特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展

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疑难探究可逆转的痴呆:特发性正常压力性脑积水(iNPH)

疑难探究可逆转的痴呆:特发性正常压力性脑积水(iNPH)

疑难探究可逆转的痴呆:特发性正常压力性脑积水(iNPH)导读特发性正常压力性脑积水(iNPH)其特征是脑室内压力正常,有脑室扩大和典型的Hakim 三联征(步态不稳、痴呆和尿失禁),患者症状通常为进行性发展,进展隐匿,易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治,影响患者的生活质量。

本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。

1.发病机制对于iNPH的发病机制,目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应(Windkessel效应)的流体动力理论。

脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。

在每个收缩期内,只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加;由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加,可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。

当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差,Windkessel效应消失,导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高,由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出,脑皮质区域所受压力没有明显增加,但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。

每个搏动周期中,未能流出的脑脊液导致脑室压力升高,均会压迫脑室旁实质使其变性,并最终导致脑室被动扩张。

流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素,但仍存在一定的缺陷,如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。

2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征-行走不稳、痴呆和尿失禁。

行走不稳常为最先出现的症状,并常有摔倒病史,临床可表现为轻度走路不稳、不能走路,甚至不能站立。

临床上通过简单的起身-步行耗时试验(即让坐着的患者起身离开其椅子,步行3m后转身,然后回到椅子再坐下,正常耗时应小于10s),可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。

Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数(DGI)评分(评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表,包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目,每个项目分为0-3共四个等级,满分为24分,分数越高表示平衡及步行能力越好),认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善;尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退,临床上需要排除其他导致尿失禁的病因;痴呆最明显的特点是近期记忆缺失,病人自发性或主动性活动下降。

中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)

中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了 CSF 的 流动和吸收。
• CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,
脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍: 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步 和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人,发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人,通常随着年龄增大患病率大幅度
升高,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论:颅内静脉系统顺应性降低,表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑:
• •
(1) 成人缓慢起病并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状; (2) 影像学显示脑室增大( Evan‘s 指数 >0.3) ,并且无其他引起脑 室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号 (MRI 的 T2 加权像)征象;冠状位影像显示「 DESH」征; (3) 腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O, 脑脊液常规和生化检查正常; (4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• (2)其他 MR 影像特点:部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变,在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩,但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线,测量层面通过后联合)<90°,矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。

正常颅压脑积水脑脊液标记物的研究进展

正常颅压脑积水脑脊液标记物的研究进展
症状 。 。N H的特 征是脑脊液 动力学 障碍 , 伴有蛛 网膜 J P 并
颗 粒 吸 收减 少 , 代偿 性 的 脑 脊 液 返 流 入 室 周 白 质 , 制 可 能 机 是 经 过 毛细 血 管 脑 脊 液 的 重 吸 收 。 室 周 组 织 出现 室 管 膜 细
t a u蛋 白, 种微 管 相关 蛋 白, 阿 尔 茨 海 默 病 脑 脊 一 在 液 。 中升 高 , L w 在 e y小 体 痴 呆 、 底 皮 质 退 行 性 变 和 基 Ceted— k b病同样 升高 , ruz lt ao f J 提示其作为神经元变性的标记 物… 。M. u br 8等人 报道 t T l eg l 3 a u蛋 白在腰椎脑脊 液中在正
E. . aai4报道 , 脊液 中 T t N K pk 1 1 脑 — u蛋 白的甄 别 域是 a 30gm , 0 p/ l成功鉴别 A D和 正常组 , 特异 性 和敏感 性 分别 其
是 9 .%和 9% 。 58 l 3 L G富亮氨酸糖蛋 白 R
损害的标记 物… 。A r — l o j ge WisnA 7研究 6 n s 2名脑 积水患者 和2 6名皮 质下硬化性 脑病患 者脑脊液 时发 现 , 两种病 中 在 神经丝蛋 白均 明显升高 , 并且在特发性正常颅压脑积水 患者 中, 神经丝蛋白含量 越高患者 步态不稳 程度越 严重 , 提示 有 较 高神经丝蛋 白含量 的患者似乎有更加严重的症状 , 是可 但 能反应一般 的神经 损害 。T l eg 等人 研究 3 ul r b 5名 正 常颅 压脑积水患者脑室 、 腰椎脑 脊液 中神 经丝蛋 白与 临床症状 、 体征和室周 白质影像之 间的关系时发现 , 术前神经丝蛋 白含 量是 明显 升高 的 , 脑室脑脊 液较高 的 N L水平 的患者 , 在 F 有

正常压力性脑积水的诊断与手术时机选择

正常压力性脑积水的诊断与手术时机选择

状有步态不稳 、 进行性痴呆 和大小便 失禁 , 无头痛 、 呕
吐、 视乳头水肿 , 脑脊液 压力 不高 。步态 不稳是 正 常 压力性 脑积水 最常见 的症 状。我们从 正 常压力性 脑
积水的发病机 制 、 临床表现等方 面来探讨侧 脑室 一 腹 腔分流手术 (etel —pro el h n, P su t 的 vn i o e t a su tV h n) ru in 适应征 、 手术时 机及方 法 , 得到 满意 的效 果。现将 并
12 入选标准 .
① 正常压力性脑 积水临床 三联征至
少存 在一种 而没有头痛 症状 ; 头颅 c ② T检查显 示脑
室扩大而皮层 萎缩不 明显 , 室双侧额角最 大宽度与 脑 该层面颅内最 大横径之 比( vn 指数 ) 0 3 ③腰椎 E as > .; 穿刺脑脊液压 力 7 O~10 m H 0之 间 , 8 m , 脑脊 液 检测 糖 、 白和细胞计 数均在 正 常范 围 内; 蛋 ④术 前均 行脑

4 2年第 2 2卷 第 l 期
正 常 压 力性 脑 积 水 的诊 断 与 手 术 时机 选 择
付 锴 张 捷 吴 勇
【 要】 摘 目的
探讨 正常压力性脑积水 的发病机理 、 手术指征 及手术 时机 。方法
2 3例正常压 力性脑积
水采用侧脑室 一腹腔分流术治疗。结果 结论
结果报道如下 。 1 资 料 和 方 法
11 病例资料 .
20 2 1 年武汉 大学 中南 医院神 09~ 0 1
2 结 果
经外科 住院患者 2 3例。其 中男性 l 3例 , 女性 1 0例 , 年龄 1 2岁 ~ 6 平均年龄 5 . ) 7( 13 岁。筛除标准为腰 椎 穿刺脑脊 液压力 大于 10m H 0, 8 m , 且颅脑 C T诊 断为 脑积水 。2例为不 明原因的特发性 正常压力 性脑积水 (doa i nr a pesr hdoehlsIP , Ii t e om l r ue yrcp a , H) 其余 p n s u N

老年人特发性正常压力脑积水诊治分析

老年人特发性正常压力脑积水诊治分析

33诊 断 依 据 .
全 部 患 者 的颅 内压 范 围为 10 1 0mmH O, 脊 液均 呈 0 ~ 9 脑 无色 、 明, 透 常规 及 生化 检 查正 常 。头 C T或 MR 显 示脑 室 扩 I 大. 以侧脑 室 增大 较 为 明显 , v n E as指数 ≥03 且 脑 室 与脑 池 、 ., 脑 沟 扩 大 不成 比例 ,高位 凸 面脑 沟 相 对 狭 窄 。2 3例 行 大 量
的机会 。 发性 正 常压 力脑 积 水常 见 于六 、 十岁 的 老年人 , 特 七 无 性 别 及 种 族 的 差 异 , 今 为 止 该 病 的 病 因 及 发 病 机 制 并 不 迄
全 部 患 者 均存 在 步态 障 碍 , 呈 进行 性加 重 趋 势 , 且 特点
为 步 幅 小 而 宽 , 左 右 摇 摆 , 站 立 不ຫໍສະໝຸດ 稳 ,起 步 困 难 。 2 3例
1资 料 与 方 法
11一 般 资 料 .
均 获 得症 状 改善 。 全部 患 者手 术均 获 得成 功 , 感 染 、 膜 下 无 硬 积 液 或 血 肿 等 并 发 症 。经 随访 1 6年 ,步 态 障 碍 者 2 ~ 5例 ( 06 有 效 ; 呆 症 状 l 例 ( 78 有 效 , 失 禁 者 8例 8 .%) 痴 l 4 .%) 尿
d e n ot — i yn -n w me n o rh s ia rm a u r o J n 0 wee iv siae n n lz d Th r r r d a d fry sx lig i o n i u o ptlfo J n ay t u e 2 1 r n e t td a d a ay e . eewe e 1 g
1 临 床 特 点 . 2

正常压力性脑积水

正常压力性脑积水
正常压力性脑积水
概念
• 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊 液压力正常的脑积水。
• 1936年Riddoch描述了一个综合症,主要是 一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水 肿,伴有CSF进行性阻塞,而CSF压力不 增高,分流能减轻症状。
• 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力 性脑积水(NPH)”概念。表现为一种三 联征:步态困难、意识改变、括约肌障碍 (尿失禁),伴有脑室扩张、腰穿CSF压 力正常而无视乳头水肿。

治疗
• 目前最有效的治疗方法是CSF分流术, 其他治疗NPH包括乙酰唑胺、反复腰 穿。而后者偶尔可产生长期的临床改 善。姑息处理可产生微弱的短期的症 状缓解,但是最终还是需要分流。
• 然而到目前为止,对可疑NPH者选择 病例进行分流很困难,且没有一个灵 敏度、特异度都很高的辅助试验能预 测分流结果。
临床症状
• 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 • 步态障碍,是最常见的表现,从平衡
困难、走路不稳、步伐缩短(但是无 明显的小脑体征)、倒转向困难,并 有伸展过度性强直,腱反射、巴宾斯 基征,下肢痉挛性瘫痪(下肢比上肢 功能障碍重),无肢体僵硬及震颤。
临床症状
• Tedeschi等的研究发现,症状最频发 的是步态异常,发生率为89%,其次 是精神异常,为79%,晚期出现尿失 禁,为44%。智力在数周至数月之间 逐渐发展和加重,开始呈现轻度的善 忘,继而发生思维和动作迟钝,主动 话少,表情淡漠。发展到重时,明显 缄默,重度运动功能减退、意志缺失, 记忆力明显减退,明显的痴呆症状。 Hakim三联征应指晚期的表现。
诊断与鉴别诊断
• 诊断的“金标准”仍然是CSF分流后临床的改善。 • 上述的辅助检查有助于诊断与鉴别诊断。 • Alzheimer、动脉硬化性脑病与其他皮质脑病相区

不想错过的诊断—特发性正常压力脑积水

不想错过的诊断—特发性正常压力脑积水

不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus,NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,以脑脊液循环异常为基础,⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致,且脑脊液分流术有效。

步态障碍约见于90%的患者,认知障碍见于80%的患者,尿失禁见于60%患者,三者同时存在约见于50%的患者。

患者病情表现为不同程度的进⾏性发展,影像学检查具有脑室扩⼤,脑脊液压⼒测定在70~200 mmH2O的⼀组临床综合征。

NPH临床分为两类,⼀类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病;第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus,iNPH),临床中⽆明确的病因,多见于⽼年⼈,缓慢进展,规范的术前评估下,脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。

这个疾病的吸引⼈之处也在于,“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”,因为“可治”,所以我们不想错过!诊断标准1.临床可疑:(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状;(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3),并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在;脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象;冠状位影像显⽰'DESH'征;影像学仅仅为⽀持指标,⽽⾮诊断指标。

Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀,是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。

注意是颅腔,不是脑组织的横径,⽽Evan’s指数>0.3只是个前提,这个指标⽤于初筛。

图1.Evan's指数=x/y(同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径,⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤)。

醋甲唑胺治疗正常压力脑积水患者5例分析

醋甲唑胺治疗正常压力脑积水患者5例分析

醋甲唑胺治疗正常压力脑积水患者5例分析作者:杨琼滑蓉蓉刘春艳来源:《中国医药导报》2020年第26期[摘要] 目的研究醋甲唑胺(MTZ)对正常压力脑积水(NPH)患者治疗的有效性及安全性,探讨其作用机制,丰富NPH的治疗手段,拓宽MTZ应用新途径。

方法收集中国医科大学航空总医院2019—2020年4例特发性正常压力脑积水(iNPH)和1例继发性正常压力脑积水(sNPH)患者。

iNPH患者均符合2005年国际iNPH指南诊断标准,5例患者均完善单次腰穿放液试验阳性,且因各种原因不适宜或拒绝手术治疗,在征得患者及家属同意后,给予口服MTZ 25~50 mg,2次/d進行治疗。

评价患者口服MTZ前后步态评分、认知评定、膀胱功能测定、头MRI检查、iNPH分级评分。

口服MTZ后iNPH评分改善≥1分定义为有效,并密切观察药物不良反应,评估MTZ对NPH的有效性及安全性。

结果 5例患者中4例有效,轻度改善1例,明显改善3例(2例iNPH和1例sNPH患者),表现为步态、认知或膀胱功能三方面改善。

5例患者均未发现明确的MTZ相关的不良反应。

结论 MTZ可能成为潜在的治疗NPH 的药物之一,但仍需大样本随机对照试验进一步证实。

[关键词] 醋甲唑胺;乙酰唑胺;正常压力脑积水;腰穿放液试验[中图分类号] R742.7 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210(2020)09(b)-0053-05[Abstract] Objective To study the effectiveness and safety of Methazolamide (MTZ) in the treatment of patients with normal pressure hydrocephalus (NPH), to explore its mechanism of action, to enrich NPH treatment methods, and to broaden new ways of MTZ application. Methods A total of four cases of idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) and one case of secondary normal pressure hydrocephalus (sNPH) were collected from 2019 to 2020 in Aviation General Hospital, China Medical University. All iNPH patients met the diagnostic criteria of the 2005 International iNPH Guidelines. The five patients were all tested positive for a single lumbar puncture and were not suitable for or refused surgical treatment for various reasons. After obtaining the consent of the patient and their family members, they were given oral MTZ 25-50 mg, two times per day for treatment. The gait score, cognitive assessment, bladder function measurement,head MRI examination, iNPH grading score before and after oral MTZ were evaluated. After oral administration of MTZ, an improvement in iNPH score is greater than or equal to one point was defined as effective, and adverse drug reactions could be closely observed to evaluate the effectiveness and safety of MTZ on NPH. Results Among the five patients, four case were effective, including one case was slightly improved, and three cases were improved significantly (two patients with iNPH and one patient with sNPH), showed improvements in gait, cognition or bladder function. None of the five patients found clear MTZ-related adverse reactions. Conclusion MTZ may become one of the potential drugs for the treatment of NPH, but it still needs to be further confirmed by large randomized controlled trials.[Key words] Methazolamide; Acetazolamide; Normal pressure hydrocephalus; Cerebrospinal fluid tap test1965年Adams和Hakim首先提出正常压力脑积水(NPH)综合征的概念[1],其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,伴有脑室扩大,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)压力正常。

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index during early targeted temperature management[J].Scandi-navian journal of trauma,resuscitation and emergency medicine,2018,26(1):59.[33]Eertmans W,Genbrugge C,Vander L M,et al.The prognosticvalue of bispectral index and suppression ratio monitoring afterout-of-hospital cardiac arrest:aprospective observational study[J].Ann Intensive Care,2018,8:34.(收稿日期:2018-12-05)*通讯作者文章编号:1007-4287(2019)04-0746-03特发性正常压力性脑积水诊断的研究进展孟 轲,赵丛海,于伟东,梁华新*(吉林大学中日联谊医院神经外科一病区,吉林长春130033) 特发性正常压力性脑积水(iNPH)其特征是脑室内压力正常,有脑室扩大和典型的Hakim三联征(步态不稳、痴呆和尿失禁),患者症状通常为进行性发展,进展隐匿,易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治,影响患者的生活质量。

本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。

1 发病机制对于iNPH的发病机制,目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应(Windkessel效应)的流体动力理论[1]。

脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。

在每个收缩期内,只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加;由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加,可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。

当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差,Windkessel效应消失,导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高,由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出,脑皮质区域所受压力没有明显增加,但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。

每个搏动周期中,未能流出的脑脊液导致脑室压力升高,均会压迫脑室旁实质使其变性,并最终导致脑室被动扩张。

流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素,但仍存在一定的缺陷,如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。

2 临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征-行走不稳、痴呆和尿失禁。

行走不稳常为最先出现的症状,并常有摔倒病史,临床可表现为轻度走路不稳、不能走路,甚至不能站立。

临床上通过简单的起身-步行耗时试验(即让坐着的患者起身离开其椅子,步行3m后转身,然后回到椅子再坐下,正常耗时应小于10s),可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。

Chivukula S[2]回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数(DGI)评分(评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表,包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目,每个项目分为0-3共四个等级,满分为24分,分数越高表示平衡及步行能力越好),认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善;尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退,临床上需要排除其他导致尿失禁的病因;痴呆最明显的特点是近期记忆缺失,病人自发性或主动性活动下降。

目前对于患者神经心理的评估没有统一的量表或评估标准,不同学者应用较多的包括有Addenbro-oke的认知检查(ACE)、简易精神状态检查(MMSE)、剑桥行为量表(CBI)及医院焦虑和抑郁量表(HADS)等。

有研究[3]表明iNPH患者同时出现Hakim三联征的情况并不多见。

Marmarou[4]分析总结了147名患者的临床症状特点,14.7%的患者表现为行走不稳和尿失禁症状,9.4%的患者表现为行走不稳和痴呆症状,只有7.5%的患者表现为完整的Hakim三联征。

3 诊断及鉴别诊断3.1 头部CT检查 头部CT是脑积水重要的检查方法,可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及帮助鉴别引起脑积水的病因,也是观察术后分流效果及并发症的手段。

2013年中国脑积水规范化治疗专家共识[5]指出,CT见脑室扩大,双额角径与同一层面颅骨最大内径的比值(Evans指数)>0.33是诊断脑积水的标志性指标。

近年来,有学者提出一种新的CT定量方法来辅助脑积水的诊断-SILVER指数[6](使用Synedra个人视图分析每位患者的CT图像,取经过两个室间孔的冠状位图像,手动测量额下回、颞上回与岛叶之间的面积为Sylvian裂缝面积;额上回的最靠近颅骨的点与颅骨之间,大脑镰与脑回之间的面积为顶点的面积,两者之比即为SLIVER指数),它具有高灵敏度(0.828)及高特异性(0.962)的特点,值得在临床上应用及推广。

3.2 头部MR检查3.2.1 相位对比MR 相位对比MR能够灵敏地无创性地显示脑脊液的细微流动,并且可以比较精确地测定脑脊液的流速、流量和方向,是一种诊断效能很高的方法,对鉴别脑积—647—Chin J Lab Diagn,April,2019,Vol 23,No.4水的类型有很好的帮助[7]。

另外,相位对比MR可通过测量导水管脑脊液的流速来实现对iNPH患者预后的判断[8]。

3.2.2 弥散张量成像(DTI) DTI作为一种有价值的无创性诊断方法,可用于诊断iNPH,并与其他有相似症状的神经退行性病变相区别。

Siasios[9]回顾分析近期发表的DTI相关的文献,认为iNPH的患者在皮质脊髓束(CST)和胼胝体(CC)的脑室周围脑白质中的微结构改变问题(WM)区域中具有显著高于健康对照的平均扩散率(MD)。

此外,iNPH患者的CST中反映水分子扩散的各向异性程度的分数各向异性(FA)和反映弥散敏感梯度方向上的水分子位移强度的表观弥散系数(ADC)明显高于任何其他神经退行性疾病患者,因此皮质脊髓束(CST),内囊,前丘脑区域,穹窿和海马区域的分数各向异性(FA)和反映水分子扩散的剧烈程度的平均扩散率(MD)值可帮助区分iNPH与阿尔茨海默病或帕金森病。

3.2.3 磁共振弹性成像(MRE) MRE是可非侵入性地测量组织的粘弹性。

Perry[10]认为颞叶脑组织僵硬度的增加可能提示手术预后不良,但因为该报道样本量较小,目前还需进一步的研究来验证MRE在脑积水患者中的应用价值。

3.2.4 核磁三维快速自旋回波序列(3D-SPACE序列) 3D-SPACE序列的超薄层扫描及超强对比度能够清楚的观察到脑室、脑池的解剖及膜性结构的位置、数量及范围,帮助判断脑积水的病因,可提高临床诊断的准确性[11]。

3.3 有创检查3.3.1 脑脊液放液试验 其基本原理是通过一次性腰穿放出至少40ml脑脊液后,脑脊液流出阻力降低及局部脑血流增加,改善患者临床症状。

此试验简单易行,并发症少,是预测分流反应性的首选方案。

Mihalj[12]等人统计分析发现放液试验预测分流阳性反应的敏感性为58%,特异性为75%,准确性为62%;另外,Kahlon[13]等人报道单独应用脑脊液放液试验的假阴性率约为58%,并建议在脑脊液放液试验的基础上辅以其他诊断标准。

目前临床上普遍认为放液试验尽可能多的放液会有利于患者改善症状,但没有相关文献明确指出最佳放液量,S.K.Thakur[14]回顾性分析了249例接受过iNPH评估的患者,发现更大的放液量与步态异常的改善程度无明显相关性。

3.3.2 腰大池外引流 针对病史较长的脑积水患者,腰大池外引流的假阴性结果发生率比脑脊液放液试验的假阴性结果发生率低,Michael J.Fritsch[1]等建议仅在脑脊液放液试验阴性时应用。

3.3.3 颅内压监测 颅内压(ICP)是由四种不同成分所决定的:两种血管源成分(动脉和静脉)、脑脊液循环和压力容量补偿相关的成分以及脑组织体积变化的继发成分。

在iN-PH中,血管源性和脑脊液循环成分占主导地位。

通过血管源成分可以监测特定的ICP波,常规的ICP波包括脉搏波(基频等于心率),呼吸波(基频等于呼吸频率)和慢血管波(频率在0.005Hz到0.05Hz之间)。

Eide P K[15]回顾性分析了2002-2012年间收治的316名经过手术治疗的iNPH患者,分流术后临床症状改善的患者的夜间颅内压脉搏波变化大于分流术后未见临床症状改善的患者;目前ICP的监测包含有创及无创的多种方法如经颅多普勒超声(TCD)、视神经鞘直径(ONSD)评估等,但X Zhang[16]对有创及无创监测ICP的相关文献进行回顾总结后认为,侵入性方法尤其是脑室内置管监测仍然是ICP测量最准确的方法。

3.3.4 脑脊液和血清生化指标 Baird[17]通过分析20名疑似iNPH患者脑脊液放液试验前后的脑脊液,发现在放液试验后临床症状改善的患者脑脊液中tau蛋白增高;Chen[18]整理了2016年8月以前的脑积水相关文献,通过meta分析后认为iNPH患者相较于健康人群,其脑脊液中的Aβ42,t-tau和p-tau水平显着降低;综上可认为脑脊液中tau蛋白可作为iNPH术前评估的一项指标。

另外,与阿尔兹海默病(AD)患者相比,iNPH患者的t-tau和p-tau均显着降低,但Aβ42略有增加,为临床上鉴别iNPH与AD提供了一项证据。

4 小结与展望iNPH的诊断目前尚未有明确、统一的诊断标准,仍需临床工作者综合分析患者临床症状、各项辅助检查结果与临床经验后予以诊治。

若以后随着医学及科技的不断进步能够完善及标准化iNPH的诊断,将会大大改善iNPH患者临床症状,提高其生活质量;同时这也是医务工作者努力的目标所在。

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