(2020年)风湿病急危重症(最新课件)
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风湿病 PPT课件
风湿病病人的护理
概念
风湿性疾病（简称风湿病） (rheumatic diseases）
泛指影响骨、关节及其周围软组 织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一 组疾病。
病因
感染性 免疫性 代谢性 内分泌性 退行性 地理环境性 遗传性、肿瘤性等等
表现
系统性的、局限性的 器质性的、精神性的 多是慢性、反复发作、长期缓慢进展
类风湿结节的活检
治疗原则
疾病概要
非甾体抗炎药 阿司匹林 慢作用抗风湿药有抗疟药、青霉胺等
可作用于病程中的不同免疫成分，并有控 制病情进展的可能，同时又有抗炎作用 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤 外科手术治疗
护理评估
护理
病史 身体评估 实验室及其他检查 心理评估
肾功能不全者，给予低盐，优质低蛋白饮食， 限制纳水摄入；意识障碍者，鼻饲流质饮食。
健康指导
护理
病人及家属应明确并排除对治病不利的因 素，为病人出院后创造一个利于恢复身体 健康的氛围。病人应保持良好的心态，保 证治疗计划得到落实。
在疾病的缓解期病人应逐步增加活动，待 病情稳定后，可参加社会活动和日常工作， 但要注意劳逸结合，避免过度劳累。
（2）观察了解关节疼痛的部位、病人对疼痛性 质的描述，关节肿胀和活动受限的程度，晨僵 的持续时间及其发作前驱症状和伴随症状
护理措施
护理
（3）晨僵护理 鼓励病人早晨起床后行温水浴， 或用热水浸泡僵硬的关节，而后活动关节夜 间睡眠戴弹力手套保暖，可减轻晨僵程度， 晨僵持续时间长而且疼痛明显者，可服用消 炎止痛药物。
健康指导
护理
注意个人卫生，学会皮肤护理，预防皮损 和感染。避免一切诱因。
育龄妇女应避孕，待病情稳定后再考虑生 育。病情活动伴有心，肺，肾功能不全者 属妊娠禁忌。
概念
风湿性疾病（简称风湿病） (rheumatic diseases）
泛指影响骨、关节及其周围软组 织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一 组疾病。
病因
感染性 免疫性 代谢性 内分泌性 退行性 地理环境性 遗传性、肿瘤性等等
表现
系统性的、局限性的 器质性的、精神性的 多是慢性、反复发作、长期缓慢进展
类风湿结节的活检
治疗原则
疾病概要
非甾体抗炎药 阿司匹林 慢作用抗风湿药有抗疟药、青霉胺等
可作用于病程中的不同免疫成分，并有控 制病情进展的可能，同时又有抗炎作用 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤 外科手术治疗
护理评估
护理
病史 身体评估 实验室及其他检查 心理评估
肾功能不全者，给予低盐，优质低蛋白饮食， 限制纳水摄入；意识障碍者，鼻饲流质饮食。
健康指导
护理
病人及家属应明确并排除对治病不利的因 素，为病人出院后创造一个利于恢复身体 健康的氛围。病人应保持良好的心态，保 证治疗计划得到落实。
在疾病的缓解期病人应逐步增加活动，待 病情稳定后，可参加社会活动和日常工作， 但要注意劳逸结合，避免过度劳累。
（2）观察了解关节疼痛的部位、病人对疼痛性 质的描述，关节肿胀和活动受限的程度，晨僵 的持续时间及其发作前驱症状和伴随症状
护理措施
护理
（3）晨僵护理 鼓励病人早晨起床后行温水浴， 或用热水浸泡僵硬的关节，而后活动关节夜 间睡眠戴弹力手套保暖，可减轻晨僵程度， 晨僵持续时间长而且疼痛明显者，可服用消 炎止痛药物。
健康指导
护理
注意个人卫生，学会皮肤护理，预防皮损 和感染。避免一切诱因。
育龄妇女应避孕，待病情稳定后再考虑生 育。病情活动伴有心，肺，肾功能不全者 属妊娠禁忌。
风湿病汇报ppt课件【29页】
分类
根据病因和临床表现，风湿病可分为十大类，包括弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、退行性关节病、代谢和内分 泌相关风湿病、感染相关风湿病、肿瘤相关风湿病、神经血管疾病、骨与软骨病变、非关节性风湿病以及其他有 关节症状的疾病。
发病原因及机制
发病原因
风湿病的发病原因多种多样，包括遗 传因素、感染因素、免疫因素、代谢 因素、内分泌因素、环境因素等。
手术治疗等。
痛风性关节炎
定义
痛风性关节炎是由于尿酸盐沉积在关 节囊、滑囊、软骨、骨质和其他组织 中而肿、发热等。
病因
与高尿酸血症有关，尿酸盐结晶沉积 在关节内引发炎症反应。
治疗
药物治疗（如秋水仙碱、非甾体抗炎 药等）、饮食控制（减少高嘌呤食物 摄入）等。
03
实验室检查与辅助检查方 法
处理方法总结及效果评价
01
关节畸形的处理
通过药物治疗、物理治疗、手术 治疗等方法，改善关节功能，减
轻患者痛苦。
03
肺部感染的处理
根据感染类型和严重程度，选用 合适的抗生素、抗病毒药物等进 行治疗，同时加强患者免疫力。
02
心血管疾病的处理
针对心血管并发症，采用药物治 疗、心脏康复等措施，降低患者
死亡风险。
早期诊断和治疗具有重要意义。
核磁共振（MRI）检查
03
对软组织病变具有较高的分辨率，可发现早期滑膜炎、肌腱炎
等病变。
其他辅助检查方法
关节穿刺及滑液检查
通过关节穿刺获取滑液，进行细胞计数、蛋白质定量和免疫学检查等，有助于 关节病变的诊断和鉴别诊断。
活体组织检查
通过手术或穿刺等方法获取病变组织进行病理学检查，对风湿病的诊断和分类 具有重要意义。然而，由于该方法具有一定的创伤性和风险性，通常不作为首 选检查方法。
根据病因和临床表现，风湿病可分为十大类，包括弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、退行性关节病、代谢和内分 泌相关风湿病、感染相关风湿病、肿瘤相关风湿病、神经血管疾病、骨与软骨病变、非关节性风湿病以及其他有 关节症状的疾病。
发病原因及机制
发病原因
风湿病的发病原因多种多样，包括遗 传因素、感染因素、免疫因素、代谢 因素、内分泌因素、环境因素等。
手术治疗等。
痛风性关节炎
定义
痛风性关节炎是由于尿酸盐沉积在关 节囊、滑囊、软骨、骨质和其他组织 中而肿、发热等。
病因
与高尿酸血症有关，尿酸盐结晶沉积 在关节内引发炎症反应。
治疗
药物治疗（如秋水仙碱、非甾体抗炎 药等）、饮食控制（减少高嘌呤食物 摄入）等。
03
实验室检查与辅助检查方 法
处理方法总结及效果评价
01
关节畸形的处理
通过药物治疗、物理治疗、手术 治疗等方法，改善关节功能，减
轻患者痛苦。
03
肺部感染的处理
根据感染类型和严重程度，选用 合适的抗生素、抗病毒药物等进 行治疗，同时加强患者免疫力。
02
心血管疾病的处理
针对心血管并发症，采用药物治 疗、心脏康复等措施，降低患者
死亡风险。
早期诊断和治疗具有重要意义。
核磁共振（MRI）检查
03
对软组织病变具有较高的分辨率，可发现早期滑膜炎、肌腱炎
等病变。
其他辅助检查方法
关节穿刺及滑液检查
通过关节穿刺获取滑液，进行细胞计数、蛋白质定量和免疫学检查等，有助于 关节病变的诊断和鉴别诊断。
活体组织检查
通过手术或穿刺等方法获取病变组织进行病理学检查，对风湿病的诊断和分类 具有重要意义。然而，由于该方法具有一定的创伤性和风险性，通常不作为首 选检查方法。
风湿性疾病教学PPT课件
其他手术
如滑膜切除术、肌腱转移术等，可以根据具 体情况选择适合的手术方式进行治疗。
03
风湿性疾病的预防与康复
预防措施
01
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限 酒，保持良好的作息时间，避 免过度劳累。
02
控制体重
肥胖会增加关节负担，诱发风 湿性疾病，保持健康的体重范 围。
03
避免诱发因素
避免长期处于阴冷、潮湿的环 境，防止关节过度劳损，及时 治疗感染、扁桃体炎等诱发风 湿性疾病的疾病。
01
02
物理疗法
如热疗、冷疗、电疗等，可以缓 解关节疼痛和肌肉痉挛。
03
生活方式调整
如减轻体重、避免过度劳累、保 持适当的运动等，有助于减轻关 节负担和预防疾病复发。
04
药物治疗
非甾体消炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可以缓解关节疼痛 和肿胀。
糖皮质激素
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可以调节免疫功 能和抑制炎症反应。
小分子药物
针对风湿性疾病发病机制的小分 子药物研究也取得了重要进展， 如JAK抑制剂等，为患者提供了
更多治疗选择。
新型免疫抑制剂
新型免疫抑制剂如雷公藤多苷、 环孢素等在风湿性疾病治疗中显 示出良好的疗效和较低的副作用
，为患者带来福音。
非药物治疗研究进展
康复治疗
康复治疗在风湿性疾病中越来越受到重视，包括物理疗法、按摩、 针灸等，有助于缓解症状、改善关节功能。
04
定期检查
对于有风湿性疾病家族史的人 群，定期进行相关检查，以便 早期发现和治疗。
康复锻炼
1 关节活动度锻炼
在疼痛可忍受的范围内，进行关节的屈伸、旋转等运动 ，以保持关节的正常活动度。
风湿病类风湿关节炎精品PPT教学课件
低热 乏力 全身不适 体重下降
第一课件网网站
2020/12/8
12
2、关节表现： （1）晨僵（>1小时） （2）痛与压痛 （3）关节肿 （4）关节畸形 （5）特殊关节 颈椎、肩关节、颞颌关节 （6）关节功能障碍：分4级
2020/12/8
13
3、关节外表现： （1）RF结节：是RA活动的标志 （2）血管炎： （3）心脏： （4）呼吸系统： （5）肾脏： （6）神经系统： （7）血液系统：贫血、血小板升高。 （8）消化系统：主要是药物所致，并有一部 分由血管炎引起
（８）硫唑嘌呤：抑制细胞的合成和功 能。
（９）环孢A：抑制、改变Ｔ细胞的生长 和反应。
（10）肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）拮抗剂：
ＴＮＦ单抗和ＴＮＦ可溶性受体融合蛋
白两种。 2020/12/8
21
药物治疗
3、肾上腺糖皮质激素：能不用尽量 不用；能少用不多用；能短用不长 用。 4、实验性治疗：米诺环素等药，疗 效尚在观察中。
2020/12/8
16
鉴别诊断
1、SLE：关节炎少有变形，有多系统损伤，有特殊抗体 等；
2、AS：青壮年，对称下肢大关节多见，95%HLA—B27 （+），RF（—）;
3、OA：50岁老人，负重关节多见，RF（—），ESR↑ 不明显;
4、风湿热：多见于青少年，四肢大关节，游走性，红、 肿、热、痛、无关节畸形; 舞蹈症及环形红斑，抗RF （—）；
类风湿关节炎
第一课件网网站
2020/12/8
1
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是一种表现为对称性多关节性慢 性炎症的全身性疾病。
患病率我国为0.32~0.36, 女:男3:1
第一课件网网站
2020/12/8
12
2、关节表现： （1）晨僵（>1小时） （2）痛与压痛 （3）关节肿 （4）关节畸形 （5）特殊关节 颈椎、肩关节、颞颌关节 （6）关节功能障碍：分4级
2020/12/8
13
3、关节外表现： （1）RF结节：是RA活动的标志 （2）血管炎： （3）心脏： （4）呼吸系统： （5）肾脏： （6）神经系统： （7）血液系统：贫血、血小板升高。 （8）消化系统：主要是药物所致，并有一部 分由血管炎引起
（８）硫唑嘌呤：抑制细胞的合成和功 能。
（９）环孢A：抑制、改变Ｔ细胞的生长 和反应。
（10）肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）拮抗剂：
ＴＮＦ单抗和ＴＮＦ可溶性受体融合蛋
白两种。 2020/12/8
21
药物治疗
3、肾上腺糖皮质激素：能不用尽量 不用；能少用不多用；能短用不长 用。 4、实验性治疗：米诺环素等药，疗 效尚在观察中。
2020/12/8
16
鉴别诊断
1、SLE：关节炎少有变形，有多系统损伤，有特殊抗体 等；
2、AS：青壮年，对称下肢大关节多见，95%HLA—B27 （+），RF（—）;
3、OA：50岁老人，负重关节多见，RF（—），ESR↑ 不明显;
4、风湿热：多见于青少年，四肢大关节，游走性，红、 肿、热、痛、无关节畸形; 舞蹈症及环形红斑，抗RF （—）；
类风湿关节炎
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2020/12/8
1
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是一种表现为对称性多关节性慢 性炎症的全身性疾病。
患病率我国为0.32~0.36, 女:男3:1
风湿病危重症的处理PPT课件
全身性感染
• 45岁，女性，SLE病史 • 因LN NS入院，拟出院前予CTX 1.0g iv • 次日出现NPLE，即予甲强龙1g冲击3天 • 冲击后第5天 • 体温：37.2°C • 白细胞0.3 • 呼吸频率 30/分 • 心率 110/分
严重脓毒症 与感染性休克
• 严重脓毒症〔severe sepsis〕
Guideline
• 最初复苏(initial resuscitation) • 诊断(diagnosis) • 抗生素治疗(antibiotic therapy) • 感染源控制(source control) • 液体治疗(fluid therapy) • 升压药物(vasopressors) • 强心药物(inotropic therapy) • 激素(steroids) • 活化蛋白C (recombinant
• 脓毒血症
• ＋ 脏器功能不全、低 血压或低灌注
• 感染性休克〔septic shock〕
• 脓毒血症
• 液体复苏难以纠正的低 血压
• ＋ 灌注缺乏的证据
严重的全身性感染(severe sepsis): 定义
一般指标
发热(核心体温> 38.3C)
体温过低(核心体温< 36C)
HR > 90 bpm或超过按年龄校正的正常值> 2SD
寻找可能的感染灶
• 肺部 • 腹腔内 • 泌尿系统感染
脓毒血症的感染灶
• 呼吸困难，双肺有罗音 • 腹软 • 尿常规:
– 白细胞 0 – 蛋白+
实验室检查
• 根据病史和查体决定是否进展其它影像学检查
实验室检查
• 病原学检查
– 血培养
• 2份 • 严格无菌操作
2020风湿病急危重症的管理
2020风湿病急危重症的管理风湿病的急危重症，是指紧急、濒危的病症，其来势凶、变化快，早期判断与快速处置直接影响到患者的生命安危的疾病，而不是通常人们认为的痛风发作、疼痛、系统性红斑狼疮发作等情况。
本文概述了风湿病常见的急危重症及其管理。
灾难性抗磷脂综合征灾难性抗磷脂综合征的特征是患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、中血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死。
灾难性抗磷脂综合征的临床症状主要表现为两方面：多脏器血栓事件及全身炎症反应综合征。
治疗上应根据患者的病情，应给予适当的支持治疗，如外部通气支持、血压监测、液体治疗、维持电解质平衡等，应尽可能控制和避免血栓形成危险因素。
肝素抗凝是治疗灾难性抗磷脂综合征主要的药物。
大多数患者最初接受肝素治疗，在治疗过程中，继发肝素诱导的血小板减少时，停用肝素，改用阿加曲班等抗凝药物，病情稳定后，可口服抗凝药。
对于具有微血管病变的灾难性抗磷脂综合征患者，可考虑血浆置换。
部分患者充分抗凝后，仍反复出现血栓，应考虑使用静脉输注丙种球蛋白治疗。
对于具有灾难性抗磷脂综合征和系统性红斑狼疮自身免疫特征的患者，强烈考虑环磷酰胺，建议每月使用750mg/m2或每两周500 mg治疗3或6个月。
难治性或复发性的病例时，利妥昔单抗已被用作二线治疗。
肺肾综合征成人肺肾综合征最常见的原因是由中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎导致，占56%-77.5%，其次是抗小球基底膜抗体，约12.5%-17.5%，此外，还有一些罕见的双阳性疾病如抗磷脂抗体相关性血管炎、SLE 相关性血管炎和IgA血管炎等。
肾活检是诊断肺肾综合征的金标准。
肺肾综合征的标准治疗包括血浆置换，以快速去除致病性自身抗体以及环磷酰胺和糖皮质激素，以抑制进一步的自身抗体产生和改善终末器官炎症。
巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病中最严重的急症之一，死亡率高达70%。
临床主要表现为持续发热（>39℃）,淋巴结及肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。
风湿病常见急危重症诊治策略PPT
可逆的脏器损害 多科协作：内科各专科、院内各科
北京协和医院风湿免疫科
二.风湿病危重急症的 系统表现
北京协和医院风湿免疫科
呼吸系统
声带：RA、SLE、DM 声门下梗阻：WG、RPC 气道塌陷：RPC 肺间质病变：RA、 SSc 、DM、SNV、
Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）
必要时MP冲击 (500-1000 mg/d ×3 ds) 急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于
单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率 CTX：口服 1~3 mg/kg/d 或静脉 0.5~1.0 g/m2
巩固方案：
大剂量GC维持4～6周，病情缓解后减量 CTX IV 1/m×6ms→1/（3～6ms）
鉴别诊断：TMA
治疗：基础病治疗＋非透析治疗＋必要时肾脏替代
始终关注肾前性因素
北京协和医院风湿免疫科
SLE － 心肌病变
临床表现：
心功能不全 心律失常
治疗：基础病治疗＋抗心衰治疗
大剂量激素或冲击时→水钠潴留→加重心衰 低钾、MP过快输注→心律失常
北京协和医院风湿免疫科
SLE － AMI
北京协和医院风湿免疫科
SLE重症的一般治疗策略
其它治疗方法
其它免疫抑制剂：MMF IVIG 免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞
去除（CD20单抗） 血浆置换
北京协和医院风湿免疫科
SLE － 急腹症
SLE 相关性急腹症 多伴病情活动的其它表现 表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形 成等 极易出血、穿孔、感染 腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术 应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗 用GC和免疫抑制剂背景→围手术期并发症多 死亡率极高
北京协和医院风湿免疫科
二.风湿病危重急症的 系统表现
北京协和医院风湿免疫科
呼吸系统
声带：RA、SLE、DM 声门下梗阻：WG、RPC 气道塌陷：RPC 肺间质病变：RA、 SSc 、DM、SNV、
Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）
必要时MP冲击 (500-1000 mg/d ×3 ds) 急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于
单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率 CTX：口服 1~3 mg/kg/d 或静脉 0.5~1.0 g/m2
巩固方案：
大剂量GC维持4～6周，病情缓解后减量 CTX IV 1/m×6ms→1/（3～6ms）
鉴别诊断：TMA
治疗：基础病治疗＋非透析治疗＋必要时肾脏替代
始终关注肾前性因素
北京协和医院风湿免疫科
SLE － 心肌病变
临床表现：
心功能不全 心律失常
治疗：基础病治疗＋抗心衰治疗
大剂量激素或冲击时→水钠潴留→加重心衰 低钾、MP过快输注→心律失常
北京协和医院风湿免疫科
SLE － AMI
北京协和医院风湿免疫科
SLE重症的一般治疗策略
其它治疗方法
其它免疫抑制剂：MMF IVIG 免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞
去除（CD20单抗） 血浆置换
北京协和医院风湿免疫科
SLE － 急腹症
SLE 相关性急腹症 多伴病情活动的其它表现 表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形 成等 极易出血、穿孔、感染 腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术 应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗 用GC和免疫抑制剂背景→围手术期并发症多 死亡率极高
风湿病急危重症PPT课件
*
北京协和医院风湿免疫科
*风湿病加重（复发）
25%～35%
*风湿病初次发作
～20%
*免疫抑制状态所致的感染 ＞50%
*风湿病治疗药物的不良反应
*与风湿病无关的急症
* 风湿病可影响临床表现、病情和病程
*
北京协和医院风湿免疫科
*重要脏器直接受累：
e.g. NPLE、SRC、RA-ILD
*最常见的发病机制：
坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭
*其它：
动静脉血栓→ 血管闭塞→ 靶器官损伤：APS
*
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
* *仔细询问病史、详细查体
*脏器评估应确切 *首要目标：恰当和积极的治疗→挽救
生命和阻断不可逆的脏器损害
*多科协作：麻醉科、肾内科、心内科
*凝血功能异常：
*狼疮抗凝物：SLE *凝血因子抗体：SLE 、继发性淀粉样变 *重症感染：DIC
* *广泛血栓形成：CAPS、SLE
*TTP：SLE *噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE
北京协和医院风湿免疫科
*常见风湿病的急危重症
北京协和医院风湿免疫科
*急腹症
*弥漫性肺泡出血
*器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减
退或丧失、智力减退等
* 癫痫：最危险急症之一, 约占NPLE的17%, 可作为首发症状。大发
作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。
*脑血管意外
*
*脑膜炎、头痛
*颅神经
*诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能北京显协像和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
*风湿病加重（复发）
25%～35%
*风湿病初次发作
～20%
*免疫抑制状态所致的感染 ＞50%
*风湿病治疗药物的不良反应
*与风湿病无关的急症
* 风湿病可影响临床表现、病情和病程
*
北京协和医院风湿免疫科
*重要脏器直接受累：
e.g. NPLE、SRC、RA-ILD
*最常见的发病机制：
坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭
*其它：
动静脉血栓→ 血管闭塞→ 靶器官损伤：APS
*
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
北京协和医院风湿免疫科
* *仔细询问病史、详细查体
*脏器评估应确切 *首要目标：恰当和积极的治疗→挽救
生命和阻断不可逆的脏器损害
*多科协作：麻醉科、肾内科、心内科
*凝血功能异常：
*狼疮抗凝物：SLE *凝血因子抗体：SLE 、继发性淀粉样变 *重症感染：DIC
* *广泛血栓形成：CAPS、SLE
*TTP：SLE *噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE
北京协和医院风湿免疫科
*常见风湿病的急危重症
北京协和医院风湿免疫科
*急腹症
*弥漫性肺泡出血
*器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减
退或丧失、智力减退等
* 癫痫：最危险急症之一, 约占NPLE的17%, 可作为首发症状。大发
作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。
*脑血管意外
*
*脑膜炎、头痛
*颅神经
*诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能北京显协像和医院风湿免疫科
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* 风湿病初次发作
～20%
* 免疫抑制状态所致的感染
＞50%
* 风湿病治疗药物的不良反应
* 与风湿病无关的急症
* 风湿病可影响临床表现、病情和病程
* 收入ICU的原因
8
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 重要脏器直接受累：
e.g. NPLE、SRC、RA-ILD
* 最常见的发病机制：
坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭
* 首要目标：恰当和积极的治疗→挽救生命和阻断不可
逆的脏器损害
* 多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等
13
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 风湿病急症的系统表现
14
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 声带：RA、JRA、SLE * 声门下梗阻：WG * 气道塌陷：RPC * 肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、
* 肾脏系统
22
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 甲状腺炎：SLE、pSS * 甲减：pSS、Sclerodrema * Addison危象：GC（突然撤药、应激） * 高血糖：GC冲击 * 低血糖：药物（HCQ）
* 代谢和内分泌系统
23
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf * 白细胞减少：RA、SLE
* Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）
* 呼吸系统
15
北京协和医院风202湿0-1免1-23疫科
* 肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis） * SLE、pSS * OI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫
* 胸腔积液：SLE、RA、FMF * 肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture * 肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD
* 神经系统
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* 出血: SLE、HSP、PAN
* 药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变
* 胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN
* 药物：GC、Furosemide
* 肝衰竭：AOSD、Drugs
* 肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpasture‘s、 SLE、
* 主动脉瘤/夹层： BD、 GCA 、RA、TA
* 心血管系统
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* 高血压危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis * 心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD
* 心血管系统
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* 癫痫发作：SLE、高血压脑病 * 痴呆/精神异常：SLE、PCNSV
* 在ICU的CTD患者中： * RA＞SLE＞SD * 三者共占75%
* 流行病学
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* 急性脏器受累： 1. 呼吸系统 2. 肾脏 3. 胃肠道 4. 神经系统
* 流行病学
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* 风湿病加重（复发）
25%～35%
HSP、SD（SRC）
*胃 肠 道
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* “Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考虑 * ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APS * ATN：PM/DM、SLE * AIN：SLE、pSS、RA、Drugs * 肾血管性：TA、SD、APS * Obstrutive：SLE
* 细胞毒药物 * 血小板减少: SLE、pSS、APS
* 细胞毒药物 * 严重感染 * 全血细胞减少：Felty‘s、MDS、Mf、AA * 药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP
* 感染 * 药物：GC * 无菌性脑膜炎：药物（ NSAIDs） * 脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV
* 神经系出血/脊髓出血：SLE、SD * 脑脊髓病变：
* 寰枢椎半脱位：RA、AS * 非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE * 多发神经病变：SLE、SNV 、 GBS * 肌病/肌炎：PM/DM * Drugs: GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂
* 呼吸系统
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* 冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki
* 心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变
* 心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM
* 心内膜炎：SLE
* 瓣膜病变： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiter's
*概
述
* 了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，
及时处理可能危及生命的情况
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* 风湿科急症占所有急诊患者的8% * ~(10~25)% 急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗 * ～1/3 的住院患者进入ICU
* 流行病学
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* 风湿病常见急危重症
诊治策略
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* 概述
* 风湿病急症的系统表现
* 常见风湿病的急危重症
* 风湿病危重症的常用治疗方法
* 风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略
* 预后判断
* 总结
*内
容
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* 多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病
* 其它：
动静脉血栓→ 血管闭塞→ 靶器官损伤：APS
* 发病机制
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* 仔细询问病史、详细查体
* 一般诊治原则
* 脏器评估应确切
或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊
* 识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治） * 治疗的时效性要求高：不及时诊治→脏器功能损害→死亡 * 常需要多科协作参与救治 * 目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结* 论CTD急危重症的特点
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