先天性胆总管囊肿 ppt课件
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小儿先天性胆总管囊肿的科普知识课件
小儿胆总管囊肿的并发症
胆汁淤积：如胆囊积液、胆管 阻塞等
如何预防小儿 胆总管囊肿
如何预防小儿胆总管囊肿
远离任何毒害物质，保证饮食清洁卫生 预防饮食过油辛辣等刺激性食物
如何预防小儿胆总管囊肿
保证生活习惯健康，不要长时间久 坐或站立
谢谢您的观赏聆听
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿的症状：黄疸、腹胀、上腹 痛、发热等
小儿胆总管囊 肿的症状和治
疗
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
小儿胆总管囊肿的症状表现： 胆道感染、黄疸、上腹部疼痛 、呕吐等 小儿胆总管囊肿的治疗方法： 药物治疗、手术治疗等
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
预防小儿胆总管囊肿的方法：随访检查 、保持良好的生活习惯
小儿先天性胆总管囊肿的科 普知识课件
目录 胆总管囊肿简介 小儿胆总管囊肿的症状和治疗 小儿胆总管囊肿的护理与注意事项 小儿胆总管囊肿的并发症 如何预防小儿胆总管囊肿
胆管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
什么是胆总管囊肿：胆总管内腔因 先天性疾病而局部扩张并形成的囊 肿 胆总管囊肿的分类：先天性、后天 性
小儿胆总管囊 肿的护理与注
意事项
小儿胆总管囊肿的护理与注意事项
小儿胆总管囊肿术后护理：术后定 期检查、饮食清淡、避免剧烈运动 等 应该注意什么：注意定期随访、遵 医嘱服药、避免辣、油腻食物等不 良习惯
小儿胆总管囊 肿的并发症
小儿胆总管囊肿的并发症
胆道感染：如急性胆管炎、胆囊炎等 胆道梗阻：如胆囊管梗阻、胆总管梗阻 等
小儿先天性胆总管囊肿健康宣教课件
如何治疗？ 术后护理
术后需注意观察伤口、恢复饮食及活动情况 。
遵循医生的建议，确保顺利康复。
如何预防与管理？
如何预防与管理？ 定期体检
定期进行儿童健康检查，有助于早期发现潜在问 题。
尤其对于有家族史的儿童，需更加关注。
如何预防与管理？ 健康饮食
合理饮食有助于维护孩子的肝胆健康。
避免高脂肪、高糖分的饮食，增加蔬菜、水果的 摄入。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？ 发病机制
这种疾病的发生通常与胆道发育异常有关，可能 影响胆汁的正常排泄。
胆总管囊肿可能导致胆道梗阻，引起胆汁淤积。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？ 流行病学
该病在儿童中的发病率相对较低，男女发病比例 相近。
根据统计，约1/10000的新生儿可能受到影响。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险群体
该疾病可能在有家族史的儿童中更为常见。
此外，某些遗传综合症也可能与胆总管囊肿 相关。
谁会受到影响？ 临床表现
患儿可能出现腹痛、黄疸、发热等症状。
有些患儿可能在出生时没有明显症状，随着 年龄增长逐渐显现。
谁会受到影响？
诊断
通过超声波、CT或MRI等影像学检查可以确诊 。
家长应密切注意孩子的健康状况，及时记录异常 表现。
及时沟通与医生，能帮助更好地管理病情。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方案
治疗通常包括观察、药物治疗或手术干预。
具体治疗方案需根据囊肿的大小、位置及症 状的严重程度来决定。
如何治疗？ 手术适应症
若பைடு நூலகம்肿增大或出现并发症，可能需要手术切 除。
手术后需进行定期检查，以防复发。
医生会根据影像学结果结合临床症状进行综 合判断。
小儿先天性胆总管囊肿科普讲座课件
小儿先天性胆 总管囊肿科普
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
小儿先天性胆总管囊肿护理PPT
理管理
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
早期发现和诊断：定期体检、 常规检查以及影像学检查等 药物治疗：抗炎药物、解痉药 物等
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
营养支持：合理膳食安排、补充维生素 等 心理疏导：帮助患儿和家属缓解焦虑情 绪、提高生活质量
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
术后护理：术后监测、伤口护 理、预防并发症等
小儿先天性胆总管囊肿 护理PPT
目录 先天性胆总管囊肿概述 小儿先天性胆总管囊肿的临床 表现 小儿先天性胆总管囊肿的护理 管理 小儿先天性胆总管囊肿的护理 注意事项 小儿先天性胆总管囊肿的护理 预后
先天性胆总管 囊肿概述
先天性胆总管囊肿概述
胆总管囊肿是小儿胆囊、肝总 管、胰胆管等解剖结构异常发 育所致 分为先天性囊性扩张和先天性 瓣形不全两种类型
定期随访：术后定期复诊，定期随访患 儿病情
小儿先天性胆 总管囊肿的护
理预后
小儿先天性胆总管囊肿的护理预后
预后因个体差异而异，早期发 现和积极治疗有助于改善预后 部分患儿可能需要长期治疗和 随访，积极控制病情发展
小儿先天性胆总管囊肿的护理预后
定期体检和复查有助于监测病情，及时 调整治疗方案
谢谢您的观 赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿的护
理注意事项
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
注意饮食：避免辛辣刺激食物、限制脂 肪摄入等 定期体检：密切关注病情变化、定期检 查肝功能等
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
定期复查：定期进行影像学检 查、了解病情进展等 注意保暖：避免受凉，不要长 时间待在潮湿环境中
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
先天性胆总管囊肿概述
病因复杂，可能与遗传、胚胎发育异常 等因素有关
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
早期发现和诊断：定期体检、 常规检查以及影像学检查等 药物治疗：抗炎药物、解痉药 物等
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
营养支持：合理膳食安排、补充维生素 等 心理疏导：帮助患儿和家属缓解焦虑情 绪、提高生活质量
小儿先天性胆总管囊肿的护理管理
术后护理：术后监测、伤口护 理、预防并发症等
小儿先天性胆总管囊肿 护理PPT
目录 先天性胆总管囊肿概述 小儿先天性胆总管囊肿的临床 表现 小儿先天性胆总管囊肿的护理 管理 小儿先天性胆总管囊肿的护理 注意事项 小儿先天性胆总管囊肿的护理 预后
先天性胆总管 囊肿概述
先天性胆总管囊肿概述
胆总管囊肿是小儿胆囊、肝总 管、胰胆管等解剖结构异常发 育所致 分为先天性囊性扩张和先天性 瓣形不全两种类型
定期随访：术后定期复诊，定期随访患 儿病情
小儿先天性胆 总管囊肿的护
理预后
小儿先天性胆总管囊肿的护理预后
预后因个体差异而异，早期发 现和积极治疗有助于改善预后 部分患儿可能需要长期治疗和 随访，积极控制病情发展
小儿先天性胆总管囊肿的护理预后
定期体检和复查有助于监测病情，及时 调整治疗方案
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小儿先天性胆 总管囊肿的护
理注意事项
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
注意饮食：避免辛辣刺激食物、限制脂 肪摄入等 定期体检：密切关注病情变化、定期检 查肝功能等
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
定期复查：定期进行影像学检 查、了解病情进展等 注意保暖：避免受凉，不要长 时间待在潮湿环境中
小儿先天性胆总管囊肿的护理注意事项
先天性胆总管囊肿概述
病因复杂，可能与遗传、胚胎发育异常 等因素有关
先天性胆总管囊肿患儿护理PPT课件
亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童 期发现。
病因
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来 随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对 其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆 胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管合流异常 2.胚胎时期胆道发育不良 3.病毒感染学说 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
病理和类型
病理改变 胆总管呈囊状或梭状扩张 囊状扩张最常见 远端胆管不同程度狭窄 囊壁厚 纤维组织增生 溃疡 结石
分型
囊性扩张
憩室样扩张
开口部 囊性脱垂
肝内外胆管 扩张
肝内胆管扩张 (Caroli病)
治疗
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆 总管穿孔或癌变而死亡。
因此当病儿明确诊断后应及时手术。
护理评价：家长知晓此病相关知识，积极配合治疗与护理。
术前护理3
护理评估：疼痛时面部疼痛表情量表评估为5分，为中 度疼痛。
护理问题：疼痛 与囊肿压迫周围神经和脏器有关 预期目标：患儿疼痛减轻
术前护理
护理措施： 1. 仔细听取患儿主诉，观察疼痛部位、性质、程度。 2.多与患儿交谈，分散其注意力，增强对疼痛的耐受力。 3.禁止腹部热敷，以免血管扩张，引起囊肿破裂或出血。 4.观察患儿腹痛时有无恶习、呕吐、发热等，大便情况，警惕胆管炎 和胰腺炎，如患儿腹痛加剧、大汗淋漓，则有囊肿破裂的危险，如 应立即通知医生。
病情介绍
患儿张慕康，男，14岁。间歇性右上腹疼痛9年，加重2天， 2014.06.16门诊以“先天性胆管扩张症” 收住。
患儿于入院前9年，无明显诱因出现右上腹疼痛，呈间歇性绞痛
，伴恶心呕吐，呕吐物为Βιβλιοθήκη 内容物。无发热、咳嗽、腹泻等不适，精
病因
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来 随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对 其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆 胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管合流异常 2.胚胎时期胆道发育不良 3.病毒感染学说 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
病理和类型
病理改变 胆总管呈囊状或梭状扩张 囊状扩张最常见 远端胆管不同程度狭窄 囊壁厚 纤维组织增生 溃疡 结石
分型
囊性扩张
憩室样扩张
开口部 囊性脱垂
肝内外胆管 扩张
肝内胆管扩张 (Caroli病)
治疗
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆 总管穿孔或癌变而死亡。
因此当病儿明确诊断后应及时手术。
护理评价：家长知晓此病相关知识，积极配合治疗与护理。
术前护理3
护理评估：疼痛时面部疼痛表情量表评估为5分，为中 度疼痛。
护理问题：疼痛 与囊肿压迫周围神经和脏器有关 预期目标：患儿疼痛减轻
术前护理
护理措施： 1. 仔细听取患儿主诉，观察疼痛部位、性质、程度。 2.多与患儿交谈，分散其注意力，增强对疼痛的耐受力。 3.禁止腹部热敷，以免血管扩张，引起囊肿破裂或出血。 4.观察患儿腹痛时有无恶习、呕吐、发热等，大便情况，警惕胆管炎 和胰腺炎，如患儿腹痛加剧、大汗淋漓，则有囊肿破裂的危险，如 应立即通知医生。
病情介绍
患儿张慕康，男，14岁。间歇性右上腹疼痛9年，加重2天， 2014.06.16门诊以“先天性胆管扩张症” 收住。
患儿于入院前9年，无明显诱因出现右上腹疼痛，呈间歇性绞痛
，伴恶心呕吐，呕吐物为Βιβλιοθήκη 内容物。无发热、咳嗽、腹泻等不适，精
先天性胆总管囊肿护理课件
分类
根据囊肿形态和部位，先天性胆 总管囊肿可分为胆总管囊肿、肝 外胆管囊肿和肝内胆管囊肿等类 型。
病因与发病机制
病因
先天性胆总管囊肿的病因尚未完全明 确，可能与遗传、胚胎发育异常、胆 道系统结构异常等因素有关。
发病机制
先天性胆总管囊肿的发病机制较为复 杂，涉及多种因素的相互作用，包括 胆道系统发育异常、胆汁流动受阻、 细菌感染等。
和支持。
CHAPTER
06
出院指导与随访计划
出院准备与注意事项
提前准备好出院手续
确保完成所有必要的出院手续 ，如费用结算、出院证明书等
。
告知家庭护理要点
向家长说明家庭护理的要点， 包括饮食调整、日常护理和病 情观察等。
提醒定期复查
提醒家长在规定时间内带宝宝 回医院复查，以便及时了解恢 复情况。
提供紧急联系方式
向患者及家属解释病情，解答疑问，给予关心和支持，帮助患者缓 解焦虑、恐惧等不良情绪。
建立信任关系
与患者及家属建立良好的沟通关系，增强彼此之间的信任感，提高 患者的治疗依从性。
康复计划与实施
制定康复计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划， 包括饮食调整、运动锻炼等方面。
指导康复训练
指导患者进行适当的康复训练，如腹部按摩、呼 吸训练等，促进身体功能的恢复。
定期评估效果
定期评估患者的康复效果，及时调整康复计划， 确保康复效果的最大化。
家庭护理与自我管理
家庭护理指导
01
向患者及家属传授家庭护理知识，如日常清洁、消毒等，预防
感染等并发症的发生。
自我管理教育
02
教育患者养成良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等，提
高自我管理能力。
根据囊肿形态和部位，先天性胆 总管囊肿可分为胆总管囊肿、肝 外胆管囊肿和肝内胆管囊肿等类 型。
病因与发病机制
病因
先天性胆总管囊肿的病因尚未完全明 确，可能与遗传、胚胎发育异常、胆 道系统结构异常等因素有关。
发病机制
先天性胆总管囊肿的发病机制较为复 杂，涉及多种因素的相互作用，包括 胆道系统发育异常、胆汁流动受阻、 细菌感染等。
和支持。
CHAPTER
06
出院指导与随访计划
出院准备与注意事项
提前准备好出院手续
确保完成所有必要的出院手续 ，如费用结算、出院证明书等
。
告知家庭护理要点
向家长说明家庭护理的要点， 包括饮食调整、日常护理和病 情观察等。
提醒定期复查
提醒家长在规定时间内带宝宝 回医院复查，以便及时了解恢 复情况。
提供紧急联系方式
向患者及家属解释病情，解答疑问，给予关心和支持，帮助患者缓 解焦虑、恐惧等不良情绪。
建立信任关系
与患者及家属建立良好的沟通关系，增强彼此之间的信任感，提高 患者的治疗依从性。
康复计划与实施
制定康复计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划， 包括饮食调整、运动锻炼等方面。
指导康复训练
指导患者进行适当的康复训练，如腹部按摩、呼 吸训练等，促进身体功能的恢复。
定期评估效果
定期评估患者的康复效果，及时调整康复计划， 确保康复效果的最大化。
家庭护理与自我管理
家庭护理指导
01
向患者及家属传授家庭护理知识，如日常清洁、消毒等，预防
感染等并发症的发生。
自我管理教育
02
教育患者养成良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等，提
高自我管理能力。
先天性胆总管囊肿及护理 ppt课件
术后护理 （3）
静脉营养及饮食护理
禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充足够的营养物质，如间断少 量输新鲜血、交替输入白蛋白，氨基酸及脂肪乳、维生素及电解质等。 补液速度宜慢，避免单位时间内输液过量引起肺水肿等并发症。
肠功能恢复肛门排气后可拔除胃管，让病人少量多次饮水，观察有无 腹胀、呕吐等不良反应，给予清淡流质饮食，2-3d后改为半流质饮 食。以低脂高能、富有营养、少食多餐为原则，持续2-3d后改为普 食。
临床表现
诊断
腹痛、腹部肿块和黄疸，结合体检和实验检查 血尿淀粉酶
B超
PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）
ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 )
术中造影
CT
MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）
主要治疗----手术
护肝
补液
对症治疗
术前 治疗
消炎
术后 治疗
护肝， 护肝护、胃护胃
止血
抑酶
先天性胆总管囊肿及护理
知识回顾
1
胆总管囊肿知识回顾
2
手术介绍
3
术前护理
4
术后护理
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
胆囊、胆囊管可有扩张、肥厚、充血和水肿等炎性病变。
Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型
Ⅳ型
Ⅴ型
分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型
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三、分类法
Alonso-Lej (1959)
Klotz
(1973)
古味信彦 (1976)
沈滥
(1980)
Longmire (1971) Todani (1977) 钟大昌 (1987)
Todani分类法
I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
病变类型与手术方式
I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠 吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除
五、术中方式演变
1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合
Saito(1974)
先天性发育异常学说。
原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化
胰胆管汇合异常学说
汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例
先天性与后天性因素共同参与 学说
术前术中胆道照影
术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查 术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连 接方式
切开胆总管囊肿探查
囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿 囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管 肝总管、左、右肝管探查清楚 囊肿出口
切开探查的优点
囊肿缩小 直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左 、右肝管
现行的分类：
部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病
四、诊断
腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC
发病率
美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见
一、病 因
1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。
IV-A
例次
4 1 3 34 2 12 56
16
疗效 优 良 差 死亡
31 1 21 5 8 15 6 1 63 37 12 7
11 5
再手术
2 1 3 12 1 3 2
六、手术要点
1、术前、术中胆道造影 2、术中探查方法及内容 3、避免门静脉损伤的方法 4、囊肿胰腺部分的处理 5、肝总管断端的处理 6、肝管空肠Rour-y吻合
先天性胆总管囊肿
（Choledochal Cyst in Adults）
历史
1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表 现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的 诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类 型
先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
手术方式和疗效
手术方式 类型
胆总管囊肿 (或憩室)十 二指肠吻合 胆总管囊肿 (或憩室)空 肠Rour-y吻合 胆总管囊肿 切除，肝管空 肠Rour-y吻合
I II IV-A I II IV-A I
囊肿剥离法
横断 疝囊样剥离 囊肿与门静脉易分离则完整切除 囊肿与门静脉难以分离则保留出口处结扎胆总管 U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行 切开剥离囊壁内层，对合后缝合 F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜 行胰管整形术
防止胆管狭窄
保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝 管空肠一层吻合 失功能肠襻的长度在50cm
结石、癌变。
病例资料：
囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3
多囊
7例
息肉样增生
8例
胆、肝总管
65例
左右肝管
13例
胆总管环状狭窄 4例
胆总管下端狭窄 37例
病例资料：
未记载 胆总管汇合异常 胆总管结石 肝内外泥沙结石 碳酸钙结石 蛋白石 癌变
16例 15例 38例 8例 3例 1例 8例 占6.8%