儿童先天性气道畸形马静
儿童气管和支气管骨化症1例病例报告
儿童气管和支气管骨化症1例病例报告马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)003【总页数】3页(P220-222)【作者】马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉【作者单位】山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022【正文语种】中文男，6个月25 d，因“吸气性呼吸困难、哭声低弱6月余”为主诉入济南市儿童医院(我院)。
患儿自出生后即发现哭声低弱，伴吸气性呼吸困难、阵发性面色发绀，外院曾诊断为“肺炎”，先后予多次抗感染及布地奈德抗炎、氨溴索化痰治疗效果欠佳，1 d前在我院耳鼻喉科行喉镜检查，提示气管开口处狭窄。
患儿母亲孕期否认感染、接触射线、药物应用史。
患儿为G1P1，足月剖宫产，出生体重3.5 kg，出生时无产伤，生后无气管插管及喉部外伤史。
家族史未诉异常。
入院查体：T 37℃，P 122·min-1，R 36·min-1，体重6 kg，SO2 90%，营养欠佳，精神差，反应可，面色及口周略发绀，吸气性三凹征阳性。
双肺叩诊呈清音，肺部听诊可闻及吸气性喉鸣传导音。
心音有力，未闻及杂音。
腹部查体未见异常。
肺功能潮气分析提示限制性通气功能障碍，潮气量4.2 mL·kg-1。
心脏彩超未见异常。
经电子支气管镜(Olympus BF-XP260F，外径2.8 mm)检查示会厌软骨、后联合位置形态正常，双侧声带对称、活动度可，漏斗部及气管上段狭窄，狭窄部位管腔黏膜增厚、纵行皱褶明显，未见明显结节，最窄处管腔直径约1.5 mm(图1A)，外径2.8 mm支气管镜可勉强通过该狭窄段，评估狭窄段长约1 cm，气管中下段及各支气管管腔通畅(图1B)；胸部增强CT扫描示：喉、气管、支气管壁广泛骨化，气管上段狭窄(图2)。
中国儿童难治性肺炎呼吸内镜介入诊疗专家共识
肺炎是儿童时期最常见的疾病，也是导致全球5岁以下儿童死亡的主要原因。
近年来随着儿童社区获得性肺炎诊疗规范的推广，我国儿童肺炎诊治水平有了显著提高，但难治性肺炎仍然是临床上常见且十分棘手的难题。
除各种常规诊疗方法外，儿童呼吸内镜介入诊治是解决这些难题的重要手段之一，特别是在肺炎病原学和病理学标本取材、气管支气管结构异常诊断、支气管内塑型性物质的治疗等方面，有其独特优势。
随着儿童呼吸内镜介入技术的推广和普及，如何更好地把握适应证和禁忌证、避免过度治疗或治疗不足、规范诊治方法和流程、预防和处理突发意外和并发症等，亟需相应的标准和规则进行指导。
为此制订了此共识。
本文中呼吸内镜指可弯曲支气管镜（简称支气管镜）和内科胸腔镜。
1难治性肺炎的定义及流行病学所谓“难治性肺炎”，目前并没有一个确切、公认的定义，多数学者认为可将针对肺部感染采取了全面、有效的措施（包括较为合理的药物应用）后，临床仍然不能获得明显疗效或理想结果的肺炎称为难治性肺炎。
包括部分疗效不佳的重症肺炎、久治不愈的肺炎及吸收缓慢的肺炎。
其中：（1）重症肺炎是指出现严重的通气和（或）换气功能障碍或肺内外并发症者。
（2）久治不愈指病程延长（＞2周），经积极治疗无效且病情恶化、迁延不愈者。
（3）吸收缓慢是指患者在使用抗感染药物治疗后症状、体征虽有好转，但2周后复查胸部X线和计算机断层扫描（CT），病灶吸收＜50%者。
世界卫生组织（WHO）资料表明，每年儿童肺炎患者超过1.5亿例，其中7%～13%为重症肺炎，每年重症肺炎可导致超过200万例儿童死亡，占5岁以下全部死亡儿童的19%，其中2/3为婴儿，超过90%的死亡患儿集中在发展中国家。
我国暂无儿童难治性肺炎的发生率和病死率的统计数据。
有报道我国儿童肺炎患儿每年有2100万例，其中5岁以下死于肺炎的儿童可达184/10万～1223/10万之多。
2难治性肺炎形成的原因2.1病原微生物因素（1）强毒力病原微生物感染：强毒力的病原微生物容易导致难治性肺炎，常见病毒有流感病毒、腺病毒等，且同一病毒不同型别致病力也有差异；常见的病原菌包括金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、铜绿假单胞菌等。
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点张静;殷勇;张磊;王薇【摘要】目的探讨儿童先天性完全性气管环(CCTR)的临床及诊治特点.方法 2008年1月-2009年12月628例支气管镜检查患儿中诊断CCTR 18例,随访7～27个月,对其临床特点、影像学表现、镜下特征、治疗及转1月进行综合分析.结果18例中15例表现为反复咳喘,1例为气管插管困难,2例为术后撤机困难.CCTR多位于气管的中下部,合并支气管桥畸形时CCTR位于左主支气管.所有病例均经支气管镜检查确诊.治疗及转归:4例行气管成形术,3例死亡,1例预后好;3例行球囊扩张术,2例术后喘息改善;11例末对CCTR进行处理,6例预后好,2例仍反复喘息,3例死亡.结论 CCTR多表现为反复咳喘.支气管镜是诊断CCTR的金标准,对球囊扩张术有部分治疗作用,需根据临床情况选择适当的治疗方式及手术时机.%Objective To explore the clinical features, diagnostic criteria and treatment of congenital complete tracheal rings ( CCTR ) in children.Methods Among 628 patients examined by bronchoscopy from Jan 2008 to Dec 2009, 18 cases were confirmed to have CCTR.They were observed for two to twenty-seven months and their clinical characteristics, examinations, airway lesion, treatment and prognosis were collected and analyzed.Results Fifteen cases had recurrent or prolonged wheezing and dyspnea, 1 case failed intubation, 2 cases depended on mechanical ventilation after operation.Most tracheal stenosis segments involved in the middle and/or lower part of the tracheal and the left main bronchus were involved when bronchial bridge existed.All patients were diagnosed by bronchoscopy.Four cases underwent repair of tracheoplasty, 1 was goodand 3 died.Balloon dilation was used in 3 patients, the condition of 2 were improved.Among 11 patients who haven't been treated for CCTR, 6 had good outcome, 2 had persistent or worsening symptoms and 3died.Conclusions Most cases of CCTR had wheezing anddyspnea.Bronchoscopy should be regarded as a "golden standard" method for diagnosing CCTR.Balloon dilation had partial therapeutic effect on CCTR.Appropriate treatment and operation time should be considered according to patients' clinical features.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)002【总页数】4页(P114-117)【关键词】先天性完全性气管环;支气管镜;诊断;治疗;儿童【作者】张静;殷勇;张磊;王薇【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127【正文语种】中文【中图分类】R725先天性完全性气管环（congenital complete tracheal rings，CCTR）于1897年首次报道，是一种罕见的先天性气道畸形[1]。
刘靖马凡氏综合征
刘靖马凡氏综合征刘靖马凡氏综合征（LJMS）是一种罕见的遗传性疾病，也被称为“脑肺心肾畸形综合征”。
这个综合征是由离合子突变引起的，离合子突变是指基因中一个碱基对的插入、删除或替代，导致发育异常。
刘靖马凡氏综合征在1961年首次被报道，并以发现者的名字命名。
刘靖马凡氏综合征的症状和表现可在患者的生命的各个阶段发生变化。
在出生时，婴儿可能有明显的面部畸形，如脸部不对称、下颌异常、鼻窦闭合不全等。
头部也可能异常，出现畸形或异常结构。
此外，婴儿的眼睛可能也出现问题，如眼睛大小不对称、倾斜、斜视等。
此外，LJMS患者还可能伴有心脏和肺部问题。
心脏问题可以是先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭等。
肺部问题可以是支气管-肺动脉畸形，这是一种罕见的肺血管发育异常。
这两个系统的问题可能会导致呼吸困难、心力衰竭等。
此外，LJMS患者还可能伴有肾功能异常。
肾功能异常包括多囊肾、肾脏萎缩、尿路畸形等。
这些问题可能导致慢性肾功能衰竭和蛋白尿等症状。
LJMS是一种常常导致残疾的疾病，因此早期诊断和干预对于患者的健康和生活质量至关重要。
对于有高度怀疑的患者，基因检测是最有效的方法之一。
通过基因检测，可以确定离合子突变的存在，帮助进行早期干预和治疗。
目前，LJMS的治疗方法主要是针对症状进行管理。
例如，对于心脏问题，可能需要进行手术修复或使用药物管理。
对于肺部问题，可能需要使用呼吸机或其他呼吸辅助设备。
对于肾功能异常，则可能需要进行肾脏移植或透析治疗。
尽管目前对于LJMS的了解还不完全，但科学家们对于该疾病的研究一直在进行。
他们希望通过进一步的基因研究和临床实验，找到新的治疗方法和干预手段，为LJMS患者带来更好的生活质量。
LJMS是一种罕见的疾病，但它的影响是深远的。
它不仅仅影响到患者本人，还会对整个家庭和社会造成负担。
因此，加强对于LJMS的研究和关注，有助于提高人们对于罕见疾病的认识，并为患者提供更好的支持和管理。
婴儿先天性大血管疾病合并气道狭窄的研究△
Ｃｏ ｇ ｎ ｔ ｌ ａ ｒ ｖ ｓ ｕ ａ ｉｅ ｓ ｔ ｉ ｗａ ｔ ｎ ｓｓｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ｎ ｅ ｉ ｃ ｏ ａ ｃ ｌ ｒｄ ｓ ａ ｅ ｗｉｈ ａ ｒ ｙ ｓ ｅ ｏ ｉ ｃ ｉ ｅ ａ ｍ ｎ ｄ
狭窄 的发生 率在 同期 收治 的大血 管疾 病 婴儿 中为 １ ．％（４ ２ ６ ， 中男 ３ ４４ ３ ／ ３ ） 其 ０例 ， ４例 ， 女 中位年 龄 ２３ 月 ．８个 （ 一 １ 月 ） ６ｄ １ 个 。新 生儿 １ Ｏ例 ，３个 月 ２ 例 ， ＜ １ 中位体质 量 ４４ ｇ ２１ ～ ． ｇ ； ．７ｋ （ ．８ ８７ ｋ ） 主动 脉梗８例 主动 脉 弓离 断 ６例 ； 血管环 １ Ｏ例 ， 都在 确诊 前行纤 支镜 检查 ， 检发现 有严 重的气 管 、 镜 支 气管狭 窄 、 畸形 ， 中下 段气 管狭窄 合并左 、 右主支 气管 狭窄 ， 完整气 管环形 成 ， 镜下 发现 狭窄部 位有 明显血 管搏
Ｓ ＵＮ ｕ —ｉ ＨＥ Ｓ ａ —ｕ ， Ｚ Ｙ ｎ ｘａ ， ｈ ｏ ｒ ＨＥＮＧ Ｍａ — Ｌ Ｕ Ｙｕ ｍｅ Ｚ ＡＮＧ ｉｎ ， Ｚ ｎ ｌ ， Ｉ — ｉ， ＨＵ ｉ Ｊａ ＨＯＮＧ ｉｇ ， Ｌ ＡＮＧ Ｓ ｕ — Ｊｎ 。 Ｉ ｈ ｉ
ｘ ｎ ．ＹＵ — ｕｉ ｉ Ｙｕ ｈ
△基 金项 目 ： 广东 省科技计 划项 目（ 目编号 ：０ ０ ０ １０ １ ８ 。 项 ２ １Ｂ ３６ ０ ６ ）
作者 简介 ： 云霞 （ ９７ 年 ） 女 ， 孙 １ ６ 一 ， 副主任 医师 ， 究方 向为新生 儿疾病 。 研 通信作者 ： 何少 如 ， ． ａ ：ｓ ６ ５ ２ ． ｒ Ｅ ｍ ｉ ｈｒ ０ ＠１６ ｏ ｌ １ ｃｎ
支气管镜术在儿童呼吸系统疾病的诊治及应用进展
支气管镜术在儿童呼吸系统疾病的诊治及应用进展摘要：儿童呼吸系统疾病主要包括有炎症、变态反应性疾病、先天发育畸形、异物、胸膜疾病、肿瘤等，以炎症及变态反应性疾病最为多见。
儿童呼吸系统疾病临床表现多样，原因复杂，常确诊困难，主要对症支持治疗。
软式支气管镜作为临床全新的诊疗技术，不但可以直接观察患儿气道病变位置，同时还能留取灌洗液及夹取病变组织行进一步检查，为临床的诊断及治疗提供可靠依据。
本文通过近年来支气管镜在儿童呼吸系统疾病中的诊断、治疗及应用进展等做如下概述。
1软式支气管镜对儿童呼吸系统疾病的诊治1.1 呼吸道感染1.1.1肺炎肺炎在儿童呼吸系统疾病临床中最为常见，其中支原体肺炎是获得性肺炎的重要病原之一[1]。
近年来，该病发病率呈现逐年攀升趋势，患儿发病后，临床症状以肺坏死、闭塞性支气管炎及大量胸腔积液等为主[2]。
对通过大环内酯类抗生素治疗效果不佳的重症支原体肺炎采用支气管肺泡灌洗术，能有效缩短患儿病程，改善预后[3,4]。
支气管镜在呼吸道炎症，尤其在清除粘液栓堵塞，促进肺复张中有重要作用，在支气管肺泡灌洗操作同时可对局分泌物进行提取培养，指导临床用药或实施局部药物注射[6]。
1.1.2 肺结核小儿免疫功能低下，易感染结核病，儿童肺结核临床表现常不典型，且排菌少，痰菌阳性率较低，诊断困难，易误诊及漏诊。
支气管镜检查不但能直接观察病变部位，还可通过在病变部位进行灌洗、刷检、活检，帮助查找抗酸杆菌，是目前诊断支气管结核最重要的方法之一[7,8]。
1.2 支气管镜对不明原因的喘息、喉喘鸣、慢性咳嗽、咯血等症状诊治1.2.1 不明原因喘息喘息是各种原因导致胸内气道狭窄，当气流通过狭窄气道，管壁振动形成的声音。
引起儿童喘息的病因复杂，可能的病因包括哮喘、过敏反应、GERD、感染等，国外报道超过1/3婴儿罹患喘息，而反复喘息者约为1/5[9]。
郝芮[10]等通过对196例反复喘息患儿行电子支气管镜检查分析指出，引起反复喘息发生原因的主要因素是气管内因素，包括单纯性支气管内膜炎105例、支气管狭窄48例、支气管软化21例、气道畸形13例、支气管异物7例、支气管内膜结核2例，经支气管镜明确病因后根据病因治疗，效果确切。
一例先天性食管闭锁合并喉裂伴气管软化患儿的护理
一例先天性食管闭锁合并喉裂伴气管软化患儿的护理发布时间：2023-01-04T07:16:40.341Z 来源：《护理前沿》2022年28期作者：马静杨丹[导读] 介绍一例先天性食管闭锁合并喉裂伴气管软化患儿的护理，马静杨丹湖南航天医院（湖南长沙）410006【摘要】介绍一例先天性食管闭锁合并喉裂伴气管软化患儿的护理，护理内容主要包括临床观察；术前窒息、肺炎预防，术中体温管理，术后胃管、气管插管、胸腔闭式引流管的护理；疼痛管理，营养支持，潜在并发症肺不张、吻合口瘘预防，家庭参与式喉裂伴气道软化远期喂养指导，经过精心的治疗与护理，患儿未出现并发症，奶量逐步增加75ml，治疗30d顺利出院。
【关键词】先天性食管闭锁；喉裂；气管软化；护理先天性食管闭锁（CEA)）是新生儿一种严重的消化道畸形，国外发病率约为1/2 500，我国发病率较国外稍低，为1/4 000～1/2 000[1]。
其分型中的Ⅲ型最为常见，约占8５％以上，根据食管近远端距离，Ⅲ型又分为Ⅲａ型和Ⅲｂ型[2]。
而喉裂是先天性喉部畸形中罕见的一种疾病，在喉部畸形中占0.2%~1.5%，是胚胎发育期喉气管未闭合完全而与食管相通所导致[3]。
气管软化（TM）是一种在呼气时因气管或支气管软骨环弥漫性或局灶性软化而导致的过度气道塌陷性疾病，先天性TM可以单独存在，也可与其他气道畸形如气管食管瘘、喉裂、喉软化和支气管软化等合并存[4]。
在2022年8月本科收治了1 例食管闭锁合并喉裂伴气管软化患儿，住院30天出院，无并发症发生，现将护理总结如下。
1.临床资料患儿，男，1天，体重3530g（P50），因“生后呕吐至今”为代主诉入院，患儿G2P2，孕40+1周，于2022年8月15日18:50在当地妇幼顺产出生，8月16日晨进食数秒后呕吐，为奶液及白色泡沫液体，内含少量褐色粘液，予留置胃管不能插入食道，为进一步治疗转诊至我院，门诊以“食道闭锁伴食管支气管瘘”诊治收住院。
《小儿气道外科学-婴幼儿喉气管狭窄的处理》出版发行
《小儿气道外科学-婴幼儿喉气管狭窄的处理》出版发行佚名
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》
【年(卷),期】2014(21)11
【摘要】《小儿气道外科学-婴幼儿喉气管狭窄的处理》一书由瑞士菲利普·蒙里尔教授主编,昆明医科大学附属儿童医院张铁松教授、首都医科大学附属北京儿童医院葛文彤教授、昆明医科大学第一附属医院阮标教授主译;首都医科大学附属北京儿童医院张亚梅教授、复旦大学附属眼耳鼻喉医院张天宇教授主审,世界图书出版社出版。
【总页数】1页(P587-587)
【关键词】喉气管狭窄;图书出版;小儿气道;婴幼儿;外科学;北京儿童医院;首都医科大学;发行
【正文语种】中文
【中图分类】R767.7
【相关文献】
1.小儿气管插管或气管切开后喉气管狭窄的预防与治疗 [J], 连欣
2.集束化气道护理在喉气管狭窄硅酮气管支架及T管植入患者中的应用 [J], 朱红; 黄洁; 程喜荣
3.集束化气道护理在喉气管狭窄硅酮气管支架及T管植入患者中的应用 [J], 朱红;黄洁;程喜荣
4.《小儿气道外科学婴幼儿喉气管狭窄的处理》出版发行 [J],
5.喉、气管外伤急诊期修复处理防治喉气管狭窄效果观察 [J], 官树雄;赵绍军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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九、原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软骨或 管腔后壁肌层薄弱处向外 形成囊状突出
• 其潜在是气管、支气管的 弹力纤维及肌纤维的缺损
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气管畸形
• 可造成严重的气道狭窄，早期 即出现呼吸困难而且造成插管 困难危及生命。
• 常合并肺动脉吊带、支气管桥、 先天性心脏病。
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六、血管环压迫---肺动脉吊带
左肺动脉起源于右肺动脉。
也可以是左上肺动脉起源正 常, 左下肺动脉起源于右肺 动脉。
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临床表现
•由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为 气急、喘鸣或呼吸困难等。
•阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。
•先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有左侧动脉 导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛 四联症和右室双出口等。
•文献报道如不进行外科治疗, 病死率可达90% 。因此, 早期诊 断对本病有重要意义。
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右 侧 气 管
支 气 管
异位型
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额外型
右主支气管发7 出
双侧气管支气管
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气管性支气管伴气管狭窄
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小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管 的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征。
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十、支气管闭锁-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
六、血管环压迫-双主动脉弓
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七、房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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左房增大
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八、心脾综合征对称化支气管
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正常
反位
双侧左侧
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双侧右侧
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心脾综合征-对称化支气管
• 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所 有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在
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二、支气管桥
• 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5 或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右 侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。
• 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。 • 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气
管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突。
• 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几 乎为100/% 4 ppt课件
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一、气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出， 定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧 壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或 整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正 常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称 为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支, 称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少 见。
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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胸部CT
• 患侧胸部较小 • 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 • 心影纵隔向患侧移位 • 有时见患侧盲囊样主支气管 • 健侧肺过度充气，体积膨大 • 健侧肺动脉及分支增粗
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
• 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 • 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支
气管与气管隆突距离一般不超过2 cm • 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。
支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。支气管
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肺缺如
右肺缺如
左肺缺如
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肺叶缺如
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肺发育不全
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十一、马蹄肺
• 马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线融合， 通常伴有肺发育不良
• 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉医院 呼吸介入科 马静 2014-07-15
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目录
• 概述 • 分型 • 临床及影像学表现 • 诊断线索
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概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
桥 气管支
气管
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三、高分叉支气管
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四、先天性气管狭窄-气管软化
呼气时管腔动力性内陷， 定 义导致管腔狭窄
气管内径内陷：
分度
1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度
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气管畸形
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五、先天性气管狭窄-O型环
• 完全性气管环诊断标准：正常 的C型气管软骨环在后方融合， 代替正常的膜部部分，形成O 型气管软骨环。
童先天性气道畸形的诊断及评估
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诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
形态
• 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动 的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等