先天性胆管扩张症诊治中值得关注的问题
先天性胆总管扩张症的诊治体会(附12例分析)
医 学 创 新 研 究
２０ ０ ７年 １ １月 第 ４卷
第３ ３期
Ｍ Ｄ ＣＮ Ｎ Ｖ ＴＯ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｅ ＩＩ ＥＩ Ｏ Ａ Ｉ Ｎ Ｒ Ｓ Ａ Ｃ Ｎ
临 床 研 究
先 性 胆 总 扩 张 症 的诊 治 体 会 （ １ 天 管 附 分析 ） ２例
获得性 占主导 地 位 的疾病 仍 没 有定 论 。 目前 主要 有 以下几 种
学说 ： ３ １ １ 胰胆 合 流异常学 说 （ Ｐ Ｄ 胆 总管和胰 管 在十 二指 ．． Ａ Ｂ Ｕ） 肠壁外 汇合并 且超 出 ｏｄ＇括 约肌 的控制 范围 ， 而导致分 泌压 ｄｉ ｓ 从 较高 的胰液逆 流到分 泌压较 低的胆总管内 ， 逆流胰液 中的胰 蛋 白 酶被激活 ， 致使胆总管粘 膜损伤 。长期炎症 使管 壁变薄 弱 ， 而 从 形 成 囊 肿 。有 约 ４ ％ ～９ ％ 的 Ｃ Ｄ 患 者 中存 在 胰 胆 合 流 ４ ｌ Ｂ 异常 … 。 ３ １２ 胃肠道神经 内分泌学说 ．． 近年来研究人员发现 先 天性
管 荣祥
【 中图分 类号】 ６７４ Ｒ ５． 【 文献 标识 码】 Ａ
张 国梁
镇 江市第一人 民医院普外科 （ 江苏
先天性胆总管扩张症 （ ｏｇｎｔ ｉａ ｉ ｔ ｉ ， Ｂ 是 指 ｃｎｅｙ ｌ ｌ ｒ ｄｌａ ｏ Ｃ Ｄ） ａ ｂ ｉｙ ａ ｔ ｎ 胆管 的先天性扩张 ， 可发生在 肝内 、 外胆管 的任何部分 ， 是胆 道畸 形 中最常见 的一种类型 。亚洲 国家发病率高 于两方 ， 多见于 婴幼 儿， 成人少见 ， 成人胆 总管 扩 张症症 状 多不 典型 ， 合 并有 感 且 常 染、 结石 等其 他胆 道疾病 ， 处理 较为 困难 。我 科 １９ ９ ２年 ３月 ～ ２０ ０ ６年 ｌ ２月手术治疗先天性胆总管扩张症 ｌ ， ２例 报道如下 。
先天性胆管囊状扩张症诊断治疗进展
以及 有无 肝 内胆 管 扩 张 ， 由 于 有 层 距 的存 在 ， 不 能 全 程 显 示 胆 胰 管 系 统 全貌 ， 难 以 明 确左 、 右肝管 、 胆 囊 管 与 扩 张 胆 管 的解 剖
１ ． １ 胰 胆 管 合 流 异 常 学 说 被 大 多学 者 认 可 ， 由Ｂ ａ ｂ ｂ ｉ ｔ ｔ 首次提 出， 胰胆管连接角度异常 ， 共 同通 道 超 过 １ ５ ａｍ， ｒ 导 致 胰 液反流至胆管后激活 ， 胆管壁发生炎性反应 ， 胆管壁破坏 ， 又由 于胰 液 反 流 液 使 胆 管 内压 力 增 高 ， 最 终 导 致 胆 管 扩 张 。在 日本 多 中心的报道 中 ７ ９ ． ８ 的Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ患者 存在 胆胰管合 流异 常 。 石 景 森 等 “ 分析 ２ ５ ３ 例 完 整 清 晰 显 示 胆 胰 管 合 流 的胆 道 造 影
查在 Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ 的诊 断 中 的意 义 尤 为 重 要 。
３ ． Ｉ Ｂ超 是 首 先 的 辅 助 检 查 方 法 ， 具有安 全、 经 济、 无 创无 痛而 又 简 单 易 行 ， 但 是 Ｂ超 对 胆 管下 方 和 十 二 指 肠 后 方 的 囊肿 探 查 有 困 难 且 不 能 全 程 显 示 胆 道 系 统 全 貌 ， 又 由 于 受 气 体、 肋 骨 遮 盖 等 限 制 常 不能 明确 诊 断 。 ３ ． ２ Ｃ Ｔ 可 以 大体 明 确 胆 总 管 扩 张 的 部 位 、 程度 、 形态 、
６ Ｏ 。本 文就 Ｃ Ｃ Ｂ Ｄ诊 断 治疗 进 展 综 述 如 下 。
ｉ 病 因
Ｖｏ ｔ ｅ ｒ 在 １ ７ ２ ３年 首 次报 道 此 病 以来 ， 目前 Ｃ Ｄ Ｂ Ｄ 的病 因 学
研究未见突破性进展 ， 但 基 于临床和实 验研究 ， 主 要 有 ４种 病
16例先天性胆总管扩张症外科诊治分析
胆 管 扩 张 症 检 出 率 提 高 ， 术 经 验 愈 加 丰 富 。本 院 于 ２ Ｏ 一 手 ＯＯ ２ ０ 年 ７月 共 收 治 先 天 性 胆 管 扩 张 症 １ 例 ， 结 合 文 献 对 其 分 ０６ ６ 现
析如下 。
１ 资 料 与 方 法
达 ９ ． 。 Ｔ Ｅ ＣＰ可 弥 补Ｂ超 和Ｃ 的 不 足 ， 其可 诱 发 急 ２ ３ Ｐ Ｃ、 Ｒ Ｔ 但
先 天 性 胆 总 管 扩 张 症 的 治疗 经 历 了胆 总 管 囊 肿 外 引 流 、 胆
总 管整 形 、 肿 十 二 指 肠 吻 合 、 肿 空 肠 Ｒ ｕ — 吻 合 等 术 式 的 囊 囊 ｏ ｘＹ 演 变 过 程 。 在 研 究 认 为 大 多 数 的癌 变 病 例 发 生 在 扩 张 的 肝 外 现 胆 道 。 这 其 中 又 绝 大 多 数 发 生 在 囊 肿 自身 ［ ， 以 目前 以 胆 总 ２所 ］
先 天 性 胆 管 扩 张 症 （ ｏ ｇ ｎｔｌ ｉ ｔｔ ｎ ｏ ｈ ｉ ｕ ｔ ｃ ｎ ｅ ｉ ｌ ａｉ ｆｔｅ ｂｌ ｄ ｃ ， ａ ｄａ ｏ ｅ Ｃ Ｄ） 指 肝 内和 肝 外 的胆 管 树 单 独 或 联 合 的 先 天 性 扩 张 ， ＤＢ 是 因 其 常 发 生 于 胆 总 管 ， 去 常 称 为 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 （ ｏ ｇ ｎｔｌ 过 ｃｎ ｅ ｉ ａ ｃ ｏｅ ｏ ｈ ｌ ｙ ｔ ， Ｃ 。近 年 来 ， 着 影 像 学 的 发 展 ， 天 性 ｈ ｌ ｃ ａ ｃ ｓｓ Ｃ Ｃ） ｄ 随 先
确诊 ２例 （ ０ ） 按 Ｔｏ ａ ｉ 型 ［ ， 型 （ 外 胆 管 梭 形 囊 性 扩 １０ 。 ｄｎ分 １Ｉ 肝 ］
行 囊肿 切 除 、 总 管 空肠 Ｒｏ ｘＹ 吻合 术口 。 为 囊 肿 ห้องสมุดไป่ตู้ 除 术 后 肝 ｕ— ］因 胆 管炎发病率 下降 ， 且 消除 了胆胰 合流异 常这一 病理 因素 ， 而 手 术切 除 癌 变 的 好 发 部 位 一 肿 壁 ， 效 地 降 低 了癌 变 率 。经 随 囊 有 访 验证 ， 并 发 症 及 再 手 术 率 较 优 于 其 他 术 式 ］ 其 。
胆管扩张症是怎么回事？
胆管扩张症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍胆管扩张症的病理病因，胆管扩张症主要是由什么原因引起的。
*一、胆管扩张症病因有关病因学说众多，至今尚未定论。
多数认为是先天性疾病。
亦有认为有获得性因素参与形成。
主要学说有三种：一、先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。
如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。
胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。
二、胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。
因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。
当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。
近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。
在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。
三、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。
在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。
但目前支持此说者已见减少。
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胆管扩张症的诊治体会
胆管扩张症的诊治体会
黄毅为
【期刊名称】《涟钢科技与管理》
【年(卷),期】1994(000)001
【摘要】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,后期往往并发反复胆管炎、结石、肝硬化和管壁癌变。
在B型超声和PTC广泛应用以前临床上往往误诊,致使得不到及时和正确的处理。
由于对胆管扩张症的病理没有足够的认识,一般多局限于囊肿——空肠吻合引流,远期效果均不佳。
近年由于B型超声和PTC的广泛应用及采用1—3级胆管剖开盆式内引流技术,本病能获得早期诊断和基本根治。
近年来我院收治3例,现报告如下。
【总页数】2页(P61-62)
【作者】黄毅为
【作者单位】涟源钢铁股份有限公司职工医院
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.37例先天性胆管扩张症诊治体会 [J], 王晓东
2.16例I型先天性胆管扩张症诊治体会 [J], 袁鑫生;韩国秀;杨德全
3.小儿先天性胆管扩张症97例诊治体会 [J], 朱朝庚;成伟;刘初平;蒋波;吴金术;沈
贤波;尹新民
4.先天性胆管扩张症14例诊治体会 [J], 韩霖;黄小龙
5.腹腔镜手术治疗小儿胆管扩张症的诊治体会 [J], 陈伟玉; 杨海; 邓富强; 刘华明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胆管扩张症
胆管扩张症【概述】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。
于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。
一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
【诊断】本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。
若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。
囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。
梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。
黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。
（一）生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。
可提示本症有伴发胰腺炎的可能。
或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。
同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。
在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。
（二）B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。
如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。
应作为常规检查的诊断方法。
（三）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。
应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
（四）经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
（五）胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。
先天性胆总管囊性扩张症诊治进展
胚 胎 时 期 胆 道 上 皮 细 胞 增 殖 不 平 衡 ， 的部 位 有 增 殖 不 良 ， 的 部 位 增 殖 过 度 ， 出 现增 殖 不 良处 因 有 而 薄 弱 易 被 扩 张 ， 殖 过 度 的部 位 狭 窄 ， 而产 生 了胆 增 从
总 管 囊 肿 的不 同类 型 。
１３ 胆 胰 管 汇合 异 常 ．
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 诊 治 进 展
刘祥 德 董 家鸿 研究 ， 果 发 现 正 常 的 胆 总 管 下 段 Ｏ ｄ括 约 肌 分 布 结 ｄｉ 超 过 胆 胰 管 汇 合 点 ， 以控 制 胰 液 返 流 人 胆 道 ， 可 而胆
先 天 性 胆 总 管 囊 性 扩 张 症 （ ｏ ｇｎｔ ｙｔ ｃ ｎｅ ｉ ｌｃｓ ｃ ａ ｉ ｄｌｔ ｎｏ ｅｃｍ ｏ ｉ ｕ ｔ俗 称 胆 总 管 囊 肿 ，７ ３ ｉ ｉ ｆｈ ｏ ｍ ｎｂｌ ｄ ｃ） ａｏ ｔ ｅ １２ 年 由 Ｖ ｔ 首 次 对 其 进 行 了 描 述 ， 今 文 献 报 道 近 ａｒ ｅ 迄 ２０ ０ ０例 。本 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 发 于 婴 幼 儿 ， 好 男女 比例 １ ４—５ １ ： ，０岁 以下 发 病 者 约 占 ２３ 在 西 方 ／，
之 间 ， 果 共 同通 道 长 度 大 于 １ ５ ｃ 或 胆 胰 管 在 十 如 ． ｍ
二 指 肠 壁 外 汇 合 则 定 为 胆 胰 管 合 流 异 常 。胆 胰 管 合
流 异 常 根 据 注 入 方 式 的 不 同 可 分 为 ： Ｐ—Ｃ型 （ ① 胰 管 注 入 胆 总 管 ） ② Ｃ—Ｐ型 （ 管 注 入 胰 管 ） 其 中 以 ； 胆 ，
２ 病 理 及 分 型
２． 病 理 １
先天性胆管扩张症诊治演变
专家论坛文章编号：1005-2208（2012）03-0186-02先天性胆管扩张症诊治演变彭淑牖1，王许安2【摘要】先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿，其病因目前认为主要是胰胆管合流异常，是一种比较少见的临床疾病，典型临床表现为黄疸、腹痛、腹部包块，常伴有胆管炎、胰腺炎、癌变等并发症。
超声诊断通常作为首选检查方法，磁共振胰胆管成像（MRCP）结合CT检查是目前最为常用的诊断和术前评估方法。
囊肿彻底切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前最为推崇的手术方式，但对于肝内胆管的囊肿，目前认为肝移植可能是最终有效的选择。
【关键词】先天性胆管扩张症；影像学检查中图分类号：R6文献标志码：AEvolvement of diagnosis and treatment in congenital biliary dilatation*PENG Shu-you,WANG Xu-an. *Department of Surgery,the Second Affiliated Hospital of College of Medicine,Zhejiang University,Hangzhou310009, ChinaCorresponding author:WANG Xu-an,E-mail:doctor.wxa@ Abstract Congenital biliary dilatation(CBD)is a group of rare conditions,commonly associated with the presence of pan⁃creaticobiliary maljunction.The main clinical symptoms are jaundice,abdominal pain and abdominal mass with complica⁃tions of cholangitis,acute pancreatitis and canceration.Ultra⁃sonic diagnosis is regarded as the first examination.Magnetic resonance cholangiopancreatography&CT scan is the most commonly used preoperative imaging study to assess cyst anat⁃omy and to classify the disease according to the standard Toda⁃ni classification currently.Excision of the dilated bile duct with Roux-en-Y hepaticojejunostomy is strongly recommend⁃ed treatment.But the optimal treatment of intrahepatic bile duct dilatations remains controversial.Keywords congenital biliary dilatation；imaging study先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）是一种比较少见的临床疾病，好发于婴幼儿，男女比例为1∶4~5，主要集中在日本和东南亚，该区域新生儿患病率为1/2750~1/1000，为西方国家的100倍［1-2］。
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述评文章编号：1005-2208（2012）03-0181-02先天性胆管扩张症诊治中值得关注的问题梁力建【摘要】先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）常并发结石、胆管炎，具有较高的癌变率，因此需要特别关注。
目前，对CBD的病因仍未明确，涉及到胆胰结合部畸形、感染、神经、基因及遗传等因素。
CBD的临床分型在Todani分型的基础上仍有不断的变更和补充。
治疗的关键是完全切除囊肿，尤其是Ⅰ型和Ⅳ型的囊肿，但对ⅣA型的治疗仍有不同意见。
在手术治疗中，有时仍会遇到各种各样需要解决的困难。
【关键词】先天性胆管扩张症；分型中图分类号：R6文献标志码：CSome questions of the diagnosis and management in patients with congenital biliary dilatation LIANG Li-jian.Department of Hepatobiliary Surgery,the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,ChinaAbstract More attention should be paid on the treatment of congenital biliary dilatation(CBD),as lithiasis,cholangitis and high canceration rate are common concurrence in patients suffering from CBD.To date,the definite etiology of CBD remains obscure and has not been identified,which is complicated with anomalous pancreaticobiliary ductal juction, infection,neuropathy,genetic or inheritance factors.Base on the Todani staging system,clinical staging of CBD is far from reaching a consensus and which still need to be improved. Complete resection of the cyst is the key for the treatment of CBD,especially for the Todani TypeⅠand TypeⅣCBD. Although there are still some discrepancies in the treatment of TypeⅣA CBD and challenges in some surgical operations. Keywords congenital biliary dilatation;classification先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）又称先天性胆管囊肿，西方国家CBD发病率为1/150000～1/100000，在亚洲国家的发病率较高，约0.1％，男∶女为1∶1.3～1.4，其反复发作的胆管炎、相当高的癌变率已经给病人造成极大的威胁。
胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径>7mm、成人>10mm，一般视为胆管扩张，但是否为CBD 尚难以确定。
CBD形成原因尚不明确，最多提到的是胰胆管合流异常。
正常胰胆管共同通路<5mm，如>10mm（也有认为>15mm）则为胰胆管合流异常且可发生CBD。
但CBD 的病人合并胰胆管合流异常者为60％～96％，换言之，还有相当一部分CBD病人没有胰胆管合流异常。
而部分存在胰胆管合流异常病人不出现CBD，尤其是胰胆管合流异常呈锐角型者，其胆囊癌而不是胆管癌的发生率很高［1］。
因此，胰胆管合流异常只是CBD发病原因的一个方面，还有很多的因素参与，包括感染、神经分布、基因、遗传等，目前还未能完全阐明。
1分型自1975年Todani提出较为完善的CBD分型方法以来，目前大多数学者均采用此分型方法。
但是，在国内不少报道胆管囊性扩张合并肝胆管结石，尤其是胆总管囊肿合并结石，以致肝胆管结石是胆管扩张的原因之一还是结果尚不清楚。
由于反复发生胆管炎症，导致胆管壁的纤维化，从病理角度也难以鉴别，因此国内学者提出了先天性和继发性胆管扩张症的分类（钟大昌、冉瑞图，1987）。
1999年更有报道提出了胆囊管扩张、胆囊在囊肿的末端的第Ⅵ型［2］。
目前的分型是否合理，具体的界限在什么地方，还有待更多的讨论，如Ⅰ型CBD，部分病人延续到肝内胆管扩张，但肝内扩张部分可能是继发性的，到底是Ⅰ型还是Ⅳ型尚难界定。
Todani分型中Ⅴ型是特殊的类型，多发性肝内胆管扩张而无肝外胆管扩张即Caroli病，但是，已有报道认为Caroli病可伴有肝外胆管扩张，难以与ⅣA型分界。
为区别Ⅴ型与ⅣA型，有学者提出，当肝内胆管囊性扩张同时存在肝外胆管直径<3cm的纺锤型扩张，是Caroli病的特征，以此可与ⅣA型鉴别［3］。
2治疗方法的选择由于残留的囊肿壁胆管癌的发生率可能是正常人群的121.5倍［4］，因此完全切除囊肿是治疗的首选。
对于各种分型，大致有相对统一认识的治疗方法。
治疗的关键是正确处理Ⅰ型和Ⅳ型CBD，而Ⅱ型和Ⅲ型的治疗相对较为简单［5-6］。
Ⅰ型治疗的关键是需要完全切除囊肿并行胆（肝）管-作者单位：中山大学附属第一医院肝胆外科，广东广州510080E-mail:lianglj@空肠吻合。
一般情况下，囊肿上缘与正常的胆管分界处应有明显的差别，但是，有时难以判别囊肿上缘的边界而无法决定胆管切断的部位，此时可根据囊肿的黏膜相对较粗糙，术前造影显示出囊肿的起始部进行定位，定位确实有困难时，可以切到左右肝管的汇合部。
远端一般需要将囊肿分离至胰腺段切断。
Ⅱ型的处理同Ⅰ型相同，仍需要切除部分胆总管或肝总管，行胆（肝）管空肠吻合。
Ⅲ型由于囊肿的部位特殊，需根据不同大小选择个体化的处理方法。
可采用经十二指肠切除囊肿及括约肌、胆胰管再植入手术治疗。
当囊肿直径<2cm，内镜下括约肌切开已逐渐代替手术，如合并癌变，应行胰十二指肠切除。
对于Ⅳ型中的ⅣB型，标准的治疗是切除所有的囊肿，术中应行胆道镜检查，如合并胆管狭窄应切开狭窄做整形和胆肠吻合。
对合并肝内胆管扩张的ⅣA型治疗仍有不同的意见，如合并一侧的肝内病变或结石、脓肿、恶变，应积极同时行肝切除及对侧胆管空肠吻合，以去除所有的病变。
而对双侧囊肿，由于无法完全切除，故有学者认为只要没有肝硬化，可放置大口径的硅胶管，术后经窦道胆道镜取石等治疗，一旦由结石、反复发作难以控制的胆管炎导致肝硬化时，则宜行肝移植治疗。
笔者认为，放置大口径的胶管引流对ⅣA型是不太适合的，因为肝内CBD黏膜有较多的黏液分泌，极易堵塞引流管引起胆管炎发作，管道引流也难以长期保留和护理，采用肝外胆管切除并切除扩张相对严重的一侧肝叶、另一侧肝管空肠吻合能使大量的胆液引流进入消化道，减少胆汁的流失和防止胆管的堵塞，术后再随访，必要时才行补救的肝移植可能更加合理。
Ⅴ型的治疗与其他各型有所不同，非手术治疗效果差，且病人常常合并肝纤维化或肾病变。
如局限于某个肝段或一侧病变，首选肝切除治疗。
累及双侧肝内胆管的病人，大多数反复发作胆管炎、门静脉高压症及胃底食管静脉曲张出血，进而因肝功能衰竭或癌变死亡。
因此，应选择行肝移植治疗，对合并慢性肾功能不全者应同时行肝、肾联合移植。
目前，移植手术是较安全的，减少移植手术的危险性和改善长期疗效的关键是移植前避免行不必要的、无效的手术及避免在严重感染时行应急的移植手术［6］。
3CBD的癌变成人CBD癌变发生率为10％～30％，比正常人群高20～20倍，可发生在胆管壁、残存的囊肿壁和没有扩张的肝内或肝外胆管，即使在囊肿切除后也有可能发生［7］。
由CBD发生癌变的病理类型主要是腺癌，占73％～84％。
CBD癌变发生率随年龄递增，小儿极少发生，20～30岁约为2.3％，而70～80岁可达75％。
癌变的部位：肝外胆管为50％～62％，胆囊38％～46％，肝内胆管2.5％，肝、胰各占0.7%。
各型的癌变发生率：Ⅰ型68.0％、Ⅱ型5.0％、Ⅲ型1.6％、Ⅳ型21.0％、Ⅴ型6.0％［3］。
可见，肝外胆管发生癌变主要集中在肝外胆管，Ⅰ型和Ⅳ型有更高的癌变危险。
4囊肿切除中可能遇到的问题I型CBD切除囊肿后，为了获得宽大的胆（肝）管口、容易与空肠吻合而刻意遗留部分囊肿壁是错误的概念，因为任何囊肿壁的遗留都有癌变的隐患。
如果靠近肝门部，可行左肝管切开以获得相对宽的吻合口。
小儿的囊肿由于没有胆管炎的发作，囊肿的分离切除非常容易，且治愈率高，平均随访11年，仅2.3％发生胆管炎、结石等远期并发症。
而成人CBD手术后并发症的发生率达20％，10％出现胆管炎、胰腺炎，且需要长期随访注意恶变［4］。
成人由于再次手术或者反复发作胆管炎、囊肿壁与周围组织形成致密的粘连，强行分离容易造成难以控制的出血、损伤动脉和门静脉，因此，对于此类病人不应强行解剖，而应切开囊肿，从囊肿内将内膜剥除而保留纤维层。
确实不能剥离时可以采用毁损黏膜后腔外旷置囊肿而达到切除的目的。
由于彻底切除囊肿后在正常胆管做吻合，故吻合时需要细致的、娴熟的吻合技术以保证吻合口有足够的口径。
吻合仍然提倡用5-0可吸收的合成单纤维线缝合，如果连续缝合，缝线不宜牵拉过紧，否则容易造成吻合口的狭窄。
为了防止肠液反流，Roux-en-Y胆肠吻合的引流肠襻需达60cm，但是，过长的引流肠襻可能成为胆道感染的细菌来源，各种抗反流方法已经证明不能长期起作用，如能采用改良襻式的胆肠吻合，能维持肠道的神经生理和减少肠蠕动功能障碍，对防止肠液反流的发生有明显的作用［8］。
当囊肿延续到胆总管远端时，处理相当困难，因为远端的囊肿遗留也有癌变的可能。
过分积极的手术可能损伤异常开口的胰管，如术中判断切除囊肿的远端还可能有囊肿残留，使用化学方法损毁黏膜不失为一可行的方法。
但企望用化学粘胶将CBD离断远端的扩张胆管粘合封堵是不合适的。
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