肌萎缩侧索硬化临床分析
肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALS）的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准（1969），但临床确诊的ALS，初次肌电图检测未必都能完全满足此标准，在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准，明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值：凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者，必须施行电生理学检查，其目的是：①对临床上有障碍的肌肉，确认其是否为下运动神经元损害；②对临床上正常的肌肉，检查其是否存在下运动神经元损害；③排除其他疾病。
注：ALS的Lambert的电生理诊断学标准是：①感觉神经传导检查正常；②运动神经传导速度检查：从损害轻的肌肉记录，正常；从损害重的肌肉记录，不慢于同年龄组正常平均值的70%；③上肢肌、下肢肌或上/下肢肌以及球肌出现纤颤、束颤电位；④运动单位电位计数减少，时限及波幅增大。
1 针电极肌电图检查为证明ALS核心所见之一的下运动神经元损害，必须做针极肌电图检查，其发现可认为是临床神经病学所见的延长。
下运动神经元损害的肌电图所见：⑴活动性失神经所见：①纤颤电位；②阳性正锐波⑵慢性失神经所见：①大型运动单位电位（长时限多相电位，有时伴高波幅）；②10Hz以上高频放电，伴干扰波型减弱（有上运动神经元损害时，则放电频率在10Hz以下）；③运动电位电位不稳定。
若有束颤，提示ALS。
肌电图异常的肌肉若记录到长时限多相运动单位电位时，诊断价值很高。
（EI Escorial修正后诊断标准，引自（日）临床神经生理学，2002.30：451-459）1.1下运动神经元损害的确认ALS的病理特征是运动单位数目急速减少，针电极肌电图对此反映的是：①静息状态下有纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；②轻收缩时运动电位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加；③重收缩时呈现单纯相。
1.2广泛性肌电图异常ALS时针极肌电图的广泛异常是特征性的，别的疾病不会如此。
但在临床症状未全部出现的患病初期，广泛性异常未必出现，电生理诊断有困难。
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型
肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。
但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。
这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。
1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。
在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。
在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。
3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。
在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。
4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。
此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。
患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。
5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。
痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。
这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(医学知识)
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免疫治疗
应 用 钙 通 道 的 阻 滞 剂 区 莫 齐 特 （Pimozidete）的ALS患者的病情进展指 数比服用司来吉兰（selegiline）和维生素 E的患者低
仍需进一步研究
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干细胞移植治疗
目前已经开始临床干细胞治疗 ALS，很多患者症状改善，肌肉 萎缩好转，肌肉力量增强，生 存期延长。
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突变的SOD1蛋白又是如何是运动神经死亡的呢
1突变SOD1蛋白只有在非神经元细胞中造成损害 后，才对运动神经元有毒性。
2SOD1基因的突变致使基因获得了一个新的功能， 而这一功能对运动神经元内具有致死的毒性。
3突变SOD1的聚合出现在神经系统中，导致氧化 压力重要细胞蛋白耗竭以及蛋白酶体和伴侣蛋白 功能的紊乱，使运动神经原细胞死亡。
模型的局限性：在小鼠中，疾病的进程迅速，所 以治疗在症状出现前就开始了，而有些措施在散 发性ALS患者身上是无法实现的。此外症状前治疗 更多地指向由突变SOD1所致的疾病起始阶段，而 不是发展过程。
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未来科学家们的工作方向
虽然很难预测未来的工作， 但有一点是肯定的，那就是 鉴 定 其 他 的 ALS 基 因 可 以 为 未来的研究创建新的模型。 新 的 ALS 相 关 基 因 和 鼠 模 型 将揭示治疗的新靶点。
验。
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那么，作为一名 大学生，我们能 为ALS做些什么？
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①积极参加关注ALS 患者的宣传活动， 让更多人了解，关
心ALS患者。
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疗 26
药物治疗
（（12））抗其兴他奋药性物药物
渐冻症的诊断标准
渐冻症的诊断标准渐冻症，即肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），是一种常见的进行性神经系统疾病，主要影响运动神经元，导致患者逐渐失去肌肉控制和活动能力。
准确的诊断标准对于提供早期干预和治疗方案至关重要。
本文将介绍渐冻症的诊断标准，以便医生和患者更好地了解这一疾病。
一、临床症状与体征1. 运动神经元受累特点：渐冻症主要累及上、下运动神经元，其临床表现主要包括进行性肌肉无力、萎缩和痉挛，特别是肢体、颈部和面部肌肉的受累，表现为步态异常、吞咽困难、语音变化等。
2. 上、下运动神经元同时受累：渐冻症的另一个特征是上、下运动神经元同时受累，临床表现为下肢痉挛和上肢肌力减退，两侧对称或不对称。
二、电生理学检查1. 运动神经传导速度（Motor nerve conduction velocity，MCV）正常：在渐冻症患者中，运动神经传导速度通常正常，排除其他神经病变的可能。
2. 上行运动电位减低或消失：渐冻症患者的上行运动神经元活动异常，电生理检查可显示上行运动电位减低或消失。
三、影像学检查1. 脊髓磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）：脊髓MRI可以显示脊髓萎缩，进一步确认渐冻症的诊断。
2. 除外其他病因：影像学检查还用于排除其他疾病，如脊髓肿瘤和颈椎病。
四、神经病理学检查神经病理学检查可以通过活体组织检查或尸解来确认渐冻症的诊断。
检查结果通常显示运动神经元减少和萎缩。
五、诊断标准的制定1. 基于临床症状：根据患者的临床症状和体征进行初步判断，特别是肌肉无力、萎缩和痉挛的表现。
2. 电生理学检查：电生理学检查可用于排除其他神经病变，如感觉神经病变。
3. 影像学检查：脊髓MRI可以用于确认脊髓的萎缩情况。
4. 神经病理学检查：神经病理学检查作为最终诊断的主要依据之一，可通过活体组织检查或尸解来进行。
六、诊断流程的建议在实际临床中，根据患者的症状和体征，结合电生理学和影像学检查的结果，医生可以进行以下步骤的诊断流程：1. 详细询问患者病史，了解病情发展情况。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症关于《肌萎缩性侧索硬化症》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
肌肉萎缩性侧索硬化症不清楚大伙儿掌握是多少，并不知道它是哪些的病症，这一病症在临床医学上也称渐冻人症，是一种运动神经元的病症，是一种漫性的变病，这一病症在中老年以上的病人中是很普遍的，并且男士病人的比女士病人多，病发的全过程全是很迟缓的，要可以立即的用药治疗。
我们针对肌肉萎缩性侧索硬化症应当也不掌握吧，这一病症的出現会主要表现为出現上肢周边性瘫痪的状况，吞咽困难，一般的病人都是心态不稳，对平常的日常生活会出现非常大的影响，针对这一病症应当做全方位的查验。
临床症状1.病历及病症(1)40岁以上的中老年人多发性,男人女人之比约3:2,迟缓发病,特发性发展趋势。
(2)以上肢周边性瘫痪，下肢中枢神经系统瘫痪，左右运动神经元混合型危害的病症共存为特性。
(3)球麻痹症状，后组颅神经损伤则出現构音不清、吞咽困难，饮用水呛着等。
(4)多无感觉障碍。
2.常规体检发觉颅神经：除球麻痹外，会有舌肌肉萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，心态不稳等。
上肢多见远侧主导的肌萎缩，以尺寸鱼际肌、骨间肌为著，另外伴随肌束颤动，觉得一切正常。
下肢呈痉挛性瘫痪，肌力提高，腱反射亢进，双侧病理反射呈阳性。
呼吸肌累及则出現呼吸不畅。
医治无合理治疗法，以对症治疗主导。
1.呼吸不畅者输氧，必要时輔助吸气。
2.吞咽困难者鼻饲管或静脉高营养成分，保持营养成分及水电解质平衡。
3.神经营养药物胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、偏碱纤维细胞细胞生长因子(bFGF)肌肉注射，美络宁(三硫酸铵胞苷二钠肌肉注射。
4.安坦或妙钠内服缓减或改进上运动神经元危害造成的肌肉痉挛,肌力提高。
5.病发症预防避免关节强直肌肉萎缩坚持不懈适度体育文化煅炼和针灸理疗。
避免肺脏感染。
针对肌肉萎缩性侧索硬化症，大伙儿应当都是有了一些了解了，身患这一病症主要表现出去的一些病症对我们平常的生活是有很多的影响的，病人会出現呼吸不畅，吞咽困难的病症，在医治的情况下应当要可以非常好的对于那样的病症医治，避免一些病发症的出現。
肌萎缩侧索硬化21例分析
本组病例中有 ２例合并有脑梗死 出现偏身感觉障碍 ， 中枢 性面舌瘫 ， 临床表现复杂 ， 我们 一度怀疑诊断 ， 后经头颅 Ｍ Ｉ Ｒ 检
查发 现有相应的病灶 ， 追踪随访 ３ 年后诊断 Ａ Ｓ Ｌ。 运动神经元病早期与颈椎病床表 现颇相 似， 绝大部分病例 需行颈椎 Ｍ Ｉ Ｒ 检查 、 电 图检查协 助诊 断。一部 分病例颈椎 肌 ＭＲ 检查排除颈椎病后诊 断可考 虑 Ａ Ｓ可能。另一部分病例 Ｉ Ｌ 两者兼有 ， Ｌ Ａ Ｓ与颈椎病 （ Ｍ） Ｃ 并存。颈椎 ＭＲ 有颈椎病表现 ， Ｉ 诊断 困难。本组有 ５例患者颈椎 ＭＲ 检查 异常 ， Ｉ 经行肌电图检 查及多年的临床随访才 能最后诊 断。最终发现颈椎病 变与病 情进展相关不大。Ｍ Ｄ与 Ｃ 主要鉴别要 点： １ ＭＮ Ｎ Ｍ （ ） Ｄ主要首
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［ 文章 编 号 ］１７ － ６ （０９） １ ６ －２ ６３７ ８ ２ ０ ０ － ６０ ７ ０１
肌 萎缩侧 索 硬 化２ １例 分 析
韦英 秀 （ 西柳 州市 第三人 民 医院神 经 内科 ，４ ０ ７ 广 ５５０ ）
［ 关键词 】 运动神经元病 ； 肌萎缩侧 索硬化 ； 脑梗死 ； 颈椎病 【 中图法分类号】 Ｒ７ ６ ４ ４ ． 【 文献标识码］ Ｂ
缩，４例有肢体肌无力 、 肉萎缩伴舌肌萎 缩、 １ 肌 纤颤 。６例只有 肢体肌无力、 肌肉萎缩 。２例伴有胸部 肌肉萎缩。肌束震颤 １ ５
例。球麻痹症状 １ ６例（ 吞咽困难／ 饮水呛咳／ 构音障碍 ） 。呼 吸 困难 ４例 ， 均为发病 ２年后出现。肉跳 ｌ ， ０例 颈肩不适 、 疼痛 ５ 例 。２ 例 腱 反射 亢 进 ，２例 巴 宾斯 基征 及 霍 夫 曼 征 阳 性 。２例 １ １ 合并脑梗死有偏侧肢体麻木 ， 中枢性面舌瘫 。 １４ 肌电图特征 ． ２ １例肌 电图均呈神 经源性损 害 ， 见纤颤 电
肌萎缩性侧索硬化症演示ppt课件
依达拉奉
具有清除自由基的作用， 可减缓疾病进程。
其他药物
如美西律、左乙拉西坦、 辅酶Q10等，可缓解患者 症状，但需在医生指导下 使用。
非药物治疗
干细胞治疗
通过移植干细胞，促进神经再生和修复。
基因治疗
针对基因突变进行干预，从根本上治疗疾病。
其他非药物治疗
如针灸、按摩、理疗等，可缓解患者症状，提高 生活质量。
非药物治疗
包括物理疗法、康复训练等，通过改 善患者的肌肉力量、运动功能和生活 质量，提高患者的生存率。
基因治疗与干细胞移植研究
基因治疗
利用基因编辑技术，修复或替换导致肌萎缩性侧索硬化症的突变基因，从根本上治疗疾 病。
干细胞移植
通过移植具有分化为神经元和胶质细胞能力的干细胞，促进受损神经组织的修复和再生 。
神经元损伤过程
神经元死亡
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的 主要病理特征是上、下运动神经 元的进行性死亡，导致肌肉无力
和萎缩。
轴突运输障碍
ALS患者的神经元轴突运输功能受 损，影响神经元内的物质运输和信 号传导。
兴奋性毒性
谷氨酸等兴奋性神经递质的过度释 放和堆积，对神经元产生毒性作用 ，导致神经元死亡。
骨骼肌肉并发症
肌肉萎缩与无力
肌萎缩性侧索硬化症导致骨骼肌萎缩 和无力，增加患者跌倒和骨折风险。 应进行定期的肌力评估和锻炼指导， 帮助患者维持肌肉力量和平衡能力。
关节僵硬与疼痛
长期卧床或缺乏运动可能导致关节僵 硬和疼痛。应鼓励患者进行适当的关 节活动和运动锻炼，同时可采取物理 疗法、按摩等措施缓解疼痛和僵硬感 。
影像学诊断
磁共振成像（MRI）
MRI可以清晰地显示大脑和脊髓的结构，对于发现肌萎缩性侧索硬化症患者的脊 髓萎缩和异常信号具有重要价值。
侧索硬化症的症状-ppt课件
吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元 或两者皆损害引起
情绪不稳定由于假球累及上运动神经元
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症状和体征
65%患者有明显上、下运动神经元体征 肌肉跳动可出现在无其它下运动神经元体征时, 具
特征性,大多在上肢 10%患者仅表现下运动神经元体征,但晚期发展至
上运动神经元。 5%表现为进行性肌肉萎缩 除非临床上有合理的解释如腕管综合症等,否则客
观感觉体征可排除ALS的诊断
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诊断原则
目前该病无特异的化验检查 诊断根据临床上特异性的阳性表现如上、下肢或
舌的肌肉跳动,肌萎缩和肌无力及进展性病程 尽管ALS鉴别诊断中需要考虑许多疾病,但在临床
上当病人就诊时即可根据症状和体征初步作出ALS 诊断
肌电图为神经源性损伤，仅有患侧上肢远端EMG异 常，伴健侧上肢远端手肌EMG异常，而患肢近端肌 和双下肢的EMG大多正常，这和MND表现为四肢广 泛神经源性损伤有区别
肌活检为神经源性损害，病理特点反映了脊髓节段受 损较局限，受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支 配的能力大,这与MND不同
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ALS的处理原则
表现可逆转。 颈髓压迫症或脊髓空洞症等也可造成ALS样表现。 单克隆丙球病合并ALS。
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淋巴瘤
1963年Rowland首先报道伴有淋巴瘤的MND综合症 1981年又报道SMA合并IgM单克隆丙球病,NCV减慢,脑脊液蛋白
增高,有前根选择性变性及前角细胞染色质溶解即所谓神经元神经 病 1988年Shy发现MND患者单克隆丙球病检出率明显高于对照 组,CSF蛋白含量在某些单克隆丙球病患者增高 1990年Latov发现IgM单克隆丙球病合并MND，主要为抗GM1 及GD1b神经节苷脂 1990年Younger发现MND患者9.8%合并单克隆丙球病，2.5%有 淋巴瘤。CSF蛋白高于75mg/dl者80%合并单克隆丙球病。