先天性胆总管囊肿 ppt课件
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小儿先天性胆总管囊肿科普讲座PPT
这种囊肿可能影响胆汁的正常流动，导致一系列 消化系统问题。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
先天性胆总管囊肿精选PPT
Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型
Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
从 至 壁 肿 或十胆的，轻二囊一其度指管侧余扩肠下出胆张壶 端 现 管 。腹 ， 憩 均 胆部 胆 室 属 总上 总 样 正 管缘 管 囊 常 憩 根3V先胆 Ⅳ憩临根胆V先Ⅲ胆3先V胆2V根Ⅱ肝型 型 型型型型型据天总型室床据总天型总天总据型内：：：，，，：囊 性 管为 蒂 表 治 管 性 为 管 性 管 囊 比 胆肝肝肝肝肝肝肝肿胆憩 多可现疗憩胆胆憩胆憩肿较管内内内内内内内的管室 发开以及室管总室管室的少囊、、胆孤孤孤孤形囊可 性放间手可囊管可囊可形见状外外管立立立立态肿无 囊而歇术无肿向无肿无态，扩胆胆囊或或或或、实临 状与性方临实十临实临、占张管管状弥弥弥弥部际床 扩胆黄法床际二床际床部由2囊囊扩%漫漫漫漫位上症 张总疸，症上指症上症位C，状 状 张性 性 性 性a、为状型管、临状为肠状为状、r从扩扩o的的的的范先， ，相腹床，先内，先，范li十张张于胆胆胆胆围天只 分通痛上只天突只天只围二1管管管管等性在 两，、分在性出在性在等9指囊囊囊囊5分胆憩 个也右三憩胆而憩胆憩分8肠肿肿肿肿年为管室 亚可上型室管形室管室为壶。。。首五的巨 型闭腹：巨的成巨的巨五腹先型一大 塞包大一的大一大型Ⅳ部报：部， 不块，部胆，部，：a上道型分压 通为压分总压分压缘，：囊迫 ，三迫囊管迫囊迫至故肝状胆 其大胆状末胆状胆胆也内扩总 余典总扩端总扩总囊称、张管 胆型管张的管张管管C肝，和 系症和，囊和，和下a外又门 部状门又状门又门ro端段l称静 分。静称扩静称静i病，多为脉 正脉为张脉为脉，胆发先， 常，先，，先，为总囊天才 。才天占才天才先管状性可 可性可性可1天壁.扩胆能 能胆能胆能性的张管出 出管出管出染一；扩现 现扩现扩现色侧张黄 黄张黄张黄体出症疸 疸症疸症疸缺现。和 和。和。和陷憩门 门门门引室静 静静静起样脉 脉脉脉。囊高 高高高肿压 压压压，。。 。 。其余胆管均属正常或轻度扩张。 室可无临床症状，只在 1型：肝外胆管囊状扩张
小儿先天性胆总管囊肿患者的护理PPT
小儿先天性胆总管囊肿 患者的护理PPT
目录 胆总管囊肿的定义 小儿先天性胆总管囊肿的症状 小儿先天性胆总管囊肿的护理 小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗 小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
胆总管囊肿的定义
胆总管囊肿的定义
定义：胆总管较大液性肿物，多源于胆 总管壁形成的囊肿，分为先天性和获得 性。 特点：引起肝内外胆汁淤积，易导致胆 囊炎、胆管炎、胆汁性肝硬化等胆道疾 病。
小儿先天性胆总管囊肿患者 手术后的护理
小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
术后1-2天：禁食，观察伤口出血、感 染等情况。 术后2-3天：可逐渐恢复正常饮食，避 免进食过于油腻、刺激性的食物。
小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
术后1周：注意观察伤口愈合情况，避 免剧烈运动等剧烈活动。 术后1个月：定期进行B超、肝功能等检 查，观察手术效果，避免并发症的出现 。
谢谢您的观赏 聆听
小儿先天性胆总管囊肿的手 术治疗
小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗
开腹手术：传统的手术方法，通过开腹 进行胆囊切除和胆管修复等操作。 腹腔镜手术：微创的胆总管囊肿手术方 法，相对于传统手术术后疼痛小考虑患儿年龄、囊肿 大小、是否并发症等因素，由医生根据 患儿情况决定手术方式。
小儿先天性胆总管囊肿的症 状
小儿先天性胆总管囊肿的症状
症状：黄疸、肝区疼痛、恶心、呕吐、 食欲不振、体重减轻、腹胀等 严重情况：胆管感染、腹膜炎、败血症 等严重并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的症状
观察方法：25%的患儿无明显症状，建 议通过B超、肝功能等检查进行确诊。
小儿先天性胆总管囊肿的护 理
小儿先天性胆总管囊肿的护理
保持情绪稳定，以免影响患儿的情绪。 进食方面：配合医生开具的低脂、高糖 、高维生素饮食，以避免胆汁淤积，促 进患儿身体恢复。
目录 胆总管囊肿的定义 小儿先天性胆总管囊肿的症状 小儿先天性胆总管囊肿的护理 小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗 小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
胆总管囊肿的定义
胆总管囊肿的定义
定义：胆总管较大液性肿物，多源于胆 总管壁形成的囊肿，分为先天性和获得 性。 特点：引起肝内外胆汁淤积，易导致胆 囊炎、胆管炎、胆汁性肝硬化等胆道疾 病。
小儿先天性胆总管囊肿患者 手术后的护理
小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
术后1-2天：禁食，观察伤口出血、感 染等情况。 术后2-3天：可逐渐恢复正常饮食，避 免进食过于油腻、刺激性的食物。
小儿先天性胆总管囊肿患者手术后的护理
术后1周：注意观察伤口愈合情况，避 免剧烈运动等剧烈活动。 术后1个月：定期进行B超、肝功能等检 查，观察手术效果，避免并发症的出现 。
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小儿先天性胆总管囊肿的手 术治疗
小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗
开腹手术：传统的手术方法，通过开腹 进行胆囊切除和胆管修复等操作。 腹腔镜手术：微创的胆总管囊肿手术方 法，相对于传统手术术后疼痛小考虑患儿年龄、囊肿 大小、是否并发症等因素，由医生根据 患儿情况决定手术方式。
小儿先天性胆总管囊肿的症 状
小儿先天性胆总管囊肿的症状
症状：黄疸、肝区疼痛、恶心、呕吐、 食欲不振、体重减轻、腹胀等 严重情况：胆管感染、腹膜炎、败血症 等严重并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的症状
观察方法：25%的患儿无明显症状，建 议通过B超、肝功能等检查进行确诊。
小儿先天性胆总管囊肿的护 理
小儿先天性胆总管囊肿的护理
保持情绪稳定，以免影响患儿的情绪。 进食方面：配合医生开具的低脂、高糖 、高维生素饮食，以避免胆汁淤积，促 进患儿身体恢复。
预防小儿先天性胆总管囊肿PPT课件
什么是先天性胆总管囊肿？
病因
具体病因尚不明确，可能与胚胎发育过程中胆道 的形成缺陷有关。
家族史可能增加风险，但大多数病例没有明显的 遗传因素。
什么是先天性胆总管囊肿？
临床表现
大多数患儿在出生后无明显症状，但可出现腹痛 、黄疸等。
症状的严重程度因囊肿的大小及胆道的通畅程度 而异。
为什么要预防先天性胆总管囊 肿？
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 影响
未及时诊断和处理的胆总管囊肿可能导致并 发症，如感染、胆管炎等。
严重者可导致肝功能损害，甚至生命危险。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 提高认识
早期识别和干预可以显著改善患儿的预后。
家长和医务人员的关注至关重要。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？
社会负担
儿童健康问题不仅影响家庭，也给社会带来 医疗负担。
通过预防可降低医疗费用和社会资源的消耗 。
如何预防先天性胆总管囊肿？
如何预防先天性胆总管囊肿？ 孕期管理
孕妇应进行定期产前检查，尤其是有家族史的孕 妇。
通过超声检查等方式可以早期发现胎儿异常。
如何预防先天性胆总管囊肿？ 健康生活方式
鼓励准父母保持健康的饮食及生活习惯，减少环 境风险因素。
如避免烟酒及有害物质的接触。
通过宣传教育，提高家长的知识水平。
总结
健康未来
通过有效的预防措施，我们能为儿童创造一个更 健康的未来。
保护孩子的肝胆健康，关乎未来的幸福生活。
谢谢观看
预防小儿先天性胆总管囊 肿
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆总管囊肿？ 2. 为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 3. 如何预防先天性胆总管囊肿？ 4. 何时就医？ 5. 总结
先天性胆总管囊肿护理PPT课件
05
02
化，及时调整治疗方案
饮食调理：低脂肪、高 蛋白、高纤维饮食
04
03
非手术治疗：胆道引流 术
药物治疗：抗生素、止 痛药、抗炎药等
2
护理要点
术前护理
1
心理护理：缓 解患者紧张情 绪，增强信心
2
饮食护理：指 导患者合理饮 食，避免油腻
食物
3
皮肤护理：保 持皮肤清洁，
预防感染
4
药物护理：遵 医嘱使用药物， 注意药物副作
x
目录
01. 先天性胆总管囊肿概述 02. 护理要点 03. 护理风险及应对措施 04. 护理团队及家属配合
1
先天性胆总管囊 肿概述
定义和病因
定义：先天性胆总管囊肿是一种先天性胆 道畸形，表现为胆总管末端的囊性扩张。
病因：具体病因尚不明确，可能与遗传因 素、环境因素和胚胎发育异常有关。
症状和诊断
饮食护理：协助患者 保持良好的饮食习惯，
避免刺激性食物
病情观察：密切关注 患者病情变化，及时
与护理团队沟通
康复锻炼：鼓励患者 进行适当的康复锻炼，
提高生活质量
定期复查：提醒患者 按时进行复查，确保
病情稳定
心理护理
心理支持：为患 者提供心理支持 和安慰，帮助患 者建立信心和勇 气
01
心理教育：向患 者及家属普及疾 病知识，提高心 理适应能力
应对措施：及时报告 医生、使用抗生素、 加强护理观察
出血风险
原因：手术创 伤、术后出血、 凝血功能异常
等
症状：出血、 贫血、血压下
降等
应对措施：密 切观察病情、 及时止血、输
血等
预防措施：术 前评估、术中 操作规范、术
小儿先天性胆总管囊肿健康教育PPT课件
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿的症状和治疗方式各有不同
先天性胆总管 囊肿的原因
先天性胆总管囊肿的原因
先天性胆总管囊肿是由于胆总 管在胎儿期发育异常导致的 先天性胆总管囊肿可能与遗传 因素、胆总管发育障碍等有关
先天性胆总管 囊肿的症状
先天性胆总管囊肿的症状
先天性胆总管囊肿一般无明显症状，可 通过检查发现 部分患者可能出现腹部不适、黄疸、食 欲不振等症状
孕期合理饮食，保持良好的营 养状态 避免接触有害物质，如化学品 和辐射等
先天性胆总管囊肿的预防与护理
定期进行产前检查，及时发现和处理异 常情况
常见的先天性 胆总管囊肿并
发症
常见的先天性胆总管囊肿并发症
胆道感染：可能导致发热、腹 痛等症状 胆囊炎：可能导致腹胀、恶心 呕吐等症状
常见的先天性胆总管囊肿并发症
小儿先天性胆总管囊肿 健康教育PPT课件
目录 胆总管囊肿简介 先天性胆总管囊肿的原因 先天性胆总管囊肿的症状 先天性胆总管囊肿的诊断与治 疗 先天性胆总管囊肿的预防与护 理 常见的先天性胆总管囊肿并发 症 先天性胆总管囊肿的注意事项
胆总管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿是指在胆总管内形 成的结构性扩张，常见于小儿 胆总管囊肿可以是先天性的， 也可以是后天形成的
先天性胆总管 囊肿的诊断与
治疗
先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
先天性胆总管囊肿的诊断可以 通过超声检查、CT扫描等进行 对于症状不明显的患者，一般 不需要治疗，仅需定期随访观 察
先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
对于症状严重或并发症的患者，可能需 要手术治疗
先天性胆总管 囊肿的预防与
护理
先天性胆总管囊肿的预防与护理
胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
先天性胆总管囊肿解剖与生理ppt课件
先天性胆总管囊肿
阜阳市人民医院 宋坤
完整版课件
1
胆总管
❖ 由肝总管和胆囊管在肝十二 指肠韧带内汇合而成
❖ 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6 ～ 0 .8ｃｍ分为四段：
❖ 1 十二指肠上段 ❖ 2 十二指肠后段 ❖ 3胰腺段 ❖ 4十二指肠壁内段 (指肠壁
内段 )
完整版课件
2
【概述】
❖ 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、 胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总 管症等，
4
❖ 1.先天性胰胆管合流异常 ❖ 2.胚胎时期胆道发育不良 ❖ 3.病毒感染学说 ❖ 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
完整版课件
5
【发病机制】
完整版课件
6
❖ 1.病理变化 ❖ 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩
张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚 度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄 成正比。
完整版课件
7
❖ 囊壁结构多不能保持胆 总管的黏膜及肌层组织 ，表现黏膜脱落炎症浸 润等变化，而肌层多为 变性肥大之肌纤维，交 杂大量之纤维结缔组织 。囊内贮存深绿色浓稠 胆汁，有时有泥沙样结 石。由于长期慢性胆汁 梗阻，可引起不同程度 肝硬化，肝呈棕绿色， 较硬。一般于手术减压 后，肝硬化多于2～6个 月内好转，临床症状亦 好转
完整版课件
15
❖ 2.肿物 位于右上腹肋 缘下，上界为肝边缘所 覆盖巨大者可超越腹中 线，肿物表面平滑，呈 球状囊性感，小的胆总 管囊肿由于位置深，不 易扪到。在感染、疼痛 、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。 以右上腹肿物就诊者约 占70%左右
阜阳市人民医院 宋坤
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1
胆总管
❖ 由肝总管和胆囊管在肝十二 指肠韧带内汇合而成
❖ 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6 ～ 0 .8ｃｍ分为四段：
❖ 1 十二指肠上段 ❖ 2 十二指肠后段 ❖ 3胰腺段 ❖ 4十二指肠壁内段 (指肠壁
内段 )
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2
【概述】
❖ 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、 胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总 管症等，
4
❖ 1.先天性胰胆管合流异常 ❖ 2.胚胎时期胆道发育不良 ❖ 3.病毒感染学说 ❖ 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
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5
【发病机制】
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6
❖ 1.病理变化 ❖ 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩
张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚 度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄 成正比。
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7
❖ 囊壁结构多不能保持胆 总管的黏膜及肌层组织 ，表现黏膜脱落炎症浸 润等变化，而肌层多为 变性肥大之肌纤维，交 杂大量之纤维结缔组织 。囊内贮存深绿色浓稠 胆汁，有时有泥沙样结 石。由于长期慢性胆汁 梗阻，可引起不同程度 肝硬化，肝呈棕绿色， 较硬。一般于手术减压 后，肝硬化多于2～6个 月内好转，临床症状亦 好转
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15
❖ 2.肿物 位于右上腹肋 缘下，上界为肝边缘所 覆盖巨大者可超越腹中 线，肿物表面平滑，呈 球状囊性感，小的胆总 管囊肿由于位置深，不 易扪到。在感染、疼痛 、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。 以右上腹肿物就诊者约 占70%左右
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先天性胆总管囊肿
发病率
美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见
先天性胆总管囊肿
一、病 因
1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
手术方式和疗效
手术方式 类型
胆总管囊肿 (或憩室)十 二指肠吻合 胆总管囊肿 (或憩室)空 肠Rour-y吻合 胆总管囊肿 切除，肝管空 肠Rour-y吻合
I II IV-A I II IV-A I
IV-A
例次
4 1 3 34 2 12 56
疗效 优 良 差 死亡
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
病变类型与手术方式
I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠 吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除
先天性胆总管囊肿
五、术中方式演变
31 1 21 5 8 15 6 1 63 37 12 7
16 11 5
先天性胆总管囊肿
再手术
2 1 3 12 1 3 2
六、手术要点
1、术前、术中胆道造影 2、术中探查方法及内容 3、避免门静脉损伤的方法 4、囊肿胰腺部分的处理 5、肝总管断端的处理 6、肝管空肠Rour-y吻合
先天性胆总管囊肿
1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
术前术中胆道照影
术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查 术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连 接方式
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
病例资料：
未记载 胆总管汇合异常 胆总管结石 肝内外泥沙结石 碳酸钙结石 蛋白石 癌变
16例 15例 38例 8例 3例 1例 8例 占6.8%
先天性胆总管囊肿
三、分类法
Alonso-Lej (1959)
Klotz
(1973)
古味信彦 (1976)
沈滥
(1980)
Longmire (1971) Todani (1977) 钟大昌 (1987)
先天性胆总管囊肿
先天性与后天性因素共同参与 学说
先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
囊肿缩小 直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左 、右肝管
先天性胆总管囊肿
囊肿剥离法
横断 疝囊样剥离 囊肿与门静脉易分离则完整切除 囊肿与门静脉难以分离则保留后壁
先天性胆总管囊肿
避免胰管损伤
剥离囊肿下端应结合X片 倒T形 出口处结扎胆总管 U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行 切开剥离囊壁内层，对合后缝合 F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜 行胰管整形术
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
先天性胆总管囊肿
病例资料：
囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3
多囊
7例
息肉样增生
8例
胆、肝总管
65例
左右肝管
13例
胆总管环状狭窄 4例
胆总管下端狭窄 37例
先天性胆总管囊肿
防止胆管狭窄
保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝 管空肠一层吻合 失功能肠襻的长度在50cm
Saito(1974)
先天性胆总管囊肿
先天性发育异常学说。
原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化
先天性胆总管囊肿
胰胆管汇合异常学说
汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
切开胆总管囊肿探查
囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿 囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管 肝总管、左、右肝管探查清楚 囊肿出口
先天性胆总管囊肿
切开探查的优点
部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病
先天性胆总管囊肿
四、诊断
腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC
先天性胆总管囊肿
Todani分类法
I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室
类：
先天性胆总管囊肿
（Choledochal Cyst in Adults）
先天性胆总管囊肿
历史
1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表 现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的 诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类 型
发病率
美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见
先天性胆总管囊肿
一、病 因
1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
手术方式和疗效
手术方式 类型
胆总管囊肿 (或憩室)十 二指肠吻合 胆总管囊肿 (或憩室)空 肠Rour-y吻合 胆总管囊肿 切除，肝管空 肠Rour-y吻合
I II IV-A I II IV-A I
IV-A
例次
4 1 3 34 2 12 56
疗效 优 良 差 死亡
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
病变类型与手术方式
I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠 吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除
先天性胆总管囊肿
五、术中方式演变
31 1 21 5 8 15 6 1 63 37 12 7
16 11 5
先天性胆总管囊肿
再手术
2 1 3 12 1 3 2
六、手术要点
1、术前、术中胆道造影 2、术中探查方法及内容 3、避免门静脉损伤的方法 4、囊肿胰腺部分的处理 5、肝总管断端的处理 6、肝管空肠Rour-y吻合
先天性胆总管囊肿
1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
术前术中胆道照影
术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查 术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连 接方式
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
病例资料：
未记载 胆总管汇合异常 胆总管结石 肝内外泥沙结石 碳酸钙结石 蛋白石 癌变
16例 15例 38例 8例 3例 1例 8例 占6.8%
先天性胆总管囊肿
三、分类法
Alonso-Lej (1959)
Klotz
(1973)
古味信彦 (1976)
沈滥
(1980)
Longmire (1971) Todani (1977) 钟大昌 (1987)
先天性胆总管囊肿
先天性与后天性因素共同参与 学说
先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
囊肿缩小 直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左 、右肝管
先天性胆总管囊肿
囊肿剥离法
横断 疝囊样剥离 囊肿与门静脉易分离则完整切除 囊肿与门静脉难以分离则保留后壁
先天性胆总管囊肿
避免胰管损伤
剥离囊肿下端应结合X片 倒T形 出口处结扎胆总管 U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行 切开剥离囊壁内层，对合后缝合 F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜 行胰管整形术
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
先天性胆总管囊肿
病例资料：
囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3
多囊
7例
息肉样增生
8例
胆、肝总管
65例
左右肝管
13例
胆总管环状狭窄 4例
胆总管下端狭窄 37例
先天性胆总管囊肿
防止胆管狭窄
保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝 管空肠一层吻合 失功能肠襻的长度在50cm
Saito(1974)
先天性胆总管囊肿
先天性发育异常学说。
原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化
先天性胆总管囊肿
胰胆管汇合异常学说
汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
切开胆总管囊肿探查
囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿 囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管 肝总管、左、右肝管探查清楚 囊肿出口
先天性胆总管囊肿
切开探查的优点
部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病
先天性胆总管囊肿
四、诊断
腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC
先天性胆总管囊肿
Todani分类法
I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室
类：
先天性胆总管囊肿
（Choledochal Cyst in Adults）
先天性胆总管囊肿
历史
1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表 现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的 诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类 型