胆总管囊肿诊疗常规 (2)
胆总管囊肿分型
胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。
I 型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli 病。
该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。
Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。
I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。
Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。
前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。
病理表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。
同时有肝内胆管结石。
合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。
临床表现本病男性多见，男女之比2：1。
儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。
好发年龄为21-49岁。
腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。
缓解期可无任何症状。
影像表现一、X线检查PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。
若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。
二、CT表现肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。
囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。
先天性胆总管囊肿
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿护理问题及措施
胆总管囊肿是一种较为常见的疾病，通常需要综合治疗和护理。
在护理方面，我们可以从饮食、生活习惯和药物治疗等方面进行综
合考虑和措施。
首先，饮食方面，患有胆总管囊肿的患者应该遵循低脂肪、低
胆固醇的饮食原则，避免摄入过多的油脂和油炸食品，以减轻肝脏
和胆囊的负担。
此外，多摄入富含纤维素的食物，如蔬菜和水果，
有助于促进胆汁排泄，有利于疾病的康复。
其次，生活习惯方面，患有胆总管囊肿的患者应该避免过度劳
累和情绪波动，保持心情舒畅，避免过度紧张和焦虑，有助于减轻
疾病对身体的不良影响。
适当的运动也有助于促进胆汁排泄，有利
于疾病的康复。
最后，药物治疗方面，患有胆总管囊肿的患者应该严格按照医
生的嘱咐进行药物治疗，不可随意更改药物剂量和服用时间，以免
影响治疗效果。
同时，定期复查和随访也是非常重要的，及时了解
疾病的发展情况，调整治疗方案。
总的来说，对于胆总管囊肿的护理，饮食、生活习惯和药物治疗是三个方面需要综合考虑的因素。
患者应该积极配合医生的治疗方案，注意个人护理，保持良好的生活习惯，这样才能更好地控制疾病的发展，促进康复。
希望这些信息对您有所帮助。
什么是胆总管囊肿？
什么是胆总管囊肿？
胆总管囊肿(choledochalcyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。
在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。
有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。
年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。
成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。
由于常继发胆管结石、胆管炎甚至有癌变的风险，所以一经诊断均需及早手术。
囊肿切除、肝管空肠Roux-Y 吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。
不同的情况，手术可以选择开腹或腹腔镜两种方式完成。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.0001%--0.0002%
易感人群：多见于儿童
传染方式：无传染性
并发症：胰腺炎
治疗常识就诊科室：儿科小儿外科
治疗方式：手术治疗支持性治疗
治疗周期：14天-1个月
治愈率：90%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
温馨提示患儿应保持大便通畅，避免胆管炎发生。
先天性胆总管囊肿护理常规及健康教育
先天性胆总管囊肿护理常规及健康教育先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆管畸形。
为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。
【护理常规】1.术前（1）遵医嘱合理使用抗生素，控制患儿不同程度的胆管感染。
给予护肝治疗，静脉补充葡萄糖、维生素C及维生素K等，给予高热量、高蛋白质、低脂肪、富含维生素类饮食，可少量输新鲜血、氨基酸和清蛋白，改善机体的营养状况及肝功能受损情况。
（2）皮肤护理：发生黄疸的患儿，加强皮肤护理，注意剪指（趾）甲，指导家长给患儿每日用温清水擦皮肤，减轻皮肤瘙痒，同时防止受凉，预防感冒。
（3）术前1d备皮，合血;术前8h禁饮食;术前清洁灌肠1次;术前静脉补充葡萄糖，避免婴幼儿因禁食后引起饥饿哭闹、低血糖、脱水;术前2h应用抗生素。
2.术后（1）体位及活动：全身麻醉未醒取去枕平卧，清醒后取半卧位，鼓励早期下床活动。
（2）引流管的护理：妥善固定，防止管道意外脱出（腹腔引流管敷贴固定于腹部皮肤后腹带包扎固定，胃肠减压或鼻肠管固定于鼻尖、面颊及耳垂，尿管用敷贴固定于腹部或大腿皮肤）;保持引流管的通畅：腹腔引流管每1～2小时挤压1次，胃肠减压管每15～30分钟用5ml空针抽吸1次，直至抽吸出液体为黏白色或咖啡色则停止抽吸，打开胃管末端只观察引流液的量、颜色及性状，但要每班验证是否通畅及在胃内;观察引流液的量、颜色及性状;注意无菌操作，预防感染。
（3）切口的护理：保持切口清洁干燥，如有渗血、渗液，及时通知医师更换敷料，避免感染，腹部给予腹带包扎，每日给予温水擦浴。
（4）预防感染：留置管道期间，按时更换引流袋。
禁饮食期间，口腔护理每日2次，婴幼儿可用棉签擦拭口腔黏膜。
留置尿管期间，会阴护理每日2次。
麻醉清醒后取半卧位，协助患儿叩背排痰，遵医嘱给予雾化吸入。
（5）饮食护理：术后禁食期间，静脉输入营养液持续均匀滴入，以促进营养液的吸收。
肠功能恢复后拔除胃管，逐渐给予流食、半流食或软食，注意给予低脂肪、高蛋白质、高维生素、高热量、清淡易消化食物，少食多餐，观察饮食后的反应。
小儿外科胆总管嚢肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
胆总管囊肿
病人是否能够配合治疗
病人并发症是否得到预防或发生后被 及时发现
健康教育
注意饮食卫生，避免暴饮暴食。
进易消化、少食刺激性食物。 避免腹部受凉和饭后剧烈活动。 遵医嘱服药，定时到医院检查。
出院后若有腹痛、黄疸等不适及时就诊。
先天性胰胆管交界部发育畸形 胆道发育不良 病毒感染 神经分布异常
临床表现——症状
腹痛、腹部肿块、黄疸
临床表现——新生儿及幼儿
腹部肿块 梗阻性黄疸 白便
临床表现——年长儿
腹痛
以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生 腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病 例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶
腹部包块
黄疸
临床表现——成人期
主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症
状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于
返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜
致使最终恶变发生
辅助检查
腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构， 特别是了解细微的病变，目前尚无其它 MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的 检查手段，不适于重复使用，易并发急 性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法 核磁共振胰胆管成像(MRCP)能够显示胆总管囊肿 的成功率低。 患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
护理措施
术前护理：保持呼吸道的通畅，建立静
脉通路，给予抗生素治疗，防止术后感 染等。术前禁食水，胃肠减压，按外科 常规行手术备皮，按全护理
腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(完整版)
腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(完整版)胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张)，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆合流异常[1,2,3,4]。
传统上Todani分为五型[2]，临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3]，前者多合并胆总管远端狭窄，肝内胆管扩张，胰管和共同管不扩张，发病早，产前可以诊断；后者胆总管远端不狭窄，而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3]，合并胰腺炎多，发病稍晚。
相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位，提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4,5,6,7]。
胆总管囊肿患儿常表现为腹痛，黄疸和包块[1,2,3]，治疗不及时会导致肝功能损害[8]、胆道穿孔[9,10]、自发性出血[11,12,13,14]，营养不良甚至癌变[15]，根治手术是唯一可靠的治疗方法[1,2,3]。
近年来随着腔镜外科的迅速发展，腹腔镜治疗胆总管囊肿日趋成熟，是治疗胆总管囊肿的重要手段。
为了进一步提高我国治疗胆总管囊肿的水平，规范手术操作，中华医学会小儿外科分会内镜外科学组和卫计委行业专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究"课题组，组织相关专家制定《腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南》。
一、腹腔镜胆总管囊肿手术适应证和禁忌证1．适应证(1)已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有临床症状，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床症状缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流异常者；③胆总管囊肿外引流术后2～8周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口周围狭窄胆道梗阻[16]；⑤产前诊断胆总管囊肿者，如果肝功能损害应该尽早手术，如果无损害表现建议在3个月内根治手术[17,18,19,20,21]。
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术后并发症
• 先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
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症状发作期的治疗
• 采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力 • 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意
胆总管囊肿诊疗常规 (2)
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定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以 胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为特点。
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胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状扩
保持水、电解质和酸碱平衡 • 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍 • 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准
备后宜及时进行手术治疗
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手术治疗原则
• 手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎
• 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 • 要预防日后吻合口狭窄
检查手段，不适于重复使用，易并发急
核患磁 儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无
损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗
阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
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治疗方案
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术前准备
• 实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功
能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
• 胸片、心电图、超声心动图(必要时) • B超检查 • 根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
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鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者
以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿闭蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、迫别大胆。网总膜管囊等肿 相和鉴肠别。系膜囊肿 相鉴别。
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预防性抗菌药物选择与使用
• 结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素 • 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始
给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
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治疗
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诊断-主要的影像学检查
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腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
MRCP
特别是了解细微的病变，目前尚无其它 检查手段能替代，但这是一种有创性的
• 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
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临床表现
• 腹痛 • 肿块 • 黄疸 • 腹膜炎
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临床表现-腹痛
• 发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐， 有腹痛者约占60%～80%。
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临床表现-肿块
• 位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊 肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
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临床表现-黄疸
• 近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆 管炎等
• 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺 病变等
张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩张
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胆总管囊肿诊胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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病理
• 囊性和梭形，大小不 等。
• 囊壁肥结缔组织增生， 弹力纤维破坏。
• 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。
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诊断
• 临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 • 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红
素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。
• 影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管
造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
• 症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程 度的黄疸。
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临床表现-腹膜炎
• 个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹 膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。
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手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔 镜辅助下手术
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手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除流，术肝总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后应，囊用离肿于断个与一别肠段重道空症肠间病，内例间引，置如流于严术肝重管的与阻十塞性