胆总管囊肿诊疗常规33页PPT
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小儿先天性胆总管囊肿科普讲座PPT
这种囊肿可能影响胆汁的正常流动，导致一系列 消化系统问题。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
先天性胆总管囊肿精选PPT
Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型
Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
从 至 壁 肿 或十胆的，轻二囊一其度指管侧余扩肠下出胆张壶 端 现 管 。腹 ， 憩 均 胆部 胆 室 属 总上 总 样 正 管缘 管 囊 常 憩 根3V先胆 Ⅳ憩临根胆V先Ⅲ胆3先V胆2V根Ⅱ肝型 型 型型型型型据天总型室床据总天型总天总据型内：：：，，，：囊 性 管为 蒂 表 治 管 性 为 管 性 管 囊 比 胆肝肝肝肝肝肝肝肿胆憩 多可现疗憩胆胆憩胆憩肿较管内内内内内内内的管室 发开以及室管总室管室的少囊、、胆孤孤孤孤形囊可 性放间手可囊管可囊可形见状外外管立立立立态肿无 囊而歇术无肿向无肿无态，扩胆胆囊或或或或、实临 状与性方临实十临实临、占张管管状弥弥弥弥部际床 扩胆黄法床际二床际床部由2囊囊扩%漫漫漫漫位上症 张总疸，症上指症上症位C，状 状 张性 性 性 性a、为状型管、临状为肠状为状、r从扩扩o的的的的范先， ，相腹床，先内，先，范li十张张于胆胆胆胆围天只 分通痛上只天突只天只围二1管管管管等性在 两，、分在性出在性在等9指囊囊囊囊5分胆憩 个也右三憩胆而憩胆憩分8肠肿肿肿肿年为管室 亚可上型室管形室管室为壶。。。首五的巨 型闭腹：巨的成巨的巨五腹先型一大 塞包大一的大一大型Ⅳ部报：部， 不块，部胆，部，：a上道型分压 通为压分总压分压缘，：囊迫 ，三迫囊管迫囊迫至故肝状胆 其大胆状末胆状胆胆也内扩总 余典总扩端总扩总囊称、张管 胆型管张的管张管管C肝，和 系症和，囊和，和下a外又门 部状门又状门又门ro端段l称静 分。静称扩静称静i病，多为脉 正脉为张脉为脉，胆发先， 常，先，，先，为总囊天才 。才天占才天才先管状性可 可性可性可1天壁.扩胆能 能胆能胆能性的张管出 出管出管出染一；扩现 现扩现扩现色侧张黄 黄张黄张黄体出症疸 疸症疸症疸缺现。和 和。和。和陷憩门 门门门引室静 静静静起样脉 脉脉脉。囊高 高高高肿压 压压压，。。 。 。其余胆管均属正常或轻度扩张。 室可无临床症状，只在 1型：肝外胆管囊状扩张
小儿先天性胆总管囊肿的科普知识课件
小儿胆总管囊肿的并发症
胆汁淤积：如胆囊积液、胆管 阻塞等
如何预防小儿 胆总管囊肿
如何预防小儿胆总管囊肿
远离任何毒害物质，保证饮食清洁卫生 预防饮食过油辛辣等刺激性食物
如何预防小儿胆总管囊肿
保证生活习惯健康，不要长时间久 坐或站立
谢谢您的观赏聆听
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿的症状：黄疸、腹胀、上腹 痛、发热等
小儿胆总管囊 肿的症状和治
疗
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
小儿胆总管囊肿的症状表现： 胆道感染、黄疸、上腹部疼痛 、呕吐等 小儿胆总管囊肿的治疗方法： 药物治疗、手术治疗等
小儿胆总管囊肿的症状和治疗
预防小儿胆总管囊肿的方法：随访检查 、保持良好的生活习惯
小儿先天性胆总管囊肿的科 普知识课件
目录 胆总管囊肿简介 小儿胆总管囊肿的症状和治疗 小儿胆总管囊肿的护理与注意事项 小儿胆总管囊肿的并发症 如何预防小儿胆总管囊肿
胆管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
什么是胆总管囊肿：胆总管内腔因 先天性疾病而局部扩张并形成的囊 肿 胆总管囊肿的分类：先天性、后天 性
小儿胆总管囊 肿的护理与注
意事项
小儿胆总管囊肿的护理与注意事项
小儿胆总管囊肿术后护理：术后定 期检查、饮食清淡、避免剧烈运动 等 应该注意什么：注意定期随访、遵 医嘱服药、避免辣、油腻食物等不 良习惯
小儿胆总管囊 肿的并发症
小儿胆总管囊肿的并发症
胆道感染：如急性胆管炎、胆囊炎等 胆道梗阻：如胆囊管梗阻、胆总管梗阻 等
胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
胆总管囊肿医疗护理查房课件
介入治疗如经皮穿刺引流、内 镜下引流等，可用于缓解梗阻、 减轻症状。
放疗和化疗主要用于治疗伴有 恶性病变的胆总管囊肿，控制 病情进展，提高生存率。
03
胆总管囊肿的护理
术前护理
心理护理
向患者及家属介绍手术目的、方 法及注意事项，缓解其紧张、焦
虑情绪。
术前评估
评估患者病情状况，了解患者病史、 用药史、过敏史等，为手术提供参 考。
预防措施
健康饮食 控制体重 避免长期精神压力 定期体检
保持健康的饮食习惯，多摄入蔬菜水果，减少高脂肪、高胆固 醇食物的摄入，有助于预防胆总管囊肿的发生。
保持适中的体重，避免过度肥胖，有助于降低胆总管囊肿的风 险。
长期处于精神压力状态会影响人体内分泌水平，进而影响胆囊 的正常功能，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
胆总管囊肿医疗护理查房课件
目录
• 胆总管囊肿概述 • 胆总管囊肿的治疗 • 胆总管囊肿的护理 • 胆总管囊肿的康复与预防 • 病例分享与讨论
01
胆总管囊肿概述
定义与分类
定义
胆总管囊肿是指胆总管的一部分 呈囊状或梭状扩张，有时可伴有 肝内胆管扩张的一种先天性异常 。
分类
根据囊肿部位可分为胆总管囊肿 、肝外胆管囊肿和肝内胆管囊肿 ；根据形态可分为球形和柱形。
护理经验分享
术前护理
如何评估患者情况，做好术前 准备和心理疏导。
术中护理
手术过程中的护理配合和注意 事项。
术后护理
如何监测患者的生命体征，预 防并发症的发生，以及如何促 进患者康复。
护理效果评估
如何评估护理效果，以及如何 改进护理措施。
疑难问题探讨
1 2
胆总管囊肿的病因和发病机制
胆总管囊肿ppt课件
4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
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• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
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• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
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• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
14
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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2019/11/5
22
.
2019/11/5
6
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7
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
11
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
胆管囊肿课件PPT
（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。