因素，保持良好 的生活习惯。
谢谢您的观赏聆听
先天性胆管囊状扩张的科普知识
如何进行预防与健康管理？ 心理支持
为患者及其家庭提供必要的心理支持与辅导。
心理健康同样对疾病的管理和治疗结果至关重要 。
谢谢观看
患者应注意饮食与生活方式的调整。
如何进行治疗？ 预后
若及时治疗，预后通常较好，但需定期复查 。
这可以防止潜在的并发症及疾病复发。
何进行预防与健康管理？
如何进行预防与健康管理？ 健康监测
定期进行健康体检，特别是有家族病史的人群。
早期发现有助于改善预后。
如何进行预防与健康管理？ 健康教育
增强对先天性胆管囊状扩张的认识，提高公众的 健康意识。
先天性胆管囊状扩张的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆管囊状扩张？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何进行预防与健康管理？
什么是先天性胆管囊状扩张？
什么是先天性胆管囊状扩张？
定义
先天性胆管囊状扩张是一种先天性疾病，表现为 胆管扩张形成囊状结构。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 受影响的人群
先天性胆管囊状扩张主要影响儿童，尤其是 婴儿和幼儿。
在男孩中发病率略高于女孩。
谁会受到影响？ 遗传倾向
有家族病史的人群可能更易患上此病。
这一点提示我们在进行遗传咨询时要考虑到 家族的健康史。
谁会受到影响？
年龄和性别
尽管任何年龄段均可能发病，但大多数病例 在儿童期被诊断。
何时会出现症状？ 监测与诊断
定期的医学检查和影像学检查可以帮助早期识别 症状。
超声波和MRI是常用的诊断工具。
如何进行治疗？
如何进行治疗？
治疗方法
治疗方式主要包括手术治疗和定期监测，具 体取决于病情的严重程度。
先天性肝内胆管囊状扩张症科普讲座PPT
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时及怎样诊断？ 4. 如何治疗？ 5. 为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症 ？
什么是先天性肝内胆管囊状扩 张症？
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
定义
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种罕见的先天性 疾病，主要表现为肝内胆管的囊状扩张。
如何治疗？ 长期随访
患者需进行定期随访，以监测肝功能和可能 的并发症。
早期发现并发症有助于改善预后。
为什么关注先天性肝内胆管囊 状扩张症？
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 重要性
该病可能导致严重的肝功能损害，影响生活质量 。
早期诊断和干预对改善预后极为重要。
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 公众教育
该病通常在儿童时期被诊断，可能导致胆汁淤积 和肝功能损害。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
发病机制
该病的发生与胆管发育不良有关，可能与胚胎期 胆管形成的异常有关。
具体病因尚不明确，遗传因素可能起到一定作用 。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
流行病学
该病较为罕见，发病率约为每10万新生儿中1-2例 。
何时及怎样诊断？ 实验室检查
肝功能检查和胆红素水平可辅助诊断。
异常的肝功能指标可能提示胆管阻塞或损伤。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗原则
治疗以症状管理为主，严重病例可能需要手 术。
个体化治疗方案需根据患者具体情况制定。
如何治疗？
手术方案
手术可能包括胆管引流、胆管切除或肝移植 等。
手术适应症需经过专业评估，风险与收益需 权衡。
在某些地区，发病率可能稍高，女性发病率略高 于男性。
先天性胆管扩张症的诊治现状
１ 概பைடு நூலகம்
先 天 性 胆 管扩 张 症 是指 肝 内 、 外 胆 管 单 独或 联 合 的先 天性 发 育异 常 。因好 发 于胆 总 管 ， 曾称 之
囊 管 汇入 囊肿 内 ， 而左 、 右肝 管及肝 内胆管正 常 。此 型最 常见 ， 占９ ０ ％ 以上 ， ８ ０ ％为 女性 。 １型又分 ３ 个亚 型 ： Ｉ ａ型 ， 弥 漫 性 胆 总 管囊 状 扩 张 ； Ｉ ｂ型 ， 局 限性 胆总 管囊 性扩 张 ； Ｉ Ｃ型 ， 弥 漫性 胆 总 管梭 状 扩
型， 肝外 胆 管多 发囊 状扩 张 。 Ｖ型 ： 肝 内胆 管单 发 或 多发 囊 状 扩 张伴 肝 纤 维 化， 肝外 胆 管无 扩张 ， 又称 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 。此 型 黄 志强基 于外科 治疗 原 则 ， 依据 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 肝 内囊 肿 的 解 剖 位 置分 布特 点 ， 将 其 分 ４型 ：Ｉ型 为局 限 型 ； Ⅱ型 为 弥 漫型 ； １ １ Ｉ 型为 中央 型 ； １ Ｖ型为 合并 胆总 管囊肿 型 。该 分 型简单 实用 ， 对 外科 治疗 有指导 意义 。 目前 ， 临床上 依据 外科 处理方 式 ， 一般 分为 先天 性胆 总管 囊状 扩张 和 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 两 大类 。扩张 的囊 壁 常 因炎症 、 胆 汁潴 留 以致 发 生 溃 疡 ， 甚 至癌 变 ， 其 癌
张。
为 先天 性 胆总 管囊 肿 。根 据其 发病 特 点 ， 近 年 来 认
为 应称 为 胆 管 扩 张 症 。胆 管 扩 张 的定 义 尚无 明 确 的界 限 ， 如 小 儿 胆 总 管 直 径 ＞７ ｍ ｍ， 成 人 ＞１ ０
Ⅱ型 ： 胆总管憩室样 扩张 ， 多 起 自胆 总 管 的 侧
小儿先天性胆管扩张症97例诊治体会
小儿先天性胆管扩张症97例诊治体会朱朝庚;成伟;刘初平;蒋波;吴金术;沈贤波;尹新民【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2011(022)001【摘要】Objective To summarize our experience in the diagnosis and treatment of congenital cholangiectasis. Methods 97 patients with congenital cholangiectasis admitted from march 2001 to march 2010 were reviewed. Results Associating the clinical symptom of abdominal pain, jaundice and abdominal mass with B-ultrasound, computer tomography(CT) and MRCP examination, 94 cases were made definite diagnosis.3 acute cases were made diagnosis in operation. All patients were cured though the operative method of cyst excision with Roux-en-Y hepaticoje-junostomy. Conclusion B-ultrasound, CT and MRCP are effective to diagnose congenital cholangiectasis,and also are helpful to guide its operation. Cyst excision entirely and Roux-en-Y hepaticojejunostomy is a standard surgical method to treat this disease. Micro-invasive stuff and micro-invasive idea are important to operating effect.%目的总结小儿先天性胆管扩张症的诊治经验.方法回顾性分析我院2001年3月至2010年3月收治的97例先天性胆管扩张症的诊治资料.结果 94例以腹痛、黄疸及腹部肿块等临床症状结合B超、CT、MRCP等检查而确诊,3例急腹症患者术中确诊.4例行二期手术,均行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术而痊愈.结论 B超、CT和MRCP等检查是诊断先天性胆管扩张症的主要方法,囊肿彻底切除、肝管空肠Roux-en-Y 吻合术是标准的手术方式,微创手术材料与微创理念是保证手术疗效的关键.【总页数】2页(P55-56)【作者】朱朝庚;成伟;刘初平;蒋波;吴金术;沈贤波;尹新民【作者单位】湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005【正文语种】中文【中图分类】R725.7【相关文献】1.小儿先天性胆管扩张症60例诊治体会 [J], 戚士芹;黄河;刘翔;高群;吕成超2.16例I型先天性胆管扩张症诊治体会 [J], 袁鑫生;韩国秀;杨德全3.成人先天性胆管扩张症33例诊治体会 [J], 杨永光;刘丽娟;鲁才杰;张谷裕;谭小宇;陈念平;李明意4.先天性胆管扩张症14例诊治体会 [J], 韩霖;黄小龙5.小儿先天性胆管扩张症34例诊治体会 [J], 曹宏泰;陈秋菊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性胆总管囊性扩张症诊治进展
胚 胎 时 期 胆 道 上 皮 细 胞 增 殖 不 平 衡 ， 的部 位 有 增 殖 不 良 ， 的 部 位 增 殖 过 度 ， 出 现增 殖 不 良处 因 有 而 薄 弱 易 被 扩 张 ， 殖 过 度 的部 位 狭 窄 ， 而产 生 了胆 增 从
总 管 囊 肿 的不 同类 型 。
１３ 胆 胰 管 汇合 异 常 ．
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 诊 治 进 展
刘祥 德 董 家鸿 研究 ， 果 发 现 正 常 的 胆 总 管 下 段 Ｏ ｄ括 约 肌 分 布 结 ｄｉ 超 过 胆 胰 管 汇 合 点 ， 以控 制 胰 液 返 流 人 胆 道 ， 可 而胆
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 （ ｏ ｇｎｔ ｙｔ ｃ ｎｅ ｉ ｌｃｓ ｃ ａ ｉ ｄｌｔ ｎｏ ｅｃｍ ｏ ｉ ｕ ｔ俗 称 胆 总 管 囊 肿 ，７ ３ ｉ ｉ ｆｈ ｏ ｍ ｎｂｌ ｄ ｃ） ａｏ ｔ ｅ １２ 年 由 Ｖ ｔ 首 次 对 其 进 行 了 描 述 ， 今 文 献 报 道 近 ａｒ ｅ 迄 ２０ ０ ０例 。本 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 发 于 婴 幼 儿 ， 好 男女 比例 １ ４—５ １ ： ，０岁 以下 发 病 者 约 占 ２３ 在 西 方 ／，
之 间 ， 果 共 同通 道 长 度 大 于 １ ５ ｃ 或 胆 胰 管 在 十 如 ． ｍ
二 指 肠 壁 外 汇 合 则 定 为 胆 胰 管 合 流 异 常 。胆 胰 管 合
流 异 常 根 据 注 入 方 式 的 不 同 可 分 为 ： Ｐ—Ｃ型 （ ① 胰 管 注 入 胆 总 管 ） ② Ｃ—Ｐ型 （ 管 注 入 胰 管 ） 其 中 以 ； 胆 ，
２ 病 理 及 分 型
２． 病 理 １
先天性胆总管囊肿
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
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Ｓ ｒｅｙ ｔｅＡｆ ｉｅ ｏｐｔ Ｇ ｉｎ Ｍｅ ｉ ｌＵ ｉ ｒｔ， ｕｌ ４ ０ １ Ｃ ｉａ ｕｇｒ ，ｈ ｆ ｌ ｔ Ｈ ｓｉ ｌ ｕｌ ｄｃ ｎｖ ｓｙ Ｇ ｉｎ５ １ ０ ， ｈｎ ｉ ａｄ ａｏ ｆ ｉ ａ ｅｉ ｉ
其 他 的诊 断 方 法 如 锝 ．９亚 氨 基 二 乙酸 肝 胆 扫 描 ９
也越来越多 的被用于临床 ，ｉ ｈｍ等［报道锝一９ Ｓ ｇａ ｎ ］ ９ 亚氨基二乙酸肝 胆扫描在诊断胆管囊肿具有重要
价 值 ，尤 其是 在 儿 童先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 与胆
道 闭 锁 症 的鉴 别 方 面 。如 造 影 剂 能 进 入 空 肠 则 为 胆 管 囊 肿 。而造 影 剂延 迟 进 入 空 肠 则 为 胆 道 闭锁
ｇｏ ｏ ｄ ｉ ｉ ｏ ｔｔｎ ｒ ｔ ｎ ｃｎｅａ ｏ ｒａ ｎ ｉ ． ｌｃｄｂｌ ｒ ｍ ｔ ｔ ｔ ａ ｘｄ ａｄ ｏｄｃｎ ｉｏ ｗｔ ｕ ｏ ｅ ｏ ｉ ， ａｃｒｔ ｎｏ ｕ ｄｃ Ｐａｅ ｉａｙ ｅ ｌ ｅ ｓ ｅ ， ｎ ｔｎ ｈ ｓ ｆ ｍａ ｏ ｉ ｊ ｅ ｉ ａ ｓｎ ｗ ｆ ｉ
Ｃ ｒ ｓ ｏ ｄｎ ｕｈ ｒ ＬＶ Ｊ ｎ，Ｅ ｉ： ｏｒ ｐ ｎ ｉｇａ ｔｏ ： ｕ ｅ ｍａｌ ｕ １ ６ ＠ｓｎＬ ｏ ｎ ９ ７ ｉｃｃ ｍ
【ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ ｏ ｘｌ ｅｈ ｉ ｎｓ ｄ ｒ ｔｅｔｆ ｅｉｒ ｏｇｎａ ｃｏ ｄｃａ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｉ Ｔ ｐ ｒ ｔ ｄ ｇｏ ｓ ｎ ｅ ｍ ｎ ｏ ｐｄ ｔｃ ｎｅｉｌｈｌ ｏ ｌ ｃｖ ｅ ｏ ｅ ａ ｉａ ｔ ａ ａｉ ｃ ｔ ｅ ｈ
１； Ｃ ） ＭＲ Ｐ检查 ｌ ０例 ， 诊 ９例 （ ２ 。 Ｔｄｎ Ｔ 确 图 ）按 ｏａｉ
分类法分型 ： Ｉ Ａ型 ２ 例 ， ０ 胆管囊肿分布在肝外胆 管 ， 囊 状 扩张 ，Ｉ 呈 Ｃ型 ７例 ， 管囊 肿 分 布在 肝 外 胆
胆管 ， 梭状扩张 ， 呈 ⅣＡ 型 １例 ， 管囊 肿 分 布 在 胆 肝 内、 胆管。 外 二 、 术方 式 手
ｌｚ ｄ ｒ ｔ ｓ ｅ ｔ ｅｙ Ｒｅ ｕ ｔ ＡＵ ｐ ｔｅ ｔ ｕ ｄ ｒ ｅ ｔｏ ｅ ａ ｉｎ，ｉ ｃｕ ｉ ｇ ｔｔ ｙ ｔｅ ｃｓｏ ｉ ｏ ｘ ｙ ｅ ｅｒ ｐ ｃｉ ｌ． ｏ ｖ ｓｌ ｓ ａｉｎ ｓ ｎ ｅ ｗ ｎ ｐ ｒ ｔ ｏ ｎ ｌ ｄｎ ａ ｃ ｓ ｘ ｉｉｎ ｗ ｔ Ｒ ｕ — ｏｌ ｈ
ｆ ｅ ｄ ａ ｎ ｇ ． Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｉ ｇ ｎ ｘ ｍｉ ａ ｉｎ ｈ ｓｇ ｅ ｔ ａ ｕ ｎ ｄ ａ ｎ ｓｎ ｔ ｅ ｉｔ ｃ ｃ ｎ ｅ ｉ ｒ ｒｉａ ｅ ｅ ｎ ｌ ｓｏ ｓ ｍａ ｉｇ ｅ ａ ｎ ｔ ａ ｒ ａ ｌ ｅ ｉ ｉｇ ｏ ｉｇ ｗｉ ｐ ｄａｒ ｏ ｇ ｎ ｔ ｏ ｖ ｈ ｉ ｌ ａ
吕军 梅铭惠 何松青 陈谦 杨景红 袁晟光
【 摘要 】 目的
探讨儿 童先天性 胆管囊状 扩张症 的诊断及 治疗 。方法 回顾性 分析 本院
２ ８例
２０ ０ ０年 ３月至 ２ １ ０ １年 ８月治疗 的 ２ 儿童先天性胆 管囊状扩 张症患者 临床资 料。结果 ８例
年龄 １ ８月至 １ ， 中 ２ 岁 ４岁 其 ７例行 囊肿完整 切除 、 总管空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ吻合 术 ， 肝 ｏｘｅ ． １例行囊 肿大 部分切 除 、 肝总 管空肠 Ｒ ｕ ．ｎＹ吻合术 。获随访 ２ ｏ ｘｅ — ５例 ， 随访 时 问为 １～３年 ， 者情况 良好 ， 患 无
管 囊 状 扩 张症 的一 个 独 特 现 象 ，其 发 生 率 明显 高 于 成人 先 天性 胆 管囊 状 扩 张 症 。囊 肿 破 裂 与 胆 管 穿 孔 与 胆胰 汇合 异 常有 关 ，原 因为 胰 液 反 流 和囊 肿 壁 发 育不 成 熟 ， 壁 脆 弱 。 段 胆管 梗 阻致 囊 肿 囊 末 压 力 增 大 ， 内压力 增 高 。对 于其 破 裂 的好 发 年龄 腹 及 部 位 ， ｎ ｏ等 ＿报 道 胆 管 囊 肿 发 生 破 裂 的 高 发 Ａｄ ５ ＿ 年 龄是 小 于 ４岁 。Ａ ｄ ［报 道 囊 肿 破 裂 的好 发 ｒａ等 部 位 在 囊 肿 与 胆 总管 交 界 处 ， 处 血液 供 应 较 差 。 此 本 组 病 例 无 囊 肿 破 裂 发 生 ，其 原 因可 能 为 病 例 数 偏 少 ， 内文 献 也 罕 见 报 道囊 肿 破 裂病 例 ， 部 分 国 大
ｃ ｓ ． Ｍ ｅ ｏ ｓ Ｔ ｅ ｃｉ ｉ ａ ａａ ｏ ８ ｐ ｔ ｎ ｓ ｗ ｔ ｅ ｉｔ ｃ ｃ ｎ ｅ ｉ ｌｃ ｏｅ ｏ ｈ ｌｃ ｓｓｗｅ ｅ ａ ａ ｙｔ ｓ ｈ ｔ ｄ ｈ ｌ ｃ ｄ ｔ ｆ２ ａ ｉ ｔ ｉ ｐ ｄ ａ ｒ ｏ ｇ ｎ ｔ ｈ ｌｄ ｃ ａ ｙ ｔ ｒ ｎ — ｎ ｌ ｅ ｈ ｉ ａ
２１ ０ １年 ８月 共 收 治 儿 童 先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 ２ ８例 ， 报一
一
例。 胆汁性肝硬化 ３ ， 例 先天性巨结肠 １ 。 例 Ｂ超检 查 ２ 例， ８ 确诊 ２ 例 ；Ｔ检查 ２ 例 ， ６ ｃ ８ 确诊 ２ 例 （ ５ 图
总管囊肿大小 ３ ５ ｍ 合并结石 ： —１ ｃ 。 胆管囊肿结石
３例 ， 囊结 石 ２例 ， 总管 结 石 ２例 ， 内胆管 结 胆 胆 肝 石 １ 。 例 合并 炎 症 ： 性胆 管 炎 ５例 ， 性 胰腺 炎 ３ 急 慢
新的变化。桂林 医学院附属 医院 自 ２０ ００年 ３ 月至
行囊 肿 完 整 切 除 、 总 管 空 肠 Ｒ ｕ．ｎＹ吻 合 肝 ｏｘｅ—
术 的 ２ 例 中． 例术 后 １ 出现腹痛住院 ， ７ １ 月 影像学 检 查 无 肠梗 阻征 象 ， 虑 术 后 胃肠 功 能 紊乱 。予 保 考
结石 、 变 、 癌 黄疸 等 。放置胆 道金属支架 固定 好 ， 引流通 畅。结论
影像学 检查在儿童先 天性胆管
囊状扩 张症 的诊 断中具有重要价 值 ． 童先天性 胆管囊状扩张症 的手术方式与其 临床分型相关 儿
【 关键词】 先天性胆管囊状扩张症 ； 儿童； 诊断； 治疗
Ｄｉｇ ｏ ｉ ａ ｄｔｅ ｔ ｅ ｔｏ ｅ ｉｔｉ ａ ｅ ｔ ｔ ｏ ｇ ｎｔ ｌ ｈ ｌｄ ｃ ａ ｙ ｔ Ｌ ｕ ａ ｎ ｓｓ ｎ ｒ ａｍ ｎ ｆｐ ｄａ ｒｃｐ ｔ ｎｓｗｉ ｃ ｎ ｅ ｉ ｏｅ ｏ ｈ ｌ ｓｓ ｉ ｈ ａｃ ｃ Ｖ Ｊ ｎ，ＭＥ ｉｇ Ｉ ｎ－ Ｍ
年 。采 用 Ｂ超 检 查 肝 内外 胆 管 有 无 结 石 及 肿 物 生
长 ， 要时行 ｃ 必 Ｔ检 查 ； 功 能 检 查 了解 黄 疸 指 数 ， 肝
有 无 升 高 ： 查 血 清 肿 瘤 标 志 物 Ｃ Ａ、 Ａ１ — Ｅ Ｃ ９ ９及
症。另外 ， 因急 性 腹 膜 炎 行 剖 腹 探 查 术 ， 而 获 得 也 确诊 。
状扩 张症 的一种特殊类 型 ， 在发病原 因 、 发病率 、 病理分型 、临床表现等方面与成人先 天性胆管囊
状 扩 张 症 有 一 些 不 同的 特 点 ． 其 一 定 的特 殊性 。 有 近 年来 ， 着 临 床 病 理及 诊疗 技 术 的发 展 ， 随 对儿 童 先 天性 胆 管 囊 状 扩 张 症 的 诊 断及 治 疗 出 现 了一 些
Ｃ １５有无异常 ． Ａ２ 良性 患者无结石 、 癌变 、 黄疸等 ；
Ｂ超 检 查 判 断 胆 道 金 属 支 架 位 置 情 况 及 肝 内外 胆 管有无扩张。
结 果
该症 的一 个特殊性是胆管囊肿早期易发生破 裂 Ｓａ ｈｈ等 报 道 胆 管 囊 肿 破 裂 是 儿 童 先 天 性 胆
作者单 位 ：４ ０ １ 桂林 医学 院附属 医院肝 胆外科 ５ １０
通 信作者 ： 吕军 ， ｍａｌｌｊｎ ９ ７ ｉａｃｍ Ｅ ｉ：ｖ １６ ＠ｓ ．ｏ ｕ ｎ
中 ３ ｔ 学文 （ 子 ２１年８ 第６ 第４ ｈ ｒ ｅＳ ｇＥｃｏｃ ｄｉ） Ａｇｔ０ ， ｌ ！ 华普５ ， ９ 科 献 电 版）０ ２ 月 卷 期ＣｉＡ ｈ ｎ ｕ （ｅｒｉＥｉｎ， ｕ ｓ １ ０ ． ｎ ｃＧ ｒ ｌｔ ｔ ｎ ｏ ｕ ２ ４ ２
外科学文献 （ 子版） ０２ ８ 电 ２１ 年 月第 ６ 卷第 ４ Ｃｉ Ａｃ ｅ Ｓｒ （ｌ ｔ ｎ ｄ ｉ ） Ａ ｇ ｔ ０２ 期 ｈ ｒ Ｇｎ ｕ Ｅ ｃ ｏ ｃ ｉ ｎ ， ｕ ｓ ２１ ｎ ｈ ｇ ｅｒ ｉＥ ｔ ｏ ｕ
，
Ｖｏ ６ Ｎｏ４ ｌ ．
・
论 著
・
儿童先 天性胆管囊状 扩张症 的诊治
ｃ ｏ ｅ ｏ ｈ ｌｃ ｓｓ Ｓ ｒ ｉａ ｔ ｏ ｏｒ ｌ ｔ ｎ ｗ ｔ ｌ ｉａ ｐ ． ｈ ｌ ｄ ｃ ａ ｙ ｔ． ｕ ｇｃ ｌ ｍｅｈ ｄ ｉ ｃ ｒ ａｉ ｉ ｃｉ ｃ ｔ ｅ Ｓ ｅ ｏ ｈ ｎ ｌ ｙ
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儿 童 先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 是 先 天 性 胆 管 囊
者 ， 中男 ９例 ， １ 其 女 ９例 ； 年龄 １岁 ８月 至 １ ４岁 。 病程 １ 月至 １ 个 ０年 ， 痛 ２ 腹 ０例 ， 疸 １ 黄 ３例 ， 有 具 腹 痛 、 热 、 疸 三 联 征 者 ５例 ， 部 包 块 ８例 ， 发 黄 腹 胆
、
般 资料
自 ２０ ０ ０年 ３ 至 ２ １ 年 ８月共 收治 ２ 患 月 ０１ ８例
Ｄ Ｉ １ ．８ ７ ｃ ．ｉ ｎ１７ —７ ３２ １ ．４０ ０ Ｏ ：０３ ７ ／ ｍａ ．ｓ．６ ４０ ９ ． ２０ ．１ ｊｓ ０