先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿有哪些症状？
先天性胆总管囊肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性胆总管囊肿症状，尤其是先天性胆总管囊肿的早期症状，先天性胆总管囊肿有什么表现？得了先天性胆总管囊肿会怎样？以及先天性胆总管囊肿有哪些并发病症，先天性胆总管囊肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*先天性胆总管囊肿常见症状：厌食、胆道闭锁、胆道梗阻、尿暗黑色、钝痛*一、症状一、症状症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。
临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。
55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。
临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。
黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。
黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。
上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。
发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。
如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。
此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。
二、诊断根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。
*以上是对于先天性胆总管囊肿的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性胆总管囊肿并发症，先天性胆总管囊肿还会引起哪些疾病呢？*先天性胆总管囊肿常见并发症：黄疸*一、并发病症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。
黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。
手术讲解模板：先天性胆总管囊肿手术
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
术后处理：
拔t形管的指征是：①无腹痛发作，体温、 脉搏、白细胞均正常；②黄疸消退；③大 便颜色正常；④引流量逐渐减少，胆汁澄 清、无脓球、虫卵等；⑤试夹t形管1～2 日，无腹痛、腹胀，或发热等反应；⑥胆 道造影正常，胆道下端通畅。
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
并发症：
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
手术步骤：
4.囊肿十二指肠吻合 在囊样扩张的胆总 管最低位及十二指肠第一部欲行吻合处， 将二者作浆肌层连续褥状缝合，并以缝线 牵引[图2 ⑵]。平行于缝线切开囊肿及十二指肠壁， 二者切口大小不应小于5cm[图2 ⑶]。用 细丝线作锁边或间断全层缝合吻合口后壁 内层[图2 ⑷]。吻合口前壁内层用全层褥式
手术步骤： 先天性胆总管囊肿空肠吻合术（y形吻合）
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
手术步骤： 1.按上述步骤显露胆总管囊术
手术步骤：
2.在十二指肠悬韧带下15cm处切断空肠及 其系膜。将空肠远侧端自横结肠后上提， 与囊肿底部接近，并与之吻合。吻合口不 小于4～5cm。
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
手术步骤：
肝动脉及门静脉的粘连。继续分离囊肿后 壁达胆囊管水平，靠近胆囊颈部结扎并切 断胆囊动脉，从胆囊床上切下胆囊。继续 向肝门解剖，直达左、右肝管汇合部[图1 ⑴]。
手术资料：先天性胆总管囊肿手术
手术步骤：
如果囊肿炎性粘连严重，左侧壁和后壁与 胰腺、门脉及肝动脉紧密粘连，可采用囊 内切除法，保留囊肿后壁及左侧壁的外层， 以策安全。即先在囊肿前壁缝牵引线，在 拟切线上注射含肾上腺素的生理盐水达囊 壁粘膜下，使之减少出血并易于分离。然 后横行切开囊壁前侧部分，保留后壁及左 侧壁以避免损伤重要血管等结构[图1 ⑵]。
胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。
了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。
那么，胆总管囊肿的分型是什么?下面咱们就来详细了解一下吧。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。
一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。
又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。
1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。
一般以
一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。
Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;
ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有
肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。
上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。
胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治疗，避免给我们孩子的健康造成更加严重的后果。
先天性胆总管囊肿
疾病名：先天性胆总管囊肿英文名：congenital choledochocyst缩写：别名：choledochal cyst；common bile duct cystic dilatation；胆总管囊性扩张ICD号：Q44.4分类：消化科概述：先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。
Vater于1723年早就作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，Swain于1894年报道过治疗成功的病例。
流行病学：既往认为本病很少见，1948年Davis在Mayo医院从17981例胆道手术病人中才发现1例，Smith从78.7万例入院病人中只收集到2例胆总管囊肿。
但近20年来世界文献对本病的报道日见增加，国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。
因此，既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕见的疾病。
女性比男性发病率高，大约为3～4∶1。
病因：仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。
先天性因素具有两个方面：1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。
2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻。
引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。
新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。
胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。
总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
⑥
胆道重建：肝总管空肠Roux-Y吻合 术，于屈氏韧带（Treitz韧带）下 15-20cm处切断空肠升支从横结肠 后引致肝下。用可吸收缝线行肝总 管与空肠端端或端侧吻合。在距肝 总管空肠吻合口25-50cm处行空肠、 空肠端侧吻合。为防止术后反流， 可做各种反流装置。在肝总管空肠 吻合口附近置引流物，引出腹腔。
先天性胆总管囊肿
七、术后处理： ①术后禁食、持续胃肠减压，待肠蠕动恢复后 停止胃肠减压（肝门排气后），术后72h 可流质饮食，4-5天后半流质饮食； ②、每天观察腹腔引流液性质与量，如无特殊， 可于术后3-5天拔出引流管；如有胆汁漏 出，应适当延长引流管留置时间； ③、术后继续广谱抗感染；给予维生素B、C、 K等 ④、如出现上腹痛、发热、黄疸等症状，多为 食物反流及胆管上行感染所致，应禁食， 联合广谱抗生素，消炎、利胆的中药制剂。 ⑤术后尿管、引流管、胃肠减压管常规护理。
先天性胆总管囊肿
五、术前准备：
术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血 功能、血尿淀粉酶； 出现贫血、低蛋白血症，予以纠正；有 黄疸、肝功能损害者给予保肝治疗；有 轻度感染者，给予广谱抗生素控制1-2 周； 术日前一晚12:00禁饮食，晨起留置胃 肠减压管；术前一日流质饮食，温盐水 100ml，3次/日，灌肠；复方聚乙二醇 电解质散稀释至1000ml分次口服，清 理肠道。
先天性胆总管囊肿
——程永军
先天性胆总管囊肿
一、概念： 先天性胆总管囊肿又称先天 性胆管扩张症。在婴幼儿及童年 时期发现者约占80%，其余见于 成人，男女比1：4。本病一经确 诊应进行手术治疗。
先天性胆总管囊肿
二、临床分型： 1. 囊性扩张型，可为球状或梭状，少 数为圆柱状； 2. 憩室型； 3. 胆总管口囊性脱垂； 4. 混合型：胆总管囊性扩张伴肝内胆 管扩张； 5. 单纯肝内胆管扩张，称为Caroli病。
胆总管囊肿易导致什么并发症
胆总管囊肿易导致什么并发症*导读：胆总管囊肿为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。
本症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管……胆总管囊肿为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。
本症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
胆总管囊肿的并发症有以下几点：*1、胆汁淤滞由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能。
*2、门静脉高压症*(1)巨大囊肿压迫巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。
*(2)晚期胆汁性肝硬化肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。
此外，由于肝硬化致窦状隙狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统，使门静脉的压力更高。
这类病人占25。
*3、胆管炎由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等。
反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。
*4、胰腺炎胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。
*5、囊腔内结石形成因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。
王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。
我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。
Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0。
*6、出血因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。
*7、囊肿穿孔或破裂囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。
胆总管囊肿及术后护理措施
一、胆总管囊肿概述胆总管囊肿，又称先天性胆总管扩张症，是一种常见的先天性胆道畸形。
该疾病以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点。
该疾病多见于婴幼儿，女性多于男性，病因可能与先天性发育异常、胰胆管合流异常、感染等因素有关。
临床表现包括腹痛、腹部肿块、黄疸等，症状多在婴幼儿期出现，呈间歇发作。
二、胆总管囊肿术后护理措施1. 术前护理（1）心理护理：术前向患者讲解疾病知识、手术方法及术后注意事项，减轻患者的紧张、焦虑情绪，增强治疗信心。
（2）体位护理：保持患者卧床休息，避免剧烈活动，以防囊肿破裂。
（3）饮食护理：给予低脂、高热量、易消化饮食，少食多餐，少吃脂肪过多的食物，尤其要避免吃肥肉、鸡皮和食油多的食物，少吃含胆固醇高的食物。
2. 术后护理（1）病情观察：术后密切观察患者的生命体征、伤口情况、引流液的颜色、性状及量，及时发现并处理并发症。
（2）体位护理：术后患者应卧床休息，取半卧位，有利于胆汁引流和减轻腹部张力。
（3）引流管护理：妥善固定引流管，保持引流通畅，避免扭曲、受压。
定期更换引流袋，观察引流液的颜色、性状及量。
（4）饮食护理：术后患者应给予低脂、高热量、易消化饮食，逐渐增加饮食量，避免油腻、刺激性食物。
（5）药物护理：遵医嘱给予抗生素、止痛药物等，注意观察药物不良反应。
（6）并发症护理①胆汁渗漏：严密观察患者腹部体征，如有胆汁渗漏，及时报告医师，给予局部引流或手术处理。
②胆管狭窄：术后定期复查胆管，如有狭窄，给予扩张治疗。
③胆道感染：加强引流管护理，保持引流通畅，预防感染。
3. 术后康复护理（1）心理护理：鼓励患者树立信心，积极配合治疗，以乐观的心态面对生活。
（2）功能锻炼：指导患者进行适当的运动，如散步、瑜伽等，促进术后康复。
（3）健康教育：告知患者术后注意事项，如饮食、用药、复查等，提高患者的自我护理能力。
三、总结胆总管囊肿术后护理是一个复杂而细致的过程，护理人员需熟练掌握护理技巧，密切观察患者病情变化，及时处理并发症，为患者提供优质的护理服务，促进患者康复。
先天性胆总管囊肿
1969 年 Babbitt 提出胰胆管合流异常。
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1977 年 Todani 及同事将分类系统进行修正 补充成为目前最为常用的分类系统。
内 容
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病因与发病机制 发病情况 临床表现 病理分型 并发症
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辅助检查及诊断 鉴别诊断 治疗原则 手术方式 预后
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病
因
本病病因尚未确定。但从临床和各种实验资料 分析，多数学者认为本病与先天性胆胰管发育异 常，胆管远端梗阻有关。概括起来有以下学说： 一、先天性胆管发育缺陷 二、胆管远端梗阻 三、神经分布异常 四、胰胆管合流异常
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胆道压力
Oddi 括约肌对维持肝外胆管的正常压力起调节及 控制作用。 影响胆总管内压的因素有：肝胆汁分泌压、胆囊内 压、 0ddi 括约肌功能、胆管壁的弹性及收缩能 力。 胆总管内压平均为 1.18kPa(120mmH20) 。
胰液返流的形成
胰管内压力 30-50mmH2O 。 因此胰液与胆汁相互交流。 流入胆道内的胰液造成胆管炎反复发作，胆管内膜 破坏，纤维变性，管壁薄弱加上胆管内压升高，形 成胆管扩张。
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先天性肝纤维化 肝硬化 门脉高压症 胆石症 硬化性胆管炎
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治疗
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抗感染 保肝 维持酸碱平衡 纠正水、电解质紊乱 补充维生素 抑胰酶治疗 急诊手术
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手术方式
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外引流术 内引流术 囊肿切除 + 胆道重建术
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术后并发症
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返流性胆管炎 吻合口狭窄、梗阻 吻合口漏 腹腔残余积血积液继发感染 肠粘连
先天性胆总管囊肿
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
先天性胆总管囊肿护理常规
先天性胆总管囊肿护理常规先天性胆总管囊肿是一种先天性发育畸形，又称为先天性胆总管囊性扩张症，由于先天性胰-胆管连接异常，胆总管以直角进入胰管，距Vater壶腹乳头20-35mm。
当胰管内压力高于胆总管时，胰液可返流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力而发生扩张。
临床表现：腹痛、黄疸、腹部肿块。
【术前观察要点】1、观察腹部体征的变化，观察腹痛的部位、性质、程度；2、观察黄疸情况，发作时明显而深，发作后减退；3、观察皮肤情况，有无出血点等出血倾向及皮肤瘙痒情况；4、观察粪便和尿，在黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色较深；5、观察体温的变化，在发作期体温可上升。
【术前护理措施】1、做好饮食护理：给予低脂饮食，急性期或合并胰腺炎时应禁食；2、做好皮肤护理，保持皮肤清洁，适当涂抹润肤霜，避免污物刺激；3、如有高热，做好高热护理；4、囊肿巨大者避免剧烈运动和磕碰，以免囊肿破裂；腹痛剧烈遵医嘱注射止痛、解痉药；5、术前3天口服肠道抑菌剂，术晨清洁灌肠并安置胃管。
行腹腔镜者，术前排空膀胱，防术中误伤。
【术后观察要点】1、观察生命体征变化。
2、观察伤口情况，有无出血、胆汁外渗；腹部体征、肠蠕动恢复情况。
3、观察黄疸情况，皮肤黄染有无消退，大便颜色是否变深，尿液颜色是否正常等。
【术后护理措施】1、术后禁食，肠功能恢复给予流质饮食。
逐步过渡到半流质、普食。
给予低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食；2、做好皮肤护理，预防皮肤破溃；做好各种管道护理；3、体位与活动：早期卧床休息，术后第二天半卧位，床上轻微活动，第三天可下床活动。
【健康教育】1、合理膳食，低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食，术后2~3个月少量多餐；2、出院后1个月避免剧烈运动；3、门诊随访，如有腹痛、发热、黄疸、呕吐等不适症状，及时就医；4、行囊肿外引流术带管出院者：4.1教会家长更换引流袋的方法及注意事项；妥善固定引流管的方法并保持其通畅；4.2告知家长若出现引流管堵塞、伤口局部红肿热痛、腹痛、黄疸加重、发热症状及时就医；4.3告知家长引流术后3~6个月、肝功能恢复正常后再行囊肿切除术。
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Ⅰ型：肝外胆囊肿
Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 从十二指肠壶腹部上缘 至胆囊管下端，胆总管 壁的一侧出现憩室样囊 肿，其余胆管均属正常 或轻度扩张。胆总管憩 室可无临床症状，只在 憩室巨大，压迫胆总管 和门静脉，才可能出现 黄疸和门静脉高压。
Ⅱ型：胆总管憩室
憩室蒂可开放而与胆总管 相通，也可闭塞不通， 其余胆系部分正常。
Ⅰ 肝外胆管囊肿； Ⅱ 胆总管憩室； Ⅲ 胆总管脱垂； Ⅴ
2型：肝内胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张型， Caroli卡罗里病。 弥漫型和孤立型
Ⅳ
3型：肝内、外胆管囊状扩张 肝内、肝外段多发囊状扩张 肝外段多发囊状扩张。
谢谢！
先天性胆管囊肿
晋中市第一人民医院 磁共振科 2014年11月20日 张野
63岁女性
先天性胆管囊肿实际上为先天性胆 管的一部分囊状扩张，又称为先天 性胆管扩张症。一般认为是由于先 天性胆管壁发育不良，胆道不同程 度阻塞，引起胆总管内压增高，增 大，形成囊状扩张。多见于女性及 婴幼儿。
分型：
根据囊肿的形态、部位、范围等分为五 型： I型，肝外胆管囊肿； II型，胆总管憩室； III型，胆总管脱垂； IV型，肝内外胆管囊肿； V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。
Ⅲ型：胆总管脱垂
Ⅲ型为胆总管向十 二指肠内突出而形 成的胆总管末端的 囊状扩张，占 1.4%----5%。
Ⅳ型：多发囊状扩张型
Ⅳ型为多发性囊状 扩张型，分两个 亚型Ⅳ a型：肝内、 肝外段多发囊状 扩张； Ⅳ b肝外 段多发囊状扩张 （少见）。
Ⅳ a型与Ⅳ b型示意图
V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿
临床分型
根据治疗及手术方法，临床上分三型： 1型：肝外胆管囊状扩张，包括ⅠⅡⅢ型 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型 3型：肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳ型
Ⅰ型：肝外胆管囊肿
Ⅰ型较多见，占80%---90%，于肝门区开始 层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管， 呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的 压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩 张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。 胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄 疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。
肝内胆管囊状扩张由Caroli 于1958年首先报道，故也 称Caroli病，为先天性染 色体缺陷引起。有两种类 型，一种为单纯性肝内胆 管扩张合并胆管炎和胆道 结石，无肝硬化。另一种 合并小胆管增生纤维化而 致肝硬化和门静脉高压， 部分可以恶变。
总结：先天性胆管囊肿分型
1型：肝外胆管囊状扩张
临 床 上 分 三 型