胆总管囊肿的分型是什么
成人胆总管囊肿的诊断与治疗体会
空 肠 Ｒ ｕ — 吻合 术 ２例 。 囊 肿 切 除 加 肝 总 管空 肠 Ｒｏｘ Ｙ 吻 合 术 １ 例 ； 后 胆 瘘 ２例 ， 瘘 ｌ例 ． 手 术 死 ｏｘ Ｙ 行 ｕ— １ 术 胰 无 亡。 论 结 囊 肿 切 除 加 肝 总 管 空 肠 Ｒ ｕ— ｏｘ Ｙ吻 合 术 应 为 肝 外 胆 管囊 肿 治疗 的 首选 方 法 ， 限 性 肝 内 胆 管囊 肿 可 行 局
维普资讯
（ 南医学 ） ０ ７年第 ｌ 海 ２０ ８卷第 ４期
文章 编 号 ：０ ３ ６ ５ （ ０ ７】４ ０ ９ Ｏ １０ － ３ ０ ２ ０ ｏ — ９ 一 ３
临 床 研 究
成人胆总管囊肿 的诊断与治疗体会
周 国平 ， 申晓娟 （ 苏省 东台市 中医院普 外科 ， 苏 东 台 ２ ４ ０ ） 江 江 ２ ２ ０
肝 混 Ｍｔ ． 例 （６ ％）典 型 的腹 痛 ， ２． ， ６ 黄疸 ， 块 三 联 适 疼 痛 为最 常见 症 状 ． 组 ８ ． ： 腹 本 ６６ 其后 将 其 分 为 肝 内 、 外 、 合 型 三 类 ， ａ ％ 征 者 ２例 （３３ 。合 并 胆 管 结 石 ５例 依 次 是 发 热 ６ ． １－ ％） ０Ｏ ％和 黄 疸 ４ ． ． 上 腹 ｓｍｏ ６％ 右 ６ ｕ ｔ ｏ根据 形 态 将 其 分临 床症 状 。胆 总 管 囊 肿 度 不 典 型 增 生 。术 后 胆 瘘 ２例 。胰 瘘 １ 诊 率 为 ９ ．％．且 廉 价 无 损 伤 ．应 为 首 ３ ３
分 型 复 杂 ， 状 常 不 典 型 ， 术 难 度 大 ， 例 。本 组 无 手术 死 亡 病 例 。 症 手 并 发 症 多 。 总 结 我 院 自 １９ ９ ５年 １月 至
选 ：Ｔ诊 断 率也 高 ． 组 Ｃ Ｃ 本 Ｔ检 查 ９例 均
胆总管囊肿
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 5、遗传性因素 尽管没有证据证实 本病有肯定的遗传基因，但国际上 及国内均有家系发病的报道。
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6 、胰胆管合流异常 上世纪60年代 末Babbitt提出胰胆管合流异常的概 念后，患者的胰胆管远端主要存在 两种病理改变。①胰胆管共同通道 过长，达2～3 cm。正常不超过 0.5cm。②主胰管与胆总管合流的角 度异常，多接近甚至超过900。正常 此角度为锐角，并应该被包绕在 Oddi括约肌之中。
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• 1975年日本学者户谷Todani在 Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ 型和第Ⅴ型。
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•Ⅰ型，有三个亚型：
•Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见 类型。
•Ⅱb型，节段性的胆总管囊性扩 张，无胰胆合流异常，极少见。
•Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见 类型。
•Ⅱ型，胆总管憩室型。
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• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
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• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
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• 胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由 于胰胆管合流异常，分泌压高的 胰液返流入胆总管以及肝内胆管， 肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通 过肝静脉窦系统扩散进入血液系 统表现为高胰淀粉酶血症，是假 性胰腺炎而非• 胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变 已经成为先天性胆管扩张症最严重 的并发症。先天性胆管扩张症胆道 癌变发生率是正常人群的25~40倍。 曾经接受过囊肿、肠管，特别是囊 肿、十二指肠吻合的病例则胆道癌 的发生率更高，预后极差。
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
⑥
胆道重建：肝总管空肠Roux-Y吻合 术，于屈氏韧带（Treitz韧带）下 15-20cm处切断空肠升支从横结肠 后引致肝下。用可吸收缝线行肝总 管与空肠端端或端侧吻合。在距肝 总管空肠吻合口25-50cm处行空肠、 空肠端侧吻合。为防止术后反流， 可做各种反流装置。在肝总管空肠 吻合口附近置引流物，引出腹腔。
先天性胆总管囊肿
七、术后处理： ①术后禁食、持续胃肠减压，待肠蠕动恢复后 停止胃肠减压（肝门排气后），术后72h 可流质饮食，4-5天后半流质饮食； ②、每天观察腹腔引流液性质与量，如无特殊， 可于术后3-5天拔出引流管；如有胆汁漏 出，应适当延长引流管留置时间； ③、术后继续广谱抗感染；给予维生素B、C、 K等 ④、如出现上腹痛、发热、黄疸等症状，多为 食物反流及胆管上行感染所致，应禁食， 联合广谱抗生素，消炎、利胆的中药制剂。 ⑤术后尿管、引流管、胃肠减压管常规护理。
先天性胆总管囊肿
五、术前准备：
术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血 功能、血尿淀粉酶； 出现贫血、低蛋白血症，予以纠正；有 黄疸、肝功能损害者给予保肝治疗；有 轻度感染者，给予广谱抗生素控制1-2 周； 术日前一晚12:00禁饮食，晨起留置胃 肠减压管；术前一日流质饮食，温盐水 100ml，3次/日，灌肠；复方聚乙二醇 电解质散稀释至1000ml分次口服，清 理肠道。
先天性胆总管囊肿
——程永军
先天性胆总管囊肿
一、概念： 先天性胆总管囊肿又称先天 性胆管扩张症。在婴幼儿及童年 时期发现者约占80%，其余见于 成人，男女比1：4。本病一经确 诊应进行手术治疗。
先天性胆总管囊肿
二、临床分型： 1. 囊性扩张型，可为球状或梭状，少 数为圆柱状； 2. 憩室型； 3. 胆总管口囊性脱垂； 4. 混合型：胆总管囊性扩张伴肝内胆 管扩张； 5. 单纯肝内胆管扩张，称为Caroli病。
成人胆总管囊肿外科治疗48例分析
注意事项 及术后处 置进行讨 论 。
淤积． 常伴有 结石 形成 ． 易并 发胆 系 的反 复感 染 ； 长
期刺 激可 致癌 变 ， 据统计 癌 变率 在 ２５ １ ％ｔ ． ％～ ５ １ 。各
种类 型的囊 肿内引 流术 ，由于术后囊 内压力 进一 步
下降。 胰液更 易于返 流人胆 管内 ， 进一 步加重 了对囊 壁 的损 害 ； 外 ， 另 术后 存 有死 腔 ， 使感 染发 生 的几 率
１ 临床 资料 １１ 一般 资料 ． 本组 患者 ４ ８例 ，其 中男 性 １ ３例 ，
增加 ， 易反 复发作 ， 而可加 速和促进 囊肿 内引流 且 从
１ 、 亡 ｌ 。随 访 ４ 例 死 例 １例 １ １ ～ ２年 。 均痊 愈 ， 无胆 管狭 窄及 胆 管癌 表现 。结 论 切 除 囊肿 壁 、 重建 胆 道 ． 建胆 道 首 选胆 管空 肠 Ｒ ｕ — 吻合 。 重 ｏ ｘＹ
【 关键 词 ］ 成 人胆 总管 囊 肿 ； 肿切 除 ； 囊 重建 胆道
复。 ②囊 肿合并严 重感 染但患者 生命体 征平稳时 ， 可
以在 对症抗 感染治 疗的 同时 做好术前 准备 ，经几 小 时 的积极治疗 无好转 ． 即行 囊肿外 引流 ， 立 以后再作 二期 手术 。 组 ５例 中 ３例感 染得 以控 制 ， 个月后 本 １
择 期手 术顺 利 康 复 ； １例感 染 不能 控制 急 诊 作囊 肿
术后保 留下 的囊肿癌 变Ｉ 因此外科 手术 的 目的是切 ３ １ 。
除 囊肿 ， 新建立胆 汁通畅 引流 的通 道 。 重 而胆管空 肠 Ｒ ｕ ． 吻合是重 新建立 胆 汁通畅 引流通 道 的首选 。 ｏ ｘＹ
[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
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[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。
Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。
【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。
先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。
囊肿通常直径为6〜18cm。
Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。
Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
3.Ⅲ型少见仅占1.5%。
病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。
4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。
5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。
病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。
【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。
但仅有1/3的患者有此典型表现。
小儿先天性胆总管囊肿手术并发症防治经验
小儿先天性胆总管囊肿手术并发症防治经验李留峥;赵国春;向春明;徐雷升;彭联芳;俸家伟;王志萍;于杰【摘要】目的探讨小儿先天性胆总管囊肿手术并发症的预防措施。
方法回顾性分析2000年1月至2015年1月16年间我院经手术治疗的31例小儿先天性胆总管囊肿患者的临床资料。
囊肿类型：I型30例，IV型1例。
手术方式：囊肿外引流1例；内引流2例；囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术28例。
结果31例均完成手术，无手术死亡。
术后近期出现并发症6例，其中胆漏2例，胰漏1例，胸腔积液1例，切口裂开2例。
获随访24例，时间3个月～7年，术后20例腹痛消失，B超、CT复查无囊肿复发、结石及癌变。
1例囊肿外引流术后3个月再次行囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术；2例囊肿内引流术后1～5年内腹痛症状未缓解，再次行囊肿切除，肝总管、空肠Roux-Y吻合术，痊愈。
1例IV型囊肿行肝外囊肿切除，肝管空肠Roux-Y术后7年胆管炎反复发作，吻合口狭窄并左肝管结石，再次行肝左外叶切除，胆肠吻合术。
结论重视围手术期治疗，掌握精细、规范的肝肠吻合技术，是预防小儿先天性胆总管囊肿手术并发症的关键措施。
【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2016(028)004【总页数】4页(P308-311)【关键词】先天性胆总管囊肿;小儿;并发症;外科【作者】李留峥;赵国春;向春明;徐雷升;彭联芳;俸家伟;王志萍;于杰【作者单位】临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;云南省沧源县人民医院普外科，云南临沧677400;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000;临沧市人民医院肝胆外科，云南临沧 677000【正文语种】中文【中图分类】R657.4先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）是小儿最常见的胆道外科疾病，囊肿切除是主要的治疗方式。
成人胆总管囊肿的影像诊断
囊肿 ， Ｃ ｌ ｉ 。Ｉ 型胆总管囊 肿位 于胆总管 时 ， 现 即 ａ ｒ病 ｏ Ｉ 表 为胆总管憩室 ， 在某些病例酷 似胆囊重复 ， 而在其它病 例 更近似 于未 发育 的憩 室结 构。Ｉ 型病 变 （ ｈｌ ｏｈｃ・ Ｉ Ｉ ｃｏ ｄｃｏｅ ｅ ｌｓ非常罕见 ， 易被忽视 。大部分作者认为它是 十二 指 ｅ） 极 肠重复 的变异体。其表现近似 于扩张 的胆 总管壁 内段 突 入十二指肠 ， 类似于输尿管囊肿 （ ｒｔｏｅ ｓ 。肝 内胆管 ｕｅ ｒ ｌ ） ｅｃｅ 扩张症或 Ｃ ｒ ｉ ａｏ 病是肝 内胆管 的节段性扩张 ， ｌ 特点是扩张 的肝内胆管沿胆管树分布 ， 胆总管 和左 右肝管正常 ， 常伴 有胆石 症 ， 可合并 胆 总 管囊 肿。Ｃ ｌ ｉ 也 ａ ｒ 病是 遗 传性 疾 ｏ 病， ｌ 临床常合并 肝 内胆 管结 石和 肾疾 患。虽然 它的放 射
学 表现 与胆 总 管 囊 肿 相 似 ， 而 其 它 特 征 显 示 它 是 一 个 然
分型系统简捷 、 实用 ， 缺点是分 型系统未能指 出囊 肿的数 量和位置。其 后的几 十年许 多作 者试 图重新进 行分 型，
与胆总管囊肿截然不同的疾病 。后来 Ｔ ｄｎ 等 又修订 ｏａ ｉ 他 自己的分型系统 。Ｉ 型胆 总管囊肿 的分 型是 以胰胆管 连接异常为根据 ， Ｉ Ａ型是肝外胆管 的囊性扩张 ， Ｉ Ｂ型是肝 外胆管 的一 部分呈囊性 扩张而无胰 胆管连接异 常，Ｃ型 Ｉ
疑难病例讨论记录
日 期
2016-05-07
10：30
地 点
三病区医生办公室
主持人
参 加
讨 论
人 员
患者姓名
性别
女
年龄
50岁
床号
3－29
入院日期
2016-05-05 08：00
住院号
201601992
诊 断
胆总管囊肿
讨论目的
讨论有无手术指征，排除手术禁忌症，确定手术日期及手术方式。
讨论内容：
医师汇报病史：患者女性，50岁，3月前因“胆囊息肉”在本院行“腹腔镜下胆囊切除术”，术中发现胆总管囊肿，家属要求暂时切除胆囊，胆总管囊肿以后进一步处理，术后患者恢复佳，出院后无恶心、呕吐，无肤目黄染，无寒颤、发热，无腹泻、尿频、尿急、尿痛，现患者要求手术治疗而到本院，门诊拟"先天性胆总管囊肿"收住入院。查体：发育正常，体态匀称，无急慢性病容，神志清楚，精神可，查体合作，自动体位。舌质淡红，苔黄腻，脉弦滑。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结不肿大。颈软，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心浊音界不大，心率96bpm，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹部外形平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。肠鸣音3-5次/分。上腹部轻压痛，无反跳痛、肌紧张。肝脾肋下未及，全腹包块未及，移动性浊音阴性。肛门未见肛裂、痔疮等，直肠指检未及肿块，指套无血染。生理反射存在，病理反射未引出。入院诊断：胆总管囊肿。入院后完善相关检查：心电图示窦性心律；胸部CT提示：“右肺中叶少许纤维灶”，中上腹部CT平扫+增强（2016.5.6本院）：“1.胆总管囊肿Ⅰ型考虑。2.肝右叶小囊肿”；血常规提示：RBC 4.94×10^12 Hb 148g/L；肝肾功能、空腹血糖及凝血功能各项指标尚可，血型B型RH阳性。入院后暂予II级护理、制酸、营养等对症支持治疗，目前患者一般情况可，偶感上腹部胀痛不适，无明显畏寒发热、呕血黑便、咳嗽咳痰、胸闷心悸等不适，食欲及睡眠良好，生命体征平稳。
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胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。
了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。
那么，胆总管囊肿的分型是什么?下面咱们就来详细了解一下吧。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。
一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。
又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。
1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。
一般以
一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。
Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;
ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有
肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。
上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。
胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治疗，避免给我们孩子的健康造成更加严重的后果。