胆总管囊肿诊疗常规PPT课件
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两病胆理虽种灶管。题手手和穿，术术使孔远简具胰者期单有胆，疗，根 液待效但治分病不没意流情理解义的改想决，目善，囊可的后目肿达。再前切到作较除去二少及除期使胰处用胆。分流问
21
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
24
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
25
离断囊肿远端
26
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
27
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
28
准备行肝管-空肠吻合
29
用可吸收缝线间断缝合后壁
30
缝合前壁
31
完成消化道重建
32
33
2020/5/22
.
34
13
治疗方案
14
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
15
预防性抗菌药物选择与使用
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
18
手术治疗原则
11
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结
构，特别是了解细微的病变，目前尚无
MRCP 其它检查手段能替代，但这是一种有创
性的检查手段，不适于重复使用，易并
核磁共振胰胆管成发像急(M性R胰C腺P)炎能，够而显且示对胆于总婴管幼囊儿肿此检查 患儿的胰胆管系统方，法能的准成确功的率显低示。由于畸形而致的
张
3
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
4
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
5
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
6
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80% 。
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
1
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
2
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
16
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
17
10
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种
无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示
梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越
性。
12
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
7
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
8
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
9
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
19
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
20
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻
合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切
除十应黄后二囊用疸，指于伴肿离肠个肝断之与别硬一间肠重 变段 ，症、道空或病重肠加间例症，用内，胆间防如道引置返严感于流流重染肝瓣术的、管。阻自与此塞发性性
22
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
பைடு நூலகம்23
囊肿切除、胆道重建术
21
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
24
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
25
离断囊肿远端
26
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
27
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
28
准备行肝管-空肠吻合
29
用可吸收缝线间断缝合后壁
30
缝合前壁
31
完成消化道重建
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2020/5/22
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治疗方案
14
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
15
预防性抗菌药物选择与使用
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
18
手术治疗原则
11
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结
构，特别是了解细微的病变，目前尚无
MRCP 其它检查手段能替代，但这是一种有创
性的检查手段，不适于重复使用，易并
核磁共振胰胆管成发像急(M性R胰C腺P)炎能，够而显且示对胆于总婴管幼囊儿肿此检查 患儿的胰胆管系统方，法能的准成确功的率显低示。由于畸形而致的
张
3
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
4
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
5
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
6
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80% 。
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
1
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
2
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
16
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
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10
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种
无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示
梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越
性。
12
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
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临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
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临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
9
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
19
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
20
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻
合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切
除十应黄后二囊用疸，指于伴肿离肠个肝断之与别硬一间肠重 变段 ，症、道空或病重肠加间例症，用内，胆间防如道引置返严感于流流重染肝瓣术的、管。阻自与此塞发性性
22
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
பைடு நூலகம்23
囊肿切除、胆道重建术