2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
无创颅内压监测
无创颅内压监测张哲;濮月华;米东华;魏娜;刘丽萍;温淼【摘要】无创颅内压监测是神经危重症研究的重要方面,有助于指导疾病诊治,同时避免传统有创监测的风险和不足.目前无创颅内压监测主要通过脑血流监测、颅内压间接传导检测、神经电生理监测、脑代谢监测等方法实现,本质是检测颅内压变化引起的间接表现,如脑血流、组织结构形态、神经元电活动的改变.目前这些方法均无法准确可靠地测量颅内压,更理想的无创监测手段还需要进一步探索.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2018(033)004【总页数】4页(P282-285)【关键词】颅内压;超声检查,多普勒,经颅;电生理学;脑疾病,代谢性【作者】张哲;濮月华;米东华;魏娜;刘丽萍;温淼【作者单位】首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050【正文语种】中文【中图分类】R741.04温淼，医学硕士。
首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科副主任医师。
北京神经内科学会神经重症分会第一届委员会常务委员，中国医师协会急诊医师分会第一届神经急诊专业委员会委员。
许多神经系统危重症，如幕上大面积脑梗死、颅脑外伤、脑实质出血、蛛网膜下腔出血、脑静脉窦血栓形成、细菌性脑膜炎等均可引起颅内压显著升高，在颅腔容积固定的情况下，过高的颅内压可造成脑疝、脑血流灌注减少[1]，是引起死亡的重要原因。
成人颅内压升高的体征包括意识水平下降、血压升高、心率减慢(Cushing反应)，展神经麻痹，视乳头水肿及脑疝征象等。
临床查体所能获取的信息有限，而目前颅内压监测多采用有创的脑室内、脑实质内、硬膜下或硬膜外测压，虽然对指导疾病的诊治非常重要，但是存在一定的颅内感染、脑组织损伤、出血、操作失败等风险[2-3]，对操作者的经验、技巧有一定要求，花费较高，均限制了有创颅内压监测在临床中的使用。
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水疗效观察
薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水疗效观察朱静文1，田财军1，贾裕智1，胡奇1，王一帆21 山东中医药大学第一临床医学院，济南250000；2 山东中医药大学中医学院摘要：目的 观察薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水的临床疗效。
方法 将72例正常压力性脑积水患者随机分成观察组和对照组，每组36例。
对照组在常规治疗基础上给予乙酰唑胺片，观察组在对照组治疗基础上加用薯蓣汤加减，两组疗程均为8周。
观察两组治疗后简易智能精神状态检查量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MOCA）、Barthel指数评定量表（BI）、Tinetti步态和平衡测试量表及颅脑CT Evans指数（EI）变化。
结果 与治疗前比较，两组治疗后MMSE、MOCA、BI、Tinetti评分升高，且观察组高于对照组（P均<0.05）。
两组治疗前后颅脑CT EI 变化差异无统计学意义（P均>0.05）。
两组治疗后血、尿、便常规及肝肾功能、心电图检查无明显异常改变，未出现明显不良反应。
结论 薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水有助于纠正患者步态障碍，改善认知功能和生活质量。
关键词：薯蓣汤；正常压力性脑积水；步态障碍；认知功能障碍doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.20.012中图分类号：R259 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）20-0051-04正常压力性脑积水（NPH）为一种特殊类型的交通性脑积水，以步态障碍、认知功能障碍、膀胱功能障碍为特征性表现，临床表现呈不同程度进展。
据流行病学资料显示，NPH发病率随年龄增长而升高，在社会人口老龄化背景下，该病发病率有逐年递增趋势。
NPH起病隐匿，易与多种老年神经功能退行性疾病混淆，导致误诊漏诊、处理不及时，影响患者生活质量［1-3］。
目前，外科治疗为NPH的主要治疗措施，但由于术前难以评估效果、术后发生并发症等因素，部分患者拒绝手术或不适宜手术治疗。
NS检查、正常、基本病变CT与MRI
3.脑神经：在T1WI上呈等信号强度， 4.脑血管：由于流空效应，呈无信号区。 5.颅骨和软组织：头皮脂肪组织多在T1WI 、T2WI均呈高信号。
颅骨内外板、硬脑膜、乳突气房、副鼻窦不含质子呈无信号或 低信号。颅骨板障含脂肪，其中血流慢因而呈高信号。
医学影像
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平扫 增扫
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CTA
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CTA
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CT灌注
利用动态增强CT扫描方法，获得图象每一像素的时 间—密度曲线（time-density curve TDC），然后计算出 各像素的脑血流（CBF）、脑血容量（CBV）、对比 剂平均通过时间（MTT）、对比剂峰值时间（TP）， 经伪彩处理得到上述各参数图，从而了解脑缺血范围 及程度。
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CT平扫和增强
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脑底动脉环
（Willis氏环）
前交通动脉
大脑前动脉
大脑中动脉 后交通动脉 大脑后动脉 基底动脉
椎动脉
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颅脑MRI正常图像
1.脑实质：脑白质较灰质含水少而含脂多。在T1WI上脑白质信 号高于灰质，而在T2WI上脑白质信号低于灰质。脑垂体信号 高于脑白质。
医学影像
正常头部各组织结构的MRI信号强度特征
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一、脑血管造影
• 技术：DSA（穿刺法，导管法） • 类型：颈动脉造影；椎动脉造影 • 适应症：
血管性病变 占位性病变 外伤性病变
医学影像
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二、脑CT
适应症： 肿瘤 先天 外伤 方法 • 平扫CT：轴位、冠状位（蝶鞍与垂体） • 增强CT：肿瘤、感染、部分先天性病变 • CTA:颈动脉、椎动脉、脑血管成像 • CT灌注:反映脑组织的微循环和血流灌 注情况等，适用于脑缺血、肿瘤病变 等 • HRCT：颅底、乳突、鼻窦
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
中枢神经系统-畸形或发育异常
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结节型灰质异位
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结节型灰质异位
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板层型灰质异位
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六、胼胝体发育不良
概述
.是较常见的颅脑发育畸形
.可以部分缺如，也可全部缺如
.可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
Sturge-Weber综合征
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Sturge-Weber综合征
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问题？
15%~20% 胶质增生或错构瘤、星形细胞瘤 是否发生胶质瘤尚未定 神经纤维瘤（体积小，单发） 常见 有（如腹腔和内分泌肿瘤）
NF-2 双侧听神经鞘瘤 占 NF10%以下 成人 常染色体显性，22 号染色体异常 少见
100% 神经鞘瘤、脑膜瘤 室管膜瘤，星形细胞瘤 神经鞘瘤（体积大，双侧，多发） 无 无
中枢神经系统（五）
颅脑先天畸形及发育异常
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概述
颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组 织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育 成长中产生的异常
表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细 胞或分子水平功能异常
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颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
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[病理]
Ⅰ型 小脑扁桃体下疝，无延髓下段移位 Ⅱ型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
第一节 病毒感染性疾病
5
一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
6
病因及发病机制
HSV
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病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
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病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
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病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
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病理
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病理
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临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
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诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
中枢神经系统感染ppt医学课件
肠道病毒性脑炎: 夏秋多见\病初胃肠道症状\PCR
巨细胞病毒性脑炎: 少见, 亚急性或慢性\体液见巨细胞\PCR
急性播散性脑脊髓炎: 感染或接种疫苗史, 脑&脊髓受损
带状疱疹病毒性脑炎: 胸腰部带状疱疹史 \病情轻\预后好&CSF检出该病毒抗体
鉴别诊断
病因&发病机制
病因&发病机制
病理
非对称性出血(常累及颞叶内侧&额叶下部)
淋巴细胞&浆细胞反应, 神经元&胶质细胞 可见核内Cowdry A型包涵体
病理
1. 任何年龄\季节均可发病(40岁以上多见)
多急性起病, 潜伏期2~21 d(平均6d) 前驱症状: 发热\全身不适\头痛\肌痛\嗜睡 \腹痛&腹泻等 口唇疱疹史(1/4患者) 病程数日至1~2个月
结核分枝杆菌
经血传播
软脑膜
蛛网膜下腔
脊髓膜
TBM
最常见的神经系统结核病(70%)
病因
单核细胞渗出--颅底脑膜 结核结节--脑膜&脑表面 脑室扩张--脑积水 渗出或肉芽肿--室管膜
病理
急性头痛患者必须检查脑膜刺激征, 是快速诊断脑膜炎的重要临床体征 疑诊脑膜炎时应立即进行腰穿检查, 而不是影像学检查
introduction
本章重点
单纯疱疹病毒性脑炎 结核性脑膜炎 新型隐球菌性脑膜炎 朊蛋白病
第一节 病毒感染性疾病
一、全身症状： 发热\头痛&呕吐 癫痫发作: 全身或部分性发作 精神症状: 淡漠\欣快\烦躁不安\视或听幻觉\虚构 智能障碍: 定向力\记忆力\计算力\理解力\认知力 等减退或丧失 二、局灶神经组织损害症候: 失语\偏盲\偏瘫\脑神经核性麻痹&肌张力增高等
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的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
3) 确定iNPH
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iNPH的MRI影像表现
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iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
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A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
分流手术1/，4/2可021改善症状。
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影像学诊断
脑室扩大
➢ iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 ➢ 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大
➢ 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化
胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
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➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
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可治疗的痴呆（treatable dementia）
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经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
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特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
首由Hakim报道
临床表现
➢ 步行障碍
➢ 痴呆
➢ 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
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2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
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分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大
（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。
（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。
➢ 第四脑室扩大多不明显。
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➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
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2021年CNS特iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
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影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
CNS特发性正常压脑积水的诊
断变迁
Diagnostic changes of idiopathic normal pressure hydrocephalus in CNS
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可治疗性痴呆
✓ 特发性正常压力脑积水（特发性） ✓ 脑血管性痴呆 ✓ 脑外伤后痴呆 ✓ 甲状腺低下痴呆 ✓ 维生素缺乏性痴呆 ✓ 血清离子异常性痴呆 ✓ 低血糖性痴呆 ✓ 胶原病性痴呆 ✓ 感染性痴呆 ✓ 中毒性痴呆