中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
正常颅压脑积水
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O的一组临床综合征，近日，中华医学会神经外科学分会等学会近日发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)》。
一、共识要点NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
二、诊断标准1．临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
三、评估(一)临床评估1．步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
特发性正常压力脑积水分流手术效果的术前评价
５ ２
Ｍａ ｃ ｒ ｈ ２０１ Ｖｏ Ｎｏ ０， ｌ ７， ．１
发生 ， 现 为起 步 、 弯 困难 ， 步 幅 、 表 转 小 宽基 距 ； 呆 主 要 是 记 痴 忆 力 障碍 ， 速 减慢 （ 维 减 慢 ） 运 动 减 慢 ； 失 禁 常 为 无 语 思 和 尿 意 识 性 的 。患 者 不 同 的 临 床 表 现 有 助 于 对 分 流 手 术 预 后 的
判断 。Ｓｖｌ ｎｎ等 研究 临床表现对手术结果 的预测价值 ａｏ ｉｅ ａ 时发现 ， 在行分 流术 后 ３个月 ，６ ７ ％术 前有步 态障 碍的患者
症 状 明显 改 善 ， 而术 前 出 现尿 失 禁 和认 知 功 能 障 碍 患 者 的症 状 改 善 率 分 别 为 ５ ％ 和 ４ ％ 。Ｂａｋ等 指 出有 ７ ％ 的 以 ８ ８ ｌ ｃ ７
有扩大而脑脊液压 力正常 的交通性脑 积水综 合征 。其 主要
特 点 为 典 型 的 三联 征 （ 呆 、 态 障 碍 和 尿 失 禁 ） 腰 穿 压 力 痴 步 、 正 常 、Ｔ或 ＭＲ 显示 交通 性 脑 积 水 。 自 １６ Ｃ Ｉ ９５年 Ｉ Ｐ Ｎ Ｈ被 首
次提出至今 的 ４ 年里 ， ０余 分流手术被广泛应用 ， 判断患者 是
状 的患者较适合行分流手术 。Ｓｒ ｂｒ ｏ ｅｅｇ等 发现 １ ｔ ７例行分
流 术 的 Ｉ Ｐ 患 者有 ８ ％ 步 态 障碍 改 善 。 因 此 有 步 态 障 碍 ＮＨ ２
特发性正常压力脑积水的诊断和外科治疗
图像 显 示 大脑 皮 层 上 部 及 中 线 部 位 的 蛛 网 膜 下 腔 缩 窄 ， 而
引起该环 节的 因素 包括蛛 网膜 纤维化 、蛛 网膜颗 粒的 炎性 反应 、 室管膜 细胞的异 常增生及 结构破坏等 。脑血 管疾病 、
可与 阿 尔茨海 默病 相鉴 别 ， 且在 分流术后有 所增 大 ， 可 以作
为预 测 分 流 有 效 的 标 志之 一 ［ “ ］
现为 步态不稳 、 认 知 功 能 下 降 及 小
４ ． １ ． ４ 其他
此外 ，其他一 些影像 学 改变在 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ 患者 中
生长 因子一 ｐ １ （ Ｔ Ｇ Ｆ 一 １ ３ １ ） 、 总微 管相 关蛋 白（ ｔ － ｔ ａ ｕ ） 、 磷酸 化微 管相 关蛋 白（ Ｐ ． Ｔ ａ ｕ ） ７ Ｌ＊ － ￣ Ｊ － 溶性淀粉样蛋 白 一 ４ ２（ Ａ Ｉ ３ ． ４ ２ ） 等。 Ｋ ａ ｎ ｇ等［ ］ 发现 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ 患者脑脊 液 中 Ｐ — Ｔ ａ ｕ及 Ａ ３ １ ． ４ ２水平 降
的最新进展做 一综述 。
指数 ≥０ ． ３被认 为存在 脑 室扩 张 ． 是 日本指 南 中 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ诊 断 标 准之 一 ． 并 被认 为敏 感性 较 高 ， 特异 性 较 差 。然 而在 Ｎ ａ ｒ ｕ ｓ ｅ等 ［ ８ ］ 的研 究 中其敏 感性 亦受到 了质疑 ， 该研 究认 为
医学杂志 ２ ０ １ ５年 第 ３ １卷 第 １ ７
２７ ８３
特发性 正常压力脑积水 的诊断和外科治疗
潘 宝 根 王 鹏 飞
2022特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(全文)
2022特发性正常压刀脑积水临床筐理申国指南（金文）步态、障碍、认知障碍和膀脱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，冥中，特发性正常压力脑积水（i NPH）因真阜期诊断和阜期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内料、神经外料、影像科、精神科、康复料、流行病学等相关领域专家，在2005年版欧美iNPH国际插南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中国iNPH诊治专家共识的墓础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据，共同撰写了本指南。
本？旨南合流行病学、｜｜苗床特征、诊断和治疗等内窑，形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便高利于这一危害者年人身'LJ健康的疾病能得到高效管理。
三、iNPH病因、危险因素及发病机制推荐1: iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。
（证据C级，强推荐，100%）。
四、iNPH的临床特征和评估推荐2：所高患者均进行N PHGS测定，判定严重程度。
（证据C级，强推荐，98%）。
推荐3: (1）所有配合评估的患者均进行0m行走试验、U G测验、有条件单位进行Ti n ettiPOMA以及可穿戴设备进行步态评估。
（证据C级，强推荐，98%）。
（2）所有患者均进行MMSE测验，高条件单位进行Mo C, B MT或R VLT、DSST、FA B、TMT、VFT、St r oo p测验和插孔测验等认知评价测定。
（证据C级，强撞荐，98%）。
（3）所有患者均进行I C Q SF 或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。
（证据C级，5酣佳荐，98%）。
推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。
2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
神经指南：中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）2016-08-03中华医学杂志正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。
一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH 综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。
NPH临床分为两类。
一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。
据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH 的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。
iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。
有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。
在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。
研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。
由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗【32页】
ICP监测、CSF动力学检查及其他检查 :
• CSF应该是无色透明的水样液体，压力 上限是200 mmH20
• ICP监测:时程大约为12一48 h，主要 应在夜间进行测定，分流有效者，其平 均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势 ，B波的高出现率(>记录的15%)，提 示分流术更有效。但上述指标也有阴性 结果的报告(B级推荐);
病理生理
• 水压机假说(hydraulic press hypothesis)：在 脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循 环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂， 形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替 代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开 通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这 种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁 弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机 械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损 害，产生了神经病学症状和体征。
特发性正常压力脑积水 的诊断和治疗
2024/8/1
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
• 特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus , iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压 力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征 ，排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老 年人多见。
典型三联征的评估方法:
(1)步态障碍:推荐3m距离的折返 (Up&Go)行走方法。
(2)认知功能障碍:推荐采用简易精神状态 检查方法(mini-mental state examination, MMSE )进行认知功能 障碍的评估方法。
(3) 判定为阳性反应:往返试验中用时有 10%以上的改善,MMSE评分增加3分以 上的改善。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗34页PPT
41、实际上，我们想要的不是针对犯 罪的法 律，而 是针对 疯狂的 法律。 ——马 克·吐温 42、法律的力量应当跟随着公民，就 像影子 跟随着 身体一 样。— —贝卡 利亚 43、法律和制度必须跟上人类思想进 步。— —杰弗 逊 44、人类受制于法律，法律受制于情 理。— —托·富 勒
45、法律的制定是为了保证每一个人 自由发 挥自己 的才能 ，而不 是为了 束缚他 的才能 。—— 罗伯—德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
特发性正常压力脑积水病人脑脊液标志物的变化
中国临床神经外科杂志2021年3月第26卷第3期Chin J Clin Neurosurg,March 2021,Vol.26,No.3【摘要】目的探讨特发性正常压力脑积水（iNPH ）病人脑脊液（CSF ）磷酸化tau 蛋白（p-tau ）、总tau 蛋白（t-tau ）、转化生长因子-β1（TGF-β1）的变化。
方法前瞻性收集2018年6月至2020年2月经分流术临床确诊的16例iNPH 为确诊组，同期行脑脊液释放试验无效的16例可疑iNPH 为可疑组。
采用酶联免疫吸附试验检测CSF 中p-tau 、t-tau 、TGF-β1水平。
结果确诊组CSF 中p-tau 水平显著低于可疑组（P <0.01），TGF-β1水平显著高于可疑组（P <0.01）。
两组CSF 中t-tau 水平无统计学差异（P >0.05）。
8例确诊iNPH 术后7d 的CSF 中p-tau 、t-tau 水平较术前均明显降低（P <0.05），而TGF-β1水平与术前无统计学差异（P >0.05）。
结论本文结果提示CSF 中p-tau 、t-tau 、TGF-β1在iNPH 诊断、分流术效果评估中具有一定的作用。
【关键词】特发性正常压力脑积水；脑脊液；生物标志物；tau 蛋白；转化生长因子-β1；分流术【文章编号】1009-153X （2021）03-0162-03【文献标志码】A【中国图书资料分类号】R 742.7Changes of cerebrospinal fluid markers in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalusXIONG Kun 1,LENG Biao 2,CHENG Shi-qi 2,YUAN Rao-rao 2,WANG Bing 2,ZHUO Yi 2,ZHANG Miao 3,ZHANG Yan 2.1.Department of Neurosurgery,Guangdong 999Brain Hospital,Guangzhou 510510,China;2.Department of Neurosurgery,The Second Affiliated Hospital of Nanchang University,Nanchang 330006,China;3.Department of Medical Experimental Teaching,Medical College,Nanchang University,Nanchang 330031,China【Abstract 】Objective To investigate the changes of cerebrospinal fluid (CSF)markers including phosphorylated tau protein (p-tau),total tau protein (t-tau),and transforming growth factor β1(TGF-β1)in the patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH).Methods Sixteen patients with iNPH who were clinically diagnosed by shunt operation (observation group)and 16patients who were suspected with iNPH and negative outcome of CSF tap test (control group)were prospectively recruited from June 2018to February 2020.Enzyme-linked immunosorbent assay was used to detect the levels of CSF p-tau,t-tau and TGF-β1.Results The level of CSF p-tau of the observation group was significantly lower than that of the control group (P <0.01),and the level of CSF TGF-β1of the observation group was significantly higher than that of the control group (P <0.01).There was no statistical difference in the level of CSFt-tau between the two groups (P >0.05).The levels of CSF p-tau and t-tau of 8patients in the observation group 7days after the shunt operation were significantly lower than those before the operation (P <0.05),while the level of CSF TGF-β1was not significantly different from that before the operation (P >0.05).Conclusions Our results suggest that the CSF p-tau,t-tau and TGF-β1may be of certain valuein the diagnosis and the outcome evaluation of shunt operation for the patients with iNPH.【Key words 】Idiopathic normal pressure hydrocephalus;Cerebrospinal fluid;Tau protein;transforming growth factor β1;Shuntoperation●论著●特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus ，iNPH ）常见于老年人，且发病率随年龄增大而增高[1]。
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• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
iPNH临床评估
• 3 排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患
者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
iPNH临床评估
• 4 临床系统评分：
建议采用日本学者 应用的 iNPHGS。
iPNH临床评估
• 5 整体生活能力评估：建议采用日常生活能力（ ADL）
中国特发性正常压力 脑积水诊治专家共识 （2016)
定义
• 正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍
和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程 度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大， 脑脊液 压力测定在 70～200 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa） 的一组临床综合征。
•
•
iNPH诊断
• 2. 临床诊断： • （1）符合临床可疑 iNPH 的诊断标准；（2）同时符合
下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善 （见本共识评估方法一部分内容）；②脑脊液持续引 流测试后症状改善。
iNPH诊断
• 3. 临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊
液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
• 二、 认知障碍：精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注
意力、记忆力、计算力、视 空间功能以及执行功能障 碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力 ，上述情况 可有波动性、或短期加重。
iNPH临床表现
iNPH临床表现
• 三、 尿失禁：iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性，并
伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的 iNPH 患 者。
临床分类
• 一类继发性 NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因
的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾 病。
临床分类
• 第二类特发性 NPH（iNPH），临床中无明确的病因，
该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流 手术可使大部分患者的症状得到改善。
iNPH 流行病学资料
• 目前，国内缺乏相关流行病学资料 • 据挪威的流行病学调查资料，疑似 iNPH 的患病率大约
iNPH影像学表现
• 3. 脑血流量：应用 SPECT 技术对 iNPH 患者脑血流量
进 行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证 据。
iNPH影像学表现
• 4. 脑池造影：与正常人比较，放射性核素或 CT 脑池造
影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素 活性存在时间延长的特点。
iNPH诊断
•
iPNH临床评估
2 认知功能障碍评估： 推荐简 易精神状态检查方法（MMSE） 或者 MCA 进行认知功能障碍的 筛查。该方法较为粗略，建议 进行连线测验、数字符号、听 语词记忆测验、stroop 测验以 及插孔测验，同时推荐进行情 绪行为的评价以及日常生活能 力评价，以建立综合的认知功 能评价，有助于判定认知功能 改善的程度。
iNPH影像学表现
• 1. 头颅 CT：脑室扩大，
Evan's 指数（两侧侧脑室 前角间最大距离与同一层 面的最大颅腔之比）>0.3， 侧裂池增宽， 部分患者脑 室旁白质可见低密度影。
iNPH影像学表现
• 2. 头颅 MRI： （1）特征性表现：脑室扩大，Evan‘s 指
数 >0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑 沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之 形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以 下）及腹侧脑沟脑池增宽， 形成本病 特有的 「 蛛网 膜下腔不成比例扩大的脑积水」（DESH），部分患者 不显示 「 DESH」 征。
iPNH临床评估
• • •
1Hale Waihona Puke 步态障碍评估：（1）10 m 行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若 1 个 参数改善 20% 以上，或 2 个参数均改善 10% 以上为阳性。
（2） 5 m 折返行走试验（Up & Gotest） ：测量从椅子上站起， 直线行走 5 m，再返回坐下所需的时间和步数。 脑脊液引流或术 后，折返行走测试改善 10% 以上为阳性。另外还可在放液前行闭 目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。