鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤
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鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤
体征
鼻腔内可见肿块，质地软或硬，表面可伴有溃疡。
3
并发症
局部浸润可侵犯邻近组织器官，远处转移可累及 淋巴结、骨髓、脾脏等。
02 鼻型NKT细胞淋巴瘤的诊 断
病理学诊断
病理学诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的确诊依据，通过活检获取肿瘤组织，进行病 理学检查，观察肿瘤细胞的形态、染色和结构等特点，以确定肿瘤的类型和分化 程度。
实验室诊断
实验室诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的 辅助诊断方法，通过血液检查、骨髓 检查等手段，可以了解患者的免疫功 能、血液生化指标等情况。
实验室诊断有助于医生全面评估患者 的病情和身体状况，为制定个体化的 治疗方案提供依据，同时也有助于监 测治疗效果和病情变化。
03 鼻型NKT细胞淋巴瘤的治 疗
发病机制
01
02
03
病因
目前尚不完全清楚，可能 与EB病毒感染、免疫缺陷、 长期慢性炎症刺激等因素 有关。
遗传因素
研究发现鼻型NKT细胞淋 巴瘤的发生与某些基因突 变和染色体异常有关。
细胞生物学
肿瘤细胞表达NK细胞相关 抗原和T细胞相关抗原， 具有独特的生物学特征。
临床表现
1 2
症状
鼻腔阻塞、流涕、鼻出血、头痛、面部肿胀等。
化疗
化疗是一种通过使用化学药物来杀死或阻止癌细胞生长的 治疗方法。对于鼻型NKT细胞淋巴瘤，常用的化疗药物包 括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等。
化疗通常需要进行多个疗程，每个疗程的时间和药物剂量 根据患者的具体情况而定。化疗过程中，患者可能会出现 恶心、呕吐、乏力等副作用，医生会根据情况给予相应的 处理。
并发症预防
注意预防感染、出血等并发症，及时发现并处理异常 情况。
康复指导
鼻腔内可见肿块，质地软或硬，表面可伴有溃疡。
3
并发症
局部浸润可侵犯邻近组织器官，远处转移可累及 淋巴结、骨髓、脾脏等。
02 鼻型NKT细胞淋巴瘤的诊 断
病理学诊断
病理学诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的确诊依据，通过活检获取肿瘤组织，进行病 理学检查，观察肿瘤细胞的形态、染色和结构等特点，以确定肿瘤的类型和分化 程度。
实验室诊断
实验室诊断是鼻型NKT细胞淋巴瘤的 辅助诊断方法，通过血液检查、骨髓 检查等手段，可以了解患者的免疫功 能、血液生化指标等情况。
实验室诊断有助于医生全面评估患者 的病情和身体状况，为制定个体化的 治疗方案提供依据，同时也有助于监 测治疗效果和病情变化。
03 鼻型NKT细胞淋巴瘤的治 疗
发病机制
01
02
03
病因
目前尚不完全清楚，可能 与EB病毒感染、免疫缺陷、 长期慢性炎症刺激等因素 有关。
遗传因素
研究发现鼻型NKT细胞淋 巴瘤的发生与某些基因突 变和染色体异常有关。
细胞生物学
肿瘤细胞表达NK细胞相关 抗原和T细胞相关抗原， 具有独特的生物学特征。
临床表现
1 2
症状
鼻腔阻塞、流涕、鼻出血、头痛、面部肿胀等。
化疗
化疗是一种通过使用化学药物来杀死或阻止癌细胞生长的 治疗方法。对于鼻型NKT细胞淋巴瘤，常用的化疗药物包 括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等。
化疗通常需要进行多个疗程，每个疗程的时间和药物剂量 根据患者的具体情况而定。化疗过程中，患者可能会出现 恶心、呕吐、乏力等副作用，医生会根据情况给予相应的 处理。
并发症预防
注意预防感染、出血等并发症，及时发现并处理异常 情况。
康复指导
鼻腔NK-T细胞淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
表现为鼻翼、面颊及眼睑部软组织增厚或肿块形成 ➢ 影像表现
鼻腔软组织增厚或肿块形成 密度、信号特点与淋巴瘤相符 瘤细胞可浸润破坏血管而引起坏死 骨质破坏轻微 ➢ 放射或化学治疗，预后相对较差侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非 对称肿块
典型病例
典型病例
➢ 鼻息肉 ➢ 内翻性乳头状瘤 ➢ 恶性肿瘤
鼻腔鼻窦鳞癌 腺样囊性癌 横纹肌肉瘤
鉴别诊断
鉴别诊断
鼻息肉 ➢ 由炎性肿胀的鼻窦黏膜增生而成；好发于上颌窦、筛
窦和中鼻道内，可单发，亦可多发 ➢ 鼻腔鼻窦内CT低密度或软组织密度肿块；MR信号混杂 ➢ 增强后多表现周边黏膜强化，而中央常无明显强化 ➢ 无骨质破坏及鼻面部软组织受累
治疗和预后
➢ 早期局限的鼻腔淋巴瘤首选放射治疗，晚期病变则以 化疗为主，中期可采用放化疗联合的方案。
➢ 预后较差，五年生存率较低，仅为30.0%左右 I期Ⅱ期的患者愈后相对较好 Ⅲ期和IV期患者治疗后复发率较高，疗效较差
小结
➢ 好发于中线附近，多见于鼻腔前下部 ➢ 具有沿皮肤或黏膜下淋巴管向周围组织蔓延的趋势，
鉴别诊断
内翻性乳头状瘤 ➢ 来自鼻腔及鼻窦黏膜上皮的肿瘤；多见于中老年，单
侧多见；易复发，可恶变 ➢ 常见于鼻腔中鼻道后部外侧壁，呈分叶状，可蔓延至
周围鼻窦内 ➢ CT表现为等密度软组织肿块，边界较清，密度较均匀，
邻近骨质可吸收、可破坏 ➢ MR上T1WI呈等或低信号，T2WI呈混杂高信号，增强呈
LOGO
鼻腔NK-T细胞淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：是非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的一种少见类型，约占NHL的2%～10%
➢ 肿瘤细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于 NK样T细胞，因此称为NK/T细胞淋巴瘤
鼻腔软组织增厚或肿块形成 密度、信号特点与淋巴瘤相符 瘤细胞可浸润破坏血管而引起坏死 骨质破坏轻微 ➢ 放射或化学治疗，预后相对较差侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非 对称肿块
典型病例
典型病例
➢ 鼻息肉 ➢ 内翻性乳头状瘤 ➢ 恶性肿瘤
鼻腔鼻窦鳞癌 腺样囊性癌 横纹肌肉瘤
鉴别诊断
鉴别诊断
鼻息肉 ➢ 由炎性肿胀的鼻窦黏膜增生而成；好发于上颌窦、筛
窦和中鼻道内，可单发，亦可多发 ➢ 鼻腔鼻窦内CT低密度或软组织密度肿块；MR信号混杂 ➢ 增强后多表现周边黏膜强化，而中央常无明显强化 ➢ 无骨质破坏及鼻面部软组织受累
治疗和预后
➢ 早期局限的鼻腔淋巴瘤首选放射治疗，晚期病变则以 化疗为主，中期可采用放化疗联合的方案。
➢ 预后较差，五年生存率较低，仅为30.0%左右 I期Ⅱ期的患者愈后相对较好 Ⅲ期和IV期患者治疗后复发率较高，疗效较差
小结
➢ 好发于中线附近，多见于鼻腔前下部 ➢ 具有沿皮肤或黏膜下淋巴管向周围组织蔓延的趋势，
鉴别诊断
内翻性乳头状瘤 ➢ 来自鼻腔及鼻窦黏膜上皮的肿瘤；多见于中老年，单
侧多见；易复发，可恶变 ➢ 常见于鼻腔中鼻道后部外侧壁，呈分叶状，可蔓延至
周围鼻窦内 ➢ CT表现为等密度软组织肿块，边界较清，密度较均匀，
邻近骨质可吸收、可破坏 ➢ MR上T1WI呈等或低信号，T2WI呈混杂高信号，增强呈
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鼻腔NK-T细胞淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：是非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的一种少见类型，约占NHL的2%～10%
➢ 肿瘤细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于 NK样T细胞，因此称为NK/T细胞淋巴瘤
鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤ppt课件
鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤
.
1
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具 有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍 奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
.
9
临床分期
AnnArbor分期法（病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的 淋巴结区域
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某
一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器
官都受累 Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、
胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累 及（N）
.
10
治疗
对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期）
总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期
.
5
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或 脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯
.
6
临床表现
中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿 孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见
.
1
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具 有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍 奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
.
9
临床分期
AnnArbor分期法（病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的 淋巴结区域
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某
一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器
官都受累 Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、
胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累 及（N）
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10
治疗
对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期）
总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期
.
5
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或 脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯
.
6
临床表现
中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿 孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见
鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤
西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 男女之比为4：1
中位年龄40 岁)
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏 膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额 骨等处侵犯
临床表现
分期 有无鼻窦受累
有无骨或皮肤的浸润
有无B
症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性
总结
本病病因不明确 与EB病毒关系密切
临床表现为中线部位的进行性破坏性病变
确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差
易漏诊误诊
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB
病毒感染的T 细胞和NK 细胞导 致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
激励学生学习的名言格言 220、每一个成功者都有一个开始。勇于开始，才能找到成功的路。 221、世界会向那些有目标和远见的人让路（冯两努——香港著名推销商） 222、绊脚石乃是进身之阶。 223、销售世界上第一号的产品——不是汽车，而是自己。在你成功地把自己推销给别人之前，你必须百分之百的把自己推销给自己。 224、即使爬到最高的山上，一次也只能脚踏实地地迈一步。 225、积极思考造成积极人生，消极思考造成消极人生。 226、人之所以有一张嘴，而有两只耳朵，原因是听的要比说的多一倍。 227、别想一下造出大海，必须先由小河川开始。 228、有事者，事竟成；破釜沉舟，百二秦关终归楚；苦心人，天不负；卧薪尝胆，三千越甲可吞吴。 229、以诚感人者，人亦诚而应。 230、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会都看到某种忧患。 231、出门走好路，出口说好话，出手做好事。 232、旁观者的姓名永远爬不到比赛的计分板上。 233、怠惰是贫穷的制造厂。 234、莫找借口失败，只找理由成功。（不为失败找理由，要为成功找方法） 235、如果我们想要更多的玫瑰花，就必须种植更多的玫瑰树。 236、伟人之所以伟大，是因为他与别人共处逆境时，别人失去了信心，他却下决心实现自己的目标。 237、世上没有绝望的处境，只有对处境绝望的人。 238、回避现实的人，未来将更不理想。 239、当你感到悲哀痛苦时，最好是去学些什么东西。学习会使你永远立于不败之地。 240、伟人所达到并保持着的高处，并不是一飞就到的，而是他们在同伴们都睡着的时候，一步步艰辛地向上爬 241、世界上那些最容易的事情中，拖延时间最不费力。 242、坚韧是成功的一大要素，只要在门上敲得够久、够大声，终会把人唤醒的。 243、人之所以能，是相信能。 244、没有口水与汗水，就没有成功的泪水。 245、一个有信念者所开发出的力量，大于99个只有兴趣者。 246、环境不会改变，解决之道在于改变自己。 247、两粒种子，一片森林。 248、每一发奋努力的背后，必有加倍的赏赐。 249、如果你希望成功，以恒心为良友，以经验为参谋，以小心为兄弟，以希望为哨兵。 250、大多数人想要改造这个世界，但却罕有人想改造自己。
中位年龄40 岁)
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏 膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额 骨等处侵犯
临床表现
分期 有无鼻窦受累
有无骨或皮肤的浸润
有无B
症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性
总结
本病病因不明确 与EB病毒关系密切
临床表现为中线部位的进行性破坏性病变
确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差
易漏诊误诊
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB
病毒感染的T 细胞和NK 细胞导 致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
激励学生学习的名言格言 220、每一个成功者都有一个开始。勇于开始，才能找到成功的路。 221、世界会向那些有目标和远见的人让路（冯两努——香港著名推销商） 222、绊脚石乃是进身之阶。 223、销售世界上第一号的产品——不是汽车，而是自己。在你成功地把自己推销给别人之前，你必须百分之百的把自己推销给自己。 224、即使爬到最高的山上，一次也只能脚踏实地地迈一步。 225、积极思考造成积极人生，消极思考造成消极人生。 226、人之所以有一张嘴，而有两只耳朵，原因是听的要比说的多一倍。 227、别想一下造出大海，必须先由小河川开始。 228、有事者，事竟成；破釜沉舟，百二秦关终归楚；苦心人，天不负；卧薪尝胆，三千越甲可吞吴。 229、以诚感人者，人亦诚而应。 230、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会都看到某种忧患。 231、出门走好路，出口说好话，出手做好事。 232、旁观者的姓名永远爬不到比赛的计分板上。 233、怠惰是贫穷的制造厂。 234、莫找借口失败，只找理由成功。（不为失败找理由，要为成功找方法） 235、如果我们想要更多的玫瑰花，就必须种植更多的玫瑰树。 236、伟人之所以伟大，是因为他与别人共处逆境时，别人失去了信心，他却下决心实现自己的目标。 237、世上没有绝望的处境，只有对处境绝望的人。 238、回避现实的人，未来将更不理想。 239、当你感到悲哀痛苦时，最好是去学些什么东西。学习会使你永远立于不败之地。 240、伟人所达到并保持着的高处，并不是一飞就到的，而是他们在同伴们都睡着的时候，一步步艰辛地向上爬 241、世界上那些最容易的事情中，拖延时间最不费力。 242、坚韧是成功的一大要素，只要在门上敲得够久、够大声，终会把人唤醒的。 243、人之所以能，是相信能。 244、没有口水与汗水，就没有成功的泪水。 245、一个有信念者所开发出的力量，大于99个只有兴趣者。 246、环境不会改变，解决之道在于改变自己。 247、两粒种子，一片森林。 248、每一发奋努力的背后，必有加倍的赏赐。 249、如果你希望成功，以恒心为良友，以经验为参谋，以小心为兄弟，以希望为哨兵。 250、大多数人想要改造这个世界，但却罕有人想改造自己。
鼻nkt细胞性淋巴瘤
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鼻nkt细胞性淋巴瘤
导语：淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤在病情上都是不一样，因此对淋巴瘤治疗前，需要对它各方面进行了解，使得疾病治疗的时候，都是能够选择正确
淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤在病情上都是不一样，因此对淋巴瘤治疗前，需要对它各方面进行了解，使得疾病治疗的时候，都是能够选择正确方式，那鼻nkt细胞性淋巴瘤是很多人不熟悉的，这样疾病病因比较特殊，治疗的时候也是要选择多种方式，下面就详细的介绍下鼻nkt细胞性淋巴瘤。
鼻nkt细胞性淋巴瘤：
【病因】与EB病毒(Epstein-Barrvirus)感染有关。
地区分布的特点可能与不同地域的EB病毒感染不同有关。
【病理】鼻NKT细胞淋巴瘤的组织病理学表现具有多样性，其基本病理改变是在凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上，肿瘤性淋巴细胞散布或呈弥漫性分布。
1.坏死100%的病例有范围和程度不等的凝固性坏死，多数伴有毛细血管增生。
近坏死区的小血管壁内有较多纤维素性渗出，坏死组织表面常可见散在的革兰阳性球菌团。
2.多种炎细胞浸润近坏死区主要是中性粒细胞，在非坏死区可见不等量的小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞等。
3.肿瘤细胞以往称为异型淋巴样细胞，数量多寡不一，可散在或呈弥散性分布，核分裂象易见到，有病理性核分裂存在。
4.肿瘤细胞浸润血管现象约有20%的病例，表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润，导致血管壁呈葱皮样增厚、管腔狭窄、闭锁和弹力膜的破裂。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
结外NKT细胞淋巴瘤鼻型概述
结外NKT细胞淋巴瘤鼻型概述[导读] 本文作者：宁青青外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是起源于胸腺后成熟T细胞和NK细胞的一组异质性肿瘤。
按照WHO造血和淋巴组织肿瘤分类淋巴瘤部分(2017年修订版)，PTCL包括白血病型/播散型、淋巴结型、结外型和皮肤型。
在欧美国家，PTCL占NHL的10%~ 15%,我国为21 .4%。
在欧美人群中，PTCL亚型发病率由高到低分别为PTCL-NOS、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型、成人T细胞白血病/淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性和阴性ALCL，发病率分别为25.9%、18.5% 、10.4% 、9.6% 、6.6% 和5.5%，其他类型PTCL相对少见。
在中国，由于EBV感染，ENKTL是最常见的PTCL亚型，其次为PTCL-NOS、AITL、ALK阳性及阴性ALCL。
NKTCL主要发生于鼻部及临近组织,少数累及胃肠道、皮肤、睾丸等，根据肿瘤原发部位的不同可以分为多种亚组，如鼻腔与鼻型、鼻腔与鼻腔外型、上呼吸消化道与非上呼吸消化道型。
☆结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ENKTCL-N)是主要发生于淋巴结外的、有较宽的形态学谱系的一类淋巴瘤。
主要症状为持续性且进行性加重的鼻堵、鼻出血和分泌物增多,常有奇异的臭味,常有鼻、面部红肿。
主要体征为溃疡性新生物形成,且溃疡表面常有干痴或脓痂覆盖，部分患者有鼻中隔或硬腭穿孔。
10%~15%的病例以鼻外病变为首发表现,如胃肠道、皮肤、睾丸、软组织、脾脏、上呼吸道和中枢神经系统等,部分病例可累及颈淋巴结及骨髓,以皮肤和胃肠道相对多见[称之为鼻外(非鼻)NK/T细胞淋巴瘤];亦或累及骨髓和外周血,与侵袭性NK 细胞白血病有重叠。
相当一部分肿瘤患者伴嗜血综合征。
组织病理学具有凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景近坏死区有较多中性粒细胞浸润,坏死组织的深面可见有小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞等构成的多种炎细胞混合浸润的背景。
鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤
血管中心型以血管破坏和坏死为特征，而黏附型则表现为肿瘤细胞在组织中弥漫 浸润。
流行病学
01
鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要见于 亚洲地区，特别是中国和东南 亚国家。
02
该病在白种人群中较为少见， 发病率较低。
03
患者多为中年男性，男女比例 约为2:1。
02 病因
遗传因素
遗传易感性
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生与个体的 遗传背景有关，部分患者可能携带与 肿瘤易感性相关的基因变异。
鼻型NKT细胞淋巴 瘤
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因 • 症状与体征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与复发
01 概述
定义
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的 血液系统恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻 窦的NK/T细胞。
它属于非霍奇金淋巴瘤的一种，占所 有淋巴瘤的不到1%。
分类
根据肿瘤细胞的形态和遗传学特征，鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两类：血管中 心型和黏附型。
并缓解症状。
放疗有多种形式，包括常规放疗、 立体定向放疗和调强放疗等，根
据病情选择合适的放疗方式。
放疗的副作用包括皮肤损伤、口 腔黏膜炎、放射性肺炎等，需要 在治疗过程中密切监测并及时处
理。
造血干细胞移植
对于一些病情较重的患者，造血干细胞移植是一种可能的治疗方法。
通过采集患者自身的造血干细胞或供者的造血干细胞，进行体外培养和扩增后回输给患者，以重建患者 的造血和免疫系统。
EB病毒感染与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒通过感染人体B淋巴细胞和NK细胞，导致肿瘤的发 生。
其他感染
部分鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者可能与某些其他感染有关，如丙型肝炎病毒、人类乳头瘤病毒等。
流行病学
01
鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要见于 亚洲地区，特别是中国和东南 亚国家。
02
该病在白种人群中较为少见， 发病率较低。
03
患者多为中年男性，男女比例 约为2:1。
02 病因
遗传因素
遗传易感性
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生与个体的 遗传背景有关，部分患者可能携带与 肿瘤易感性相关的基因变异。
鼻型NKT细胞淋巴 瘤
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因 • 症状与体征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与复发
01 概述
定义
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的 血液系统恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻 窦的NK/T细胞。
它属于非霍奇金淋巴瘤的一种，占所 有淋巴瘤的不到1%。
分类
根据肿瘤细胞的形态和遗传学特征，鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两类：血管中 心型和黏附型。
并缓解症状。
放疗有多种形式，包括常规放疗、 立体定向放疗和调强放疗等，根
据病情选择合适的放疗方式。
放疗的副作用包括皮肤损伤、口 腔黏膜炎、放射性肺炎等，需要 在治疗过程中密切监测并及时处
理。
造血干细胞移植
对于一些病情较重的患者，造血干细胞移植是一种可能的治疗方法。
通过采集患者自身的造血干细胞或供者的造血干细胞，进行体外培养和扩增后回输给患者，以重建患者 的造血和免疫系统。
EB病毒感染与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒通过感染人体B淋巴细胞和NK细胞，导致肿瘤的发 生。
其他感染
部分鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者可能与某些其他感染有关，如丙型肝炎病毒、人类乳头瘤病毒等。
鼻鼻型TNK细胞淋巴瘤课件
鼻型TNK细胞淋巴瘤课件
目录
• 鼻型TNK细胞淋巴瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
鼻型TNK细胞淋巴瘤概 述
定义与分类
定义
鼻型TNK细胞淋巴瘤是一种非霍 奇金淋巴瘤，起源于TNK细胞， 主要在鼻腔内发病。
分类
根据世界卫生组织的分类标准， TNK细胞淋巴瘤被归类为血管中 心性淋巴瘤。
地域分布
鼻型TNK细胞淋巴瘤在全 球范围内均有分布，但亚 洲地区的发病率相对较高 。
人群分布
鼻型TNK细胞淋巴瘤可发 生于任何年龄段，但以中 老年人居多，男女发病比 例相近。
02
临床表现与诊断
临床表现
局部症状
鼻腔内肿块，可能导致鼻 塞、流涕、鼻出血等症状 。
全身症状
发热、体重减轻、疲劳等 。
其他症状
保持鼻腔通畅，定期清洁鼻腔 ，避免用力擤鼻和挖鼻孔。
注意口腔卫生，保持口腔清洁 湿润。
避免过度劳累和精神压力，适 当休息和放松。
心理支持与康复指导
提供心理支持
给予患者关心、支持和鼓励，帮助其树立战胜疾 病的信心。
提供康复指导
指导患者进行适当的锻炼和康复训练，促进身体 康复。
定期评估病情
定期进行病情评估，根据病情调整治疗方案和护 理计划。
跨学科合作
未来的研究需要多学科合作，包括病理学、分子生物学、免疫学和临床医学等多个领域， 共同推进鼻型TNK细胞淋巴瘤的研究和治疗进展。
未来发展方向
深入探究发病机制
进一步研究鼻型TNK细胞淋巴瘤的发病机制和生物学特征，为新 疗法和新药物的研发提供理论支持。
免疫治疗与基因治疗
继续探索免疫治疗和基因治疗在鼻型TNK细胞淋巴瘤中的应用，提 高治疗效果和患者的生存质量。
目录
• 鼻型TNK细胞淋巴瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
鼻型TNK细胞淋巴瘤概 述
定义与分类
定义
鼻型TNK细胞淋巴瘤是一种非霍 奇金淋巴瘤，起源于TNK细胞， 主要在鼻腔内发病。
分类
根据世界卫生组织的分类标准， TNK细胞淋巴瘤被归类为血管中 心性淋巴瘤。
地域分布
鼻型TNK细胞淋巴瘤在全 球范围内均有分布，但亚 洲地区的发病率相对较高 。
人群分布
鼻型TNK细胞淋巴瘤可发 生于任何年龄段，但以中 老年人居多，男女发病比 例相近。
02
临床表现与诊断
临床表现
局部症状
鼻腔内肿块，可能导致鼻 塞、流涕、鼻出血等症状 。
全身症状
发热、体重减轻、疲劳等 。
其他症状
保持鼻腔通畅，定期清洁鼻腔 ，避免用力擤鼻和挖鼻孔。
注意口腔卫生，保持口腔清洁 湿润。
避免过度劳累和精神压力，适 当休息和放松。
心理支持与康复指导
提供心理支持
给予患者关心、支持和鼓励，帮助其树立战胜疾 病的信心。
提供康复指导
指导患者进行适当的锻炼和康复训练，促进身体 康复。
定期评估病情
定期进行病情评估，根据病情调整治疗方案和护 理计划。
跨学科合作
未来的研究需要多学科合作，包括病理学、分子生物学、免疫学和临床医学等多个领域， 共同推进鼻型TNK细胞淋巴瘤的研究和治疗进展。
未来发展方向
深入探究发病机制
进一步研究鼻型TNK细胞淋巴瘤的发病机制和生物学特征，为新 疗法和新药物的研发提供理论支持。
免疫治疗与基因治疗
继续探索免疫治疗和基因治疗在鼻型TNK细胞淋巴瘤中的应用，提 高治疗效果和患者的生存质量。
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既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
EB病毒与该病的关系密切 可能与EB
病毒感染的T 细胞和NK 细胞导 致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 男女之比为4：1
治疗
对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期） 总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期 5年生存率为7% ～ 30 % 相关干细胞移植治疗
影响预后的因素
中位年龄40 岁)
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，
如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏 膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额 骨等处侵犯
临床表现
中线部位破坏是其突出的面部特征,
如鼻中 隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至 累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见
分期 有无鼻窦受累
有无骨或皮肤的浸润
有无B
症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性
总结
本病病因不明确 与EB病毒关系密切
临床表现为中线部位的进行性破坏性病变
确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差
易漏诊误诊
诊断 Βιβλιοθήκη 目前该病的确诊主要依靠病理学检查
免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3ε 阳 性 CT和MRI检查均无特异性改变 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位 和范围
鉴别诊断
淋巴瘤样多发性肉芽肿 母细胞或单一形态性NK
细胞淋巴瘤/ 白血
病
CD56阳性的周围T 肠病相关性T
鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结 外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的 恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立 病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称 鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞 淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
细胞淋巴瘤
细胞淋巴瘤
临床分期
AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议） I期 病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区 域 Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累 Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、 胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N） 另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半 年内体重减轻 10％或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示 有全身症状