变态反应性支气管肺曲菌病
变态反应性支气管肺曲菌病2例误诊分析并文献复习
实验 室检查 ：痰 真菌培 养３ 次及 痰涂 片找抗 酸杆 菌３ 次均 阴性 。外周 血嗜酸 粒 细胞计 数 １ ． ０ Ｌ，占 白细 胞总 数 的２ ．／ ６×１ ／ ３１ 。血 清 ， Ｅ ０ ０ ￣ｉ ｇ
３ ｋ／ 。血 清ＩＥＡ吸 ｌＧＡ 高为Ｃａｓ 级 ，血Ｃ Ａ２． ｇＬ ４ｕＬ Ｉ ９ ｇ— ｇ —阱 ｌ ｓ４ Ｅ ０ ｇ／， ６
增高 ，Ｒ ／Ｌ ＶＴ Ｃ占预计值２４ ５％，弥散功能障碍 ，Ｄ Ｃ Ｌ Ｏ占预计值５０。 ４
多 发 “ 发芽征” ，右中叶部分 不张。肺功能检查 ：中度 阻塞性 通气 树 功能 障碍 ，小 气道功能障碍 ，Ｆ Ｖ 占预计值６％，Ｆ ＣＦ Ｖ． ４ Ｅ ３ Ｖ ／Ｅ 为６％，
残总 比稍增高 ，Ｒ ／Ｌ 占预 计值 １５ ＶＴ Ｃ ３％，弥散功能 降低 ，支气管 扩张
估计 在 难治性 哮 喘 中其 发 生率 可 能达 ２ ％。Ａ Ｐ 是 一种 进展 性疾 病 ，延 误 诊 治可导致 肺 纤维 化 、支 气管扩 张、肺 功 能明 显减退 ，甚 至 死 ０ ＢＡ
亡 。因此早 期 诊断 和及 时恰 当的治疗 ，对 患者 的预后 具 有十 分重要 的 意 义。现将 ２例 Ａ Ｐ 误诊 情 况并 回顾文 献讨 论如下 。 ＢＡ
２讨 论
变 态反 应 性支 气管 肺 曲菌 病 （ Ｂ Ａ）是 机 体对 烟 曲菌 产生 超 Ａ Ｐ 敏反 应 的一 种 过敏 性 肺疾 病 。英 国人Ｈｉｓｎ 在 １ ５ 年 最 先描 述 ｎｏ等 ９２
现咳 白黏 痰或淡黄色黏痰 ，不易 咳出 ，伴气喘 ，逐渐 加重 ，不 发热 ， 无盗汗 ，初诊 支气管肺 炎 ，予抗感染 、祛痰治疗效差 ，喘渐加重伴 喉
及 呼吸 困难 明显加重 ，运动 能力 进行性 下降 。当地 医 院抗感 染治疗无 效 ，拟 支扩 合并感 染 收入我 院 。患者平 素对 烟 雾、棉 尘及 汽油 等敏 感 。体 检 ： 口唇 发绀 ，面色 晦 暗 ，双肺 散在 干 、湿性 音 ，少许 哮呜
病例分析：一例变态反应性支气管肺曲霉菌病((ABPA))的诊治
（支气管粘膜活检病理提示粘膜慢性炎伴嗜酸细胞浸润；支气管镜显示右下肺前段 粘稠脓性分泌物，培养为黄曲霉 +++） 生化检查：IgE>3000，血常规嗜酸细胞23% 初步诊断： 变态反应性支气管肺曲霉菌病 ABPA 治疗方案： 伏立康唑针剂首日400m g，bid 次日起200m g，bid 强的松20m g，bid 治疗经过：
1、伏立康唑治疗1周后患者出现乏力纳差，精神萎靡；复查肝功能肝酶有增高 ；加用护肝治疗 2、停用伏立康唑，加强护肝治疗 3、加用卡泊芬净治疗，诉咳出少许灰褐色痰 4、继续卡泊芬净治疗 预后：
病例
一 例 变 态 反 应 性 支 气 管 肺 曲 霉 菌 病 （ ABPA） 的 诊治
中年女性，反复咳嗽咳痰10余年。无明显气喘症状。12年前曾胸片提示右上 肺不张，支气管镜检查提示右上支气管内大量粘稠脓性分泌物。胸部CT：左 上及右下支气管腔内粘液栓形成，右上肺为主的中心性支气管扩张。
基本资料：女性，55岁。 主诉：反复咳嗽10年，再发伴气促1个月 现病史：患者一个月前开始出现咳嗽，少量咳痰，白色，无发热，无盗汗，无胸痛等。1 0天前开始咳嗽加重，伴气促。外院胸部CT显示右下肺片状高密度影，曾应用头孢菌素治 疗及ห้องสมุดไป่ตู้西沙星治疗，症状未缓解 既往史：10年前曾因咳嗽，胸片提示右上肺不张，支气管镜检查发现右上支气管粘稠脓 性分泌物 影像检查 胸部CT：
变态反应性支气管肺曲茵病的发病机制和诊治研究进展
变态反应性支气管肺曲菌病的发病机制和诊治研究进展黄阳变态反应性支气符肺曲菌病（ＡＢＰＡ）是由熏烟色曲菌（Ａｆ）在特应征个体中引起的呼吸道变态反应性疾病，以发作性喘息为主要症状，伴发热、咳嗽、呼吸困难，痰中常含有棕褐色痰栓，且该病原为肺部少见。
近年来，随着人们健康意识的增强及医疗技术水平的提高等原因，本病逐渐为大家所认识，其发率也有增高趋势。
现将近年来关于ＡＢＰＡ的发病机制及其诊治研究进展作一综述。
１病因与发病机制１．１遗传凶素对本病的易感性危险因子包括特应征和特定的主要组织相容性复合物（ＭＣＨ）限制性等位基因，目前ＭＨＣ—１１限制性ＣＤ。
吼：克隆已自ＡＢＰＡ患者中获得。
业已证实，ＣＤ４Ｃｒｈ：细胞在ＡＢＰＡ的发病机制中具有关键性作用，而ＨＬＡ和Ｔ细胞受体则是影响这砦反应特异性的相关基因。
ＨＬＡ—ＤＲ２／５与ＡＢＰＡ的易感性之间有密切的联系，ＨＩ．Ａ—ＤＱ基因则可发挥保护作用。
Ｃｈａｎｈａｎ等曾研究发现，抗原性细胞ｖＢ。
，基凶在ＡＢＰＡ的易感中起着重要作用，而Ｔ细胞ＶＢ，基因在抵抗ＡＢＰＡ中发挥作用。
Ｓｘｅｎａ等…最近研究发现，ＳＰ—Ａ２胶原区内的多态性ＳＰ—Ａ２Ｇ１６４９Ｃ和ＳＰ—Ａ２Ａ１６６０Ｇ可能为ＡＢＰＡ的易患基因，同时也可作为反映本病病情严重程度的临床指标。
１．２免疫因素ＡＢＰＡ的发病机制可能涉及体液免疫、细胞免疫等多方面。
当大量Ａｆ孢子被机体一次性吸入后，可粘附于气道内过多的黏液中，通过形成菌丝体ｍ芽繁殖，并不断产生曲菌毒素和Ａｆ抗原。
前者可抑制肺内吞噬细胞的活性，阻止其对Ａｆ的吞噬，并可使纤毛清除功能减弱，使Ａｆ得以在呼吸道内长期定植；而后者则可在对Ａｆ敏感的机体中引发强烈的多克降抗体反应，同ｆｌ寸Ｔ淋巴细胞与Ａｆ抗原接触后被激活，可增强对ＩＬ一４、ＩＬ一５等基凶表达，ＩＬ一４可增加Ｂ淋巴细胞对ＩｇＥ的合成，而ＩＬ一５则町促进嗜酸细胞的分化，共同引起ｍ作者单位：３２５００５温州市第二人民医院呼吸内科清总ＩｇＥ、Ａｆ特异性抗体（ＩｇＥ—Ａｆ、ＩｇＧ—Ａｆ、ｌｇＡ—Ａｆ）的浓度升高和局部嗜酸细胞、单核细胞的大量浸润，从Ｉ而导致气道壁及周吲肺组织发生炎症反应，并出现支气管痉挛、支气管上皮细胞及腺体分泌增多，与大量繁殖的Ａｆ形成黏液栓，局部肺不张和支气管扩张，继而引发喘息、大量咳痰、痰栓等临床表现。
变应性支气管肺曲霉菌病
变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。
该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。
ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。
1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。
过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。
Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。
由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验，关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为1～2％，囊性纤维化患者中为2～15％。
一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。
一、发病机制迄今为止，ABPA的发病机制尚不完全清楚。
健康人由于有支气管粘膜－上皮屏障功能、粘液纤毛清除功能和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，曲霉孢子经呼吸道吸入后即被清除，不会引起ABPA。
仅特异体质者吸入曲霉孢子后才会导致ABPA。
ABPA的发生也与宿主的基因表型有关。
遗传学研究发现HLA-DR2和HLA-DR5基因型与易感者之间有密切关系。
曲霉孢子吸入后黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长成为菌丝。
在此过程中释放蛋白水解酶和其它毒性物质，破坏气道上皮并激活上皮细胞。
激活的上皮细胞释放一系列炎症前细胞因子和细胞趋化因子启动炎症反应，同时被蛋白水解酶破坏的上皮层增强了对曲霉抗原和其它变应原转运和递呈，进而诱导Th2型免疫反应，产生IL-4、IL-5、IL-13，其中IL-4和IL-13诱导B细胞产生IgE并激活肥大细胞，IL-5使嗜酸细胞脱颗粒。
由特异性IgE介导的I型变态反应引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。
此外抗原持续存在气道诱发了局部炎症，形成黏液栓，导致中心性支气管扩张，嗜酸细胞分泌多种致纤维化因子以及特异性IgG介导的Ⅲ型变态反应引起气道重构，最终致肺纤维化。
变态反应性支气管肺曲霉病健康宣教
2
提高免疫力
均衡饮食：保证营养摄入，增强身体抵抗力
充足睡眠：保证充足的睡眠，有助于恢复体力
适度运动：坚持锻炼，提高身体素质
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，减少不良生活习惯对免疫力的影响
避免过敏原
避免过敏环境：避免接触花粉、尘螨等过敏原，外出时佩戴口罩
避免过敏食物：避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等
水分补充：保证充足的水分摄入，保持呼吸道湿润
饮食卫生：注意饮食卫生，避免病从口入
05
生活护理
保持室内空气流通，避免潮湿环境
1
避免接触花粉、尘螨等过敏原
2
保持良好的生活习惯，如规律作息、健康饮食等
3
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
4
心理护理
建立良好的护患关系：倾听患者的感受和需求，给予关心和支持
04
保持良好的作息规律，避免熬夜、过度劳累。
05
适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力。
06
变态反应性支气管肺曲霉病的治疗
3
药物治疗
抗真菌药物：如伊曲康唑、伏立康唑等，用于治疗真菌感染
01
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，用于减轻炎症反应
02
支气管扩张剂：如沙丁胺醇、特布他林等，用于缓解支气管痉挛
ABPA的发病机制涉及免疫反应，包括IgE介导的过敏反应和T细胞介导的免疫反应。
ABPA的症状包括咳嗽、喘息、胸闷、气短、痰中带血等，严重时可导致呼吸衰竭。
ABPA的治疗包括抗过敏药物、抗真菌药物和免疫抑制剂等，需要根据患者的病情和药物反应进行个体化治疗。
发病原因
1
遗传因素：部分患者具有家族史，可能与基因突变有关
变态反应性支气管肺曲菌病的治疗：需要更多的循证依据
变 态 反 应性 支气 管 肺 曲菌 病 （ｌ ｒ ｃｂｏｃｏ ａ ｅ ｉ ｒｎｈ — ｌｇ
ｐ ｌ ｎｒ ｓｅｇｌｓ ，Ａ Ｐ ｕ ｍｏａ ａｐｒｉｏｉ ｙ ｌ ｓ Ｂ Ａ） 的 ｌ 报 道 并 不 多 临床
足 ＡＰ Ｂ Ａ诊 断 的最低 标准 （ 喘 、Ａ 皮肤 试验 阳性 哮 ｆ 和 中 心 型 支 气 管 扩 张 ）计 算 ，则 ３ ．％可 诊 断 为 ７１ ＡＰ Ｂ Ａ。最近 一篇 包括 ２ 项 临床 流 行病 学研 究 的汇 １ 总 分 析 显 示 ，哮 喘 患 者 对 曲 菌 的 过 敏 反 应 率 为 ２ ％ （５ Ｃ ２ — ４ 。Ａ Ｐ ８ ９ ％ Ｉ ４ ３ ） Ｂ Ａ在哮 喘患 者的发 生率 为 １ ．％ （５ Ｃ ．～ ８９ ，在 曲菌 阳性 的哮 喘患 ２９ ９ ％ Ｉ７９ １ ．）
＆ Ｐｋｎ ｎ ｎＭｅｉ ｌＣｌ ｇ３ ，Ｃ ｉａ ｏ ｃ ｌ ｊ
Ａｌ ｇ ｒｎｈｐ ｌｏ ａ ｓｅｇｌｓ Ａ Ｐ ｌｒｉ ｂｏｃｏ ｕ ｎｒ ａｐｒｉｏｉ ｅ ｃ ｍ ｙ ｌ ｓ（ Ｂ Ａ）ｉ ｎ ｉｄ ｏ ｅｌ ｔ ｉ ａｅ ｈｔ ｉ ｕｕｌ ｓ ｅ ｋｎ ｆｎｇ ｃ ｄ ｄ ｅｓｓ ｔ ｓ ｓａ ｙ ｏ ｅｅ ｓ ａ ｌ
ｉｓ ａ ｆｇｕ ｏｔｒｉｓａｏ ｅ Ｔ ｉ ａｔ ｌ ｕ ｎｔ ｄ ｏ ｌｃ ｓ ｏｄ ｌｎ ． ｈｓ ｒ ｃｅ ｓｍｍａｉｅ ｈ ｌ ｉａ ｅ ｉｅ ｃ ｓｉ ｈ ｒａｍｅ ｔｏ Ｂ Ａ ａ ｄ ｅ ｅ ｉ ｒ ｄ ｔｅ ｃｉ ｃ ｌ ｖｄ ｎ ｅ ｎ ｔｅｔ ｔ ｎ ｆＡ Ｐ ｎ ｚ ｎ ｅ
者 中 的发 生 率达 到 ４ ％ （ ５ Ｃ ７ ５ １ 。除 了 ０ ９ ％ Ｉ２ ３
ｍｏ ｅ ｃｉ ｉａ ｒ ｌ ａ ｅ ｅ ｐ ｃａｌ ｅ ｕ ｒｄ ｆ ｒｔ ｉ ｎ ｇｅ ｔｄ ａ ｄ ｔ ａａ ｌ ｉ ａ ｅ ｒ ｌ ｃ ｌ ｔ ａｓ ｒ ｓ ｅ ｉ ｙ ｒ ｑ ｉ ｏ ｈ ｓ ｅ ｌｃ ｅ ｎ ｒ ｔ ｅ ｄｓ ｓ ． ｎ ｉ ｌ ｅ ｅ ｂ ｅ
变态反应性支气管肺曲菌病的CT表现
变态反应性支气管肺曲菌病的CT表现摘要：目的探索变态反应性气管肺曲霉菌病的CT主要征像，提高对其认识和诊断准确率。
方法依照目前通用ABPA诊断标准，回顾分析11例经临床和实验确诊为ABPA患者的CT图像后总结其特征性表现。
结果 ABPA在CT上均表现为局限性囊状或静脉曲张样支气管扩张和手套样稍低或高密度支气管黏液栓形成。
（2例病变远端支气管正常，2例可见小叶中心结节及树芽征，3例马赛克灌注及局限性肺气肿，5例见段及亚段级肺不张。
结论中心性支气管扩张及黏液栓子形成为ABPA相对特征的CT表现。
关键词：变态反应性支气管肺曲菌病 CT成像变态反应性支气管肺曲菌病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是一种非炎症性、非感染性肺部疾病,主要症状为咳嗽、咳痰、发热、气促和咯血,临床症状不典型,病例少见,易误诊。
ABPA 是肺曲菌病较为独特的一种临床类型,病理特点是支气管黏液栓塞和支气管中心肉芽肿、嗜酸性粒细胞炎性改变或慢性渗出性支气管炎[1]。
早期诊断、充分治疗和恰当监测对ABPA 患者的预后及转归具有重要意义,但由于对该病的认识和警觉不足,临床上常误诊或漏诊。
感染学会在曲霉病诊治指南[2]中将ABPA 的诊断定为7项主要标准:支气管阻塞症状发作(哮喘);曲霉菌皮肤试验阳性;外周血嗜酸性粒细胞增多;血清曲霉菌沉淀抗体阳性;血清总IgE浓度增高;肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影;中央型支气管扩张。
因能很好地观察肺部浸润及中央型支气管扩张,故CT是ABPA(尤其是ABPACB,变应性支气管肺曲霉病并中心性支气管扩张)诊断、治疗监测过程中重要的辅助手段。
本文回顾性分析11例ABPA 患者完整的CT影像征象,总结特征性诊断要点,提高对该病的认识及诊断水平。
1、资料与方法1.1病例资料回顾分析2014-06—2015-06在本院经临床和实验室诊断并治疗的ABPA 患者11例,其中男6例,女5例,年龄24-87岁,平均55.5岁,病史最短的6个月,最长的1年。
变态反应性支气管肺曲菌病患者的治疗
变态反应性支气管肺曲菌病患者的治疗摘要】目的讨论变态反应性支气管肺曲菌病的治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论目前ABPA患者主要依靠药物治疗。
【关键词】变态反应性支气管肺曲菌病治疗变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病，以机体对寄生于支气管内的烟曲霉菌(Af)发生变态反应为主要特点。
致病因素主要是吸入Af的孢子。
由于患者免疫状态的不同，对Af的反应也千差万别，可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、肺曲霉肿、ABPA等。
我院2010年4月～2012年10月收治变态反应性支气管肺曲菌病患者15例。
经过治疗患者基本痊愈，汇报如下。
1 临床资料1.1一般资料本组患者15例，男性10例，女性5例，年龄24～55岁。
1.2临床表现：典型的发作症状喘息、咳嗽、咳出痰(有时咳棕色痰栓)、咯血、发热等，发作时双肺可闻及哮鸣音，肺浸润局部可闻及细湿啰音。
1.3胸部X线表现：较典型的胸部X线改变有：有游走性的浸润影，均匀实变影，局限肺不张及“牙膏”样、“指套”样阴影等。
1.4实验室检查：痰液，特别是痰栓，镜检可发现曲菌菌丝。
重复多次痰培养如发现为同一种真菌，则有意义。
痰液中也可见到嗜酸粒细胞，外周血嗜酸细胞计数升高。
通常Af沉淀抗体阳性，血清总IgE水平及IgE-Af、IgG-Af升高。
其中血清总 IgE时水平与病情活动密切相关。
此外，对Af皮肤试验呈现阳性速发反应为本病特点之一，部分患者4～8小时后出现红斑和硬结，24小时后消失为晚发反应。
两种反应均存在为双相反应。
1.5分期急性期、缓解期、复发加重期、激素依赖哮喘期、肺间质病纤维化期。
2 诊断标准哮喘史；Af抗原内试验速发反应阳性；血清总IgE水平升高(>1000μg／L)；Af沉淀抗体阳性；影像学检查发现肺部浸润影；在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高；IgE-Af、IgG-Af水平升高；中心性支气管扩张。