最新垂体瘤的诊治指南
垂体瘤诊疗心得
垂体瘤诊疗心得垂体瘤（pituitary tumors）是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。
临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的小瘤在解剖时发现者更多。
以良性者占大多数。
包括功能细胞及非功能细胞的肿瘤，以引起闭经一溢乳综合征(prolactorrhea一amenorrhea syndrome）的泌乳素瘤最常见，其次是生长激素腺瘤及无功能性垂体瘤。
本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在31～40岁之间。
【诊断要点】（一）临床表现垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期很少临床表现，发现症状明显时主要有下列三大症候群。
1.腺垂体本身受压症候群由于腺瘤体积增大，瘤以外的垂体组织受压而萎缩，造成其他垂体促激素的减少和相应周围靶腺体的萎缩。
临床表现大多系复合性，有时以性腺功能低下为主；有时以继发性甲状腺功能减退为主；有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。
2.垂体周围组织压迫症候群肿瘤较大压迫垂体周围组织时发生，除头痛外多属晚期表现。
(1)大多患者诉头痛，以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为特征。
头痛大致由于硬脑膜受压紧张所致，或因颅底部脑膜及血管外膜均有痛觉纤维存在，而引起头痛。
(2)下丘脑症候群：肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构，发生下丘脑综合征。
(3)视力减退、视野缺损和眼底改变：肿瘤向前上方生长，往往压迫视神经、视交叉，有70％～80％患者可产生不同程度的视力减退、视野缺损（偏盲）和眼底改变。
视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单或双颞侧的偏盲。
眼底可见进行性视神经色泽变淡，视神经乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数有视神经乳头水肿。
(4)海绵窦综合征：压迫骨槽中的海绵窦，损害眼球运动神经，出现复视。
(5)脑脊液鼻漏：少数患者向下发展破坏鞍底，发生脑脊液鼻漏。
3.垂体前叶功能亢进症候群(1)溢乳一闭经症：系垂体分泌过多的泌乳素所致，居垂体瘤首位或仅次于无功能瘤。
(2)巨人症与肢端肥大症：由于垂体腺瘤分泌过多的生长激素所致。
垂体瘤的治疗方法是什么
垂体瘤的治疗方法是什么
垂体瘤的治疗方法可以根据瘤体的大小、类型和症状的严重程度来进行选择。
以下是常见的治疗方法：
1. 药物治疗：药物治疗通常用于控制垂体瘤引起的激素分泌过多的症状，如泌乳素瘤引起的高泌乳素血症。
常用的药物有溴隐亭、卡莫司汀和奎奈酮等。
2. 放疗：放疗可以通过杀死瘤细胞来控制垂体瘤的生长和减轻症状。
放疗常用于手术无法完全切除或瘤体位置特殊的情况下，或者作为术后辅助治疗。
放疗主要有传统放疗和伽马刀放疗两种方式。
3. 手术切除：手术切除是垂体瘤治疗的主要方法。
手术可以通过开颅或经鼻内窥镜等方式来切除瘤体。
手术的选择取决于瘤体大小、部位和症状的严重程度。
4. 衰减疗法：对于一些体积较小且没有出现明显症状的垂体瘤，可以通过定期随访观察和监测瘤体的生长情况，不进行主动治疗，而是等待其自然减小或稳定。
治疗方法的选择应由医生根据具体情况综合考虑，制定个性化的治疗方案。
垂体腺瘤诊疗规范
垂体腺瘤诊疗规范一、流行病学垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中占第2位，约占颅内肿瘤发病率的15％，人口发病率为8．2％～14．7％，尸体解剖的发现率为20％一30％。
二、手术适应证、禁忌证：1．手术适应症（手术指征）：(1)经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。
②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状（视神经、动眼神经等受压症状、垂体受压引起的垂体功能低下等）。
排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。
③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为ACTH瘤、CH瘤）。
④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。
垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性ACTH明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。
⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。
(2)开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。
(3)联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。
2．禁忌证：(1)经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。
①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。
②全身状况差不能耐受手术。
③病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。
④残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。
(2)开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。
二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验1、诊断1）临床表现：(1)头痛；(2)视力视野障碍；(3)肿瘤压迫邻近组织引起的相应症状；(4)功能性垂体腺瘤的相应症状体征、内分泌症状。
2）诊断相关检查1、常规检查1）术前常规检查：血常规、生化全项、尿常规、便常规、凝血七项、术前四项、心电图、胸部CT。
垂体腺瘤
2，促甲状腺激素（TSH） ，其作用是促进状腺激素的合成。 3，促肾上腺皮质激素（ACTH） ，其作用是促进肾上腺合成糖
皮质激素，盐皮质激素和性激素。
4，促性腺激素：促黄体生成激素(LH)和促卵泡成熟激素(FSH)， 5，催产素（垂体后叶素） 含缩宫素和抗利尿激素。 6，泌乳素（PRL）和血管加压素又称抗利尿激素(ADH) 。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的肿块，T1WI 及 T2WI 呈 等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体柄显示不清，视交叉受压上抬。
垂体大腺瘤：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内见突向鞍上的不规则肿块，肿块可见 「束腰征」，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化；垂体 柄显示不清，视交叉受
4.此外还有一种叫做“甲状腺功能减低继发垂体增生 ”的疾病，这病其实是我们喉结下的甲状腺“太懒了不 工作”，而垂体只好憋着劲催它，结果自己变得越来越 大；有经验的医生会注意到患者有乏力、便秘、皮肤干 、水肿等等甲状腺功能减低的表现，而避免误诊为“垂 体腺瘤”，因为这种情况下做了手术病情不但不缓解， 还会进一步加重！
其它还有促卵泡生成激素(FSH)、促黄体生成激素(LH) 型垂体瘤，促性腺激素释放激素（GnRH）腺垂体FSH和 LH细胞分泌FSH和LH，FSH正常值：120ug/l,LH为40ug/l 。垂体FSH/LH腺瘤时，FSH/LH增高，垂体功能低下时， FSH/LH低。临床主要表现为女性月经紊乱、不育，男性 主要表现为男性性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤 可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混 合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。
小剂量地塞米松抑制试验口服地塞米松0．5毫克，1次／6小时 ，共2天。于服药前及服药第二天5留24小时尿查尿游离皮质醇， 于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质 醇。服药后尿游离皮质醇应抑制到＜69nmol/／24h，血皮质醇应 ＜82．8 nmol／L。
垂体瘤诊治
• 不良反应发生率更低：3%左右
垂体PRL的手术治疗
• 药物抵抗或者药物不耐受的患者； • 没有条件长期接受药物治疗和随诊的患者； • 垂体瘤卒中； • 。。。。
垂体PRL瘤的放疗
• 由于疗效和安全性的限制，放疗不作为PRL 瘤的首选治疗； • 放疗和定位技术的进展没有使疗效显著提 高： 传统放疗的缓解率0%－23%； 手术结合传统放疗缓解率25.3%-36.3% 单剂量定位放疗缓解率20.8%－31.4%
现（120～240mg/d，47％）；
• 副作用：低钾血症和难以监测的肾上腺皮
质功能低减；
谢 谢！
现在若还是建议对垂体泌乳素瘤首选手 术治疗是不可思议的，多巴胺激动剂治疗 由于其效果显著且副作用少已经得到公认。 －－－《垂体腺瘤临床治疗指南》
垂体PRL瘤治疗药物
• 麦角（ergot）衍生物：溴隐亭（Bromocriptine ） 卡麦角林（Cabergolin） 培高利特（Pergolide） • 非麦角衍生物：诺果宁（Qunigolide）
的较少（1／1064）；
• 良性肿瘤占绝大多数；
• 垂体腺瘤仍保持与下丘脑部分生理联系；
• 分泌与生理状态下结构一致的激素；
垂体腺瘤的流行病学资料
• 占颅内肿瘤的10%~25%；
• 尸检或影像学垂体腺瘤检出率17%~25%； • 临床垂体腺瘤：PRLoma GHoma NFPA TSHoma 40%~50% 15%~20% 20% 低于1%
垂体瘤诊治
垂
体 (pituitary gland)
• 位于蝶鞍内的重要内分泌腺体；
• 平均重量600～750mg左右，大小1.2*1.0*0.5cm
• 分腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）；
垂体腺瘤的诊断与治疗进展
垂体腺瘤的诊断与治疗进展垂体腺瘤是一种常见的颅咽管区肿瘤，多数为良性。
它来源于位于脑底部的垂体腺细胞，可以分泌过多或过少的激素。
根据其大小和功能特点，垂体腺瘤可分为微腺瘤和巨腺瘤。
随着影像学技术和外科手术等领域的进步，对于垂体腺瘤的诊断和治疗取得了显著进展。
一、诊断进展：1. 影像学诊断：传统的平片检查已经被功能性磁共振成像（fMRI）所取代。
fMRI可以明确显示肿瘤的大小、位置和影响范围，并且能够检测肿瘤是否侵入周围组织，对于鉴别良性与恶性具有较高准确度。
2. 激素水平检测：血液中相关激素水平异常是垂体腺瘤最主要的诊断指标之一。
通过测量抗利尿激素（ADH）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）和催乳激素（PRL）等的水平，可以辅助判断病变的类型。
3. 病理学检查：对于经影像学检查发现的垂体腺瘤，从手术中获取组织标本进一步行病理学检查是必要的。
光镜下观察肿瘤细胞的形态特点、核分裂象和血管侵犯程度可以帮助判断其恶性程度。
二、治疗进展：1. 药物治疗：对于无功能或压迫性垂体腺瘤，尤其是微小者，药物治疗成为首选。
目前常用的药物有硫酸溴隐亭、多巴胺受体激动剂和类固醇激素等。
这些药物能够控制肿瘤生长和减少相关激素分泌，同时也有利于保护视神经。
2. 外科手术：外科手术是治疗垂体腺瘤最彻底有效的方法之一。
通过经经颅道或经鼻道途径进行手术切除肿瘤，可以缓解患者的症状和改善体征。
目前外科手术已经发展到显微神经导航、内窥镜等技术，使手术更加精准和创伤小。
3. 放射治疗：对于未能手术切除的垂体腺瘤或复发的巨腺瘤，放射治疗是常用的选择之一。
主要包括传统放射治疗和适形调强放射治疗。
它通过高能射线破坏肿瘤细胞，达到控制或减少肿瘤生长的效果。
4. 靶向药物治疗：近年来出现了一些针对特定靶点的抗癌药物，这些药物可以干扰垂体腺瘤细胞中关键信号通路，从而实现对肿瘤细胞增殖和分化的抑制。
综上所述，随着医学技术的不断进步，在垂体腺瘤的诊断和治疗方面取得了显著进展。
垂体大腺瘤治疗方法
垂体大腺瘤治疗方法
垂体大腺瘤的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和放疗治疗等。
1. 药物治疗：药物治疗的目的是通过抑制垂体瘤产生的激素，控制瘤体的生长和减少症状。
常用的药物包括生长抑素类似物（如奥曲肽、拉莫利定等）和多巴胺受体激动剂（如溴隐亭）等。
药物治疗通常可用于术前准备，以缓解症状和减小瘤体体积。
2. 手术治疗：手术治疗是最常见的治疗垂体大腺瘤的方法。
手术的目的是通过切除瘤体来解除压迫和恢复垂体功能。
手术方式包括经经颅垂体切除术和经鼻垂体切除术等。
手术风险较大，需在专业医生的指导下进行。
3. 放疗治疗：放疗主要用于无法手术切除或手术切除后仍存在残留瘤体的患者。
放疗可通过破坏瘤体细胞的DNA结构，达到控制瘤体生长和减少激素分泌的效果。
放疗方法包括传统放疗和颗粒放疗等。
需要根据患者的具体情况，结合医生的建议选择合适的治疗方法。
同时，患者在治疗过程中还需积极配合医生的治疗计划，定期复查以监测瘤体的生长和激素水平的变化。
垂体瘤的治疗方法有哪些
垂体瘤的治疗方法有哪些垂体瘤的治疗方法主要有：手术治疗，放射治疗，药物治疗。
手术治疗分为经颅入路和经蝶入路2种，其中经颅入路也就是我们常说的开颅手术，在我院结合自身特点以及伽玛刀治疗的优势，手术治疗垂体瘤主要开展经颅入路。
其手术适应症为：1.肿瘤压迫至视力下降、视野缺失明显者2.肿瘤巨大至高颅压及脑积水者。
其手术目的为1.解除肿瘤对视神经、视交叉的压迫，保护并改善患者视力2.切除大部分瘤体，缩小肿瘤体积，并进一步明确病理分型，为下一步的伽玛刀治疗做准备。
自1992年开诊以来，我院利用手术与伽玛刀结合的方法治疗各型巨大垂体腺瘤已达2000余例，几无复发病例，取得良好的社会认可。
放射治疗垂体瘤是我院的一大特色，可用于治疗的设备有伽玛刀、诺力刀、调强适形治疗、质子治疗等，其中以伽玛刀治疗最为突出。
伽玛刀因其无创性、照射部位精准、对周围脑组织辐射小、住院周期短等众多优势，以及良好的治疗效果（控制率可达98%以上）在治疗垂体瘤方面已经在世界范围内得到认可。
质子治疗是我院放射治疗的又一亮点，凭借质子射线自身的高能量、低散射优势在治疗无法手术的巨大垂体瘤方面显示出其他设备无可比拟的优势，治疗病例取得良好的疗效。
药物治疗为上述治疗的辅助治疗措施，主要是控制内分泌症状，单独用于治疗肿瘤疗效差。
垂体瘤放射治疗的优势近年来针对垂体瘤病人实施放射治疗的意义已被广泛的认同及肯定，其中以伽玛刀治疗的优势最为突出。
由于垂体瘤发生于鞍区腺垂体，其周围分布着大量颅神经及大血管，并临近重要的脑组织结构（下丘脑），伽玛刀以其无创伤、高精准度、低损伤、低副反应等特点在垂体瘤治疗方面有着其他放射治疗设备无法比拟的优势，具体听现在如下几方面：1.在治疗3cm以下垂体瘤，可避免开颅手术的痛苦及损伤，真正做到不开刀、无创伤治疗，治疗有效率可达98%以上，并且复发概率极低。
2.在治疗有功能型垂体瘤方面不但可以有效的控制肿瘤，并且可以有效缓解其内分泌症状。
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垂体的结构
GnRH
垂体门
FSH
脉系统
LH
TRH TSH
GHRH GH
PRL
CRH MSH ACTH
PIF
下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用
GH瘤的流行病学资料
在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且 每年新增病例3 /100万～4 /100万
我国目前尚没有准确的流行病学调查数据
概述
肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊 时病程可能已达数年甚至10年以上。
特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所 致。
肢大的诊断
症状体征、病情是否具有活动性、合并代Fra bibliotek紊乱 和并发症
垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病 因等
综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确 定诊断。
国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为 1ug/L。
目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后 血清GH<1ug/L。
葡萄糖负荷试验的方法
体重≤80 kg, 75 g(或100 g) 体重> 80 kg, 按每千克体重给予葡萄糖1.25 g 口服葡萄糖耐量试验(OGTT) , 0 min、30 min、60 min、120
正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。 病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血
糖所抑制。
OGTT GH抑制试验
是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标
GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察 GH谷值。
选择灵敏度<0.05ug/L( 0.002 nmol/L)的GH检测方法。
参照“肢端肥大症诊治指南”。
2002年的The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。
从2005年初至2006年8月
内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学
中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论
MRI和CT MRI优于CT
肢端肥大症治疗目标：
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L (0.112 nmol/L), 而在口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L( 0.05 nmol/L) ；
使IGF-Ⅰ水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围； 消除或者缩小肿瘤并防止其复发； 消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方
北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例 数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万
我国肢端肥大症诊治中的问题
就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范 随访率低
中国肢端肥大症诊治规范的草案
min及180 min分别取血测定血糖及GH水平 糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.
结果判断
正常：
血糖峰值超过空腹值的50% , GH水平≤0.05 nmol/L 空腹或随机GH 或1 天多次GH ≤0.05 nmol/L
异常：
若>0.05 nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断
建议选用灵敏度≤0.002 nmol/L的GH检测方法
催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。
结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加
甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺 功能正常。
血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌 乳素浓度增高。
ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端
肢端肥大症的生化诊断标准：
GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2
个标准差
其他垂体功能的评估
血PRL、卵泡刺激素、黄体生成激素( FSH、LH) 促甲状腺激素( TSH) 、
促肾上腺皮质激素(ACTH) 水平及其相应靶腺功能测定。
影像学检查
血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信 的诊断指标
血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标 准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。 血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合. 血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1 水平测定时, 对血样品的保存(应该在取血后1 h内分离血清 冻存或测定) 。 当血清GH水平和IGF - 1水平不一致, 其中1项正常时, 要重 复这2项指标的测定, 并要密切随诊观察, 定期测定二者水 平。
临床表现
肢端肥大症有特征性外貌
面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂 腺分泌过多
晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有 齿疏和反咬合
枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背
其他临床表现有
垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中
面的紊乱； 垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。
治疗方法
手术治疗 首选治疗方法
经蝶窦手术切除 开颅手术
优势：50%～70%病例可一次性治愈 立即降低血GH水平, 缓解肿瘤压迫。 辅助放疗、药物治疗或二者联用以获得最佳疗效。 获得组织标本进行病理
胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;
心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不 齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和 脑出血等;
呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾 和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;
骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、 髋和膝关节功能受损;
肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。
病理诊断
垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主
病理类型:
致密颗粒型 稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生 GH和催乳素( Prolactin, PRL) 混合细胞腺瘤 嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤
实验室检查
血清GH水平的测定 血清GH的水平波动极大, 在0.01～2.82 nmol /L之间。