先天性胆总管囊肿

症状体征

1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。

巡回护士配合要点
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。 6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。 7、准确及时将切下的标本送检，做好危急值记录工作。术中如需输血， 认真做好查对，密切观察患儿情况。 8、术中要加强巡视，密切观察生命体征的变化和手术进展情况。根据 病情需要调节输液速度，必要时可采用静脉泵。 9、术中留置导尿，以防损伤膀胱，同时便于记录液体出量。 10、术后常规留置胃管、腹腔引流管及尿管，应妥善固定各种引流管。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
检查方法

1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血胰 淀粉酶等。
2.B超：是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。 可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆 管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
三、洗手护士配合注意事项
1、洗手护士应熟悉手术步骤，提前十五分钟上台，将器械先后顺序摆放
在器械台上，以便迅速准确地与手术医生医生配合，缩短手术时间 2、洗手要妥善保管好标本，取标本时应与巡回护士，手术医生共同核对， 确认无误后将标本置入标本袋中。
3、术中严格执行无菌操作程序，与肠管接触污染的器械注意分开放置，
以避免污染。 4、与巡回护士共同清点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱 布、花生米等物品，须妥善固定管理，确保手术安全。
总结：术前一定要认真查对患儿腕带信息，与手术 通知单是否相符。麻醉实施前与麻醉医生再次核对， 确认无误。手术开始时与手术医生再次核对切口部 位。手术开始后：洗手护士密切配合手术医生操作， 台上用物做到心中有数，以防遗留腹腔或掉落台下 影响手术。巡回护士密切观察患儿各项生命体征， 输液输血情况，有无不良反应。皮肤温度情况，台 上添加物品及时登记以便清点。手术结束后协助麻 醉医生苏醒患儿，保护好各种管道标识清楚防脱落， 防患儿坠床，带齐患儿物品安全离室至病房床旁交 接。
洗手护士配合要点
5.在十二指肠悬韧带下15cm处切断空肠及其系膜。将空肠远侧端自横结肠后上
提，与囊肿底部接近，并与之吻合。吻合口不小于4～5cm。
6.再将空肠近侧端与远侧空肠袢做端侧吻合。
两个吻合口至少相距30cm
7.缝闭横结肠系膜及空肠系膜孔隙。

洗手护士配合要点

洗手护士配合要点
二 、手术方法（先天性胆总管囊肿空肠吻合术，即Y形吻合）
1.体位 仰卧位，腰背部垫高。 2.切口 右上经腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋缘下切口。 3.探查 明确胆道扩张的范围。 4.显露囊肿 显露胆总管囊肿及十二指肠。


解剖与生理
由肝总管和胆囊管在肝十二指 肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9cm,直径 0 .6～ 0 .8cm分为四段:
1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段
病因

先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异 常、胆总管远端梗阻有关
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原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
手术方法

目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形 2.胆道发育不良 3.病毒感染 4.神经分布异常发病机制 Nhomakorabea
病理变化
大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度 不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm 至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。
（2）了解患儿药物，食物过敏史，用药史，有无呼吸道感染，哮喘史。全 身皮肤情况。腕带信息是否正确。
（3）术前准备：查看患儿肝肾功能、血电解质，心电图、胸片B超等各项必 需的术前检查，交叉配血试验结果。术前一日备皮，指导患儿禁食禁饮。

我国小儿禁食禁饮时间建议（h）
摄入种类 清饮料 母乳 配方奶 牛奶 固体食物
3.CT扫描：可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程 度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆 管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。
4.逆行性胰胆管造影内镜造影：（ERCP）用小儿十二指 肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管 全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法 的选择提供可靠依据。
(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣 手术。
(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠 吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故 目前较少用。
术前护理

（1）心理护理：1-3岁幼儿自我意识尚未形成，与父母分离焦虑最明显只能 用啼哭来表现自己种种感受不能与医护配合。
并发症

1.胆汁淤滞 2.门静脉高压症 3.胆管炎、胰腺炎、囊腔内结石形成 4.出血 5.囊肿穿孔或破裂 6.囊肿癌变
治疗

本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬 化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定 诊断后应及时手术。

洗手护士配合要点
一、物品准备 1、常规物品：小儿剖器包、盆包、小儿敷料、布衣服、电刀、长短刀头（针 型）、纱布、吸引管，吸头、电热毯、尿管、尿袋、引流管、引流袋、 5ml/10nml注射器、2—0、3—0、4—0丝线、5—0微乔若干、肾上腺素1支、 400mlNS、术泰舒3盒 2、特殊物品：柯氏钳、肠钳、小儿腹腔拉钩、胆囊包、缝针包、花生米
发病机制

囊壁结构多不能保持胆总管的 黏膜及肌层组织，表现黏膜脱 落炎症浸润等变化，而肌层多 为变性肥大肌纤维，交杂大量 纤维结缔组织，囊内贮存深绿 色浓稠胆汁，由于长期慢性胆 汁梗阻，可引起不同程度肝硬 化，肝呈棕绿色，较硬，一般 于手术减压后(解除“反压”)， 肝硬化多于2～6个月内好转
先天性胆总管 囊肿切除术
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概述
先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张
症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴 有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆 道畸形，是最常见的一种先天性异常， 也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的 一种疾病，可同时存在其他病变。一 般认为亚洲人群中的发病率明显高于 欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性 发病高于男性，占总发病率的60%～ 80%。
禁食时间 2 4 6 6 8

巡回护士配合要点
1、由于婴幼儿体温调节中枢发育不完全，对高 热和低温都不能耐受，所以应做好保暖，术前半 小时调节室温至24—26摄氏度。使用电热毯提 前调至加热模式，待手术开始后再调至保温模式。 术中所用液体均采用加温输液。 2、认真做好查对制度，入室前与家属共同核对 患儿信息：科室，床号，姓名，性别，年龄，住 院号，医疗诊断，手术方式，皮肤状况，询问患 儿是否有药物过敏史，医保信息等。 3、入室后与麻醉医生做好安全核查工作，再次 核对患儿腕带信息。保证静脉通路的通畅，接上 三通接头，方便给药。备好吸引装置，协助麻醉 医生给药，配合麻醉。 4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。