Tolosa-Hunt综合征
Toloas-Hunt综合征
病例特点：
1、老年女性，急性发病。 2、患者3周前无明显诱因出现左眼睑下垂，睁眼困难， 伴头痛，左侧顶部搏动性疼痛，及左眼球后灼烧样疼 痛，下午及晚上明显，自服“芬必得”后头痛可减轻， 无伴头晕发热，无恶心呕吐，无视物障碍，无精神行 为异常，无肢体乏力，无意识障碍，曾到中山大学眼 科中心就诊，测眼压正常，门诊治疗症状无好转，1天 前到南方医科大学附属医院就诊行头颅CT检查示：双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影、右侧明显、建议MR 检查，现为进一步诊治来诊收住我科。自发病以来， 患者胃纳差，睡眠精神欠佳，二便正常，体重减轻20 余斤。
4、入院体查：T:36.3℃，R:20次/分，P:96次/ 分，BP：133/75mmHg，两肺呼吸音粗，未闻 及干湿啰音，心腹体查无异常，双下肢水肿。 专科检查：神志清，构音清，对答切题，体查 合作，双侧额纹对称，左侧上眼睑下垂，左
眼裂6mm，右眼裂10mm，双侧球结膜充 血，眼球运动自如，未见眼震，双侧双瞳孔等
圆等大，直径约2.5mm，对光反射存在，双侧 鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射存在，四肢 肌力肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验 稳准，闭目难立征（-），肢体感觉对称正常， 腱反射正常，病理反射未引出。 5、辅助检查：2013-4-17外院头颅CT平扫示双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影，右侧明显， 建议MR检查。
1.后交通动脉瘤 2.痛性眼肌麻痹 3.眼肌麻痹性偏头痛 4.糖尿病性眼肌麻痹 5.颅脑肿瘤 6.重症肌无力
痛性眼肌麻痹(paiБайду номын сангаасful ophthalmoplegia) 又
叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上 裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一 侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造 成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。 是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染 性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。
痛性眼肌麻痹
并发症
可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、 胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周 围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症 状和体征。
常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及 垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
治疗
较多应用皮质激素，如地塞米松、泼尼松（强的 松）等。
适量应用抗生素，但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解 的趋势，故疗效较难确定。
预后
痛性眼肌麻痹（Toloas-Hunt综合征），作为海绵 窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解，也易 复发。
原发病的预后则各不相同。
预防
注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。 早期综合治疗，减少复发。
概述
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。 但有复发倾向。 各个年龄段均可发病，男女发病率相似。 也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎
性假瘤，为一种免疫性疾病。
持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹 前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
全眼外肌麻痹，眼球固定； 一般经数日或数周好转，但可复发。
累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹， 眼球居中，不能向患侧注视，对侧动眼神经完好 者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运 动内直肌的能力。
眶内病变、眶后病变及各类肌病常直接影响眼外 肌的正常收缩，导致眼肌麻痹。
临床表现
各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。 多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，
5、脑动脉硬化性血管病：患有脑动脉硬化与高血压 的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血、 蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发 生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小 脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动 脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现
Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。
Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。
患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。
Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。
Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。
国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。
镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。
病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。
颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。
因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。
本病病因至今未明。
一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。
有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。
五、疼痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa—Hunt综合征)
颈 部 的 结 构 有 无 异 常 或 变 形 ，并 注 意 磁 共 振 检
查有无颈部脊髓 疾患 。
５ 保 守 疗 法
对 特 发 性 枕 后 神 经 痛 ，如 三 叉 神 经 痛 样 疼
痛 ，可 用 解 痉 药 如 ：卡 马 西 平 、苯 妥 英 钠 。由 小 剂 量 开 始 ，观 察 其 副 作 用 ，逐 渐 加 量 直 至 达
到 疗 效 对 症 状 性 的 枕 后 疼 痛 ，主 要 用 非 甾 体 抗 炎 药 （ ＡＩ ｓ ，剧 烈 疼 痛 时 ，出 现 反 射 性 ＮＳ Ｄ ）
神经
肌 紧 张 ，因不 安 而 加 重 疼 痛 时 ，肌 松 药 和 安 定
药并 用 。 在 疼 痛 治 疗 方 面 ，应 采 用 神 经 阻 滞 法 、 关
脉在此部 位明显狭窄 。 Ｈｕ ｔ１ ６ ｎ ９ １年 报 道 的 ６例 亦 认 为 是 非 特 异
和 眼 球 运 动 障 碍 为 主 ，且 包 括 三 叉 神 经 在 内 的 脑 神 经 受 累 的综 合 症 （ 体 类 药 有 特 效 ） 日本 甾 。
疼 痛 学 领 域 有 关 此 病 的 治 疗 报 道 不 多 ，对 此 病 的节 阻 滞 有 效 的 报 道 。近 年 来 发 现 磁 共 振 有 助 于
ＴｏｏａＨｕ ｔ 合 征 是 海 绵 静 脉 窦 、眶 上 ｌｓ— ｎ 综 裂 非 特 异 性 肉芽 肿 所 致 的 单 侧 性 眼 眶 周 围 疼 痛
经 第 一 支 分 布 区域 剧 痛 ，视 力 障 碍 ，眼 外 肌 麻 痹 。脑 血 管 造 影 示 左 颈 动 脉 虹 吸 部 管 腔 狭 窄 ， 解 剖 检 查 发 现 左 侧 海 绵 静 脉 窦 内有 肉 芽组 织 包 绕 颈 内动 脉 ，静 脉 窦 内 腔 虽 未 闭 塞 ，但 颈 内动
Tolosa——Hunt氏综合征5例报告
Tolosa——Hunt氏综合征5例报告
付卫华;王鹤
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1989(006)001
【摘要】ToLosa—Hunt 综合征又称痛性眼肌麻痹。
现将收治的5例报告如下。
例1男,54岁。
该患于86年1月及87年3月两次因外展神经麻痹伴头痛就诊,经肾上腺皮质激素治疗后好转。
87年9月再次出现右眼上睑下垂,眼球活动受限,右面部麻木伴右侧额部疼痛。
入院查体:右眼睑下垂,右眼向上、内、下注视困难,右瞳孔大于左侧,对光反应迟纯。
【总页数】2页(P39-40)
【作者】付卫华;王鹤
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa—Hunt氏综合征1例报告 [J], 白云杰;白宇
2.Tolosa—Hunt氏综合征3例报告 [J], 李慧明;胥玉绂
3.Tolosa-Hunt氏综合征14例报告 [J], 夏大林;赖新民;余军;唐荣华;于步润;王恰如;梁东明;许永成;刘利德;房元贤;赵向东
4.Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告) [J], 王丽华;齐芬;王宏;钟庆凤;梁庆成;沈广海
5.右蝶骨嵴脑膜瘤引起类Tolosa—Hunt氏综合征伴同侧颈内动脉不全闭塞1例报告 [J], 王家华
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痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。
我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。
病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。
外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。
4天前出现左眼睑下垂，视物成双。
3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。
其余无特殊。
4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。
左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。
其余未见阳性体征。
入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。
血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。
脑脊液检查未见异常。
头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。
新斯的明试验：阴性。
入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。
患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。
出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。
病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。
病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。
未行治疗。
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】未明。
可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。
【临床表现】特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效。
男女发病率相等，30～40岁多见。
开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。
主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ1）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。
持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。
脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。
【鉴别诊断】（一）颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。
可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。
（二）眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmopllegic migraine）通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。
必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）多见于老年人。
发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。
少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。
多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。
（四）海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。
表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。
[颅底病变]“Tolosa-Hu...
![[颅底病变]“Tolosa-Hu...](https://img.taocdn.com/s3/m/c0e71cde112de2bd960590c69ec3d5bbfc0ada54.png)
[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。
图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。
【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。
【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。
2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。
激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。
3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。
【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。
【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。
2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。
3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。
【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。
1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。
2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。
【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。
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❖ 本病临床诊断的主要依据: (1)眼眶后疼痛。可在眼 肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。(2)病变累 及海绵窦、眶上裂,侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ 颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表现 为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视力 下降。(3)症状可持续数周或数日,并可自行缓解,有 时可遗留神经系统体征。(4)可间隔数月发作1次,可 以同侧或对侧复发。(5)糖皮质激素治疗有效。(6)应
Case
❖ History: M, 55岁。 主诉：患者诉4个月前无明显诱因出现右眼胀痛,睁眼困难伴眼球活动
障碍、同侧头痛,在当地市医院曾诊为炎性假瘤,给予糖皮质激素治疗,症 状缓解,停药后复发。
血常规:白细胞7.18×109/L,中性粒细胞比值95%。 眼科检查:双眼视力1.0,右眼睑活动无障碍,平视时上睑缘遮盖角膜上缘 约1mm,眼前节检查正常,晶状体皮质轻度混浊,眼底视盘边界清,色泽红, 视网膜无出血、渗出,黄斑中心凹反光可见。左眼未见异常。 眼眶CT:提示右眼球后高密度影。 入院时全身检查及甲状腺功能未见异常。 入院后给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,自觉症状好转,改为地塞米松 10mg,2 d后出现右眼上睑下垂,球结膜水肿,眼球突出、固定。随后的MRI 检查如下：
❖ (二)颅底脑膜炎,可为结核性或化脓性。病变脑膜增厚、粘 连,MRI增强扫描脑膜强化,极易与痛性眼肌麻痹混淆,但该病 变范围广泛,脑池变窄、闭塞,脑膜刺激征阳性,脑脊液化验异 常。
❖ (三)鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，均可累及 海绵窦及第III、IV、V、VI颅神经,引起类似症状。
小结
排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼
肌麻痹型偏头痛等疾病。
❖ Tolosa-Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI对于本病 的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
❖ THS的MRI表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称， 海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，T1WI呈等或稍 低信号，T2WI呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间 隙变窄或消失，在冠状位SE T1WI上显示最清楚；轴位T2WI 及MRA能较好地显示ICA的改变，依病变范围和病程不同可 表现为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻 度扩张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化， 受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。
❖ THS病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特 异性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急 性起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合 征。以30~50岁为多，男女性别比例无明显差异。 在临床治疗方面，THS对类固醇激素敏感。用药后
头痛症状多在72 h内明显改善或消失；对糖皮质 激素治疗失败者,可试用免疫抑制剂治疗,部分 可缓解。颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多
❖ THS很少能得到组织病理学诊断, MRI不仅能 明确THS的病变范围和周围结构情况，为临 床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依 据，而且还是治疗后随访复查的首选检查方 法。
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵侧海绵窦旁见梭形，较均匀稍长T1信 号软组织影，边缘尚清图2病灶呈稍长T2 信号，海绵窦周围间隙变窄图3增强扫描见 病灶呈明显均匀强化图4冠状位示病灶包 绕左侧ICA致其管腔变窄，且略受压移位
图1：TIWI;图2：T2WI;图3,4:+C
Differential Diagnosis
❖ (一)颈内动脉海绵窦瘘:临床有眶部肿胀,可闻及血管杂音或有 外伤史等。海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等。影像学检 查二者均有海绵窦增大、眼上静脉扩张迂曲。对激素治疗不 敏感。
患者眼眶MRI 右眼外直肌中后段内侧见 占位性病变,并沿眶外侧壁后 方累及右侧海绵窦(图1, 2均为T1加权,图2为 增强扫描)
T1WI
T1WI+C
❖ 病史：
M,46岁，左眼肌下垂，左眼眶疼痛；双侧三 叉神经第三支痛；左侧动眼神经麻痹。腰穿 正常。
❖ Tolosa-Hunt综合征
❖ 给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,症状无改善, 考虑患者糖皮质激素依赖,加用苯丁酸氮芥口 服,每日2mg,第7天患者因消化道出血转入普 外科治疗,停用地塞米松,症状好转后出院。
❖ Tolosa-Hunt综合征（THS),又称痛性眼肌麻痹 （(painful ophthalmoplegia)，特指因海绵窦、眶上 裂或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹,是一 种较少见的神经内科及眼科疾病。近年来随着影像 学进展,认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检 查方法,增强MRI应作为首选。