免疫缺陷病课件PPT

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T T T
淋巴细胞凋亡
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫 应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆 T细胞数量少有关
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓 B细胞成熟的场所 B细胞 足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产 生IgA的 B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
IgA
不能通过胎盘 个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测 出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L
14 12 10 8 6 4 2
IgG
IgA IgM
1.8 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs
免疫球蛋白的个体发育
IgE
免疫基础理论
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫反应 :
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的 过程 免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行 T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自 然杀伤细胞等执行（补体等参与）
免疫细胞及发育
THYRUM CD3+ Epi.
CD4+ CD8+
TH1
IFN-γ、IL-2
IL-4 、5
BM
SC SL
PT
T
CD19+
TH2 CTL
IgM
Plasma
ProB
CFU
PreB
CD20 +
B
IgM
IgG
B
Plasma
IgG
IgA
IgA
RBC
Plet PMN
MØ
B B
Plasma
IgE
Plasma
免疫缺陷病的定（AIDS）
原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遗传因素如基因突变 ( Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下 继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素 如理化(Physics and chemistry factor)、感染 (Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease )、年龄 (Age)等因素所致的免疫功能低下 人类免疫缺陷病毒（HIV）:获得性免疫缺陷综合征
MC/M⊙单核/巨噬细胞
T细胞
细胞因子 亚群失衡
B细胞 免疫球蛋白
PMN中性粒细胞
趋化、吞噬、杀菌
B细胞量减少 IL IFN
IgG IgM IgA IgD
放大 吞噬
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Pathogen
Mφ
T
T T T
T
T
T
T T
T
T T T T T T T T T
免 疫 监 视 功 能
识 别 、 清 除 突 变 细 胞
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成的逐 渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
g/L
14 12 10 8 6 4 2 0.6 0 ms 1 2 3
Total IgG Baby IgG
免疫基础理论
免疫反应过程： 抗原
抗原提呈 (APC→TH)
第一阶段
第二阶段
淋巴细胞增殖
(T、B)
第三阶段
CTL、NK、 免疫效应 ADCC、补体、 PMN 淋巴细胞凋亡
第四阶段
巨噬细胞
MHCII Ag
CD4
T 细胞
TCR
抗原提呈
机体免疫系统
特 异性 细胞免疫 体液免疫 非特异性 吞噬系统 补体 系统 补 体
Maternal IgG 4 5 6 7 8 9
生后9月内血清wk.baidu.comgG动态变化
小儿免疫系统发育及特点
IgM
个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁 达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
小儿免疫系统发育及特点
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 功能暂时性低下，易发生化脓性感染
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
免 疫 缺 陷 病
Immunodeficiency
内
容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
清 除 衰 老 、 死 亡 和 损 伤 细 胞
小儿免疫系统发育及特点 小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
免疫缺陷病的定（AIDS）
免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性 细胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子 (Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化 (differentiation)或在其相互作用中发生缺陷 (Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合 征(Clinical syndrome)