肌萎缩侧索硬化功能评分量表
肌萎缩侧索硬化病人的护理查房
主诉头晕3月，恶心呕吐加重3天。
患者于2021年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断 为“多发性硬化〞，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。 于入院前3月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、 视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩性胃炎， 胆囊息肉〞治疗，病症缓解。于入院前3天再次出现晨起 恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食，无肢体 麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意 识不清等病症，就诊于兰大一院神经内科，以“头晕原因 待查〞收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮食、睡 眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。
•既往史
患者入院前4年诊断为多发性硬化，未行规律治疗；否认高血压、 糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核病等慢性传染病 史，预防接种不祥。
•个人史
生于当地，无长期外地居住史，无疫区居留，无不良嗜好。
• T:36℃ P:69次/分 R:19次/分 BP：102/66mmHg
• 一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语 不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体 合作，问答切题。
O 患者电解质平衡。
一般病情不重，可自行 消退，但有些病持续长 时间，为顽固性呃逆
膈肌痉挛〔中医称呃逆〕导致的打嗝难以自制， 嗝声有时响有时不响。
p3 打嗝：与膈肌痉挛收缩引起有关。
I 〔1〕心理护理，放松心情，消除紧张情绪及不良刺激。 〔2〕遵医嘱给予丙戊酸钠0.1g 3/日口服 〔3〕给予针灸治疗 〔4〕先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一些时间，然 后呼出，反复进行几次。 〔5〕喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大口，分次咽 下。
假性球麻痹又称假性延髓麻痹。 系因双侧皮质延髓束损害引起 延髓的运动颅神经〔舌神经、 迷走神经及舌下神经〕的上运 动神经元性瘫痪。
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)简介肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis。
ALS)是一种神经进行性退化疾病，主要影响人体的运动神经元系统。
该疾病会导致肌肉无力、萎缩，最终导致呼吸和吞咽困难。
在ALS患者中，疼痛是常见的症状之一。
为了对患者的疼痛进行评估，医疗专业人员采用了多种方法，其中最常用的是疼痛多维评估量表(McGill Pain nnaire。
MPQ)。
MPQ评分MPQ是一种广泛使用的疼痛评估工具，主要用于评估慢性疼痛患者的疼痛感受。
该评分表由三部分组成：疼痛描述部分、疼痛描绘部分和疼痛强度部分。
下面对每个部分的内容进行详细介绍：疼痛描述部分疼痛描述部分通常包括了20个描述词语，用于描述患者的疼痛感觉。
这些词语从不同的方面描述了疼痛的特征，如“刺痛”、“钻痛”、“融痛”等。
患者需要从中选择适合自己的描述词语，以便准确表达其疼痛感受。
疼痛描绘部分疼痛描绘部分要求患者选择一组描绘疼痛的图案，以更具体地描述其疼痛感受。
这些描绘涵盖了疼痛发生的部位、形状和强度等方面。
通过这一部分的评估，医疗专业人员可以更加了解患者疼痛的具体情况。
疼痛强度部分疼痛强度部分是MPQ评分的最后一个部分。
患者需要选择一个数字来表示自己当前疼痛的程度，从0到5分，其中0表示无疼痛，5表示最剧烈的疼痛。
应用意义通过MPQ评分，医疗专业人员可以准确了解患者的疼痛感受，从而更好地制定个性化的疼痛管理方案。
这对于缓解ALS患者的疼痛症状、提升其生活质量具有重要的意义。
结论肌萎缩侧索硬化症患者的疼痛评估是个复杂的过程，其中MPQ评分是其中较为常用的方法之一。
通过评估患者的疼痛描述、描绘和疼痛强度，医疗专业人员能够更好地理解患者的疼痛感受，从而制定个性化的治疗方案。
这对于改善患者的生活质量、减轻其疼痛症状具有重要的意义。
未来，我们可以进一步研究和改进疼痛评估方法，以更好地服务于ALS患者的疼痛管理。
肌萎缩侧索硬化症临床特点
肌萎缩侧索硬化症临床特点摘要：肌萎缩侧索硬化（a my o t r o ph i cl a t e r a ls c l e r o s i s，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。
主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。
约有5%的家族遗传性。
由于病因及发病机不明确，疗效不理想。
由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。
关键词：肌萎缩侧索硬化症；临床特点；诊断；肌萎缩侧索硬化症（ALS）为致命性神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受损。
治疗效果也不理想。
由于本病发病率较低，60%以上患者于发病后3年内死亡[1]。
最新的研究进展揭示了肌萎缩侧索硬化症是一组综合征并非是一种独立的疾病，临床表型、病理学机制和遗传倾向呈现多样性[1-2]。
有5%肌萎缩侧索硬化症患者有家族遗传史[2]。
已知有15种基因与家族遗传性肌萎缩侧索硬化症相关，其基因变异该病发生相关，由于ALS发病率相对较低，加之不确定性因素使得筛查危险因素的难度增加。
应将肌萎缩侧索硬化症进行多学科临床研究，建立较为广泛的人群登记，从而为临床医生提供更为丰富的基因类型和流行病学数据，有助于对该病特点的深入了解[3]。
本文就该病的临床表现、诊断进展和预后评价等内容进行概述。
1.流行病学调查研究肌萎缩侧索硬化症以男性高发，可能与男性脊髓发病比率高有一定关系，发病率约为1.50/10万[4]。
发病风险增加的环境因素很难确认，该病可同时伴发帕金森病和痴呆[4-5]，可能与某些职业，包括从事体育运动、从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射[5]等环境因素，都被认为该病的高危的环境因素。
1.1诊断标准全部患者诊断均根据西班牙神经科联盟的 ALS诊断标准[ 2]。
肯定 ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；在 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能 ALS：在 1个区域有上、下运动神经元病损的体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【摘要】目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS-r)的相关性.方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系.结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80％～59.90％),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83％～25.00％)、CMAP未引出(2.23％～10.55％)和运动传导速度(motor con-duction velocity,MCV)减慢(0～14.36％).相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001).Logis tic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP 波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性.结论 ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见.它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P634-638)【关键词】肌萎缩侧索硬化;复合肌肉动作电位;改良肌萎缩侧索硬化功能评分【作者】秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是选择性地累及上下运动神经元的进展性变性病，起病隐匿，进展迅速，迄今为止没有有效的治疗手段，患者的平均生存期为3～5年[1]。
肌萎缩侧索硬化功能评分
4正常
3轻微动作时出现呼吸急促
2休息时亦出现呼吸急促
1间断呼吸机帮助
0完全依靠呼吸机
1日常生活需要他人照顾
0完全丧失自理能力
二、流涎
4正常
3唾液轻度增加；可出现夜间嘴角流口水
2唾液中度增加；可伴有少量嘴角流口水
1唾液明显增多并伴有嘴角流口水
0唾液明显增多，嘴角明显流口水，
需要手帕持续擦拭
七、翻身及整理床单
4正常
3可自行翻身及整理被褥，但动作缓慢
2虽可自行翻身及整理床单，
但动作笨拙、困难
肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS)
一、语言
4正常语言过程
3可觉察到语言障碍
2重复表达可被理解
1无声交流non-vocal communication
0完全丧失语言能力
六、着装和个人卫生dressing and hygiene
4正常
3可独立完成穿衣、入厕等，但动作缓慢
2可基本自理ห้องสมุดไป่ตู้但偶尔需要他人帮助
1仅能完成最初的部分动作，
不能独立完成所有动作
0所有动作均需他人帮助
三、吞咽
4无任何吞咽障碍
3轻度吞咽困难（偶尔梗噎）
2流质饮食
1需要鼻饲饮食
0完全需要肠胃内或外的营养支持
八、步行
4正常
3轻度步行困难，但可自行完成
2需要他人帮助方可步行
1卧床，但可有少量动作
0卧床，且无任何肢体动作
四、书写
4正常书写
3书写速度减慢，但可看清所有的文字
2部分书写的文字不能识别
1不能书写任何文字但可拿起笔
0不能拿笔
九、爬楼梯
4正常
原发性侧索性硬化功能评定表
需要人帮助系牢和关闭器具
2
给予少量的帮助来使用餐具
1
不能完成有目的的操作
0
轻微的嘴边流涎，可能有睡时流涎
3
虽稍微有点缓慢笨拙，但是不需要帮助
3
中等程度的流涎；说话可能有少量的流涎
2
能够翻身和调整被子， 但是很困难
2
显著的说话流涎
1
能够移动，但是不能单独的翻身或者调整被子，需要别人帮助
1
显著的说话流涎，需要不断的擦拭
0
完全不能动
0
吞 咽
正常
4
行 走
正常的
4
早期的进食困难，偶尔的窒息
ALS
姓名：性别： 年龄： 日期： 医院：总分： 评定者：
语 言
正常
4
穿衣与个人卫生
正常
4
可发觉的语言障碍
独立的，完全的可以照顾自己，但是费力且效率减慢
3
含混不清，但还可理解
2
需要不时的帮助才能照顾自己
2
没有口头沟通能力
1
需要别人照顾自己
1
很少有用的语言
0
完全依赖
0
流 涎
正常
4
翻身与整理被子
正常
4
3
早期的步行困难
3
饮食浓度改变
2
行走需要帮助
2
需要鼻饲
1
没有行走功能
1
不能口服（需要肠道给予）
0
无目的的腿部移动
0
书 写
正常
4
爬 梯
正常
4
缓慢的或者肥大的，但字迹是清楚的
3
缓慢的
3
有些字迹不清楚
2
肌萎缩侧索硬化自评量表
肌萎缩侧索硬化自评量表
国际神经修复学会
延髓功能 语言 吞咽 口水 伸舌 肢体功能 左上肢运动 左手运动 右上肢运动 右手运动 左下肢运动 右下肢运动 躯干运动 抬头 行走 爬楼 其他 呼吸 肌张力 疼痛 肌肉不适感 总分 备注：本量表共 3 大项 18 小项。分级 0 ～ 10 分，0 分为极差功能，10 分为正常，总分最高 180 分，最低 0 分。
中国修复重建外科杂志2008年8月第22卷第8期
2 皮肤粗糙，伴少量脱屑 1 皮屑极多，多伴轻度水肿 0 褥疮皮损久治不愈，多伴重度水肿 9 疼痛 3 无疼痛 2 轻度疼痛，普通止痛药有效 1 中度疼痛，需用强效止痛药 0 极度疼痛，止痛药无效
10 性功能（仅限男性患者，不计入总分）
·1023·
3 正常 2 能勃起，能完成性交，无感觉，不能射精 1 仅能勃起，不能完成性交 0 完全不能
备注：本量表共 9 大项 16 小项，总分高最高 48 分， 最低 0 分，第 10 项为选择性评价项目，不计入总分。 在正式评价标准发布前，建议参照此标准进行脊髓损 伤日常生活功能评价。
（收稿：2008-0
神经病学量表手册3
十一、Yanagihara面神经麻痹分级系统1．介绍Yanagihara 提出了一个评估面神经麻痹的分级系统，可用于在一段时间内对功能的恢复进行监测。
评估指标：(1) 静止状态下的外观(2) 皱额(3) 眨眼(4) 轻闭眼(5) 紧闭眼(6) 受累侧眼睛的闭合(7) 皱鼻(8) 吹口哨(9) 露齿笑(10)咬下唇Versions：(1) 3级量表(2) 5级量表2．内容总分=103．解释（1）最低分：0（2）最高分：40（3）较理想的结果是从面神经麻痹开始的99天期间分数≥36。
4．参考文献1）Engstrom M, Jonsson L, et al. House-Brackmann and Yanagihara grading scores in relation to electroneurographic results in the time course of Bell's palsy. Acta Otolaryngol (Stockholm). 1998; 118: 783-789.2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93: 1056-1069. (Table VII, page 1059)3）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307.4）Yanagihara N. Grading of facial palsy, pages 533-536. IN: Fisch U (editor), Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery. Zurich, 1976. Kugler Medical Publications; Aesculapius Publishing Co. 1977.（张彤）十二、Ross等面神经分级系统1．介绍Ross 等人提出的面神经分级系统是一个针对面神经损伤的简单易行且敏感的分级系统，可用于对患者的最初评估及在一段时间内进行连续监测。
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肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）
介绍
在ALS严重程度量表（ALSSS）和统一的帕金森病评分量表（UPDRS）基础上设计，增加了更多的运动功能评分项目。
其指标包括四个球部—呼吸功能指标、两个上肢功能指标（用餐具和穿衣）、两个下肢功能指标（走路和爬行）等组成。
总分从0（不能完成任务）到40分（正常）。
该量表简便、容易操作、应用广泛，其敏感度、可靠性和稳定性已经得到广泛确认，和已有的其他评估量表可比性和相关性高，如ALS-FRS的3分改变相当于IMST 的0.4分变化。
主要问题是对呼吸功能评价比重小。
内容
（1）言语
（2）流涎
（3）吞咽
（4）书写（患ALS之前的优势手）
（5a
（5b）使用餐具（患者行胃肠造瘘术）
（6）穿衣和洗漱
（7）床上翻身和调整被褥
（8）行走
（9）爬楼梯
（10。