免疫缺陷病课件PPT
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原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 谁会得抗体免疫缺陷病？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病？ 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？ 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染，且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病？
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动，增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病？ 定期随访
定期复诊，监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗，增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生，尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节，保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识，及时获取相关知识。
教育患者及家属，有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病，尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史，风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病？ 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病？ 类型
抗体免疫缺陷病患者的护理课件
抗体免疫缺陷病患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么需要特别护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里提供护理？ 5. 如何进行有效护理？
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是一组由于免疫系统缺陷导致抗 体生成不足的疾病。
患者易感染，病程较长，需长期管理。
什么是抗体免疫缺陷病？
病因
可由遗传因素、环境因素或其他疾病引起。 了解病因有助于制定个性化护理计划。
什么是抗体免疫缺陷病？
典型症状
反复感染、慢性呼吸道疾病、皮肤感染等。 及早识别症状有助于么需要特别护理？
感染风险
由于免疫功能低下，患者感染风险显著增加。 护理人员需定期监测体温和感染症状。
在哪里提供护理？
家庭护理
出院后，家庭护理成为重要环节。 家属需接受相关培训，掌握基本护理技能。
在哪里提供护理？
社区支持
可通过社区卫生服务中心提供后续支持。 鼓励患者参与社区活动，增强社交能力。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？
健康教育
为患者及家属进行健康知识普及和技能培训。 内容包括疾病管理、药物使用及饮食指导。
为什么需要特别护理？
心理支持
患者常伴有焦虑和抑郁情绪，需提供心理支持。 建立良好的医患关系，增强患者信任感。
为什么需要特别护理？
长期管理
患者需长期随访和监测，以调整治疗方案。 定期评估治疗效果，及时调整护理计划。
何时进行护理？
何时进行护理？
入院阶段
患者入院后需进行全面评估和护理计划制定。 评估包括病史、体格检查及实验室检查。
如何进行有效护理？
定期评估
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么需要特别护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里提供护理？ 5. 如何进行有效护理？
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是一组由于免疫系统缺陷导致抗 体生成不足的疾病。
患者易感染，病程较长，需长期管理。
什么是抗体免疫缺陷病？
病因
可由遗传因素、环境因素或其他疾病引起。 了解病因有助于制定个性化护理计划。
什么是抗体免疫缺陷病？
典型症状
反复感染、慢性呼吸道疾病、皮肤感染等。 及早识别症状有助于么需要特别护理？
感染风险
由于免疫功能低下，患者感染风险显著增加。 护理人员需定期监测体温和感染症状。
在哪里提供护理？
家庭护理
出院后，家庭护理成为重要环节。 家属需接受相关培训，掌握基本护理技能。
在哪里提供护理？
社区支持
可通过社区卫生服务中心提供后续支持。 鼓励患者参与社区活动，增强社交能力。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？
健康教育
为患者及家属进行健康知识普及和技能培训。 内容包括疾病管理、药物使用及饮食指导。
为什么需要特别护理？
心理支持
患者常伴有焦虑和抑郁情绪，需提供心理支持。 建立良好的医患关系，增强患者信任感。
为什么需要特别护理？
长期管理
患者需长期随访和监测，以调整治疗方案。 定期评估治疗效果，及时调整护理计划。
何时进行护理？
何时进行护理？
入院阶段
患者入院后需进行全面评估和护理计划制定。 评估包括病史、体格检查及实验室检查。
如何进行有效护理？
定期评估
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
联合免疫缺陷病健康宣教PPT课件
联合免疫缺陷病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
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小儿免疫系统发育及特点 小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
免疫缺陷病的定（AIDS）
免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性 细胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子 (Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化 (differentiation)或在其相互作用中发生缺陷 (Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合 征(Clinical syndrome)
Maternal IgG 4 5 6 7 8 9
生后9月内血清IgG动态变化
小儿免疫系统发育及特点
IgM
个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁 达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测 出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L
14 12 10 8 6 4 2
IgG
IgA IgM
1.8 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs
免疫球蛋白的个体发育
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成的逐 渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
g/L
14 12 10 8 6 4 2 0.6 0 ms 1 2 3
Total IgG Baby IgG
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 功能暂时性低下，易发生化脓性感染
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
免 疫 监 视 功 能
识 别 、 清 除 突 变 细 胞
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫 应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆 T细胞数量少有关
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓 B细胞成熟的场所 B细胞 足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产 生IgA的 B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
免疫基础理论
免疫反应过程： 抗原
抗原提呈 (APC→TH)
第一阶段
第二阶段
淋巴细胞增殖
(T、B)
第三阶段
CTL、NK、 免疫效应 ADCC、补体、 PMN 淋巴细胞凋亡
第四阶段
巨噬细胞
MHCII Ag
CD4
T 细胞
TCR
抗原提呈
机体免疫系统
特 异性 细胞免疫 体液免疫 非特异性 吞噬系统 补体 系统 补 体
MC/M⊙单核/巨噬细胞
T细胞
细胞因子 亚群失衡
B细胞 免疫球蛋白
PMN中性粒细胞
趋化、吞噬、杀菌
B细胞量减少 IL IFN
IgG IgM IgA IgD
放大 吞噬
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Pathogen
Mφ
T
T T T
T
T
T
T T
T
T T T T T T T T T
免 疫 缺 陷 病
Immunodeficiency
内
容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
清 除 衰 老 、 死 亡 和 损 伤 细 胞
免疫细胞及发育
THYRUM CD3+ Epi.
CD4+ CD8+
TH1
IFN-γ、IL-2
IL-4 、5
BM
SC SL
PT
T
CD19+
TH2 CTL
IgM
Plasma
ProB
CFULeabharlann PreBCD20 +
B
IgM
IgG
B
Plasma
IgG
IgA
IgA
RBC
Plet PMN
MØ
B B
Plasma
IgE
Plasma
免疫缺陷病的定（AIDS）
原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遗传因素如基因突变 ( Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下 继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素 如理化(Physics and chemistry factor)、感染 (Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease )、年龄 (Age)等因素所致的免疫功能低下 人类免疫缺陷病毒（HIV）:获得性免疫缺陷综合征
T
T T T
淋巴细胞凋亡
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
IgE
免疫基础理论
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
免疫基础理论
免疫反应 :
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的 过程 免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行 T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自 然杀伤细胞等执行（补体等参与）