原发性系统性淀粉样变性
原发性系统性淀粉样变性的护理
神经系统病变： 感觉异常、运 动障碍等
消化系统病变： 消化不良、腹 痛、腹泻等
呼吸系统病变： 咳嗽、呼吸困 难等
病情观察
1
观察患者的生命体征， 如体温、脉搏、呼吸、 血压等
3
观察患者的精神状态、 食欲、睡眠等
观察患者的皮肤、黏 膜、关节等部位是否 有异常表现
2
观察患者的尿量、大便 情况等，及时发现异常 情况并及时处理
营养不良
心理问题风险：患者 心理压力大，容易出
现心理问题
药物副作用风险：患 者使用药物治疗，容
易出现药物副作用
预防措施
01
定期体检：定 期进行体检， 及时发现并治 疗原发性系统 性淀粉样变性
02
健康饮食：保 持健康饮食， 避免高脂肪、 高热量、高盐 饮食
03
适当运动：适 当进行运动， 增强身体免疫 力，预防疾病 发生
04
避免感染：避 免感染，如感 冒、肺炎等， 减少疾病发生 的风险施的有效性
02
建立完善的护理记录，记录患者的病情变化和护理措施
03
加强护理人员的培训，提高护理技能和知识水平
04
加强与患者的沟通，了解患者的需求和感受，提高护理满意度
制作人：刀客特 万
4
药物治疗
01
药物选择：根据患者病 情和药物适应症选择合 适的药物
02
药物剂量：根据患者病 情和药物说明书确定合 适的剂量
03
药物用法：根据药物说 明书和医生建议确定正 确的用药方法
04
药物监测：定期监测患 者病情和药物疗效，及 时调整药物治疗方案
生活护理
1
2
3
4
饮食护理：保持营养 均衡，避免高脂肪、
原发性系统性淀粉样变性1例报告 刘素英
４ ５ ５
CD+ÑÒ+ÓÔÕ^+ １
刘素英 ａ ，刘㊀飞 ｂ ，季慧范 ａ ，张国山 ａ ，郭晓林 ａ
（ 吉林大学白求恩第一医院 ａ ．肝胆内科；ｂ ．手足外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
㊀㊀关键词： 淀粉样变性； 活组织检查， 针吸； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ５－ ０ ４ ５ ５－ ０ ３
９ 重， 以右侧显著。急检血常规： 白细胞 ９ ． ７ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ， 红细胞 １ ２ ９ ２ ９ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ ， 血红蛋白 ９ ０ｇ ／ Ｌ ， 血小板 ２ ２ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 。腹部彩
２ ㊀讨论 淀粉样变性是一种少见的临床疾病， 多发生于 ４ ０岁以上 的中老年人， 主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的 纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ，ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ；ｃ ａ ｓ ｅｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
１ ㊀病例资料 女性患者， ６ ５ 岁， ３ａ 前无明显诱因出现下肢乏力， 偶有心 前发现剑突下肿物， ５个月前出现 慌， 活动后加重， 未诊治。１ａ 全身乏力， 肋弓下可触及肿物， 于当地医院未明确诊断， 给予治 疗后效果不佳。４ ０ｄ前乏力加重， 影响日常生活， 于２ ０ １ ３年 ３ 月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、 眼干、 全身皮肤 瘙痒， 偶伴鼻衄， 尿黄如豆油， 近 ４ａ 体质量下降约 ２ ０ｋ ｇ 。既往 史： ２ａ 前行子宫肌瘤切除术， 无系统性淀粉样变性家族史。查 体： 血压 １ ０ ４ ／ ６ ０ｍ ｍＨ ｇ ， 皮肤、 巩膜轻度黄染， 全身皮肤干燥， 舌 体干燥， 无巨大舌体。心率 ８ ４ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜未闻及杂音 ｍ可触及， 剑突下约 ５ｃ ｍ可触及， 质硬， 及额外心音。肝肋下 ４ｃ 表面凹凸不平， 无压痛， 脾肋下未触及。辅助检查： 血常规： 白细
系统性淀粉样变性
2023系统性淀粉样变性contents •概述•病因与病理生理机制•诊断与评估•治疗与管理•预后与转归目录01概述系统性淀粉样变性是指淀粉样蛋白在全身组织器官中沉积，引起机体器官功能障碍的疾病。
定义根据病因不同，系统性淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。
分类定义与分类发病率系统性淀粉样变性的发病率相对较低，但具体发病率因研究方法和人群差异而有所不同。
发病年龄系统性淀粉样变性的发病年龄多在50岁以上，且男性略多于女性。
流行病学临床表现系统性淀粉样变性可导致皮肤增厚、粗糙、弹性下降、瘙痒等症状。
皮肤表现关节和肌肉表现器官表现神经系统表现系统性淀粉样变性可引起关节疼痛、僵硬、活动受限等症状，以及肌肉无力、萎缩等表现。
系统性淀粉样变性可导致器官功能受损，如肾功能不全、心力衰竭、呼吸困难等。
系统性淀粉样变性可引起神经系统病变，如认知障碍、神经炎等。
02病因与病理生理机制病因部分患者有家族遗传史，可能与基因突变有关。
遗传因素自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可导致系统性淀粉样变性。
免疫因素部分患者可能与慢性感染有关，如结核病、梅毒等。
感染因素部分肿瘤，如骨髓瘤、淋巴瘤等，可伴发系统性淀粉样变性。
肿瘤因素1病理生理机制23淀粉样蛋白在组织中异常沉积，导致组织损伤和功能障碍。
淀粉样蛋白沉积炎症和细胞因子在淀粉样蛋白沉积过程中发挥重要作用。
细胞因子与炎症介质淀粉样蛋白沉积可导致细胞凋亡和坏死，进一步引发组织损伤。
细胞凋亡与坏死部分患者存在相关基因突变，如溶酶体相关基因、细胞骨架相关基因等。
基因突变淀粉样蛋白在形成过程中，发生构象变化，导致细胞毒性。
蛋白质构象变化淀粉样蛋白可影响细胞信号转导，导致细胞功能异常。
信号转导异常分子生物学机制03诊断与评估皮肤活检皮肤活检是诊断系统性淀粉样变性的金标准。
在皮肤活检中，医生会取一小块皮肤样本，在显微镜下观察淀粉样蛋白沉积情况。
尿液检查系统性淀粉样变性患者尿液中可检测到游离轻链，医生会通过尿液检查来辅助诊断。
原发性皮肤淀粉样变性护理查房PPT
07
总结与展望
总结本次护理查房的经验教训，为今后工作提供参考
总结本次护理查房的经验教训
提出针对性的护理措施和建议
分析原发性皮肤淀粉样变性的护 理重点和难点
为今后工作提供参考，提高护理 质量
展望未来，不断完善护理方案，提高患者生活质量
促进医患沟通：通过护理查房，加强医患之间的沟通与交流，提高患者对疾病的认知和信任度。
内容：患者病史、体格检查、心理状况、家庭支持等
患者病史：了 解患者的家族 史、个人史、 生活习惯等， 以评估患者的 健康状况和疾 病发展过程。
体格检查：对 患者的身体进 行全面的检查， 包括皮肤、淋 巴结、心肺、 腹部等，以确 定患者的病情
临床表现与诊断依据
临床表现：皮肤损害、内脏 损害、神经系统损害等
诊断依据：皮肤病理活检、 组织病理学检查、免疫组化
检查等
疾病危害与预后
疾病危害：原发性皮肤淀粉样变性可导致皮肤瘙痒、疼痛、皮肤色素沉着、皮肤硬 化、皮肤感染等危害 预后：原发性皮肤淀粉样变性的预后因个体差异而异，部分患者经过积极有效的治 疗可以缓解症状，但难以治愈；部分患者病情进展较快，预后较差
未来护理方案的 发展方向：结合 原发性皮肤淀粉 样变性的特点， 制定更加科学、 个性化的护理方 案，提高患者生
活质量。
护理技术的创新： 不断引进先进的 护理技术，如人 工智能、大数据 等，提高护理效
率和质量。
患者教育的重要 性：加强患者教 育，提高患者对 疾病的认知和自 我管理能力，促
进患者康复。
跨学科合作：加 强与其他学科的 交流与合作，共 同为患者提供全 面、优质的医疗
硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理
【 关键词】 原发性系统性淀粉样变性； 硼替佐米； 地塞米松 ； 护理 【 中图分类号】 Ｒ ７ ． ４３５ 【 文献标志码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ９ （０ １０－１７ ４ ０８ １９ ２ １）２ ８－ ８ ０ ０
Ｏ ｓｒａ ｏ ｎ ｕｓ ｇｃｒ ｆ ｒ ｒ ｓ ｍ ｃａ ｙ ｉｏｉ ｐ ｔｎｓ ｒａ ｄｗ ｔ ｂｒ ｚｍｉ ｐ ｓ ｅａ ｂｅｖｔ ｎａ ｄｎ ｒｉ ａｅ ｉ ｙｓ ｔ ｉ ｍ ｌ ｄｓ ａｉ ｔ ｔ ｔ ｉ ｏｔ ｏ ｂ ｌ ｘ — ｉ ｎ ｏ ｐ ｍａ ｙ ｅ ｏ ｓ ｅ ｅ ｅ ｈ ｅ ｕｄ
１ ｇｔ ｈｉ—ｅ ｖｄａ ｙｏ ｏｉ， Ｌ 。硼替佐 米（ ｏ ｅｏ ｉ） ｉ ｌ ｈ ｃａ ｄｒ ｅ ｍ ｌ ｄｓ Ａ ） ｎｉ ｎ ｉ ｉ ｓ ｂｒ ｚｍ ｂ 联合地塞米松是 治疗 Ａ ｔ Ｌ的有效 方案 。文 中探讨 Ａ Ｌ患者 的观 察与护理重 点。 方法 １ ０例 Ａ Ｌ淀粉样 变性患者 ， 均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊 。采用 硼替佐 米联合地塞米松方案治 患者 出现 急性左心衰 竭等不 良
唐 玉梅 ， 许 宁 ， 晶晶 ， 孙 许德 香 ， 雯 ， 吕 胡林峰
［ 摘要】 目的 原发性系统性淀粉样变性（ｒ ａ ｓｍｃ ｍ ｌｄｓ ） ｐ ｍ ｒ ｓ ｔ ｉａ ｙ ｉ ｉ 即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 （ ｍ ｎｇ ｂ． ｉ ｙ ｙｅ ｏ ｏｓ ｉ ｕｏｌ ｕ ｍ ｏ
ａ ｄ ｒ ｃ ｉｅ ｄ ｑ ａｅ ｎ ｒｉ ｇ ｉ ｔｒ ｅ ｔ ｎ，ｗｈ ｃ ｎ ｕ ｅ ｈ ａｅ ｙ ｏ ｄ ｃ ｔ ｎ ｎ ｅ ｅｖ ｄ ａ ｅ ｕ ｔ ｕ ｓｎ ｎｅ ｖ ｎ ｉ ｏ ｉｈ ｅ ｓ ｒ ｄ ｔ ｅ ｓ ｆｔ ｆｍｅ ｉａｉ ． ｏ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｂ ｓ ｅｆｃ ｉｅ ｆ ｒＡＬ，ｂ ｔ ｒ — ｎ ｌ ｓｏ Ｄ ｉ ｆ ｔ ｏ ｅ ｖ ｕ ｅ ｆ
2021CSCO恶性血液病诊疗指南更新主要内容(全文)
2021CSCO恶性血液病诊疗指南更新主要内容（全文）一、原发性系统性淀粉样变性01治疗前评估实验室检查：增加：垂体功能；肾上腺功能（2类）骨髓检查：增加：DWI-MRI（3类）影像学检查：增加：心肌活检+刚果红染色；肾穿刺活检+刚果红染色（2类）；穿刺活检组织质谱分析（3类）02器官缓解和进展标准增加器官功能进展标准：心脏、肾脏、肝脏、外周神经。
03新诊断的治疗对于适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（1A类）；删除：硼替佐米+马法兰+地塞米松，来那度胺+环磷酰胺+地塞米松，来那度胺+地塞米松，马法兰+地塞米松。
对于不适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）；伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（3类）；删除：来那度胺+环磷酰胶+地塞米松，来那度胺+地塞米松。
04移植和巩固治疗增加“心脏移植（3类），肾脏移植（3类）”；删除“异基因移植”。
05复发治疗增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）、卡非佐米+地塞米松（2类）、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（2A类）、Bcl-2抑制剂维奈克拉（2A类）、泊马度胺+地塞米松（2类）”。
二、华氏巨球蛋白血症（WM）01治疗前评估血常规检查：添加“手工”；免疫学检测⑤：添加“HIV”；基因及遗传学检查：添加“6q-/MYB”。
02分期和预后添加“修订的国际WM预后积分系统（rIPSSWM）”，详见下图。
03治疗一线治疗选择：添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者，建议先行血浆置换2-3次，后续以化疗，并避免直接应用利妥昔单抗（R）化疗。
”首选方案：修改为“①BR；②伊布替尼±R或泽布替尼单药；③RCD；④VRd”；其他方案：增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。
三、骨髓增生异常综合征（MDS）01治疗前评估实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素（TSH）乳酸脱氢酶（LDH）如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒（HIV）检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐增加“影像学检查”：“T2*磁共振显像（MR1），心、肝脏铁过载评估”骨髓形态学检查规范各染色中英文名称，更正CD41为CD42b细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列（CMA）”分子学检查：“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐02治疗有症状血小板减少或粒细胞减少：Ⅰ级专家推荐增加“临床试验”；Ⅱ级专家推荐增加“艾曲泊帕、罗米司亭”；Ⅲ级专家推荐增加“临床试验；选择合适患者进行allo-HST"。
中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例
风 湿病 － ９关 节炎 ２ ０ １ ３ 年 第 ２卷第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２
・
病案报道 ・
中医辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例
黄 蓉 ，李 泽光 ，黄 吉峰 ，李
２ ０ １ ２ 年 １ 月 ５日三诊 ，家属代 述 ，服 药后患
者精神体力较前有所恢复，恰逢春节 ，守方继续服
用４ ０剂
Ｅ － ｍａ ｉ ｌ ： ＨＬ ｊ ｚ ｙ — Ｌ ｚ ｇ ＠１ ６ ３ ． ｃ ｏ ｍ
风 湿病 与关节炎 ２ ０ １ ３年 第 ２卷 第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２ ２ ０ １ ２ 年 ２月 １ ４日四诊 ，主诉 身体 较 前 有 力 ， 能搀扶 散 步 ，吞 咽 困难 明显 好 转 ，已能进食 固体 食 物 ，近期 皮肤 瘙痒 。查 体 ：一 般状 态稍 差 ，搀 扶走 人 诊 室 ，言语 略有 不清 ，颌 下肿 物较 前 明显 缩小 ， 颈部 淋 巴结仍 肿大 ，下肢 浮肿 消褪 ，舌 大有 齿 痕 ，
【 摘
娟
要】 文章报道 了李泽光教授辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例 ，效果显著 。李泽光教授在
பைடு நூலகம்
治疗术病时 以化痰散结 、化瘀通络为主 ，佐 以养 阴益气清热 ；重点强调 “ 痰浊 ”病机 ，治疗始终不离调理
脾土气机之 品 ，值得 临床借鉴 。 【 关键词 】 原发性 系统性淀粉样变 ；中医辨证 ；痰浊 ；化瘀通络 ；病例报道
原发性系统性淀粉样变性 PPT课件
5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
临床表现
• 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
• 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官
功能衰竭为突出表现。
• 确诊时最常见的临床表现有
– 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; – 充血性心肌病; – 周围神经病变和肝肿大。
1.肾淀粉样变
• 约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
• 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性； 长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促 使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨 折。
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
软组织
巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀 粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。
实验室检查
• 血清轻链蛋白检测
约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链
。
• 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标
- 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。
- 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。
实验室检查
• 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 • 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P
原发性系统性淀粉样变性
讲课内容
• 淀粉样变性概述 • 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 • 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 • 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 • 原发性系统性淀粉样变性的诊断 • 原发性系统性淀粉样变性的治疗
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6.PSA的其他临床表现
10％的患者有特征性的巨舌，影响进食和吞咽 ，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。
累及声带可出现声嘶； 累及肾上腺和甲状腺可出现功能减退； 尚未见大脑受累的报道。
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6.其他临床表现
累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变；
清阴性
累及关节可出现血
关节病
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实验室检查
血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。
尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。
但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。
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临床表现
1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 3.周围神经病变和自主神经系统病变 4.胃肠道和肝脾受累 5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
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临床表现
早期有乏力、体重下降等非特异性表现。 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功
能衰竭为突出表现。 确诊时最常见的临床表现有
◦ 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; ◦ 充血性心肌病; ◦ 周围神经病变和肝肿大。
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1.肾淀粉样变
约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
踝关节肿胀甚至全身浮肿、多浆膜腔积液 、乏 力、精神疲惫。
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3.周围神经病变和自主神经系统病变
自主神经受累时可出现体位性低血压、无汗、 胃肠道功能紊乱、膀胱排空能力减弱、阳痿等 。
任何原因损伤自主神经时都可出现上述临床表 现，应仔细寻找病因，避免漏诊或误诊。
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4.消化系统病变
消化系统受累时可出现饱胀感、吸收不良、腹泻 、恶心、呕吐和体重减轻；
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心肌回声呈毛玻璃样改变，散在颗粒样强回声
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心电图:肢体导 联低电压
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3.周围神经病变和自主神经系统病变
约20％PSA患者有周围神经病变：
-感觉神经受累常见，较少累及运动神经。 -最常见的有疼痛、麻木感和肌无力等。 -下肢周围神经受累为主， -病变多为对称性。 -腕管综合征常见，可早于其他症状发生。
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实验室检查
生化检查 - 血清尿素氮、肌酐水平升高； - 肝脏淀粉样变严重时ALP升高，多超 过正常值的1.5倍；
凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延长。
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实验室检查
血、尿蛋白电泳 约50%的患者可发现M蛋白：
如果敏感性较低的血清蛋白电泳不能检测出M蛋白 峰，对疑有PSA的患者需行免疫固定电泳检测，以 免漏诊，约80％病人免疫固定电泳阳性。
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淀粉样变性分类
淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽 一致。
简单地可以根据其病因分为原发性和继发性， 而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性 和系统性。
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淀粉样变性分类
根据淀粉样纤维蛋白质的不同，可分为以下几种
蛋白前体成分
简写
临床疾病或综合症
免疫球蛋白轻链 AL
血清淀粉样A蛋白 AA
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冀医二院精血品液课科件
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2.心脏淀粉样变
约20％PSA患者在确诊时有心脏淀粉样变：
◦ 部分患者出现心房颤动，心肌梗塞。充血性心力衰竭是致死 原因之一。
◦ PSA患者对洋地黄敏感可致骤死。 ◦ 心电图显示肢体导联低电压，常先于充血性心力衰竭出现。 ◦ 由于多为限制性心肌病，所以在X线上心影多不增大。
噬细胞溶酶体不完全消化后，与黏多糖结合，以 不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。 免疫球蛋白轻链的分子量在8～30KD之间，来源于 轻链的N末端区域，包含部分或全部的可变区。
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病因和发病机理
PSA可能与MM或其它B淋巴细胞肿瘤有关。 —在PSA患者也有常见于MM和 MGUS 的细传异常，如14q异位和13q缺失。 —10～15％的MM患者在疾病进程中发生淀粉样轻链 蛋白（AL）沉积。
10％的患者小于50岁。 -英国国立淀粉样变研究中心报道 800例PSA患者， 66％的患 者年龄 50～70岁，17％的患者年龄小
于50岁，仅4％小于40岁。 国内尚无有关PSA 发病情况的统计学资料。
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PSA的病因和发病机理
PSA是蛋白质生化代谢障碍性疾病。 体内产生的过量的单克隆免疫球蛋白轻链经过吞
原发性系统性淀粉 样变性
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讲课内容
淀粉样变性概述
原发性系统性淀粉样变性
流行病学
发病机理
临床表现
诊断
治疗
预后
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概述
淀粉样变性是指一组均匀无结构呈特殊染色反应的 淀粉样蛋白质(amyloid)沉积于组织或器官，导致 相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍 的疾患 。
在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质 蛋白质生化代谢障碍性疾病。
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实验室检查
骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P component
，SAP）闪烁显像：
- 用放射性核素标记的SAP可检测淀粉样物质 的分布情况，有助于评估病情和预后；
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原发性系统性淀粉样变性
primary systemic amyloidosis，PSA
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PSA的流行病学
美国PSA年发病率为5.1～12.8/100万；英国 PSA 每 年新发病例数约600例，因PSA死亡的病例占所有死亡 病例的1/1500。
本病男女发病率相似，老年患者多见： -Mayo中心报道474例患者，60％的患者确诊时年龄50～70岁，
转甲状腺素 (transthyretin)
ATTR
原发性系统性淀粉样变性（PSA） 骨髓瘤、巨球蛋白血症
继发于慢性炎症、肾细胞癌、 家族性地中海热
野生型TTR与老年系统性淀粉样变相关； 突变型TTR与家族性淀粉样变相关
β2－微球蛋白 纤维蛋白原A 载脂蛋白A
Aβ2-MG AFib A Apo
透析相关性淀粉样变 遗传性肾淀粉样变 心肌病、神经病变