先天性胆总管囊肿培训课件
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小儿先天性胆总管囊肿科普讲座PPT
这种囊肿可能影响胆汁的正常流动，导致一系列 消化系统问题。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
什么病的发生与胚胎发育期胆道的形成有关，可 能由遗传因素或环境因素引起。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？
流行病学
该病相对少见，男女发病率相似，通常在出生后 或婴幼儿期被诊断。
术后还需定期随访，以确保胆道的正常功能。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？
手术方式
常见的手术方式包括胆道囊肿切除和胆道重建等 。
手术方案需根据囊肿的大小、位置及患者的具体 情况来制定。
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 术后护理
术后需关注恢复情况，包括饮食、运动及定期复 查。
患者需遵循医嘱，避免剧烈运动和不当饮食。
如何预防小儿先天性胆总管囊肿？
健康教育
家长应增强对该病的认识，关注儿童的健康 状况，发现异常及时就医。
通过健康教育可提高对疾病的警惕性，减少 并发症发生。
小儿先天性胆总管囊肿的前景 如何？
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？ 预后情况
若及时手术治疗，预后一般较好，多数患儿可恢 复正常生活。
长期随访有助于发现潜在问题，确保健康。
重症病例甚至可能威胁生命，因此需要定期 监测。
先天性胆总管囊肿的症状有哪些？
诊断方法
主要通过影像学检查，如超声、CT和MRI等进 行确诊。
医生会根据患者的临床表现和影像学结果综 合判断。
如何治疗小儿先天性胆总管囊 肿？
如何治疗小儿先天性胆总管囊肿？ 治疗原则
治疗通常以手术为主，目的是解除胆道梗阻，避 免并发症。
小儿先天性胆总管囊肿的前景如何？
心理支持
家长和患儿在治疗过程中可能会经历心理压力， 需提供心理支持。
预防小儿先天性胆总管囊肿PPT课件
什么是先天性胆总管囊肿？
病因
具体病因尚不明确，可能与胚胎发育过程中胆道 的形成缺陷有关。
家族史可能增加风险，但大多数病例没有明显的 遗传因素。
什么是先天性胆总管囊肿？
临床表现
大多数患儿在出生后无明显症状，但可出现腹痛 、黄疸等。
症状的严重程度因囊肿的大小及胆道的通畅程度 而异。
为什么要预防先天性胆总管囊 肿？
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 影响
未及时诊断和处理的胆总管囊肿可能导致并 发症，如感染、胆管炎等。
严重者可导致肝功能损害，甚至生命危险。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 提高认识
早期识别和干预可以显著改善患儿的预后。
家长和医务人员的关注至关重要。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？
社会负担
儿童健康问题不仅影响家庭，也给社会带来 医疗负担。
通过预防可降低医疗费用和社会资源的消耗 。
如何预防先天性胆总管囊肿？
如何预防先天性胆总管囊肿？ 孕期管理
孕妇应进行定期产前检查，尤其是有家族史的孕 妇。
通过超声检查等方式可以早期发现胎儿异常。
如何预防先天性胆总管囊肿？ 健康生活方式
鼓励准父母保持健康的饮食及生活习惯，减少环 境风险因素。
如避免烟酒及有害物质的接触。
通过宣传教育，提高家长的知识水平。
总结
健康未来
通过有效的预防措施，我们能为儿童创造一个更 健康的未来。
保护孩子的肝胆健康，关乎未来的幸福生活。
谢谢观看
预防小儿先天性胆总管囊 肿
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆总管囊肿？ 2. 为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 3. 如何预防先天性胆总管囊肿？ 4. 何时就医？ 5. 总结
先天性胆总管囊肿护理PPT课件
05
02
化，及时调整治疗方案
饮食调理：低脂肪、高 蛋白、高纤维饮食
04
03
非手术治疗：胆道引流 术
药物治疗：抗生素、止 痛药、抗炎药等
2
护理要点
术前护理
1
心理护理：缓 解患者紧张情 绪，增强信心
2
饮食护理：指 导患者合理饮 食，避免油腻
食物
3
皮肤护理：保 持皮肤清洁，
预防感染
4
药物护理：遵 医嘱使用药物， 注意药物副作
x
目录
01. 先天性胆总管囊肿概述 02. 护理要点 03. 护理风险及应对措施 04. 护理团队及家属配合
1
先天性胆总管囊 肿概述
定义和病因
定义：先天性胆总管囊肿是一种先天性胆 道畸形，表现为胆总管末端的囊性扩张。
病因：具体病因尚不明确，可能与遗传因 素、环境因素和胚胎发育异常有关。
症状和诊断
饮食护理：协助患者 保持良好的饮食习惯，
避免刺激性食物
病情观察：密切关注 患者病情变化，及时
与护理团队沟通
康复锻炼：鼓励患者 进行适当的康复锻炼，
提高生活质量
定期复查：提醒患者 按时进行复查，确保
病情稳定
心理护理
心理支持：为患 者提供心理支持 和安慰，帮助患 者建立信心和勇 气
01
心理教育：向患 者及家属普及疾 病知识，提高心 理适应能力
应对措施：及时报告 医生、使用抗生素、 加强护理观察
出血风险
原因：手术创 伤、术后出血、 凝血功能异常
等
症状：出血、 贫血、血压下
降等
应对措施：密 切观察病情、 及时止血、输
血等
预防措施：术 前评估、术中 操作规范、术
小儿先天性胆总管囊肿健康教育PPT课件
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿的症状和治疗方式各有不同
先天性胆总管 囊肿的原因
先天性胆总管囊肿的原因
先天性胆总管囊肿是由于胆总 管在胎儿期发育异常导致的 先天性胆总管囊肿可能与遗传 因素、胆总管发育障碍等有关
先天性胆总管 囊肿的症状
先天性胆总管囊肿的症状
先天性胆总管囊肿一般无明显症状，可 通过检查发现 部分患者可能出现腹部不适、黄疸、食 欲不振等症状
孕期合理饮食，保持良好的营 养状态 避免接触有害物质，如化学品 和辐射等
先天性胆总管囊肿的预防与护理
定期进行产前检查，及时发现和处理异 常情况
常见的先天性 胆总管囊肿并
发症
常见的先天性胆总管囊肿并发症
胆道感染：可能导致发热、腹 痛等症状 胆囊炎：可能导致腹胀、恶心 呕吐等症状
常见的先天性胆总管囊肿并发症
小儿先天性胆总管囊肿 健康教育PPT课件
目录 胆总管囊肿简介 先天性胆总管囊肿的原因 先天性胆总管囊肿的症状 先天性胆总管囊肿的诊断与治 疗 先天性胆总管囊肿的预防与护 理 常见的先天性胆总管囊肿并发 症 先天性胆总管囊肿的注意事项
胆总管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿是指在胆总管内形 成的结构性扩张，常见于小儿 胆总管囊肿可以是先天性的， 也可以是后天形成的
先天性胆总管 囊肿的诊断与
治疗
先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
先天性胆总管囊肿的诊断可以 通过超声检查、CT扫描等进行 对于症状不明显的患者，一般 不需要治疗，仅需定期随访观 察
先天性胆总管囊肿的诊断与治疗
对于症状严重或并发症的患者，可能需 要手术治疗
先天性胆总管 囊肿的预防与
护理
先天性胆总管囊肿的预防与护理
先天性胆总管囊肿
胆道造影 胆道造影可以了解胆道系统的整 体情况，明确囊肿与胆道的关系， 有助于诊断和鉴别诊断。
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
小儿先天性胆总管囊肿健康宣教课件
如何治疗？ 术后护理
术后需注意观察伤口、恢复饮食及活动情况 。
遵循医生的建议，确保顺利康复。
如何预防与管理？
如何预防与管理？ 定期体检
定期进行儿童健康检查，有助于早期发现潜在问 题。
尤其对于有家族史的儿童，需更加关注。
如何预防与管理？ 健康饮食
合理饮食有助于维护孩子的肝胆健康。
避免高脂肪、高糖分的饮食，增加蔬菜、水果的 摄入。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？ 发病机制
这种疾病的发生通常与胆道发育异常有关，可能 影响胆汁的正常排泄。
胆总管囊肿可能导致胆道梗阻，引起胆汁淤积。
什么是小儿先天性胆总管囊肿？ 流行病学
该病在儿童中的发病率相对较低，男女发病比例 相近。
根据统计，约1/10000的新生儿可能受到影响。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险群体
该疾病可能在有家族史的儿童中更为常见。
此外，某些遗传综合症也可能与胆总管囊肿 相关。
谁会受到影响？ 临床表现
患儿可能出现腹痛、黄疸、发热等症状。
有些患儿可能在出生时没有明显症状，随着 年龄增长逐渐显现。
谁会受到影响？
诊断
通过超声波、CT或MRI等影像学检查可以确诊 。
家长应密切注意孩子的健康状况，及时记录异常 表现。
及时沟通与医生，能帮助更好地管理病情。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方案
治疗通常包括观察、药物治疗或手术干预。
具体治疗方案需根据囊肿的大小、位置及症 状的严重程度来决定。
如何治疗？ 手术适应症
若பைடு நூலகம்肿增大或出现并发症，可能需要手术切 除。
手术后需进行定期检查，以防复发。
医生会根据影像学结果结合临床症状进行综 合判断。
小儿先天性胆总管囊肿健康教育PPT课件
医生会根据病情制定个性化的治疗方案。
如何预防和治疗？
如何预防和治疗？ 预防措施
目前尚无明确的预防方法，建议孕期定期产检。
及时发现和处理胎儿异常可降低风险。
如何预防和治疗？ 治疗方法
主要治疗手段包括外科手术切除囊肿。
术后需定期随访，以监测健康状况。
如何预防和治疗？ 生活管理
家长应关注孩子的饮食和生活习惯，促进健康成 长。
对患儿的生长发育和生活质量可能造成影响。
因此，及早干预和治疗是必要的。
何时就医？
何时就医？
症状监测
家长应注意观察孩子的腹痛、黄疸等症状。
如发现异常，需尽早就医。
何时就医？
定期检查
建议有家族病史的儿童定期进行超声检查。
早期发现可以降低并发症风险。
何时就医？
专业咨询
如有疑问，可咨询专业医生获取指导。
均衡饮食和适度运动有助于提高免疫力。
总结与展望
总结与展望
重要性
早期诊断和治疗对提高小儿健康水平至关重要。
家长需提高对该病症的认识，积极参与健康管理 。
总结与展望
社会支持
鼓励社会各界关注儿童健康问题，共同营造良好 环境。
通过科普活动提高公众对小儿先天性胆总管囊肿 的认识。
总结与展望
未来研究
需要更多的研究以了解其发病机制及优化治疗方 案。
为什么要关注小儿先天性胆总 管囊肿？
为什么要关注小儿先天性胆总管肿？ 临床表现
常见症状包括腹痛、黄疸和发热等。
如果发现这些症状，及时就医至关重要。
为什么要关注小儿先天性胆总管囊肿？ 潜在并发症
可能导致胆管感染、肝损伤或胆道阻塞等问题。
早期诊断和处理可以有效减少并发症的发生。
如何预防和治疗？
如何预防和治疗？ 预防措施
目前尚无明确的预防方法，建议孕期定期产检。
及时发现和处理胎儿异常可降低风险。
如何预防和治疗？ 治疗方法
主要治疗手段包括外科手术切除囊肿。
术后需定期随访，以监测健康状况。
如何预防和治疗？ 生活管理
家长应关注孩子的饮食和生活习惯，促进健康成 长。
对患儿的生长发育和生活质量可能造成影响。
因此，及早干预和治疗是必要的。
何时就医？
何时就医？
症状监测
家长应注意观察孩子的腹痛、黄疸等症状。
如发现异常，需尽早就医。
何时就医？
定期检查
建议有家族病史的儿童定期进行超声检查。
早期发现可以降低并发症风险。
何时就医？
专业咨询
如有疑问，可咨询专业医生获取指导。
均衡饮食和适度运动有助于提高免疫力。
总结与展望
总结与展望
重要性
早期诊断和治疗对提高小儿健康水平至关重要。
家长需提高对该病症的认识，积极参与健康管理 。
总结与展望
社会支持
鼓励社会各界关注儿童健康问题，共同营造良好 环境。
通过科普活动提高公众对小儿先天性胆总管囊肿 的认识。
总结与展望
未来研究
需要更多的研究以了解其发病机制及优化治疗方 案。
为什么要关注小儿先天性胆总 管囊肿？
为什么要关注小儿先天性胆总管肿？ 临床表现
常见症状包括腹痛、黄疸和发热等。
如果发现这些症状，及时就医至关重要。
为什么要关注小儿先天性胆总管囊肿？ 潜在并发症
可能导致胆管感染、肝损伤或胆道阻塞等问题。
早期诊断和处理可以有效减少并发症的发生。
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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2019/11/5
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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10
Ⅱ型：胆总管憩室
憩室蒂可开放而与胆总管 相通，也可闭塞不通， 其余胆系部分正常。
先天性胆总管囊肿
11
Ⅲ型：胆总管脱垂
Ⅲ型为胆总管向十
二指肠内突出而形
成的胆总管末端的
囊状扩张，占
1.4%----5%。
先天性胆总管囊肿
12
Ⅳ型：多发囊状扩张型
Ⅳ型为多发性囊状 扩张型，分两个 亚型Ⅳ a型：肝内、 肝外段多发囊状 扩张； Ⅳ b肝外 段多发囊状扩张 （少见）。
先天性胆总管囊肿
先天性胆管囊肿实际上为先天性胆 管的一部分囊状扩张，又称为先天 性胆管扩张症。一般认为是由于先 天性胆管壁发育不良，胆道不同程 度阻塞，引起胆总管内压增高，增 大，形成囊状扩张。多见于女性及 婴幼儿。
分型：
根据囊肿的形态、部位、范围等分为五 型：
I型，肝外胆管囊肿； II型，胆总管憩室； III型，胆总管脱垂； IV型，肝内外胆管囊肿； V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。
先天性胆总管囊肿
13
Ⅳ a型与Ⅳ b型示意图
先天性胆总管囊肿
14
V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿
肝内胆管囊状扩张由Caroli 于1958年首先报道，故也 称Caroli病，为先天性染 色体缺陷引起。有两种类 型，一种为单纯性肝内胆 管扩张合并胆管炎和胆道 结石，无肝硬化。另一种 合并小胆管增生纤维化而 致肝硬化和门静脉高压， 部分可以恶变。
Ⅰ型：肝外胆管囊肿
先天性胆总管囊肿
8
Ⅰ型的三个亚型
先天性胆总管囊肿
9
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%，
从十二指肠壶腹部上缘
至胆囊管下端，胆总管
壁的一侧出现憩室样囊
肿，其余胆管均属正常
或轻度扩张。胆总管憩
室可无临床症状，只在
憩室巨大，压迫胆总管
和门静脉，才可能出现
黄疸和门静脉高压先天。性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
5
临床分型
根据治疗及手术方法，临床上分三型： 1型：肝外胆管囊状扩张，包括ⅠⅡⅢ型 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型 3型：肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳ型
先天性胆总管囊肿
6
Ⅰ型：肝外胆管囊肿
Ⅰ型较多见，占80%---90%，于肝门区开始 层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管， 呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的 压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩 张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。 胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄 疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。
先天性胆总管囊肿
15
总结：先天性胆管囊肿分型
Ⅰ 肝外胆管囊肿；Fra bibliotek1型：肝外胆管囊状扩张 Ⅱ 胆总管憩室；
临
Ⅲ 胆总管脱垂；
床
上
Ⅴ
分
2型：肝内胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张型，
三
Caroli卡罗里病。
型
弥漫型和孤立型
3型：肝内、外胆管囊状扩张
先天性胆总管囊肿
Ⅳ
肝内、肝外段多发囊状扩张 肝外段多发囊状扩张。
16
谢谢！
先天性胆总管囊肿
17