CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁陈谅
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膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起
的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
B AD病人
C iNPH病人 水平位
D iNPH病人 冠状位
iNPH& 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）& 脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较
腰椎穿刺放液试验
在《指南》中指出《放液》对诊断及判定 分流术效果是有意义的。
分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低 下改善颅内压力。
➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
Baidu Nhomakorabea
分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 （白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 （B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。 胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
《放液》即使不是持续的颅内压力下降， 但可一过性使临床症状得以改善，能够预 测分流术后的效果。
➢ Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的 病例约有50%，这些都是在术前《放液》 20-30ml后改善的病例。
➢ Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续 两天排液以提高《放液》敏感度。其结果 分流术后有效的27例中有19例《放液》为 阳性（即有效果）
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
首由Hakim报道 临床表现
步行障碍 痴呆 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
可治疗的痴呆（treatable dementia）
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
特发性正常压力脑积水的诊断变迁
中国医科大学一院神经内科 陈谅
可治疗性痴呆
特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆 中毒性痴呆
特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
➢ 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面 最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混， 故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断。
➢ 高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清。 这种改变分流术后可有若干改善
正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI影像比较
A 正常人
影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
iNPH的MRI影像表现
iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
3) 确定iNPH 分流手术，可改善症状。
影像学诊断
脑室扩大
iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。
➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起
的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
B AD病人
C iNPH病人 水平位
D iNPH病人 冠状位
iNPH& 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）& 脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较
腰椎穿刺放液试验
在《指南》中指出《放液》对诊断及判定 分流术效果是有意义的。
分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低 下改善颅内压力。
➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
Baidu Nhomakorabea
分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 （白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 （B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。 胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
《放液》即使不是持续的颅内压力下降， 但可一过性使临床症状得以改善，能够预 测分流术后的效果。
➢ Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的 病例约有50%，这些都是在术前《放液》 20-30ml后改善的病例。
➢ Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续 两天排液以提高《放液》敏感度。其结果 分流术后有效的27例中有19例《放液》为 阳性（即有效果）
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
首由Hakim报道 临床表现
步行障碍 痴呆 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
可治疗的痴呆（treatable dementia）
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
特发性正常压力脑积水的诊断变迁
中国医科大学一院神经内科 陈谅
可治疗性痴呆
特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆 中毒性痴呆
特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
➢ 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面 最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混， 故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断。
➢ 高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清。 这种改变分流术后可有若干改善
正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI影像比较
A 正常人
影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
iNPH的MRI影像表现
iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
3) 确定iNPH 分流手术，可改善症状。
影像学诊断
脑室扩大
iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。
➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网