免疫缺陷疾病 ppt课件
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原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病
四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
14免疫缺陷PPT课件
5
ABO血型系统 ABO抗原物质由三组基因（IA-IB-i、H-h和Se-
se）所编码 ，这三组基因各有自己的座位，其中 IA-IB-i位于9q34.1-q34.2，与胸苷激酶基因连锁， H-h与Se-se紧密连锁，位于19号染色体上。
6
ABO血型系统抗原合成途径示意图
7
ABO血型系统
IA、IB均为共显性基因，而i基因则为隐性基因。
14
第二节 HLA系统与医学
人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）又称 为主要组织相容性抗原（MHA），它分布在所有有核细胞 表面，由于这类抗原首先在白细胞上发现，所以被称为白 细胞抗原，这类抗原决定着机体的组织相容性，对排斥应 答起着决定性作用。
编码这类抗原的基因群称为主要组织相容性复合体 （major histocompatibility complex，MHC），在人类 称为HLA复合体，或称HLA系统。
4
一、红细胞抗原的遗传系统
编码
001 002
003 004 005 006 007 008 009 010 011 012 013 014 015 016
017 018 019 020 021 022 023
23个血型抗原系统的简况
系统命名
ABO MNs
P Rh Lutheran Kell Lewis Duffy Kidd Diego Yt Xg Scianna Dombrock Colton Landsteiner-Wiener
IA/IB基因型AB型血型。 i/i基因型O型血型。 IA/IA和IA/IA型血型。 IB/IB和IB/IB型血型。
8
孟买型（Bombay phenotype）
人类免疫缺陷病毒HIVppt课件
急性感染期
HIV大量复制，CD4+ T细胞数量 急剧下降，出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定，CD4+ T细胞 数量缓慢下降，免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下， 免疫系统严重受损，出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现，表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后，患者进入无症状期，此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状，但病毒仍在体内复制，逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损，患者进入艾滋病期，出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下，CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内，而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂（NRTIs）
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制，常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构，维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞，包含病 毒特有的糖蛋白，如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
HIV大量复制，CD4+ T细胞数量 急剧下降，出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定，CD4+ T细胞 数量缓慢下降，免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下， 免疫系统严重受损，出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现，表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后，患者进入无症状期，此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状，但病毒仍在体内复制，逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损，患者进入艾滋病期，出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下，CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内，而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂（NRTIs）
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制，常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构，维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞，包含病 毒特有的糖蛋白，如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
妊娠合并获得性免疫缺陷综合征护理查房课件
HIV病毒的传 播途径
HIV病毒的传播途径
直接血液接触：输血、母婴传 播等。 性传播：无保护性行为时传播 概率较高。
HIV病毒的传播途径
其他途径：共用注射器、非洲式割礼等 。
HIV感染妊娠 合并的护理要
点
HIV感染妊娠合并的护理要 点
临床症状：注意对症处理，如 发热、乏力、咳嗽等。
营养支持：提供适宜的饮食， 增强身体抵抗力。
HIV感染妊娠合并的护理要 点
药物治疗：按医嘱给予抗病毒药物，控 制病情进展。
心理关怀：提供心理支持和辅导，帮助 患者保持积极态度。
妊娠期HIV感 染对胎儿的影
响
妊娠期HIV感染对胎儿的影 响
垂直传播：尽量避免通过胎盘 、分娩、母乳喂养传播。 胎儿监测：定期进行胎儿状况 评估，及时采取措施。
妊娠期HIV感染对胎儿的影 响
妊娠合并获得 性免疫缺陷综 合征护理查房
课件
目录 简介 HIV病毒的传播途径 HIV感染妊娠合并的护理要点 妊娠期HIV感染对胎儿的影响 护理策略 后续护理 总结
简介
简介
欢迎大家参加本次妊娠合并获 得性免疫缺陷综合征护理查房 课件！
本课件将介绍妊娠合并HIV感染 的护理查房相关知识。
简介
让我们共同学习和提高护理水平。
总结
谢谢大家！
谢谢您的观赏聆听
后续护理
产后检测：进行新生儿HIV感染 筛查。 母乳喂养：根据具体情况咨询 专业人士，做出最佳选择。
后续护理
定期复查：对患者进行定期随访Байду номын сангаас监测 病情变化。
生理心理康复：帮助患者尽快恢复身心 健康。
总结
总结
通过本课件的学习，我们了解 了妊娠合并HIV感染的护理查房 要点。
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不明
-婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
不明
2020/10/9
31
1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类
--联合免疫缺陷病
-严重联合免疫缺陷病(SCID) a. X-linked b. Autosomal recessive - 腺苷脱氨酶(ADA) 缺陷 - 嘌呤核苷酸磷酸化酶(PNP)缺陷 - MHC class II缺陷 - 网状发育白全 - CD3 or CD3 缺陷 - CD8 缺陷
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子
炎症反应
嗜2酸020/细10/9胞
13
小结
免疫反应总是伴有炎症反应，治疗 临床疾病的目的是保证适当的免疫 反应，以清除抗原，但应阻止过分 的炎症反应
2020/10/9
14
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs
Immunoglobulin development in infants and children
2020/10/9
18
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
2020/10/9
2020/10/9
16
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 0.6
Total IgG
Baby IgG Maternal IgG 4 8 12ms 2 4 8 10 12yrs
免疫球蛋白的个体发育
2020/10/9
17
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
IgE
B Plasma
IgE
•Cytokines（IL-1~18，INF，IFN，IGFβ -1）
•Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ ，cytokine receptors）
•Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） •Co2m020p/1le0m/9 ents
YANG XI-QIANG:
免疫缺陷病
IMMUNODEFICIENCY
2020/10/9
1
提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
--基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary
immunodeficiency, PID)
--环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary
immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） -- 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
2020/10/9
15
﹡ 吞噬功能: -- 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) ↓ -- 中性粒细胞↓
﹡ T 淋巴细胞: -- CD40L ↓, CD28表达 ↓ -- TH1/TH2 ↓
﹡ B 淋巴细胞: -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育
﹡ 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平
图1 6
免疫反应 :
第一阶段 抗原提呈 第二阶段 淋巴细胞增殖 第三阶段 免疫效应 第四阶段 淋巴细胞凋亡
2020/10/9
7
免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
IL-1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
--以抗体缺陷为主的免疫缺陷（1）
- X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA) - 高 IgM 综合征
a. X-连锁 b. 其它 - Ig 重链基因缺失 - κ-链缺失 - 选择性IgG亚类缺陷病 （伴或不伴IgA缺陷)
2020/10/9
XL
XL AR, 不明 AR AR
不明
24
PLCr1
SH2 SH2
12
免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
Ag
IL-1，IL-6，1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
TH3 TH1
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化 补体
-- 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来 命名 ◇ Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-
linked agammaglobulinemia，XLA)
◇ Swiss 型 ID → 严重联合免疫缺陷病（ Severe
combined ID )
2020/10/9
23
1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类
AR
AR
AR
AR
AR
AR
34
APC
CD4
MHCII
T CELL
Ag TCR
抗原提呈障碍
2020/10/9
35
1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类
-- 伴有其他典型表现的免疫缺陷病
- 湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS） - 毛细血管扩张共济失调综合征（AT ） - 胸腺发育不良（D’George anomaly ）
2020/10/9
XL AR AR AR AR AR AR AR
32
X-连锁严重联合免疫缺陷病（IL-2受体γ链缺陷） γc γ γ
IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL15
2020/10/9
IL-2R
γc
β
Jak-3
T 淋巴细胞
33
1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类
--联合免疫缺陷病
- 染色体不稳定或 修复功能缺陷 - 染色体缺陷 - 先天性骨病 - 免疫缺陷合并 生长发育迟缓 - 免疫缺陷合并先天性皮肤病 - 遗产代谢性疾病 - 免疫球蛋白代谢率增加 - 其它
2020/10/9
JNK
2020/10/9
PI3-Kinase
BBBccecelelllll
10
免疫反应
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12
IL-18
IL-1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
TH3 TH1
TH2
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
ADCC
B Ab 免疫复合物
B Plasma
IgE
•Cytokines（IL-1~18，INF，IFN，IGFβ -1）
•Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ ，cytokine receptors）
•Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） •Co2m020p/1le0m/9 ents
2020/10/9
2
免疫功能：
识别自身，排除异己！
2020/10/9
3
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
TH1
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T CD8+
IgM
B
Plasma
IgG
TH2 IgM
B
Plasma
IgG
RBC Plet PMN MØ
IgA B Plasma IgA
IgE
TH3 TH1
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化 补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子
炎症反应
嗜2酸020/细10/9胞
8
吞噬细胞
CD4
MHCII Ag
TCR
T 细胞
抗原提呈
2020/10/9
9
PLCr1
SH2 SH2
btk
Vav
a. X-连锁 b. 其它 - Ig 重链基因缺失 - κ-链缺失 - 选择性IgG亚类缺陷病 （伴或不伴IgA缺陷)
2020/10/9
XL
XL AR, 不明 AR AR
不明
29
免疫球蛋白重链基因及其重排
5’
V DJ
δ μ γ3 γ1 ψ α1γ2 γ4 α2 ε
Fab 3’
VD3 JJ γ3 VDJ ε
- 白细胞粘附分子 (CD18)缺陷-1 （ LFA-1,Mac-1，p150, 95） -白细胞粘附分子缺陷-2 - 中性粒细胞l G6PD 缺陷 - 髓过氧化酶 缺陷
2020/10/9
XL AR
AR XL AR
38
1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类 - 继发性颗粒缺陷 - Shwachman 综合征
不明
27
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors