胆总管囊肿诊疗常规PPT课件
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小儿先天性胆总管囊肿危害及预防PPT课件
项
4. 小儿先天性胆总管囊肿的预防和注意事项
预防： - 孕期保健 - 饮食卫生 - 避免过度劳累
4. 小儿先天性胆总管囊肿的预防和注意事项
注意事项： - 注意饮食卫生 - 定期检查 - 注意及时治疗
Hale Waihona Puke 5. 结语5. 结语
现代医学技术日益发展，对小儿先天性 胆总管囊肿的治疗效果也越来越好，但 是预防和早期发现仍然十分重要。希望 此PPT可以帮助大家更好地了解这个疾 病。
段管道，称为胆总管，如果管 道膨胀形成包块就称为胆总管 囊肿。
危害： - 疼痛：腹痛、背痛、隐痛
等。 - 梗阻: 胰腺炎、黄疸等。 - 变性: 合并感染风险增加
。
2. 胆总管囊肿 的分类和发病
原因
2. 胆总管囊肿的分类和发病原因
分类： - 先天性胆总管囊肿 - 获得性胆总管囊肿
2. 胆总管囊肿的分类和发病原因
谢谢您的观 赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿危害 及预防PPT课
件
目录 1. 胆总管囊肿的定义和危害 2. 胆总管囊肿的分类和发病原 因 3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊 断和治疗 4. 小儿先天性胆总管囊肿的预 防和注意事项 5. 结语
1. 胆总管囊肿 的定义和危害
定义1:.胆胆囊和总肝管管之囊间肿存在的一定义和危害
发病原因： - 先天性因素 - 环境因素 - 遗传因素
3. 小儿先天性 胆总管囊肿的
诊断和治疗
3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗
诊断： - 超声检查 - 计算机断层扫描 - 核磁共振成像
3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗
治疗： - 对症治疗 - 药物治疗 - 手术治疗
4. 小儿先天性 胆总管囊肿的 预防和注意事
4. 小儿先天性胆总管囊肿的预防和注意事项
预防： - 孕期保健 - 饮食卫生 - 避免过度劳累
4. 小儿先天性胆总管囊肿的预防和注意事项
注意事项： - 注意饮食卫生 - 定期检查 - 注意及时治疗
Hale Waihona Puke 5. 结语5. 结语
现代医学技术日益发展，对小儿先天性 胆总管囊肿的治疗效果也越来越好，但 是预防和早期发现仍然十分重要。希望 此PPT可以帮助大家更好地了解这个疾 病。
段管道，称为胆总管，如果管 道膨胀形成包块就称为胆总管 囊肿。
危害： - 疼痛：腹痛、背痛、隐痛
等。 - 梗阻: 胰腺炎、黄疸等。 - 变性: 合并感染风险增加
。
2. 胆总管囊肿 的分类和发病
原因
2. 胆总管囊肿的分类和发病原因
分类： - 先天性胆总管囊肿 - 获得性胆总管囊肿
2. 胆总管囊肿的分类和发病原因
谢谢您的观 赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿危害 及预防PPT课
件
目录 1. 胆总管囊肿的定义和危害 2. 胆总管囊肿的分类和发病原 因 3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊 断和治疗 4. 小儿先天性胆总管囊肿的预 防和注意事项 5. 结语
1. 胆总管囊肿 的定义和危害
定义1:.胆胆囊和总肝管管之囊间肿存在的一定义和危害
发病原因： - 先天性因素 - 环境因素 - 遗传因素
3. 小儿先天性 胆总管囊肿的
诊断和治疗
3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗
诊断： - 超声检查 - 计算机断层扫描 - 核磁共振成像
3. 小儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗
治疗： - 对症治疗 - 药物治疗 - 手术治疗
4. 小儿先天性 胆总管囊肿的 预防和注意事
胆总管囊肿 ppt课件
超声提示： 先天性胆总管囊肿(十二指肠脱出型)。
编辑版ppt
2
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3
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4
男 51岁
超声所见： 胆囊：形态大小正常，囊壁厚0.2cm，光滑，囊内
部透声好，轮廓及三角区显示清。肝内胆管无扩 张，胆囊管较长，跨越胆总管前方，开口于胆总 管左侧，胆总管上段与胆囊管相通，下段呈球状， 范围约5.54*2.97cm。
先天性胆总诊断：梗阻性黄疸 超声所见： 胆囊：大小约9.6*3.3cm，囊壁厚0.2cm，光滑，囊内部透声 好，轮廓及三角区显示清。 胆囊管于胆总管中份左侧汇 入。肝内胆管扩张，呈平行管征,最宽0.7cm，肝外胆管内 径1.3cm,下段可见1.8*1.5cm囊状扩张,并突入十二指肠降段, 远端呈圆杵状.
超声提示：
胆囊管开口异常。 先天性胆总管囊肿。
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胆囊管开口异常
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男 51岁
超声所见： 胆囊：形态大小正常，囊壁厚0.2cm，光滑，囊内
部透声好，轮廓及三角区显示清。肝内胆管无扩 张，胆囊管较长，跨越胆总管前方，开口于胆总 管左侧，胆总管上段与胆囊管相通，下段呈球状， 范围约5.54*2.97cm。
先天性胆总诊断：梗阻性黄疸 超声所见： 胆囊：大小约9.6*3.3cm，囊壁厚0.2cm，光滑，囊内部透声 好，轮廓及三角区显示清。 胆囊管于胆总管中份左侧汇 入。肝内胆管扩张，呈平行管征,最宽0.7cm，肝外胆管内 径1.3cm,下段可见1.8*1.5cm囊状扩张,并突入十二指肠降段, 远端呈圆杵状.
超声提示：
胆囊管开口异常。 先天性胆总管囊肿。
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胆囊管开口异常
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小儿先天性胆总管囊肿健康教育课件
小儿胆总管囊肿的注意事项
保持身体清洁，避免感染，注 重个人卫生。 遵医嘱服药，按时完成治疗。
小儿胆总管囊肿的注意事项
定期儿童健康体检，预防其他 疾病的发生。
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小儿先天性胆 总管囊肿健康
教育课件
目录 胆总管囊肿简介 病因与发病机制 临床表现与诊断 治疗与护理 预防与康复 小儿胆总管囊肿的注意事 项
胆总管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿是一种小儿常见的胆道 疾病，主要由于胆管自发炎或感染 引起囊肿形成。
胆总管囊肿可导致胆系梗阻、胆汁 郁积，严重时可能引发胆囊炎、胆 管炎、肝内胆管扩张等并发症。
病因与发病机 制
病因与发病机制
胆总管囊肿的病因尚不完全清 楚，可能与先天性胆管发育异 常、感染、自身免疫等多种因 素有关。
胆总管囊肿的发病机制包括胆 道炎症引起的瘢痕收缩、胆道 梗阻导致胆管扩张等。
临床表现与诊 断
临床表现与诊断
胆总管囊肿的临床表现多样， 常见症状包括黄疸、上腹痛、 恶心呕吐等。
预防与康复
预防与康复
目前尚无明确的预防措施可以预防 胆总管囊肿的发生，但合理饮食、 健康生活方式等有助于维持胆道系 统的康。
胆总管囊肿患儿在治疗期间需遵医 嘱进行康复护理，合理安排生活、 饮食，保持积极乐观的心态。
小儿胆总管囊 肿的注意事项
小儿胆总管囊肿的注意事项
定期复查，遵循医生的治疗方 案。 饮食要注意，避免刺激性食物 和油腻食物。
胆总管囊肿的诊断依靠临床表 现、体格检查、影像学检查（ 超声、CT等）和实验室检查（ 血液、胆道功能等）。
治疗与护理
治疗与护理
胆总管囊肿的治疗方法包括药 物治疗和手术治疗，具体选择 根据患儿的病情、年龄、合并 症等因素进行决定。
胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
小儿先天性胆总管囊肿科普讲座课件
小儿先天性胆 总管囊肿科普
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
胆总管囊肿诊断与治疗PPT
术后护理：注意饮食、避免 剧烈运动、定期复查等
抗生素：用于 控制感染，如 头孢菌素、青
霉素等
解痉药：用于 缓解胆管痉挛， 如阿托品、山
莨菪碱等
利胆药：用于 促进胆汁分泌， 如熊去氧胆酸、 鹅去氧胆酸等
抗炎药：用于 减轻炎症反应， 如非甾体抗炎 药、糖皮质激
素等
免疫调节剂： 用于调节免疫 功能，如环孢 素、他克莫司
胆总管囊肿切除术联合胆总管重建术 胆总管囊肿切除术联合胆总管内支架置入术 胆总管囊肿切除术联合胆总管外引流术
PART FOUR
胆管炎：胆管内细菌感染，引起胆管炎症 胆管结石：胆管内结石形成，引起胆管阻塞 胆管癌：胆管内细胞异常增生，形成恶性肿瘤 胆管狭窄：胆管内壁狭窄，引起胆汁排泄障碍 胆管破裂：胆管内壁破裂，引起胆汁外漏 胆管穿孔：胆管内壁穿孔，引起胆汁外漏和胆管内感染
定期进行体检，及时发现并 治疗胆总管囊肿
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
汇报人：
生活习惯：保持良好的生活习 惯，如规律作息、适量运动等
定期复查：每3-6个月进行一 次B超检查，观察囊肿变化情 况
饮食调整：避免高脂肪、高胆 固醇食物，多吃蔬菜水果
保持良好的生活习惯：避免熬 夜、过度劳累，保持心情愉快
及时就医：如出现腹痛、黄疸 等症状，应及时就医检查
PART SIX
避免高脂肪、高胆固醇食物，如肥肉、 动物内脏等
增加蔬菜、水果摄入，补充维生素和膳 食纤维
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、牛奶 等
保持饮食清淡，避免辛辣刺激性食物 适量饮水，保持大便通畅，避免便秘 避免饮酒，减少酒精对肝脏的损害
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高胆固醇的食物
保持适当的运动，增强体质， 提眠
抗生素：用于 控制感染，如 头孢菌素、青
霉素等
解痉药：用于 缓解胆管痉挛， 如阿托品、山
莨菪碱等
利胆药：用于 促进胆汁分泌， 如熊去氧胆酸、 鹅去氧胆酸等
抗炎药：用于 减轻炎症反应， 如非甾体抗炎 药、糖皮质激
素等
免疫调节剂： 用于调节免疫 功能，如环孢 素、他克莫司
胆总管囊肿切除术联合胆总管重建术 胆总管囊肿切除术联合胆总管内支架置入术 胆总管囊肿切除术联合胆总管外引流术
PART FOUR
胆管炎：胆管内细菌感染，引起胆管炎症 胆管结石：胆管内结石形成，引起胆管阻塞 胆管癌：胆管内细胞异常增生，形成恶性肿瘤 胆管狭窄：胆管内壁狭窄，引起胆汁排泄障碍 胆管破裂：胆管内壁破裂，引起胆汁外漏 胆管穿孔：胆管内壁穿孔，引起胆汁外漏和胆管内感染
定期进行体检，及时发现并 治疗胆总管囊肿
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
汇报人：
生活习惯：保持良好的生活习 惯，如规律作息、适量运动等
定期复查：每3-6个月进行一 次B超检查，观察囊肿变化情 况
饮食调整：避免高脂肪、高胆 固醇食物，多吃蔬菜水果
保持良好的生活习惯：避免熬 夜、过度劳累，保持心情愉快
及时就医：如出现腹痛、黄疸 等症状，应及时就医检查
PART SIX
避免高脂肪、高胆固醇食物，如肥肉、 动物内脏等
增加蔬菜、水果摄入，补充维生素和膳 食纤维
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、牛奶 等
保持饮食清淡，避免辛辣刺激性食物 适量饮水，保持大便通畅，避免便秘 避免饮酒，减少酒精对肝脏的损害
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高胆固醇的食物
保持适当的运动，增强体质， 提眠
胆总管囊肿ppt课件
4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
胆管囊肿课件PPT
（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
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13
治疗方案
14
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
15
预防性抗菌药物选择与使用
7
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
8
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
9
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
19
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
20
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻
合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切
除十应黄后二囊用疸，指于伴肿离肠个肝断之与别硬一间肠重 变段 ，症、道空或病重肠加间例症，用内，胆间防如道引置返严感于流流重染肝瓣术的、管。阻自与此塞发性性
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
18
手术治疗原则
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
1
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
2
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
16
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
17
24
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
25
离断囊肿远端
26
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
27
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
28
准备行肝管-空肠吻合
29
用可吸收缝线间断缝合后壁
30
缝合前壁
31
完成消化道重建
32
33
2020/5/22
.
34
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种
无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示
梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越
性。
12
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
10
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
张
3
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
4
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
5
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
6
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80% 。
11
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结
构，特别是了解细微的病变，这是一种有创
性的检查手段，不适于重复使用，易并
核磁共振胰胆管成发像急(M性R胰C腺P)炎能，够而显且示对胆于总婴管幼囊儿肿此检查 患儿的胰胆管系统方，法能的准成确功的率显低示。由于畸形而致的
22
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
23
囊肿切除、胆道重建术
两病胆理虽种灶管。题手手和穿，术术使孔远简具胰者期单有胆，疗，根 液待效但治分病不没意流情理解义的改想决，目善，囊可的后目肿达。再前切到作较除去二少及除期使胰处用胆。分流问
21
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
治疗方案
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术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
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预防性抗菌药物选择与使用
7
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
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临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
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临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
19
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
20
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻
合是普遍采用的术式。亦有在囊肿切
除十应黄后二囊用疸，指于伴肿离肠个肝断之与别硬一间肠重 变段 ，症、道空或病重肠加间例症，用内，胆间防如道引置返严感于流流重染肝瓣术的、管。阻自与此塞发性性
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
18
手术治疗原则
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
1
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
2
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
16
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
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24
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
25
离断囊肿远端
26
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
27
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
28
准备行肝管-空肠吻合
29
用可吸收缝线间断缝合后壁
30
缝合前壁
31
完成消化道重建
32
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2020/5/22
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狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种
无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示
梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越
性。
12
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
10
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
张
3
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
5
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
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临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～80% 。
11
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结
构，特别是了解细微的病变，这是一种有创
性的检查手段，不适于重复使用，易并
核磁共振胰胆管成发像急(M性R胰C腺P)炎能，够而显且示对胆于总婴管幼囊儿肿此检查 患儿的胰胆管系统方，法能的准成确功的率显低示。由于畸形而致的
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预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
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囊肿切除、胆道重建术
两病胆理虽种灶管。题手手和穿，术术使孔远简具胰者期单有胆，疗，根 液待效但治分病不没意流情理解义的改想决，目善，囊可的后目肿达。再前切到作较除去二少及除期使胰处用胆。分流问
21
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等