急性播散性脑脊髓炎最新版本ppt课件
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ADEM(急性播散性脑脊髓炎)PPT参考幻灯片
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现
• 河影科像大特一征附院神经内科
翟明明
•治 疗
•预 后
1
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2020/4/7
2
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
2020/4/7
3
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
2020/4/7
10
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
2020/4/7
11
治疗和预后
1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换
2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
2020/4/7
12
2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现
• 河影科像大特一征附院神经内科
翟明明
•治 疗
•预 后
1
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2020/4/7
2
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
2020/4/7
3
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
2020/4/7
10
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
2020/4/7
11
治疗和预后
1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换
2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
2020/4/7
12
2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利
急性播散性脑脊髓炎护理查房 ppt课件
ppt课件
13
辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ 和δ 波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性 期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低 信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变） （二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。 2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋 白轻度至中度增高，以IgG增高为主
ppt课件
25
• 普外科，行胃肠减压、持续吸氧、抗感染、抑酸、补液、 灌肠对症治疗，肠梗阻较前缓解，但是四肢肌张力减低， 否认高血压，糖尿病，心脏病史。于7月28号患者活动时
突然出现神志不清，四肢瘫软，呼之不应，遂立即平卧，
吸氧、心电监护，约5分钟后，患者清醒，但四肢无力， 言语不清，对答切题，尿潴留。然后于转往我科。
排便10天。
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24
个案病例
一般病史 患者入院前10天前无明显诱因出现上腹部
疼痛，呈持续性胀痛，伴恶心呕吐，呕吐物为
胃内容物，并出现肛门停止排便排气，以肠梗 阻就诊当地医院，治疗一天无明显好转，并出 现发热达39℃，复查CT示：双肺感染。为行进 一步检查，于7月25号就诊我院，腹部超声示： 1腹腔积液 2膀胱内沉积物，急诊以肠梗阻收住
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10
并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以 看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮等。
ppt课件
11
鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁 共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊 • （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型， 可能为疫苗接种后脑脊髓炎； • （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊 髓炎； • （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫 性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或 双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
02
C反应蛋白（CRP）和血沉
可能升高，提示体内存在炎症反应。
03
自身免疫性抗体
部分患者可能出现自身免疫性抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双
链DNA抗体（dsDNA）等。
病理学诊断
脑脊髓液细胞学检查
可见淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。
脑组织活检
可见血管周围炎细胞浸润、脑组织水肿、神经 元变性等病理改变。
效果评估与随访
神经功能评估
定期评估患者的神经功能恢复情况，包括肌力、感觉 、反射等。
生活质量评估
了解患者的生活质量改善情况，包括日常活动能力、 社交功能等。
随访观察
对患者进行长期随访，监测病情变化和复发情况，及 时调整治疗方案。
05 并发症预防与处理措施
常见并发症类型
肺部感染
由于患者卧床不起、意识障碍等导致排痰不畅， 容易引发肺部感染。
压疮
由于患者长期卧床，局部组织长期受压，血液循 环障碍，导致皮肤及皮下组织缺血、坏死。
ABCD
尿路感染
长期卧床患者若不注意个人卫生，易导致尿路感 染。
深静脉血栓
患者长期卧床，血流缓慢，血液高凝状态，易形 成深静脉血栓。
预防措施建议
加强护理
定期翻身拍背，促进排痰，保持 呼吸道通畅；加强个人卫生，保 持皮肤清洁干燥，预防压疮。
提高诊断和治疗水平
通过不断学习和实践，提高医生对急性播散性脑脊髓炎的诊断和治疗 水平，减少误诊和漏诊的发生。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助他们更好地应对疾病带来的身心 挑战，提高生活质量。
探索新的治疗方法
积极探索新的治疗方法和手段，如生物治疗、基因治疗等，为患者提 供更多的治疗选择。
小儿急性播散性脑脊髓炎患者的护理PPT课件
谢谢您的 观赏聆听
理技巧和方法 - り解答家属的疑惑和问题
总结
总结
ADSME患者的护理需要综合考虑 感染控制、观察评估、安全护 理、营养支持和家庭教育等方 面的内容。
通过正确和及时的护理，可以 最大限度地减轻患者的症状和 不适，促进康复和复原进程。
总结
感谢您阅读本PPT课件，希望对 您在小儿ADSME患者护理方面的 工作有所帮助。
小儿急性播散 性脑脊髓炎患 者的护理PPT
课件
目录 引言 ADSME患者护理 总结
引言
引言
小儿急性播散性脑脊髓炎（ADSME ）是一种常见的儿童中枢神经系统 感染疾病，需要专门的护理和管理 。
本次课件将介绍ADSME患者护理的 关键要点和注意事项，以提供帮助 和指导。
ADSME患者护 理
ADSM
ADSME患者护理
营养支持: - り提供均衡的饮食和充足的水
分摄入 - り根据患者的需要进行饮食调
整 - り监测患者的营养状况和体重
变化
ADSME患者护理
家庭教育: - り向患者家属提供ADSME相
关知识和教育 - り指导家属掌握合理的护
防感染措施: - りHu儿只为ADSME提供 - り避免不洁生活环境 - り提供充足的清洁用品
ADSME患者护理
观察和评估: - り密切监测患者的神经系
统症状和体征 - り注意意识、呼吸、温度
、血压等变化 - り记录详细的护理观察和
评估结果
ADSME患者护理
安全护理措施: - り确保患者的环境安全和
急性播散性脑脊髓炎课件PPT课件
• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶 性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体 征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三 个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
15
总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
16
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
17
18
• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
19
预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
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总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
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• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
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预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
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ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
病程及预后
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
急性播散性脑脊髓炎护理课件
04
定期进行神经系统检查，了解 患者的感觉、反射等情况，为 治疗提供依据。
并发症预防
1 预防肺部感染
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
2 预防压疮
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
3 预防下肢静脉血栓
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽 排痰。
帮助患者逐渐回归社会， 参与社交活动，提高生活 质量。
营养支持
合理饮食
根据患者的具体情况，制 定个性化的饮食计划，保 证营养均衡，提高机体免 疫力。
补充营养素
针对患者需要，适当补充 维生素、矿物质等营养素， 促进康复。
吞咽困难护理
对于吞咽困难的患者，应 生。
02
03
给予患者充足的营养支持，根据 病情选择合适的饮食，保证营养 摄入。
04
病情观察
01
密切观察患者的生命体征、意 识状态、瞳孔变化等，及时发 现病情变化。
02
注意观察患者有无头痛、呕吐、 抽搐等颅内压增高的症状，如 有异常及时报告医生。
03
观察患者肢体活动情况，评估 肌力、肌张力变化，记录病情 进展。
心理护理
针对患者的焦虑、抑郁情绪，采取认知行为疗法、 放松训练等心理护理措施。
护理效果
经过心理护理，患者情绪稳定，积极配合治疗， 康复效果良好。
感谢您的观看
THANKS
患者张某，女性，45岁，因急性 播散性脑脊髓炎导致肢体瘫痪。
康复过程
患者在接受治疗的同时，开始接 受康复训练，包括物理治疗、作
业治疗等。
成果展示
经过3个月的康复训练，患者肢 体功能明显改善，生活自理能力
提高。
优质课件ADEM急性播散性脑脊髓炎
*
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
*
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）
*
影像学特点 CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强
*
ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ20岁
*
丙肝病毒感染致ADEM磁共振
入院时
2个月
*
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
*
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面） 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
*
简 介 定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型 流行病学：主要发生于热带地区的小儿
25岁
*
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
*
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）
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影像学特点 CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强
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ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ20岁
*
丙肝病毒感染致ADEM磁共振
入院时
2个月
*
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
*
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面） 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
*
简 介 定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型 流行病学：主要发生于热带地区的小儿
25岁
*
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
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• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、视 神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困难。 因此，必须重视和深入认识ADEM
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流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及 青壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的疾 病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
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ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了既
往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变异型 ，即复发型和多相型DEM，但以单相型ADEM最 多见
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ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
–在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治 疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
–而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
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ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前认为 可能与以前受损部位的抗原暴露或分子模拟 学说有关
–患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
–头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、大 片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上、 幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑更 易受累
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者中 疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
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病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
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病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模型 相似；研究认为可能有两种发病机制：
–分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
–炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
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病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免疫 抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16和 HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对照组 ，提示可能有遗传易感性
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ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
–脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不同 程度的增强
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ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
–在第1次ADEM事件3个月只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性癫 癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
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ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，表 现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神 经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能 受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感觉 异常，50％患者出现截瘫
急性播散性脑脊髓炎
杭州市儿童医院 李光乾
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概述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介 导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经 系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（ IIDDs）
• ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依靠 临床特点及影像学改变
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概述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM）和多 相型DEM（MDEM）
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2007-5-22
经甲强龙及丙球 治疗明显好转
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2007-5-30
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
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病灶明显增强，见“垂直征”
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急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
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辅助检查
• 脑脊液
–正常或白细胞计数、蛋白定量升高 –PCR检测阴性 –寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性 –24小时鞘内IgG合成率增加
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辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
–T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高信 号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广泛 ，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半球 灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累；以 丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
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急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性急性 或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
–尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
–胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
–有11%~30%的患者可出现强化病灶
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急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
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急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
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M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 精品课件 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
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流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及 青壮年。儿童病例男性较多，成人则相反
• 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关
• 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的疾 病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起
• ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
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ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了既
往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变异型 ，即复发型和多相型DEM，但以单相型ADEM最 多见
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ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
–在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治 疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
–而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
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ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前认为 可能与以前受损部位的抗原暴露或分子模拟 学说有关
–患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变
–头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、大 片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上、 幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑更 易受累
• 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者中 疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
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病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
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病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模型 相似；研究认为可能有两种发病机制：
–分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
–炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
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病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免疫 抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16和 HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对照组 ，提示可能有遗传易感性
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ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感
• 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征
–脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不同 程度的增强
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ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
–在第1次ADEM事件3个月只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
• 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性癫 癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
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ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，表 现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神 经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能 受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感觉 异常，50％患者出现截瘫
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• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介 导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经 系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（ IIDDs）
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急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
–即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性急性 或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件
–尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
–胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
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