先天性胆管囊状扩张
先天性胆管囊状扩张的科普知识PPT课件
胆管囊状扩张简介
流行病学特征: 先天性胆管囊状扩张在 不同地区的状和体征
儿童期先天性胆管囊状扩张的 症状: 通常表现为腹胀、食欲 减退、黄疸等。 成人期先天性胆管囊状扩张的 症状: 可能表现为上腹痛、胆 囊炎、胆结石等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法: 先天性胆管囊状扩张的诊断 通常依靠影像学检查，如超声波、CT扫 描和MRI等。
治疗方案: 对于无症状的患者，通常无 需治疗；对于有症状的患者或合并其他 并发症的患者，可能需要手术治疗或其 他相关治疗。
预后和注意事 项
预后和注意事项
预后: 大部分先天性胆管囊状扩张 的患者预后良好，但部分患者可能 会出现并发症或复发。
先天性胆管囊状扩张的科普 知识PPT课件
目录 胆管囊状扩张简介 症状和体征 诊断和治疗 预后和注意事项
胆管囊状扩张 简介
胆管囊状扩张简介
什么是先天性胆管囊状扩张: 先天 性胆管囊状扩张是指胆管在出生前 发育不正常，导致胆管局部或整体 呈囊状扩张的疾病。
病因: 先天性胆管囊状扩张的具体 病因尚不明确，可能与遗传、胚胎 发育异常等因素有关。
注意事项: 患有先天性胆管囊状扩 张的人应该定期进行随访和检查， 避免诱发并发症的因素，保持良好 的生活习惯。
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先天性肝内胆管囊状扩张症科普讲座PPT
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时及怎样诊断？ 4. 如何治疗？ 5. 为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症 ？
什么是先天性肝内胆管囊状扩 张症？
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
定义
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种罕见的先天性 疾病，主要表现为肝内胆管的囊状扩张。
如何治疗？ 长期随访
患者需进行定期随访，以监测肝功能和可能 的并发症。
早期发现并发症有助于改善预后。
为什么关注先天性肝内胆管囊 状扩张症？
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 重要性
该病可能导致严重的肝功能损害，影响生活质量 。
早期诊断和干预对改善预后极为重要。
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 公众教育
该病通常在儿童时期被诊断，可能导致胆汁淤积 和肝功能损害。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
发病机制
该病的发生与胆管发育不良有关，可能与胚胎期 胆管形成的异常有关。
具体病因尚不明确，遗传因素可能起到一定作用 。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
流行病学
该病较为罕见，发病率约为每10万新生儿中1-2例 。
何时及怎样诊断？ 实验室检查
肝功能检查和胆红素水平可辅助诊断。
异常的肝功能指标可能提示胆管阻塞或损伤。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗原则
治疗以症状管理为主，严重病例可能需要手 术。
个体化治疗方案需根据患者具体情况制定。
如何治疗？
手术方案
手术可能包括胆管引流、胆管切除或肝移植 等。
手术适应症需经过专业评估，风险与收益需 权衡。
在某些地区，发病率可能稍高，女性发病率略高 于男性。
先天性胆管囊状扩张症诊断治疗进展
以及 有无 肝 内胆 管 扩 张 ， 由 于 有 层 距 的存 在 ， 不 能 全 程 显 示 胆 胰 管 系 统 全貌 ， 难 以 明 确左 、 右肝管 、 胆 囊 管 与 扩 张 胆 管 的解 剖
１ ． １ 胰 胆 管 合 流 异 常 学 说 被 大 多学 者 认 可 ， 由Ｂ ａ ｂ ｂ ｉ ｔ ｔ 首次提 出， 胰胆管连接角度异常 ， 共 同通 道 超 过 １ ５ ａｍ， ｒ 导 致 胰 液反流至胆管后激活 ， 胆管壁发生炎性反应 ， 胆管壁破坏 ， 又由 于胰 液 反 流 液 使 胆 管 内压 力 增 高 ， 最 终 导 致 胆 管 扩 张 。在 日本 多 中心的报道 中 ７ ９ ． ８ 的Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ患者 存在 胆胰管合 流异 常 。 石 景 森 等 “ 分析 ２ ５ ３ 例 完 整 清 晰 显 示 胆 胰 管 合 流 的胆 道 造 影
查在 Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ 的诊 断 中 的意 义 尤 为 重 要 。
３ ． Ｉ Ｂ超 是 首 先 的 辅 助 检 查 方 法 ， 具有安 全、 经 济、 无 创无 痛而 又 简 单 易 行 ， 但 是 Ｂ超 对 胆 管下 方 和 十 二 指 肠 后 方 的 囊肿 探 查 有 困 难 且 不 能 全 程 显 示 胆 道 系 统 全 貌 ， 又 由 于 受 气 体、 肋 骨 遮 盖 等 限 制 常 不能 明确 诊 断 。 ３ ． ２ Ｃ Ｔ 可 以 大体 明 确 胆 总 管 扩 张 的 部 位 、 程度 、 形态 、
６ Ｏ 。本 文就 Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ诊 断 治疗 进 展 综 述 如 下 。
ｉ 病 因
Ｖｏ ｔ ｅ ｒ 在 １ ７ ２ ３年 首 次报 道 此 病 以来 ， 目前 Ｃ Ｄ Ｂ Ｄ 的病 因 学
研究未见突破性进展 ， 但 基 于临床和实 验研究 ， 主 要 有 ４种 病
先天性胆管囊状扩张吃什么好？
先天性胆管囊状扩张吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍先天性胆管囊状扩张饮食保健，先天性胆管囊状扩张的食疗方。
得了先天性胆管囊状扩张吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*先天性胆管囊状扩张吃什么好？
*适宜食物：豆腐，香蕉，苹果，香菇（鲜）
*忌吃食物：辣椒(红、尖、干)，姜
*一、*适宜食物：
饮食宜清淡为主，合理搭配膳食。
(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。
)
*温馨提示：以上就是对于先天性胆管囊状扩张吃什么好，先天性胆管囊状扩张不能吃什么的相关内容介绍，更多有关先天性胆管囊状扩张饮食保健、食疗方面的问题，请继续关注疾病库频道，或者在站内搜索“先天性胆管囊状扩张”找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
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先天性胆管囊状扩张的科普知识PPT
因此，全面评估患者的全身状况非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状出现
部分患者在出生后可能无明显症状，症状通常在 几个月内逐渐显现。
常见症状包括腹痛、黄疸和消化不良等。
何时会出现症状？ 并发症
如果不及时治疗，可能会导致胆道感染、胆石症 甚至肝损伤等严重并发症。
先天性胆管囊状扩张科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆管囊状扩张？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何进行治疗？ 5. 预防和展望
什么是先天性胆管囊状扩张？
什么是先天性胆管囊状扩张？
定义
先天性胆管囊状扩张是一种出生时即存在的胆道 异常，表现为胆管局部的扩张形成囊肿。
这种情况通常发生在胆总管或肝胆管，可能影响 胆汁的正常流动。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
患者群体
主要影响新生儿和婴幼儿，通常在出生后不 久被发现。
部分患者可能在成年后才被诊断，尤其是症 状轻微的情况。
谁会受到影响？
遗传因素
虽然大多数病例是偶发的，但也有家族聚集 的现象，提示遗传易感性。
在某些家族中，可能会出现多例患病的情况 。
谁会受到影响？ 相关疾病
目前尚无明确的预防措施，但孕期保持健康的生 活方式有助于降低先天性疾病的发生。
包括定期产检、均衡饮食和避免有害物质接触等 。
预防和展望
未来研究方向
未来的研究将重点关注先天性胆管囊状扩张的遗 传机制及优化治疗方案。
更好的了解该疾病有助于提高早期诊断率和治疗 效果。
预防和展望
公众意识
提高对先天性胆管囊状扩张的认识，有助于早期 发现和及时治疗。
先天性胆总管囊肿
鉴别诊断
胆总管囊状扩张症
胆总管囊状扩张症是一种与先天 性胆总管囊肿相似的疾病，但发 病年龄较轻，囊肿形态可能不同。
胰腺囊肿
胰腺囊肿与先天性胆总管囊肿在症 状和影像学表现上有所相似，但发 病部位不同，需要仔细鉴别。
胆管癌
胆管癌是一种恶性肿瘤，与先天性 胆总管囊肿在影像学表现上可能相 似，但发病年龄较大，病情发展较 快。
04 先天性胆总管囊肿的治疗
药物治疗
01
药物治疗主要用于缓解症状和辅 助其他治疗方式，如疼痛控制、 炎症减轻等。常用的药物包括抗 生素、止痛药、利胆药等。
02
药物治疗需要遵循医生的指导， 根据病情和症状选择合适的药物 ，并注意观察药物的疗效和不良 反应。
流行病学
发病率
先天性胆总管囊肿在新生 儿中的发病率约为 1/100000，女性发病率略 高于男性。
地区差异
先天性胆总管囊肿在不同 地区和种族的发病率存在 差异，可能与遗传背景和 环境因素有关。
并发症
先天性胆总管囊肿可能导 致黄疸、腹痛、发热等并 发症，严重时可能危及生 命。
02 先天性胆总管囊肿的症状 与体征
诊断方法
超声检查 超声检查是先天性胆总管囊肿的 首选诊断方法，可以清晰显示囊 肿的位置、大小、形态以及与周 围组织的关系。
血液生化检查 血液生化检查可以了解肝功能状 况，评估囊肿对肝脏的影响。
CT和MRI检查 CT和MRI检查可以进一步明确囊 肿的形态、范围以及与邻近器官 的关系，有助于手术计划的制定。
内镜治疗可以通过内镜将囊肿切开引流，缓解症状；放射治疗可以缩小囊肿，减 轻症状，但长期疗效不确切。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查？
先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查，常用的先天性胆管囊状扩张检查项目有哪些。
以及先天性胆管囊状扩张如何诊断鉴别，先天性胆管囊状扩张易混淆疾病等方面内容。
*先天性胆管囊状扩张常见检查：常见检查：T管造影、口服法胆道造影、静脉胆道造影、肝功能检查、血清淀粉酶（AMS）、腹部平片、逆行肾盂造影、逆行胰胆管造影（ERCP）*一、检查其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。
1、肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。
2、血淀粉酶用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常，淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常，这点临床上需加以注意。
3、肿瘤标志物检测如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年龄较大、病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。
单纯根据临床表现，其确诊率甚低。
Ishide报告仅有3.5%。
由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72%～90%。
婴儿较成人易于诊断。
为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列辅助检查方法：1、B超、CT检查是安全、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。
其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。
尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。
B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。
2、腹部X线检查囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。
上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。
上消化道钡餐造影时，可见十二指肠C型肠襻影增大，并且向前下方移位。
若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，可见十二指肠变形或者充盈缺损影。
钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。
3、肾盂造影可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。
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Ⅰ型胆管扩张
女性，49Y，发现胆管囊肿 20余年，反复上腹痛 2年
静脉期
MRCP
ⅠA型
MRCP
静脉期
ⅠB型
ⅠC型
Ⅱ型胆管扩张（ 2%）：胆总管憩室
ERCP
憩室颈部
2
2018-11-18
Ⅲ型胆管扩张（ 1.4%~5% ）：胆总管十二指肠
壁内段囊状膨出 ERCP
Ⅳ型胆管扩张（ 19%）：多发性肝内、 外胆管囊肿
Thanks for your attention ！
5
l 胆管囊肿好发于女性，婴幼儿 多见。 l 病理：胆管扩张的囊壁由纤维组织构成，一般无上皮
层。
临床表现
①
②
③
右上腹
黄疸
腹痛
部肿块
目录
一、 二、 三、 四、
•概述及解剖 •临床与病理 •影像表现及鉴别诊断 •小结
Ⅰ型胆管扩张（ 80%~90% ）
ⅠA型：胆总管囊状扩张， ⅠB型：胆总管梭形扩张， ⅠC型：胆总管柱状扩张
先天性胆管囊状扩张
广西医科大学第一附属医院放射科 Qin
2018-11-18
目录
一、 二、 三、 四、
•概述及解剖 •临床与病理 •影像表现及鉴别诊断 •小结
先天性胆管囊状扩张（ congenital biliary dilatation ， CBD），又称胆管囊肿，一般认为是由于先天性胆管壁 发育不良，胆道不同程度阻塞，造成胆管局部囊状扩张。
单 胆总管囊 发 状扩张
多发
多发
鉴别诊断
Ⅰ型胆管扩张 Ⅱ型胆管扩张 Ⅲ型胆管扩张 Ⅳ型胆管扩张
有急性胰腺炎发病史，假 性囊肿与胆总管无相通
红箭头：假性囊肿 黑箭：胆总管 蓝箭：胰管
Caroli 病的鉴别诊断
MRCP
胆管错构瘤
呈“多角形 ”、“满天星 ”， 与引流胆汁的胆管树无交通 ，
Caroli 病的鉴别诊断
胆道 胆囊 肝脏 胰腺 是否异常 有无肿瘤
参考文献
[1]白人驹，张雪林 .医学影像诊断学 [M].北京：人民卫生 出版社 .2014:395-398. [2]曹卫国,干芸根,孙龙伟, 等.先天性胆管扩张的鉴别诊 断[J].医学影像学杂志 ,2016,(3):460-463. [3]郝敬军,庄伟雄,童志明, 等.胆管错构瘤的 CT及MRI表现 [J].中国中西医结合影像学杂志 ,2013,(5):511-512. [4]周康荣，严福华，曾蒙苏 .腹部CT诊断学[M].上海：复 旦大学出版社 .2010:426-429.
静脉期
男性，6Y，饱餐后出现上腹痛 1周， 呈间歇性
MRCP
Ⅴ型胆管扩张（ 19%）：多发性肝内胆管扩张，亦
称Caroli 病
MRCP
MRCP
静脉期 “中心点征 ”
病例1
病例2
成人胆管囊肿
癌前病变
What can we do next？
胆管囊肿
>70Y
>45.5%
0~10Y
<0.7%
50%~62%
>
肝门部解剖关系
肝内胆管属于 Glisson 系统的一 部分，与门静脉和肝动脉伴行。
胆管囊肿 Todani分型
肝外胆管扩张
肝内胆管扩张
一、 二、 三、 四、
•概述及解剖 •临床与病理 •影像表现及鉴别诊断 •小结
1
2018-11-18
病因、病理
l 病因：遗传学因素、 胰胆管合流异常 （PBM）、胃 肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如 病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。
>
38%~46%
2.5%
>
0.7%
Case
女性，72Y，反复右上腹痛两年余，再发 5天，30 年前有胆囊切除史
MRCP
动脉期
静脉期
息肉？
延迟期
3
术后证实先天性胆管囊肿癌变 并肝内多发小结节状转移灶
T1WI
T2WI
动脉期 门脉期 延迟期
T1WI
T2WI
动脉期 门脉期
延迟期
2018-11-18
先天性胆管囊状扩张
T2WI
多发性肝囊肿
类圆形长 T1长2信号、 无肝内胆管扩张， MRI检查可鉴别
目录
一、 二、 三、 四、
•概述及解剖 •临床与病理 •影像表现及鉴别诊断 •小结
4
2018-11-18
小结
儿童、 成人先 天性胆 管囊状
扩张
Ⅰ型
B超（首选） Ⅱ型
CT/MRI
Ⅲ型
Ⅳ型
Ⅴ型
结石 胆管炎 胰腺炎 胆汁性肝硬化 胰胆管合流异常