胆总管囊肿诊疗常规
小儿胆总管囊肿诊断
对于轻症患者或术前准备阶段，可采用药物治疗，如抗生 素、利胆药物等，以缓解症状和改善肝功能。
胆肠吻合术
对于胆总管囊肿合并胆道狭窄或胆道闭锁的患者，可采用 胆肠吻合术，以恢复胆汁流通和改善肝功能。
囊肿切除术
适用于囊肿较大、症状严重或合并其他胆道疾病的患者。 手术方法包括开腹手术和腹腔镜手术，具体选择应根据患 者情况和医生经验而定。
3
诊疗规范制定
基于多中心、大样本的研究结果，制定了小儿胆 总管囊肿的诊疗规范，为临床医生提供了科学的 决策依据。
未来研究方向
早期诊断研究
病因学研究
进一步探索小儿胆总管囊肿的早期诊断方 法，提高早期诊断率，降低并发症风险。
深入研究小儿胆总管囊肿的发病原因和机 制，为预防和治疗提供新的思路和方法。
个体化治疗研究
其他治疗方案
对于特殊类型的小儿胆总管囊肿，如多发性囊肿、合并其 他先天性畸形的患者，应根据具总结
1 2
诊断方法创新
通过引入先进的影像学技术和生物标志物检测， 提高了小儿胆总管囊肿的诊断准确性和效率。
病例数据库建立
收集了大量小儿胆总管囊肿病例，建立了完善的 数据库，为后续研究提供了宝贵的数据资源。
小儿胆总管囊肿诊断
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目录
• 引言 • 诊断方法 • 诊断标准 • 鉴别诊断 • 并发症与风险评估 • 治疗原则与方案选择 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过对小儿胆总管囊肿的深入研 究，提高医生对该疾病的认知和 诊断准确性，减少误诊和漏诊。
促进早期治疗
早期发现和诊断小儿胆总管囊肿 ，有助于及时采取治疗措施，避 免病情恶化，提高患儿生活质量 。
[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
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[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。
Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。
【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。
先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。
囊肿通常直径为6〜18cm。
Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。
Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
3.Ⅲ型少见仅占1.5%。
病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。
4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。
5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。
病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。
【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。
但仅有1/3的患者有此典型表现。
胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿是一种较为常见的疾病，通常需要综合治疗和护理。
在护理方面，我们可以从饮食、生活习惯和药物治疗等方面进行综
合考虑和措施。
首先，饮食方面，患有胆总管囊肿的患者应该遵循低脂肪、低
胆固醇的饮食原则，避免摄入过多的油脂和油炸食品，以减轻肝脏
和胆囊的负担。
此外，多摄入富含纤维素的食物，如蔬菜和水果，
有助于促进胆汁排泄，有利于疾病的康复。
其次，生活习惯方面，患有胆总管囊肿的患者应该避免过度劳
累和情绪波动，保持心情舒畅，避免过度紧张和焦虑，有助于减轻
疾病对身体的不良影响。
适当的运动也有助于促进胆汁排泄，有利
于疾病的康复。
最后，药物治疗方面，患有胆总管囊肿的患者应该严格按照医
生的嘱咐进行药物治疗，不可随意更改药物剂量和服用时间，以免
影响治疗效果。
同时，定期复查和随访也是非常重要的，及时了解
疾病的发展情况，调整治疗方案。
总的来说，对于胆总管囊肿的护理，饮食、生活习惯和药物治疗是三个方面需要综合考虑的因素。
患者应该积极配合医生的治疗方案，注意个人护理，保持良好的生活习惯，这样才能更好地控制疾病的发展，促进康复。
希望这些信息对您有所帮助。
胆总管囊肿切除术
1.病人身体情况难于耐受复杂手术。2.合并肝硬变门静脉高压，囊肿周围血管众多，出血剧烈，难于施行一期手术。3.由于技术上的原因不适宜做复杂的囊肿切除术。
麻醉方法
硬膜外麻醉或气管内插管全麻。麻醉禁忌较安全有源自。胆总管囊肿切除术(普通外科)
适应症
1.胆总管囊肿第Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型，病人情况能承受较复杂的手术者。2.成年人胆总管囊肿。3.成年病人在幼年时曾行囊肿十二脂肠吻合者。4.曾行囊肿肠道内引流术但症状继续。5.曾行囊肿内引流术的再次手术。6.囊肿有癌变而尚能手术切除者。
手术效果
胆总管囊肿亦叫先天性胆总管囊状扩张症，囊内发生炎症和结石形成，造成临床症状，成人约有高达２８％的癌变率。所以一旦确诊此病，只要身体情况允许，行囊肿切除术较好。一般不主张行十二指肠或空肠吻合术仅作肠内胆汁引流术。术后晚期有发生吻合口狭窄、肝胆管感染、结石可能。做好预防和复查工作。
手术讲解模板：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
注意事项： 4.囊肿肠吻合术的吻合口应选择囊肿的最 低部位，以利引流。
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
术后处理： 胆总管囊肿-十二指肠吻合术术后做如下 处理：
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
术后处理： 1.术后禁食、胃肠减压、静脉补液，应用 抗生素预防感染。
胆总管囊肿-十二指 肠吻合术
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
胆总管囊肿-十二指肠吻合术
科室：普外科 部位：腹
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
麻醉： 全身麻醉，气管内插管。病情稳定时，也 可行基础麻醉加用硬脊膜外阻滞麻醉。
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
概述：
胆总管囊肿-十二指肠吻合术用于胆总管 囊肿手术治疗。 胆总管囊肿，目前已统 称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的 先天性畸形。 扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总 管，甚至肝内胆管。1723年Vater和Ezler 首先描述了梭形胆管扩张症。1853年 Douglas报道了第 1例胆总管扩
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
注意事项：
3.囊肿肠吻合时要内翻缝合，以防吻合口 瘘。为防止发生吻合口瘘，有人主张内引 流同时加用外引流。近来又有作者报道术 前先经鼻放置胃管，术中将胃管通过十二 指肠与囊肿的吻合口放入囊肿减压，术后 3～5d拔除胃管，既可减轻吻合口承受的 压力，又可克服外引流需较长时间放管的 弊端。
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
并发症： 5.反流性胆管炎 多为食物反流造成，有 时继发于吻合口狭窄。预防的方法是术中 做防反流瓣。
手术资料：胆总管囊肿-十二指肠吻合术
并发症：
6.囊肿恶性变 文献中不断有这方面的病 例报道，因此多数学者认为选择囊肿切除 间置空肠胆管肠吻合术是较为合理的治疗 方法，保留囊肿的内引流手术应当逐渐予 以摒弃。
小儿胆总管囊肿诊断研究论文
小儿胆总管囊肿诊断研究论文小儿胆总管囊肿是一种罕见的疾病，它主要发生在婴幼儿期。
胆总管囊肿是指胆总管部分或全部扩张成囊状结构，这个过程是由于胆管内压力增高所致。
这种病症可会引起轻微的疼痛或黄疸等症状，这些症状可能会在婴幼儿期的时候发生，但是也可能会在晚期出现。
对于小儿胆总管囊肿的正确诊断非常重要，不仅可以保证儿童的健康，还能尽早采取治疗措施降低病情的进一步发展，本文将介绍小儿胆总管囊肿的诊断研究情况。
小儿胆总管囊肿的诊断主要基于以下几个方面：病史、临床表现、影像学表现及治疗结果。
医生会收集病史信息，包括对症状的描述和当时的治疗情况，以及有没有家族史等。
接着，医生会进行一系列的身体检查，包括查看皮肤的变化、腹部触检和心肺听诊。
如果发现黄疸或肝功能异常，医生会进一步进行胆道影像学检查，如B超、CT或MRI等，这些影像检查可以帮助医生确定胆管的情况以及囊肿的大小和位置。
一旦诊断出小儿胆总管囊肿，医生会根据儿童的年龄、病情和治疗目标来制定治疗方案。
在进行诊断的过程中，小儿胆总管囊肿的形态和大小是两个非常重要的参考指标。
其中，胆管囊肿的大小会影响患病的严重程度。
在研究中，发现胆管囊肿越大，则孩子的治疗方法越多元化，治疗期限也会相应的延长。
临床表现是小儿胆总管囊肿诊断的重要依据之一。
在临床上，小儿胆总管囊肿的表现多为出现肝胆管影像异常，不同程度的淤黄。
但是一些特征性的表现如腹痛、恶心、呕吐等症状并不一定出现。
因此在临床怀疑小儿胆总管囊肿时，需进行综合诊断分析，结合孩子的年龄、症状和检查结果等。
影像学是诊断小儿胆总管囊肿的重要方法之一。
在影像学诊断中，超声检查是最为常用的影像模式。
但是在实际的临床过程中，CT和MRI等高级成像技术也常常会被使用到。
其中，MRI对于婴幼儿的安全性和准确性都在很大程度上超过了其他影像学技术。
近年来，磁共振胆管成像(MRCP)得到了广泛的应用，它可以清晰地显示出胆管的正常结构以及囊肿的大小和形态等，更好地了解小儿胆总管囊肿的情况。
小儿外科胆总管嚢肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
小儿先天性胆总管囊肿如何鉴别诊断？
小儿先天性胆总管囊肿如何鉴别诊断？本病早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。
借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。
1.以腹部肿块为突出表现者胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。
(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。
囊肿会是逐渐增大。
B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。
多半嗜酸性细胞记数增多。
Casoni 试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%～95%。
80%补体结合试验阳性。
(2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。
肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。
B 超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。
(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。
从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。
(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。
(5)肾母细胞瘤：主要不同点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。
②肿瘤为实体性，中等度硬。
③腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。
静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。
(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。
尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。
以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。
2.以黄疸为突出表现者胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。
胆总管囊肿诊疗常规
0
采取禁食2～3天，以减少胆汁
1
和胰液的分泌，缓解胆管内压力
0
应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素
2
3～5天以预防和控制感染，注
意保持水、电解质和酸碱平衡
0
有黄疸者注意补充维生素K，就
3
在凝血功能障碍
0
待症状缓解后，择期手术治疗。
4
如各种症状持续不退，经充分准来自备后宜及时进行手术治疗
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复 胆汁向肠道内引流，以 1
诊断
01
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。
02
生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆 红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症 状缓解后恢复正常。
03
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内 镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿 刺胆管造影（PCT）等。
第
治 疗 方 案
一
章
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应 蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常 规；肝肾心功能、血电解质；血淀 粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙 肝、丙肝；血气分析（必要时）
B超检查
胸片、心电图、超声心动图(必要时)
根据患者情况可选择：CT、MRCP 或ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是
腹部B超不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细 结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构， 特别是了解细微的病变，目前尚无其它
检查手段能替代，但这是一种有创性的
MRCP 核儿磁的共胰振胆胰管胆系管统成，检 性 的像能查 胰 成准(M手 腺 功确R段 炎 率C的P， ， 低显)能不 而 。示够适 且由显于 对于示重 于畸胆复 婴形总使 幼而管用 儿致囊， 此的肿易检狭患并查发方急法
经腹腔镜行胆总管囊肿根治切除术的技术要点
经腹腔镜行胆总管囊肿根治切除术的技术要点胆总管囊肿是指胆总管内部发生囊性扩张并充满胆汁的疾病，常常会引起胆道梗阻等严重并发症。
经腹腔镜胆总管囊肿根治切除术作为一种微创手术技术，已经成为胆总管囊肿治疗的首选方法之一。
下面将介绍该手术的技术要点。
手术前的准备工作非常重要。
术前需要进行全面的检查，包括胆囊、胆总管、肝脏等器官的影像学检查，以准确评估囊肿的大小、位置和与周围组织的关系。
此外，还要评估胆道功能和肝功能，以确定手术的可行性和安全性。
术中，需要将患者置于仰卧位，进行全身麻醉。
通过在脐部或腹部作3-4个小切口，插入经腹腔镜及其他手术器械，以完成手术操作。
术中需要充分暴露胆总管囊肿，准确判断囊肿与胆总管的粘连情况，并进行解剖分离。
在囊肿与胆总管粘连程度较高时，需要小心切割囊肿与胆总管的粘连组织。
在切割过程中，要避免损伤胆总管，以免造成胆汁外漏和胆瘘等并发症。
根治切除囊肿的方法有两种，一种是胆总管囊肿壁切除术，另一种是胆总管囊肿切除术。
在选择手术方法时，需要根据囊肿的大小、位置和与胆总管的关系来决定。
对于较小的囊肿，可以选择切除囊肿壁；对于较大的囊肿，或囊肿与胆总管粘连紧密的情况，需要将整个囊肿与胆总管一起切除。
术后，需要密切观察患者的病情变化，包括术后出血、胆汁漏、胆瘘等并发症的发生情况。
术后1-2天，可以进行胆管造影和胆道镜检查，评估手术的疗效，并及时处理并发症。
总的来说，经腹腔镜行胆总管囊肿根治切除术是一种安全有效的微创手术技术。
手术前的准备工作要充分，术中要小心操作，避免损伤胆总管，术后要密切观察并及时处理并发症。
这些是该手术的技术要点，也是保障手术成功的关键。
经腹腔镜手术技术的不断发展，为胆总管囊肿的治疗提供了更多选择。
但需要强调的是，对于不同类型的囊肿，应根据具体情况选择合适的手术方法和技术。
术前的评估和术中的操作要准确无误，这样才能确保手术的成功率和患者的安全。
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粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
ERCP
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、 应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺 应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜 炎等相鉴别。 后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。 肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿 相鉴别。
治疗方案
术前准备
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
定
义
是小儿常见的一种先天性胆道疾
病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或
不伴有肝内胆管扩张为特点。
胆管扩张症分型
I 型，胆总管囊状扩张
II型，胆总管憩室状扩 张
III型，胆总管末端囊状 扩张
IV型，肝内外胆管囊状 扩张型 V型，肝内胆管囊状扩 张
诊断-主要的影像学检查
腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构， 特别是了解细微的病变，目前尚无其它 MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的 检查手段，不适于重复使用，易并发急 性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法 核磁共振胰胆管成像 (MRCP)能够显示胆总管囊肿 的成功率低。 患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等
远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形
病毒感染 胆道发育不良 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
临床表现
腹痛
肿块
黄疸
腹膜炎
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～ 80%。
囊肿切除、胆道重建术
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
离断囊肿远端
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
准备行肝管-空肠吻合
用可吸收缝线间断缝合后壁
缝合前壁
完成消化道重建
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位臵深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术
囊肿切除，肝总管空肠 Roux-Y型吻合 外引流术 是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除 应用于个别重症病例，如严重的阻塞性 后，离断一段空肠，间臵于肝管与十 囊肿与肠道间内引流术 黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性 二指肠之间，或加用防返流瓣。此两 胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处 种手术具有根治意义，可达到去除病 虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问 理。 灶和使胰胆液分流的目的。 题，远期疗效不理想，目前较少使用。