先天性胆管扩张症分型与术式选择
胆管扩张的治疗方法
胆管扩张的治疗方法
1.手术治疗：在胆管扩张严重且影响胆道排液功能的情况下，需要进行手术治疗。
手术方式包括胆管根治手术、胆管成形术和胆管支架置入术等。
2.内镜治疗：内镜治疗适用于胆管扩张轻度和中度的患者，可采用内镜扩张术和内镜置管术等方式进行治疗。
3.药物治疗：药物治疗主要通过改善胆汁的排泄和改善胆道的张力，来达到减轻和预防胆管扩张的效果。
常用的药物有胆道减压药物和胆道扩张药物等。
4.改变生活方式：改变不良生活习惯，如戒烟、戒酒、控制饮食等，可以预防胆管扩张的发生。
5.中医治疗方法：中医治疗方法包括针灸、艾灸、中药浸泡疗法等，可以帮助调节身体的内部环境，促进身体的自我修复。
全腹腔镜下成人先天性胆管扩张症治疗策略
代偿增大后手术以增加安全性［1］。
CBD癌变的病人很少能长期生存。
多数病人因疾病诊断的延误，诊断时已处于肿瘤的进展期，多中心发生的肿瘤，以及既往手术造成的肿瘤腹腔内种植播散而失去手术根治的机会。
对于肿瘤远处转移或局部浸润重要血管、邻近脏器，失去根治机会的病人，姑息性手术方式可以缓解症状和提高生活质量。
囊肿部分切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是可选的姑息手术方法［4］，胆肠吻合口应尽量远离病灶。
有些病例仅能行胆管置管外引流，扩张胆管癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T管、U管或内支撑导管。
经内镜或经皮行胆道引流可用于减轻黄疸。
光动力疗法或立体定向体部放疗进行肿瘤的局部消融同单纯外引流术相比，可延长病人的生存期。
胆管癌的化疗效果欠佳，目前仅有少数化疗药物对胆管癌有一定疗效，常用的化疗药物有5-氟尿嘧啶，丝裂霉素，有效率很低。
尽管目前对CBD癌变的认识取得了一定的进展，但是在其临床诊治的规范化与个体化方面都还需要进行大量深入而细致的临床工作。
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成人先天性胆总管囊肿的手术时机及术式选择-附17例分析
发热等 症状 ， 症状 出现 时 间从 １周 至 十年 不 等 。其 中： 上腹 痛 １ ， 热 ９例 ， 染 ３例 ， 部 包 块 １ １例 发 黄 腹 例 。９例合 并有囊 肿 内结 石 ； ３例合并 有胆囊 结石 ； ２ 例 合并 急性胰 腺炎 ； 合 并有 肝 内胆 管 结石 ； 例 １例 １
患者 十年前有 肝脓疡 破裂 手术史 。术前所 有患者 均
全 组无 手术 死亡 ， 均获 得病理 确认 ， 术后 两例 合
行 Ｂ超检查 。ｌ ２例行 Ｃ Ｔ检查 ， ４例 ＭＲ Ｐ检 查 。２ Ｃ
例行 Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ检查 ， 发 现胆 胰 汇合 异 常 。术 前诊 断 未
并 癌变 。 Ｉ 型胆 总管囊 肿行 囊肿 切 除 、 肠 Ｒ ｕ— 胆 ｏｘ Ｙ吻合术 ｌ ， 症状 未完全 消失 的 ７例 中术后 ４例 术前 并 发胆瘘两 例 ， 一例经二 次手术 后治愈 ， 例保守 治 一 疗后 治愈 。无 出血 、 瘘 等其 它 手术 并 发 症 。术后 胰 ｌ 获得 随访 ， ３例 随访 时 间 ３个 月 ～８年不 等 。无 复
胆总管囊 肿是 指 胆 管 的先 天性 扩 张 ， 亚洲 国家
肿切 除 、 引流 术 ； Ｔ管 １例 Ｉ Ｖａ型胆 总 管 囊 肿 行 肝 左
发病率高于西方， 多见于婴幼儿 ， 成人少见 ， 且成人
胆 总管 囊肿症 状多不 典型 ， 常合并有 感染 、 结石等其 他胆道 疾病 。处 理较 为 困 难 。我科 １９ ９ ８年 １月 至 ２０ ０５年 ｌ 手术治疗 成 人型 胆 总管 囊肿 ｌ ， ２月 ７例 报
发、 石、 结 癌变 。一 例长 期反 复发生 右 上腹 痛 、 寒 畏
正确率 ９％ （６ １ ） ４ １／ ７ 。仅一例为术 中诊断。囊肿类
先天性胆管扩张症诊断和治疗要点PPT课件
分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张 （最常见，约78%）
Байду номын сангаас影像1
分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张
影像2
分型与影像学表现
I型-胆总管囊状扩张
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分型与影像学表现
Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张（少见，约3%）
影像1
分型与影像学表现
Ⅱ型-肝外胆管憩室样扩张
影像2
分型与影像学表现
Ⅲ型-胆总管末端囊肿（少见，约3%）
正常情况
胰胆管合流异常
❖ 胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共 同通道，长度<10mm
❖ 胰胆管汇合角5~30̊。
❖ 胆总管下段Oddi 括约肌分布均超过 胰胆管汇合点，阻止胰液反流入胆 管。
❖ 胆总管和胰管共同通路长度>15mm
❖ 汇合的角度也大于正常角度，汇合角度 越大，越易发生胆胰反流。
❖ Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下，胰 胆管汇合处括约肌失去控制。
❖ 成人 CBD表现不同于儿童，并发 症发生率（胆总管结石、胆管炎、 急性胰腺炎、肝内胆管结石）高， 癌变率高等。
病因及发病机制
❖至今CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以下3 种学说有关： ❖①胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）学说 ❖②胆管上皮异常增殖学说 ❖③神经发育异常学说
先天性胆管扩张症诊断和治疗要点
参考图书及文献
发病特点
❖ 先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊 肿，是较常见的先天性胆道畸形。
❖ 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特 征，可发生于肝内外胆管的任何部位。
28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗临床观察论文
28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗临床观察【摘要】目的观察ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗效果。
方法回顾性分析我院近五年28例成人ⅰ型先天性胆管扩张症手术临床资料。
结果 28例患者行胆总管囊肿切除+肝总管空肠roux-en-y 吻合术，术后恢复好，无并发症发生。
结论胆总管囊肿切除，肝总空肠roux-en-y吻合术是ⅰ型成人先天性胆管扩张症的最合理手术方式。
【关键词】先天性胆管扩张症手术观察中图分类号：r657.46 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2011）5-148-02先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochatcystccc）。
多发生在婴幼儿时期，成人少见，其中i型最常见。
现就我院近五年对28例成人ⅰ型先天性胆管扩张症患者手术治疗回顾总结如下。
1 资料与方法1.1一般资料本组为2004年10月～2009年6月成人先天性胆管扩张症28例患者。
其中男9例，女19例，年龄28～62岁，平均年龄42.5岁。
均为ⅰ型。
临床表现为腹痛8例，黄疸18例，腹部肿块9例，同时具有上述三联征者7例。
1.2 治疗方法全组28例病人，其中26例行囊肿切除＋肝总管空肠roux-en-y吻合术。
2例因胆道反复感染、梗阻，全身情况较差，不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术，为了解除梗阻、控制感染，先行胆总管囊肿外引流术，术后3～6个月全身情况改善后行上述手术治疗。
术后给予控制感染、胃肠减压、保肝、营养支持治疗。
2 结果全组28例患者术后恢复良好，有1例术后发生胆瘘，充分引流15天后痊愈。
术后病理均符合诊断。
术后随访6～15个月，平均随访13个月。
1例偶有上腹部隐痛，均无黄疸、发热等症状，无死亡及其它并发症出现。
3 讨论3.1 病因学说先天性胆管扩张症的发病原因目前存在很多学说，归纳起来有以下3种：(1)先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张;(2)先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如导管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；(3)遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与染色体有关。
胆管扩张症
胆管扩张症【概述】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。
于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。
一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
【诊断】本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。
若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。
囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。
梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。
黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。
（一）生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。
可提示本症有伴发胰腺炎的可能。
或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。
同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。
在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。
（二）B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。
如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。
应作为常规检查的诊断方法。
（三）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。
应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
（四）经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
（五）胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
成人先天性胆管扩张症的外科治疗分析
本 病分 型方 法 较多 ， 目前较 为通用 的分 类 为 １７ ９７ 手术应 尽量 于感 染稳 定 期 手 术 ， 以减 少 术 后 病 死 率 和 术 后并 发症 ； 若感 染 不能控 制 ， 心力 衰 竭进行 性加 重或
严重 的心 力 衰竭 时 ， 急诊 手术 ， 应 急诊 手术 唯 一 的相对 禁忌证 是 新 近 发 生 的脑 栓 塞 和脑 出 血 。Ｉｅ ｅｓ 等 （ ｍ ｎ Ｊ １
未 见突破 性进 展 ， 目前 主要 有 ３种学说 ： ①胆 管 上皮 异 常增 殖学 说 ： ａ ａａ ａｉ 出 ， 为 在胚 胎早 期 各 段 胆 Ｙ ｔ ｙｎｇ 提 ｓ 认 管上 皮增 殖 不 均 衡 ， 端 狭 窄 ， 致 胆 管 腔 内压 力 升 远 导
１１ 一般 资 料 ： 组 １ ， 中男 ４例 ， １ ． 本 ７例 其 女 ３例 ， 年
对 ２０例脑 栓塞 后手 术 的分组 对照 研究 发现 ， 塞后 ３ ４ 栓
由于瓣膜毁损已发生严重的心力衰竭时 ， 应尽早手术 。
参 考 文献 ：
［］ Ｐ ｒ Ｔ Ａａ ＭａｒｅＢ Ｖ ｌｅａｄｌ ｉｔｎ ｔｅｖｎｒｙ ，ｕｅ １ ｉｒ ， ｌｌ Ｇ， ｕｌ ． ａ ｎ ｍｔｉ ｓｏ ｈ ０ ｅｎ ｅｋ ， ｅｅ ｎ ｃ ｕ ｉ ａｏ ｆ
返 流至胆 管引起 慢 性炎 症 ， 破坏 胆管 壁 ， 胆管 内高 压 在 下最终 导致 胆管 扩 张 。③ 神 经发 育 异 常学 说 ： 有学 者
例 ，Ｒ Ｐ８ ， Ｃ ２例 ， Ｅ Ｃ 例 ＭＲ Ｐ 合并 胆 管结 石 ８例 ， 脉 高 门
压 ２例 ， 曾行囊 肿外 引流及 囊肿 内引流各 １ 。按 Ｔ 一 例 ０
胆管扩张症的临床资料。结果
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文章编号：1005-2208（2012）03-0191-02
先天性胆管扩张症分型与 术式选择
周宁新，谢 于
【摘要】 先天性胆管扩张症以 Todani 分型分为 I～V 型，且 已为广大外科医师所接受。手术方式上对于 I、Ⅱ和Ⅳ型大 多选择胆总管囊肿的全切除+肝总管空肠 Roux-en-Y 吻 合；基本废弃了内引流术式；外引流作为急诊时的过渡性 手术。对于 Caroli 病则根据病变的部位而有所不同，单发 局限型行肝叶或肝段切除术；对于肝内多发病灶或弥漫 型，治疗上主要是针对反复发作的胆管炎及肝内胆管结石 等并发症问题的处理，必要时进行肝脏移植；对于中央型 的，尽量切除囊壁，选择最低位行空肠 Roux-en-Y 吻合。 治疗上不可一概而论，对各种术式应有清晰的认识。 【关键词】 先天性胆管扩张症；分型 中图分类号：R6 文献标志码：A
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
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tomy and intrahepatic cystojejunostomy for type IV-A choledochal cys［t J］. J Pediatr Surg，2007，42（10）：1753-1756.
CBD 并发症较多，有潜在癌变的风险。因此，需积极的 外科干预治疗。除Ⅲ型可行十二指肠内镜胆管末端括约 肌切开外，其他各型均需手术治疗。鉴于 Caroli 病的特殊 性，Caroli 病的外科治疗将另文论述。
外科手术方式的演变也是外科医师在临床实践中对该 病不断认识和提高的过程。早期的内引流术式如单纯囊 肿十二指肠或空肠 Roux-en-Y 吻合，由于术后反复发作的 胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力 减低导致胰液反流、肠液反流等因素加重胆管内皮的损 害，加速和促进癌变，再次手术率明显增加，现已经基本废 弃。外引流术作为一种过渡性手术，仅适用于急危重症不 能耐受大手术者，如胆总管囊肿穿孔并发腹膜炎。待症状 改善后择期二期手术治疗。自 20 世纪 80 年代后，胆总管囊 肿切除后肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术逐渐成为主流术 式。由于胆管囊肿癌变率较高，有些中心统计为 2.5%～ 17.5%，而正常人群胆管癌的发生率仅为 0.01%～0.05%，特 别是术后反复的胆管炎、胆管结石等因素存在增加癌变的 风险。因此，越来越多的学者主张胆总管囊肿的全切除。 本术式由于切除了囊肿本身，降低了癌变率；消除了胰胆 管合流，去除了病因，因此受到广大外科医师的推崇。Ono 等［3］收集了胆总管囊肿全切除+肝管空肠吻合术后 10～27 年的病例，对其远期疗效进行随访，得出结论：在早期胆总 管囊肿行全切除后能够取得良好的疗效，但对于持续存在
1 临床分型 根 据 部 位 和 形 态 的 不 同 ，1959 年 Alonso-Leபைடு நூலகம்首 先 将
CBD 分为三型，此后 Todani 将胆总管囊状扩张（含 Caroli 病）归 纳 为 以 下 的 几 个 类 型 ，并 已 经 被 广 大 外 科 医 师 接 受［2］。Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占 90%以上，80%为 女性。Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。Ⅲ型： 胆总管末端膨出，较少见。Ⅳ-A 型：肝内外胆管囊状扩张， 为临床第二常见类型；Ⅳ-B 型：肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型： 肝内胆管多发囊状扩张（Caroli 病）。临床上根据外科处理 方式一般分为先天性胆总管囊状扩张和 Caroli 病两大类。
Classification and surgical managements of congenital biliary dilatation ZHOU Ning-xin, XIE Yu. Research Institute of Hepatobiliary Surgery, the Second Artillery General Hospital，Beijing100088，China Corresponding author: XIE Yu, E-mail: suzhouxieyu@ Abstract Todani has classified congenital biliary dilatation I-V type. To I, Ⅱ and IV type, choledochal cyst should be resected totally plus Roux-en-Y hepaticojejunostomy. To Caroli disease, lobe or segmentectomy may be choiced if the lesion is limited. To those frequently-occuring disease, it should mainly treat the complications such as cholangitis and intrahepatic bile duct stones, and liver transplatation maybe choiced if necessary. To central type, capsule wall should be resected as far as possible. The managements should be diversified and the surgical indications should be kept in mind. Keywords congenital biliary dilatation; type
2 手术方式的选择 手术适应证：（1）有一定的临床症状（黄疸，腹痛，胆管
炎）；（2）怀疑有恶变可能；（3）Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ型；（4）既往有囊肿 空 肠 吻 合 术 。 手 术 禁 忌 证 ：（1）严 重 的 肝 脏 病 变 （肝功能 Child-Pugh 分级 C 级，肝硬化）；（2）严重的门静脉 高压；（3）凝血功能障碍。
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD） 典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块，但临床上 具有该三联征仅占少数。成年病人临床表现则更不典
作者单位：第二炮兵总医院肝胆外科研究所，北京 100088 通讯作者：谢于，E-mail: suzhouxieyu@
型。可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤 维化和癌变等情况。最近的文献研究表明，婴幼儿 CBD 腹 部体征较多见，腹痛不是很明显，且大多合并胰胆管合流 异常和胆管下端狭窄。但成人 CBD 以合并胆管炎、肝胆管 结石及癌变的发生率较高［1］。其发病原因学说各异，包括： （1）先天性胰胆管合流异常；（2）先天性胆管壁发育异常； （3）胆道压力升高，如胆管下端狭窄、隔膜等。