特发性正常压力脑积水的诊断和治疗

n 既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考 虑L-P分流术。
n 内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iN PH者有效，但需要进一步的研究确认。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
分流管选择:
n 定压分流管和流量程控分流管为C级推荐。其中低压 分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液， 应慎重选用。
n 对于iNPH患者，最好选择可调压分流管并在术后逐 步调节至合适的压力(B级推荐)。一般先将初压设定 为一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调 低，这样可预防术后过度分流的并发症(B级推荐)。
n CSF流空、位相增强和MRI波谱检查， 是否可预测分流疗效，还存在争议(C级 推荐)。
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•MRI检查脑积水室周明显的间质性水 肿
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iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小， 脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
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病理生理
n 按力学原理，侧脑室扩大程度大于第三和 第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大 脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉， 导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血 液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、 下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在， 所以引起相应的症状
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n 脑血流(CBF) 检测：可见弥漫性或局部 CBF的降低，但不足以作为分流手术的 指证(C级推荐)。
n 脑池造影术:有助于确定 CSF的循环障碍， 但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦 (C级推荐)。
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CSF Tap试验:
n 推荐一次性引流量为30 ml，或者至CSF 终压为0时的方法，以降低不良反应。
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CSF动力学测试:
n CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF 的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。
n 快速注射法以及根据数学模型计算 n Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro
的增加，患者手术成功的可能性在增加， 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁 忌症
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n 术前测定压力并据此选择分流管类型和 设定压力，可降低术后硬脑膜下积液(血 肿)的发生率。
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术后疗效评估和相关问题的诊治
n 基本原则:术后立即复查CT确认颅内情 况，临床症状和影像学随访定时在术后 第10天、1个月、3个月、6个月和12个 月进行
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n 使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不 能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确 定为iNPH治疗中的常规选择(C级推荐)。
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并发症:
n 术中并发症的类型，同神经外科其他手 术。术后并发症包括感染、癫痫、分流 管堵塞、硬脑膜下积液、分流过度性头 痛、分流不足、硬脑膜下血肿、听力丧 失、眩晕、动眼神经麻痹和头痛。
n iNPH 是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病， 但三 种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同 一病人；iNPH 的临床表现可通过分流手术得到改善， 但 并非所有病人均能获得满意疗效，且分流术后并发症也会 对病人的疗效产生负面影响，确诊iNPH并非易事。
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统疾病解释 n 既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下
腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和 导水管狭窄
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二、很可能性iNPH(probable)
n 符合可能性iNPH的诊断标准 n 符合如下条件之一:
1. CSF引流试验后症状改善 2. CSF持续引流测试后症状改善 3. Ro测定和ICP监测异常
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鉴别诊断
帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、 肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，影像学可 资鉴别. iNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左 右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方 向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外 界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步 行明显改善) 。
特发性正常压力脑积水 的诊断和治疗
2020/11/22
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
n 特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus , iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压 力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征， 排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年 人多见。
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辅助诊断方法：
CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额 角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比， >0.3)
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MRI检查
n MRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜 下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推 荐)。
n 脑室周围及深部白质改变虽然多见且较 严重，但并非iNPH的必须征象(C级推 荐)。
临床表现
n 步态障碍：表现为步幅小、宽基距、站立不 稳．起步及转向困难，手部运动迟缓，但通常无 静止性震颤。
n 认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力 不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不 安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。
n 尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能 是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及 如厕，或是因痴呆所致。
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确定分流有效iNPH的诊断流程图
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手术治疗
n 迄今为止，关于iNPH的手术治疗缺乏标 准化的方案。
n 非每例诊断为iNPH患者都适合手术治疗， 必须综合考虑患者的凝血功能状态、有 无免疫缺陷、全身功能状态和高龄的因 素等考虑。
n 由于存在严重并发症的可能性，iNPH的 手术治疗不能轻易决定，术前确定分流 有效的iNPH患者，非常重要。
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下列患者分流手术预后效果较好:
( 1)病程<6个月; (2)以步态障碍为主要症状者; (3)头部CT、MRI检查未见明显脑萎缩; (4)腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后
症状改善者。
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术式:
n V-P分流和V-A分流术最常用，目前还没 有Leabharlann Baidu瞻性或回顾性的研究来比较何种术 式更好。
n CSF Tap试验:为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效 率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低(26%一61%)， 不能作为排除诊断的方法。
n Ro试验:与CSF - Tap试验相比较，敏感性较高(57%一100%)，但 PPV(75%一92%)则类似。
n ELD:引流量> 300 ml时，敏感性可高达50%一100%，PPV也可达 80%一100%，是确定iNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住 院，且并发症的发生率也高于CSF Tap试验和Ro试验
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ICP监测、CSF动力学检查及其他检查:
n CSF应该是无色透明的水样液体，压力 上限是200 mmH20
n ICP监测:时程大约为12一48 h，主要 应在夜间进行测定，分流有效者，其平 均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势， B波的高出现率(>记录的15%)，提示 分流术更有效。但上述指标也有阴性结 果的报告(B级推荐);
n 当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可 能性则高，该方法简单易行，推荐其作 为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推 荐)。
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CSF持续引流试验:
n 该方法预测分流术有效性较CSF Tap试 验的准确性更高，但有感染、长期置管 引起损伤等问题，而且引流量和持续时 间，尚无明确的标准。但对CSF引流试 验阴性者，有必要行该试验(B级推荐)。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
术后常见问题的诊治流程见图
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3rew
演讲完毕，谢谢听讲!
再见，see you again
2020/11/22
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病理生理
n 水压机假说(hydraulic press hypothesis)：在脑 积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环 吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形 成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代 通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通， 从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替 代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性 及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性 牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害， 产生了神经病学症状和体征。
鉴别诊断
痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老 年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆 虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性 进展。 脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室 扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验 呈阴性 皮质下动脉硬化性脑病： CT/MRI表现可与NPH相似，但 多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中 病史
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
手术指证:
n 理论上很可能性和可能性iNPH患者，有行分 流手术的指证。
n 风险一疗效比综合评估: (l)分流术后症状改善的概率多少? (2)症状改善程度如何? (3)如有改善，会维持多久? (4)若选择保守治疗，自然进程会如何? (5)分流术后症状恶化的概率如何? (6)目前患者的iNPH相关的功能损害，是否会 影响分流术的疗效?
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
日本指南中将iNPH分为3个诊断级别: n (1)术前可能性； n (2)术前很可能性； n (3)术后确定性。
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一、可能性iNPH(possible)
n ≥60岁后出现临床症状 n 至少有2种临床三联征表现:步态障碍、认知功
能障碍和尿失禁 n 脑室扩大(Evans指数>0.3) n CSF压力≤200 mmH2O，CSF检查正常 n 上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系
典型三联征的评估方法:
(1)步态障碍:推荐3m距离的折返 (Up&Go)行走方法。
(2)认知功能障碍:推荐采用简易精神状态 检查方法(mini-mental state examination, MMSE )进行认知功能 障碍的评估方法。
(3) 判定为阳性反应:往返试验中用时有 10%以上的改善,MMSE评分增加3分以 上的改善。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
三、确定性iNPH(definite)
n 分流术后症状改善
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诊断流程
n 临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初 步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。
n 辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有 很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSF Tap试 验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。