胆总管囊肿的影像学诊断-邱永友
[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
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[深度剖析]“胆总管囊肿”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）胆总管囊肿【概述】胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，是一组以肝内、外胆管局限性扩张为特征的先天性疾病，多属先天性发育畸形。
Vater于1723年就已作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，女性比男性发病率高，大约为3〜4 : 1。
【病因】胆总管囊肿为先天性发育不良所致。
先天性因素具有两个方面：①胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态；②胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
【病理】参考Alonson-Lej和Todani分型，根据囊肿形态和位置分成5型：1.Ⅰ型胆总管囊性扩张型从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。
囊肿通常直径为6〜18cm。
Ⅰ型最多见，约占80%〜90%，表现为肝外胆管囊状、柱状或纺锤状扩张，囊状扩张可很大；通常胆总管及肝总管均扩张，胆囊及胆囊管不扩张。
Ⅰ型有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
2.Ⅱ型胆总管憩室型少见，仅占2%〜3%，多发生于胆总管下段外侧壁，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
3.Ⅲ型少见仅占1.5%。
病变表现为胆总管十二指肠壁内段囊状扩张，此型在临床上有时被误诊为十二指肠肉息肉或肿瘤。
4.Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张分两个亚型：Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。
5.Ⅴ型又称为caroli病为肝内胆管的多发囊状扩张。
病理表现为肝内胆管扩张，常合并有多囊肾、多囊肝、多囊肺及肾盂和输尿管扩张。
【临床】胆总管囊肿可发生在任何年龄，多见于儿童，典型表现为腹痛、黄疸及腹部包块三联征。
但仅有1/3的患者有此典型表现。
成人先天性胆总管囊肿临床特征及影像学诊断评价
性 程度 未报 ， 这些 均影 响 了对 患者 预后 的判 断 。
参 考 文 献
ｌ ］ Ｍａｕ １ ｚｒ ＭＴ，ｌｒ Ｂ． ａｔｃｓｏ ａ ｔｍ ｒ Ｒ ａｐａｓｌ ｆ ｉｏｅｅ ＣａｋＨ Ｇ ｓｉ ｔ ｍ ｌｕ ｏｓ ｅｐ ｒｉ ｓ ｇｎ ． ｒ ｒ ． ａｏ ｈ ｔ
［ ］Ｆｅｃｅ Ｄ， ｅｍ ｎＪ， ｏｌｓ Ｃ ｅ ａ． ｉ ｏｉ ｏ ａｔ ｉｔｓｎ ｌ ５ ｌｔ ｒＣ Ｂ ｒ ａ Ｊ Ｃ ｒ ｓ Ｌ，ｔ １Ｄａ ｓ ｆｇｓｏｎｅｔ ａ ｈ ｅ ｎ ｇ ｓ ｒ ｉ
ｓｒ ｍａ ｕ ｒ Ａ ｃ ｎ ｅ ｓ ｓ ｐ ｒ ａ ｈ ｔｏ ｌ ｔ ｍｏ ｓ： ｏ ｓ ｎ ｕ ａ ｐ ｏ ｃ ．Ｈａ ｍ Ｐａｈ １ ２ ０ ｔ ｏ ． ０ ２，３ ３：４ ９ ５
［ ］ ＪｅｓｕＨ． ｓ ｔ ｔ ｃｔ ｎｏ ａｉ ｔ ｄａｎｓｄｗｔ ｇｓ ｏ ｔｓｎｌ ２ ｏｎｕ Ｒｉ ｓａｉ ａｏ ｆｐｔｎｓ ｉｇｏｅ ｉ ａｔ ｉ ｅｔ ａ ｋ ｒｆ ｉ ｉ ｅ ｈ ｒｎ ｉ
ｓｒ ｍａ ｕ ｒ Ｈｕ Ｐ ｔｏ ， ０ ８， ９： ４１ －４ｌ ｔ ｏ ｌ ｍｏ ． ｍ ａｈ ｌ ２ ０ ３ １ １ １ ９． ｔ
ｇ ｓｒ ｉ ｔｓｉ ａ ｔｏ ｌｔ ｍｏ ｄ １ Ａｎ ｕ ｇ ２ ０ ２ ４： ７ ． ８ ． ａ ｔ ｎ ｅ ｔ ｌｓｒ ｍａ ｕ ｒｍｏ ｅ ． ｎ Ｓ ｒ ． ０ ６． ４ ｌ ６ １ ４ ｏ ｎ
本组 ６ 患者 均获 得随访 ， ５年无 病生存 率 为 ７例 其
７ ％ ， 以往 文献 报 道 的 ５年 无 病 生 存 率 高 （ ５ 和 ７ 较 ６％ ３％ ） ” ， 能 原 因 为 ６ ８ 可 ７例 随 访 患 者 中 的 １ ２例
３ （ ｕ ｐ ） ￥ ９５ ． ８ Ｓ ｐ ｌ ：３ －１ ５
一站式磁共振成像评估儿童胆总管囊肿和胰胆管解剖结构价值分析
∗基金项目:江苏省自然科学基金资助项目(编号: BK20191266)作者单位:271000江苏省苏州市苏州大学附属儿童医院放射科第一作者:武林,男,40岁,大学本科,副主任技师㊂E-mail: wulin_0074@通讯作者:王爱平,E-mail:69020765@ ㊃胆总管囊肿㊃一站式磁共振成像评估儿童胆总管囊肿和胰胆管解剖结构价值分析∗武林,吴继志,王爱平㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目的㊀采用一站式磁共振成像(MRI)评价儿童胆总管囊肿(CC)分型和胰胆管解剖结构㊂方法㊀2019年6月~2022年6月我院诊治的CC儿童患者136例,均接受一站式MRI㊁CT和胆道造影检查,参照Todani㊁Kurumi和Komi分类法进行分型㊂结果㊀本组Todani分型发现Ⅰa型93例(68.4%)㊁Ⅰb型5例(3.7%)㊁Ⅰc型5例(3.7%)㊁Ⅱ型16例(11.8%)㊁Ⅲ型3例(2.2%)和Ⅳ型14例(10.3%);Kurumi分型显示C型106例(77.4%)㊁L型5例(3.7%)㊁R型7例(5.1%)㊁A型9例(6.6%)和P型9例(6.6%);Komi分型发现A型47例(34.5%)㊁B型60例(44.1%)㊁C型16例(11.8%)和无合流异常13例(9.5%);一站式MRI检查发现胆管正常㊁变异和胰胆管合流异常分别为80.1%㊁19.8%和83.8%,均显著不同于CT扫描的94.1%㊁5.8%和69.1%(P<0.05),而与胆道造影结果非常接近(分别为80.1%㊁19.8%和86.8%)㊂结论㊀使用一站式MRI扫描评估CC儿童囊肿分型和胰胆管解剖结构更灵敏㊁更准确,建议优先选择检查㊂㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀胆总管囊肿;磁共振扫描成像;胆道造影;胆总管囊肿分型;胰胆管解剖结构;儿童㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.05.037㊀㊀One-stop magnetic resonance imaging in typing and evaluating pancreaticobiliary duct anatomy in children with choledochal cysts㊀Wu Lin,Wu Jizhi,Wang Aiping.Department of Radiology,Children's Hospital,Affiliated to Suzhou University,Suzhou271000,Jiangsu Province,China㊀㊀ʌAbstractɔ㊀Objective㊀This study was to conducted to evaluate one-stop magnetic resonance imaging(MRI)in typing and evaluating pancreaticobiliary duct anatomy in children with choledochal cysts(CC).Methods㊀136children with CC were encountered in our hospital between June2019and June2022,all underwent one-stop MRI,CT and intraoperative cholangiography,and the CC was evaluated based on Todani,Kurumi and Komi typing.Results㊀Out of our children with CC,the Todani typing showed typeⅠa in93cases(68.4%),typeⅠb in5cases(3.7%),typeⅠc in5cases(3.7%),typeⅡin16 cases(11.8%),typeⅢin3cases(2.2%)and typeⅣin14cases(10.3%);the Kurumi typing demonstrated type C in106 cases(77.4%),type L in5cases(3.7%),type R in7cases(5.1%),type A in9cases(6.6%)and type P in9cases (6.6%);the Komi typing showed type A in47cases(34.5%),type B in60cases(44.1%),type C in16cases(11.8%) and normal pancreaticobiliary duct confluence in13cases(9.5%);the one-stop MRI scan showed that the percentages of normal biliary ducts,biliary duct variation and pancreaticobiliary maljunction were80.1%,19.8%and83.8%,which very similar to 80.1%,19.8%and86.8%by cholangiography,significantly different as compared to94.1%,5.8%and69.1%(P<0.05) revealed by CT scan.Conclusion㊀One-stop MRI scan is more sensitive and accurate in typing CC and evaluating pancreaticobiliary duct anatomy,and we recommend it as a priority choice of check-up for children with CC.㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Choledochal cysts;One-stop MRI;Cholangiography;Choledochal cyst typing;Pancreaticobiliary ducts;Children㊀㊀胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)是一种先天性胆道扩张症,主要为肝内外胆管单个或者多个囊性扩张,导致胆汁淤积的疾病㊂CC主要发生于儿童,以女性多见,是小儿外科胆道系统较为常见的疾病之一[1,2]㊂亚洲人群CC发病率高于西方人群,约占CC患者的2/3㊂目前,CC的具体病因尚不明确㊂近年来,胰胆管合流异常学说最为被广泛接受,胰胆管解剖位置异常,主要为胰管和胆管在十二指肠壁合流异常,可导致胆道和胰腺的相关疾病[3,4]㊂CC 的临床表现和实验室检查与胆汁淤积性肝炎有一定的相似性,仅凭借临床很难区分㊂在一般情况下,一旦确诊为CC,需进行手术治疗,以避免胆汁性腹膜炎㊁胆管结石㊁胆囊炎和肝硬化等并发症的发生[5-7]㊂CC患儿的首选治疗方法为早期根治性切除囊肿和行Roux-en-Y吻合术,但由于儿童的解剖结构与成人有较大的差异,如肝脏体积较大㊁肝门部解剖结构复杂,在术中易损伤周围重要的组织和器官㊂此外,如术前未明确患儿可能存在的胰胆管等解剖异常,术中也易造成胆漏和胰漏等并发症的发生㊂因此,全面评估CC患儿胰胆管解剖结构是减少术中并发症发生和改善术后预后的关键㊂随着影像学技术的发展,目前评估CC患儿胰胆管解剖结构常包括超声㊁CT㊁磁共振成像(MRI)和术中胆道造影等方法[8]㊂超声可作为CC患儿首选检查手段,但常遗漏病变,特别是胆总管下端囊肿,且无法精确显示胰胆管合流患儿的胆总管与胰管共同管的长度㊂CT可以显示囊肿大小㊁胆道扩张部位及其程度㊁邻近结构,但二维CT难以明确患儿囊肿与胰胆管邻近结构的关系,且CT检查存在辐射暴露㊂由于线圈技术㊁呼吸补偿技术和序列改进与更新,MRI诊断胆道疾病的地位逐渐提高,是诊断儿童胰胆管疾病最理想㊁无创性的影像学方法㊂MRI检测时间较长,患儿常难以配合,需要麻醉或灌肠镇静㊂二维MRI难以评估患儿囊肿与胰胆管邻近结构的关系[9,10]㊂术中胆道造影可用于评估肝内胆管异常,但其为有创性,需要注射造影剂,增加了胆道内的压力,使胆管扩张,还可能漏诊狭窄部位㊂此外,若肝外囊肿体积过大,可能也会掩盖特定的胆道区域㊂本研究术前采用一站式MRI检查全面评估CC患儿胰胆管解剖结构,旨在提高对CC小儿胰胆管解剖结构的诊断水平,减少术后并发症的发生,改善患儿预后㊂1㊀资料与方法1.1研究对象㊀2019年6月~2022年6月我院诊治的CC儿童136例,女性84例,男性52例;平均年龄为(4.2ʃ1.2)岁㊂经影像学检查和术后组织病理学检查诊断㊂排除标准:有幽闭恐惧症等MRI检查禁忌证;既往有胰胆管手术史㊂本研究经我院医学伦理委员会批准,患儿家长签署知情同意书㊂1.2MRI检查㊀去除所有金属物品㊁手机㊁磁卡等,确保体内无金属内植物㊂嘱患儿在扫描过程中尽量保持身体静止状态㊂对于无法合作的患儿,给予10%水合氯醛0.4~0.5mL.kg-1灌肠镇静㊂进行一站式MRI扫描:使用美国通用公司的Discovery MR7503.0T磁共振扫描仪进行胰胆管及其邻近结构MR显像,具体序列参数如下:eDWI:TR3000ms, TE90ms,层厚5mm,层间距1mm,FOV300ˑ300 mm,矩阵320ˑ320mm㊂T2WI:TR6667ms,TE84 ms,层厚5mm,层间距1mm,FOV250ˑ250mm,矩阵320ˑ320mm,NEX1次㊂3D ASL:TR4632ms, TE10.5ms,层厚5mm,层间距1mm,FOV250ˑ250 mm,矩阵350ˑ350mm,NEX3次㊂SWI:TR37.6 ms,TE22.9ms,层厚5mm,层间距1mm,FOV300ˑ300mm,矩阵280ˑ280mm,NEX1次㊂3D T1BRA-VO:TR8ms,TE3ms,层厚5mm,层间距1mm,FOV 256ˑ256mm,矩阵256ˑ256mm,NEX1次㊂应用GE ADW4.6软件处理各序列原始扫描图,标记胰胆管标志点,明确胰胆管的生成范围,生成可视化的3D 模型㊂1.3囊肿分型评估㊀记录患儿胆道造影和多层螺旋CT扫描数据,综合胆道造影和MRCP序列评估胰胆管病变㊂参照Todani分型法对CC进行分类,具体如下:Ⅰ型囊肿为胆总管扩张,被分为三型,Ⅰa型为直接源于胆囊的CC且伴肝外胆管扩张,Ⅰb型为局灶㊁节段胆总管扩张,Ⅰc型为梭形胆总管扩张;Ⅱ型为CC伴肝外胆管系统有憩室扩张;Ⅲ型为囊肿发生于胰胆管交界处的十二指肠壁内;Ⅳ型为多处囊肿;Ⅴ型仅为肝内囊肿扩张,又称为Caroli病㊂观察胆管解剖结构变异情况,参照Kurumi法对其解剖变异进行分类,具体分类如下:C型,解剖结构正常,胆囊管进入胆总管;L型,为胆囊管进入左肝管;R型,为胆囊管进入右肝管;A型,肝右后叶胆管进入左肝管且胆囊管进入肝右前叶胆管;P型,肝右前叶胆管进入左胆管且胆囊管进入肝右后叶胆管㊂观察胰胆管是否有合流异常,参照Komi分类法进行分类,分别为:A型,胆总管进入胰管;B型,胰管进入胆总管;C 型,复杂型㊂1.4统计学方法㊀应用SPSS26.0软件进行统计学分析,计数资料以%表示,采用x2检验或Fisher精确概率计算㊂对不同检查方法评估胰胆管解剖结构变异的一致性进行Kappa检验,其中Kappaȡ0.75表明一致性较好,0.40ɤKappa<0.75表明一致性一般,Kappa<0.40表明一致性较差㊂P<0.05为差异有统计学意义㊂2㊀结果2.1CC患者影像学表现㊀见图1~图3㊂图1㊀胆总管囊肿儿童腹部CT 表现㊀22个月女性,CT 提示局灶㊁节段性胆总管扩张图2㊀胆总管囊肿儿童腹部MRI 表现㊀20个月男性,MRI提示胆总管扩张伴肝外胆管扩张图3㊀胆总管囊肿儿童术中胆道造影表现㊀图2患儿2.2CC 分型情况㊀见表1㊂表1㊀本组136例CC 患儿胆总管囊肿分型(%)情况例数例数Todani 分型Ⅰa 型93(68.4)Kurumi 分型C 型㊀106(77.4)Todani 分型Ⅰb 型5(3.7)Kurumi 分型L 型5(3.7)Todani 分型Ⅰc 型5(3.7)Kurumi 分型R 型7(5.1)Todani 分型Ⅱ型16(11.8)Kurumi 分型A 型9(6.6)Todani 分型Ⅲ型3(2.2)Kurumi 分型P 型9(6.6)Todani 分型Ⅳ型14(10.3)Komi 分型A 型47(34.5)Todani 分型Ⅴ型0(0.0)Komi 分型B 型60(44.1)Komi 分型C 型16(11.8)Komi 分型无合流异常13(9.5)2.3一站式MRI 与多层螺旋CT 评估胰胆管解剖结构变异比较㊀本研究结果显示,一站式MRI 扫描对胆管结构㊁胰胆管合流异常㊁胆管炎和胰腺炎的诊断率显著高于多层螺旋CT 扫描(P <0.05,表2),而与胆道造影结果接近㊂表2㊀一站式MRI 与多层螺旋CT 评估胰胆管解剖结构变异(%)比较一站式MRICT 胆道造影胆管解剖正常109(80.1)①128(94.1)109(80.1)变异27(19.8)①8(5.8)27(19.8)胰胆管合流异常114(83.8)①94(69.1)118(86.8)胆管炎34(25.0)①10(7.3)41(30.1)胰腺炎47(34.5)①12(8.8)㊀㊀与CT 比,①P <0.053㊀讨论本研究结果显示,采用一站式MRI 可评估CC 患儿胆总管囊肿分型和胰胆管解剖结构,同时具有良好的对比度㊁高分辨率和多平面成像㊂一站式MRI 与胆道造影对胰胆管的诊断结果比较一致㊂与多层螺旋CT 扫描比,一站式MRI 对胰胆管解剖结构具有更高的诊断率㊂与胆道造影与多层螺旋CT 相比,一站式MRI 可更有效㊁全面地评估CC 患儿的胰胆管解剖结构㊂通过手术治疗CC 患儿后大多数预后较好,但是仍有部分患儿在手术过程中有胰胆管的损伤[11]㊂由于CC 患儿胰胆管解剖结构变异繁杂,术前不明确解剖结构变异易增大患儿的手术风险,影响预后[12,13]㊂此外,治疗CC 的手术方式主要采用根治性切除术和Roux -en -Y 吻合术,术前临床医生必须了解胰胆管变异以及周围相关结构情况㊂本研究通过术前一站式MRI 和术中胆道造影发现胆管变异患儿有27例㊂既往研究报道有12%~28%人群有胆管解剖变异㊂胆管变异常被误判或认为是囊肿的部分离断,是术中易损伤的原因㊂有研究结果显示术前未明确胆管变异,手术并发症的发生率增高,通常需2次手术干预[14]㊂本研究结果发现一站式MRI 扫描对胆道解剖的显像较多层螺旋CT 更加清晰,对于胰胆管异常具有更高的诊断率,更接近胆道造影检查结果㊂本研究采用一站式MRI 扫描发现114例(83.8%)CC 患儿有胰胆管合流异常㊂CC 常有胰胆管合流异常,为胆管和胰管汇合异常,十二指肠Oddi 括约肌无法调节其连接功能,导致胰胆管以及胆胰呈双向返流,容易造成胰腺炎和胆管炎等并发症[15,16]㊂对于CC 患儿,详细而清晰的明确胰胆管解剖结构有助于减少患儿术中和术后并发症的发生,而术前明确胰胆管合流异常情况,明确邻近周围结构,对手术的制定非常重要㊂有部分CC患儿可有囊肿穿孔㊂若穿孔部位邻近胰胆管和囊肿时,囊肿常与肝脏形成广泛的炎症性黏连,变异的胰胆管常被认为炎症性黏连,因此常造成误切或损伤而引起胆漏㊂当CC患儿的囊肿体积较大时,囊肿邻近肝总管部位边界稍模糊,变异的胰胆管常被误认为囊肿,术中也常造成损伤和胆漏㊂既往研究也证实在CC术中明确异常胰胆管结构的重要性,可减少手术并发症的发生和减少再次手术率㊂一站式MRI扫描可显示患儿的胆结石㊂本研究结果显示有41例有胆结石,但术中胆道造影对胆结石的检出效率较低㊂胆结石可引起胆管内压力升高,出现黄疸㊁呕吐等临床表现,而术前发现胆结石可避免术中发现而给手术造成困难[17]㊂此外,一站式MRI还可评估囊肿壁和胆囊壁㊂在CC患儿,大量的炎症细胞浸润囊壁并影响邻近组织,导致胆管壁厚度和脆性增加,增加囊壁分离程度,引起术中出血[18,19]㊂因此,术前仔细评估囊肿壁和胆囊壁可减少胰胆管损伤导致并发症的发生㊂一站式MRI对CC分型和胰胆管解剖结构是一种全面㊁有效和无创的评估㊂为CC患儿提供术前全面评价,能保证手术的精准性,减少术后并发症的发生,改善预后㊂ʌ参考文献ɔ[1]Ndoye NA,Welle IB,Cisse L,et al.Choledochal cyst in childrenin Dakar:Diagnostic and therapeutic aspects.Afr J Paediatr Surg, 2021,18(3):168-170.[2]Friedmacher F,Ford KE,Davenport M.Choledochalmalformations:global research,scientific advances and key contro-versies.Pediatr Surg Int,2019,35(3):273-282. 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胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
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常见病因
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囊肿切除、胆道重建术
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一般取肋下手术切口，充分显露手术野
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离断囊肿远端
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向上分离囊 肿，完全游 离和切除
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如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
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准备行肝管-空肠吻合
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手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
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手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
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手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
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临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
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预防性抗菌药物选择与使用
胆总管囊肿的诊断与治疗
胆总管囊肿的诊断与治疗
赵桂兰;刘颖斌;彭淑牖
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】2001(009)004
【摘要】目的探讨胆总管囊肿的诊断与外科治疗。
方法总结1992～1997年胆总
管囊肿15例的外科诊断和治疗方法。
结果胆总管囊肿的临床表现均不典型，上腹痛为最多见。
其中B超为首选的检查方法，确诊率较高，有极高的临床价值。
本
组男3例，女12例，以女性多见。
年龄13～44岁，以儿童多见。
所有病例均行肝管-空肠Roux-en-Y吻合术，效果满意。
结论B超为诊断本病首选的检查方法，囊肿切除+肝管空肠吻合为本病的首选术式。
【总页数】2页(P273-274)
【作者】赵桂兰;刘颖斌;彭淑牖
【作者单位】浙江大学医学院附属第二医院普通外科;浙江大学医学院附属第二医
院普通外科;浙江大学医学院附属第二医院普通外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4+4
【相关文献】
1.成人先天性胆总管囊肿的诊断与治疗 [J], 胡筱壮
2.先天性胆总管囊肿的诊断与治疗50例经验 [J], 杨布和;徐明月;万涛;史宪杰;刘珍;何蕾;梁雨荣;陈明易
3.先天性胆总管囊肿的诊断与治疗体会 [J], 李留峥;肖天羽;向春明;徐雷升;俸家伟;王志萍;于杰
4.成人胆总管囊肿20例患者诊断与治疗效果观察 [J], 常景利
5.妊娠期胆总管囊肿诊断与治疗 [J], 邢劲;张新晨;吴德全
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胆总管囊肿ppt课件
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
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• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
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• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
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• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
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• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
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• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
胆总管囊肿的诊断标准
胆总管囊肿即胆管扩张症，诊断标准如下：
1.医生查体，除基本的全身体格检查外，医生会详细检查患者腹部体征。
2.实验室检查，血常规、肝功能、凝血功能以及CA19-9等肿瘤标志物检查。
3.影像学检查，本病必须依靠影像学检查方能确诊。
影像学主要表现为胆管系统出现局限
性或节段性扩张的无回声区。
依靠超声能够大体明确胆管扩张症的类型和扩张胆管的直径、受累范围等。
磁共振胰胆管成像，已经成为诊断胆管扩张症的标准影像检查工具。
4.经皮肝穿刺胆道造影，可以显示梗阻近端胆管树的全貌，置管后可以引流胆汁。
存在胆
道梗阻和感染时，行PTC引流胆汁，能起到减轻黄疸和控制胆道感染的作用。
肝内胆管脓肿的CT诊断
肝内胆管脓肿的CT诊断刘贵喜;刘小兵【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2004(019)011【摘要】目的:探讨肝内胆管脓肿的CT诊断和鉴别诊断.方法:回顾性分析经临床、病理证实的27例肝内胆管脓肿患者的CT表现及临床资料.结果:27例均可见肝脓肿及胆源性病变表现.肝脓肿CT平扫表现为低密度肿块,单发圆形(8例)、多房或簇状(9例)或不规则多发(10例),增强扫描示脓肿实质部分明显强化,呈"肿块缩小征"6例,"周围充血征"8例,"簇状征"9例,"环靶征"仅4例.胆源性病变CT表现包括胆管扩张、胆管壁增厚并明显强化,胆道积气及胆道结石等.结论:CT扫描可发现肝脓肿及胆道病变,是临床诊断肝内胆管脓肿最可靠的影像学方法.【总页数】3页(P835-837)【作者】刘贵喜;刘小兵【作者单位】422000,湖南,邵阳市中心医院功能影像科;广东省职防院;422000,湖南,邵阳市中心医院功能影像科;广东省职防院【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R575.7【相关文献】1.原发性肝内胆管结石伴胆源性肝脓肿、膈下脓肿破溃至右胸腔致胆管胸膜瘘一例[J], 刁同进;鲁青;李又林2.肝内胆管细胞癌与不典型肝脓肿的MRI、CT、DWI鉴别诊断特征 [J], 陈秀琴; 柏劲松3.MRI常规检查联合扩散加权成像对不典型肝脓肿与肝内胆管细胞癌鉴别诊断的价值 [J], 邓娟;王俊;李昇霖;刘显旺;薛彩强;周俊林4.肝内胆管细胞癌与不典型肝脓肿的MRI鉴别诊断 [J], 田建军5.肝内胆管细胞癌与不典型肝脓肿的MRI鉴别诊断结果比较 [J], 宋志杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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本院病例：罗春秀，女，44岁， CT号002778 检查时间：平扫2013年1月2日，增强 2013年1月4日。
手术记录
术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管 及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段 腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行 胆总管空肠吻合术。 术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。 2：多发性胆管囊肿。
2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上 皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下 部发育不均等，下部过度增生，在空泡化 再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而 发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿 肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生 理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭 受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔 阻塞所引起。
【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动 物实验研究的进展，对其病因有了更深入 的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰 管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
胆总管囊肿发病原因：
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、 胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距 vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大 于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管， 破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 发生扩张。
根据胆总管扩张的部位、范围和 形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形 扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿， 最多见类型，占80%～90%。
Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见 （2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以 中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结 石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶 腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多 发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张， Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）
Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管 囊肿。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝 外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为 Ⅳa型也是Caroli病。
（图b）
（ 图 ） c
3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对 比剂（图a、b）。
（图a）
（图b）
5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
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鉴别诊断
肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性 囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝 囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。 胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总 管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总 管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、 可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对 称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。
胆总管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肿影像学诊断
清溪医院放射科
邱永友
胆总管囊肿
胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十 二指肠韧带内汇合而成 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段： 1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠 壁内段 )
【概述】
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张 症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、 巨胆总管症等， 是一种常见的先天性异常，1723年由 Vater首次报告，可同时存在其他病变。
CT影像学表现
CT： 1）胰头区 或肝门区 圆形囊性 低密度区， 壁薄而均 匀，边缘 光滑锐利， 囊肿巨大 者可使右 肾受压变 形，胰头 左前移。
（图a）
2) 肝内胆管扩张程度 和胆总管扩张程度不成 比例（图a、b）；肝内 胆管可无扩张或仅见近 端胆管在肝门附近呈局 限性扩张。（图c）