血小板减少症鉴别诊断ppt课件
合集下载
血小板减少PPT课件
第6页/共18页
1.典型HIT(typicalonset) :最常见，占7O％，血小板计数 下降通常发生于肝素治疗后5～14 d 。
2.速发型HIT(rapid onset):见于25％ ～30％患者，血小 板计数在肝素治疗后24h内快速下降。患者常在数周内 (<100 d)有过肝素暴露史、体内存在循环性HIT抗体。
第4页/共18页
HIT 抗体具有抗原性．患者易发生血栓栓塞事件
怀疑HIT时，要立即停用一切类型的肝素制剂(包括低分子肝素)，并 开始替代抗凝治疗。
目前推荐使用的抗凝药物有以下5种： 达那肝素(danaparoid，证据等级：1B) 来匹卢定(1epirudin，证据等级：1C) 阿加曲班(arga—troban，证据等级：1C) 磺达肝葵钠(fondaparinux，证据等级：2C) 比伐卢定(bivalimdin，证据等级：2C) 。
• 一方面，巨噬细胞通过抗体的Fc片段的介导被激活，吞 噬血小板，血液中的数量减少；另一方面，血小板的活 化，引起更多的凝血因子释放，促进血小板的聚集和血 栓的形成j。
第17页/共18页
感谢您的观看！
第18页/共18页
全血细胞分析仪电阻抗法：根据颗粒体积大小通 过检测产生的脉冲来区别和计数
大血小板的影响：许多病理情况如肿瘤、急性心 肌梗死、妊娠等大血小板会增多，仪器会错计为 小红细胞。可用核酸荧光染色法进行测定（血小
板含有RNA，成熟的红细胞没有RNA ） 简单的方法还是人工计数和推片镜检
其他影响： 穿刺不顺、未及时混匀会使血液产 生细小凝块，造成血小板假性减少常见于新生儿、 儿童、肥胖者、长期输液的重症患者等。对于此 类标本，可与临床沟通重新抽血或采末梢血均可。 另外，标本放置时间过长、血小板冷凝集、低温
1.典型HIT(typicalonset) :最常见，占7O％，血小板计数 下降通常发生于肝素治疗后5～14 d 。
2.速发型HIT(rapid onset):见于25％ ～30％患者，血小 板计数在肝素治疗后24h内快速下降。患者常在数周内 (<100 d)有过肝素暴露史、体内存在循环性HIT抗体。
第4页/共18页
HIT 抗体具有抗原性．患者易发生血栓栓塞事件
怀疑HIT时，要立即停用一切类型的肝素制剂(包括低分子肝素)，并 开始替代抗凝治疗。
目前推荐使用的抗凝药物有以下5种： 达那肝素(danaparoid，证据等级：1B) 来匹卢定(1epirudin，证据等级：1C) 阿加曲班(arga—troban，证据等级：1C) 磺达肝葵钠(fondaparinux，证据等级：2C) 比伐卢定(bivalimdin，证据等级：2C) 。
• 一方面，巨噬细胞通过抗体的Fc片段的介导被激活，吞 噬血小板，血液中的数量减少；另一方面，血小板的活 化，引起更多的凝血因子释放，促进血小板的聚集和血 栓的形成j。
第17页/共18页
感谢您的观看！
第18页/共18页
全血细胞分析仪电阻抗法：根据颗粒体积大小通 过检测产生的脉冲来区别和计数
大血小板的影响：许多病理情况如肿瘤、急性心 肌梗死、妊娠等大血小板会增多，仪器会错计为 小红细胞。可用核酸荧光染色法进行测定（血小
板含有RNA，成熟的红细胞没有RNA ） 简单的方法还是人工计数和推片镜检
其他影响： 穿刺不顺、未及时混匀会使血液产 生细小凝块，造成血小板假性减少常见于新生儿、 儿童、肥胖者、长期输液的重症患者等。对于此 类标本，可与临床沟通重新抽血或采末梢血均可。 另外，标本放置时间过长、血小板冷凝集、低温
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
血小板减少症讲课PPT课件
预防感染：保持个人卫生，避 免接触感染源
避免过度劳累：避免过度运动 和劳累，以免引起出血
合理饮食：保持均衡饮食，增 加营养摄入，特别是富含铁、 维生素C等的食物
P血A小R板T减5少症的病例分享和经
验总结
典型病例介绍
病例一：患者男性，32岁，因牙龈出血不止就诊，确诊为血小板减少症。经过治疗， 病情得到控制，血小板计数恢复正常。
脾切除：通过 手术切除脾脏， 减少血小板破
坏。
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输注血小 板来提高血液 中血小板数量。
骨髓移植：对 于难治性血小 板减少症，可 以考虑进行骨 髓移植治疗。
PART 4
血小板减少症的预防和护理
预防措施
定期进行体检，及 早发现血小板减少 症的迹象
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠
个体化治疗：根据患者 的基因型和病情，制定 个体化的治疗方案，提 高治疗效果。
联合治疗：未来治疗血 小板减少症可能需要多 种方法的联合应用，包 括药物治疗、免疫治疗 和基因治疗等。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
血小板减少症 的分类：原发 性血小板减少 症、继发性血 小板减少症。
原发性血小板 减少症的病因： 免疫性、遗传 性、血液系统
疾病等。
继发性血小板 减少症的病因： 感染、药物、 风湿性疾病等。
病因和发病机制
病因：遗传、免 疫、感染、药物 等多种因素均可 导致血小板减少 症
发病机制：免疫 介导的血小板破 坏增多和/或骨 髓巨核细胞生成 障碍
避免接触有害物质 ，如某些药物、化 学物质和放射线等
对于高危人群，如 家族中有血小板减 少症病史的人群， 应特别注意预防措 施的实施
血小板减少症鉴别诊断ppt课件
不同机制导致血管内皮损伤，微循环中血栓形成， 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。 血清中ADAMTS-13活性正常，也不存在ADAMTS-13抗体，由此与TTP区分
;.
9
DIC
;.
10
;.
DIC 11
脾亢
发病机制： ✓ 过分阻留作用； ✓ 过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体 的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。 ✓ 异常免疫作用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单核-巨噬细胞系
发病机制： ✓ 病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小板能力减弱 ✓ 病毒对外周血血小板的直接破坏作用 ✓ 抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应或病毒抗原抗体复合
物粘附于血小板膜，导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
;.
16
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
生成减少： 破坏增多：
骨穿 PLT↓ 发热
消耗过度：
分布异常：
;.
17
治疗：
1.紧急处理 ✓ 输注血小板； ✓ 大剂量静脉丙种球蛋白：
;.
18
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
;.
19
生理性止血：
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
;.
20
谢谢！
;.
21
血小板减少症
;.
2016年2月3日1
病因 ✓生成减少：
;.
2
;.
3
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
;.
9
DIC
;.
10
;.
DIC 11
脾亢
发病机制： ✓ 过分阻留作用； ✓ 过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体 的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。 ✓ 异常免疫作用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单核-巨噬细胞系
发病机制： ✓ 病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小板能力减弱 ✓ 病毒对外周血血小板的直接破坏作用 ✓ 抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应或病毒抗原抗体复合
物粘附于血小板膜，导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
;.
16
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
生成减少： 破坏增多：
骨穿 PLT↓ 发热
消耗过度：
分布异常：
;.
17
治疗：
1.紧急处理 ✓ 输注血小板； ✓ 大剂量静脉丙种球蛋白：
;.
18
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
;.
19
生理性止血：
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
;.
20
谢谢！
;.
21
血小板减少症
;.
2016年2月3日1
病因 ✓生成减少：
;.
2
;.
3
病因
✓生成减少：白血病、MDS、再障 ✓破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） ✓消耗过度：DIC、TTP/HUS ✓分布异常：脾亢
血小板减少症ppt课件
免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血 小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药 物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导 的血小板减少症
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg
大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复
大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d
血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内 连续3次以上
谢谢
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
Байду номын сангаас正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
应充分考虑患者的意愿
对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、 高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者， 血小板应大于50×109/L
会诊安全值：口腔检查 ≥10×109/L
50×109/L
阴道分娩 ≥
≥ 30×109/L
拔牙或补牙
≥80×109/L
剖宫产
50×109/L
小手术 ≥
血小板减少
消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC）
血栓性血小板减少性紫癜
溶血尿毒症
血小板减少
分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）
输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg
大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复
大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d
血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内 连续3次以上
谢谢
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/9
出血严重广泛，常有内脏出 出血相对轻，皮肤黏膜
血，脾不大
出血为主，但可月经过
多、脾脏轻度大
明显减少，常<20x109/L
一般正常，重者可见血小板 碎片
多在（30~80）x109/L 体积较大，异型
Байду номын сангаас正常或增多，幼稚型增多
增多或正常，颗粒型增 多
阳性率低 明显缩短，仅1~6h
约2/3患者阳性 缩短，1~3日
应充分考虑患者的意愿
对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、 高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者， 血小板应大于50×109/L
会诊安全值：口腔检查 ≥10×109/L
50×109/L
阴道分娩 ≥
≥ 30×109/L
拔牙或补牙
≥80×109/L
剖宫产
50×109/L
小手术 ≥
血小板减少医学PPT课件
大量输注库血不仅引起稀释血小板减少，同时库 血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环，使血小 板消耗增加。
输血小板禁忌：肝素诱导的血小板减少、TTP。
32
诊断思路---小结
血小板减少
单纯血小板减少，Hb、 WBC、血涂片正常
Hb、WBC、血涂片异常
药物？（服药史） 感染？
球形细胞 破裂细胞 全血细胞减少 /原始细胞
洋地黄、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗 惊厥药物。 （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE、结节 性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。 （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染，如 HP，流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。 （4）同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜，新生 儿同种免疫性血小板减少性紫癜。
15
二、血小板破坏增加或消化过多
2.非免疫破坏性
血管炎，人工心脏瓣膜，动脉插管，体外循 环，血液透析等。
3.血小板消耗过多
主要见于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小 板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
16
病因
一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成
二、血小板破坏增加或消化过多 三、血小板分布异常 四、其他：血液被稀释、假性血小板减少
自身免疫性疾病？
*Evans综合征 *DIC
*脾亢
*HUS/TTP *再障
无有
*MDS
ITP
进一步明确诊断： 感染/免疫/肿瘤？
*白血病
33
5
血小板减少
血小板减少：血液中血小板计数<100×109//L。 血小板疾病：由于血小板数量异常（ie血小板减
少症）或功能减退（血小板功能不全）或血小板 分布异常（脾大、脾亢）导致血栓形成不良和出 血而引起的。
输血小板禁忌：肝素诱导的血小板减少、TTP。
32
诊断思路---小结
血小板减少
单纯血小板减少，Hb、 WBC、血涂片正常
Hb、WBC、血涂片异常
药物？（服药史） 感染？
球形细胞 破裂细胞 全血细胞减少 /原始细胞
洋地黄、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗 惊厥药物。 （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE、结节 性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。 （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染，如 HP，流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。 （4）同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜，新生 儿同种免疫性血小板减少性紫癜。
15
二、血小板破坏增加或消化过多
2.非免疫破坏性
血管炎，人工心脏瓣膜，动脉插管，体外循 环，血液透析等。
3.血小板消耗过多
主要见于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小 板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
16
病因
一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成
二、血小板破坏增加或消化过多 三、血小板分布异常 四、其他：血液被稀释、假性血小板减少
自身免疫性疾病？
*Evans综合征 *DIC
*脾亢
*HUS/TTP *再障
无有
*MDS
ITP
进一步明确诊断： 感染/免疫/肿瘤？
*白血病
33
5
血小板减少
血小板减少：血液中血小板计数<100×109//L。 血小板疾病：由于血小板数量异常（ie血小板减
少症）或功能减退（血小板功能不全）或血小板 分布异常（脾大、脾亢）导致血栓形成不良和出 血而引起的。
儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件
病例三：免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法，通过抑制免疫系统的活性，减少对血 小板的攻击，从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法，常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击 ，从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异，因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时，免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用，如肾功能损伤、感染等，需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究，对不同治疗方案进 行比较和评估，为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究，以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童，男女发病率相似， 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持，帮助 其克服恐惧和焦虑，树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗，病情可 以得到控制并逐渐康复，预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一：药物治疗的成功案例
讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1)
11
血小板破坏或利用增加
一、感染性血小板减少症： 因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。 1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风 疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流 感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫 爪热、登革热等。 病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病毒也可侵 犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及 流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使 血小板减少。
26
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
诊断ITP的特殊实验室检查：
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体 的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于 ITP 的 诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和 血小板破坏增加（ TPO 正常），从而有助于鉴别 ITP与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
16
出 血
干性紫癜
dry purpura
bleeding
瘀点 petechia 紫癜 purpura 瘀斑 ecchymosis
PLT 50 ×109/L 咯血 呕血 hemoptysis haematemesis hematuresis
湿性紫癜
wet purpura
血尿
脑出血 hematencephalon 阴道出血 Vaginal bleeding
28
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的分型
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病毒感染常见：包括EB病毒、微小病毒B19、登革热、流行性出
血热、HIV-1、巨细胞病毒等 HP
发病机制：
病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小 板能力减弱
病毒对外周血血小板的直接破坏作用
抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应 或病毒抗原抗体复合物粘附于血小板膜， 导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
血小板减少症
福建医科大学附属第二医院血液科
2016年2月3日
病因
生成减少：
病因
生成减少：白血病、MDS、再障 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢
免疫相关
生理性止血： 血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
TTP
溶血尿毒综合征（HUS）
不同机制导致血管内皮损伤，微循环中血栓形成， 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。 血清中ADAMTS-13活性正常，也不存在ADAMTS-13抗体，由此与 TTP区分
DIC
DIC
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
脾亢
发病机制：
过分阻留作用；
过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体
的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。
异常免疫作用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单
核-巨噬细胞系统过度合成各种自身抗体。
血流动力学异常：明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加，久而久之
形成门静脉高压。
药物相关性
发病机制：
药物抑制血小板生成：1）对骨髓粒、红、巨三系抑制；
2）选择性抑制巨核细胞。
药物直接破坏血小板
药物性免疫性血小板减少性紫癜： “无辜旁观者学说”
药物相关性
“无辜旁观者学说”
药物（半抗原）+血浆蛋白=完全抗原
完全抗原+抗体=IC
（抗体直接针对药物-载体复合物，而不针对血小板抗原决定簇）
IC以非特异过程粘附于血小板，导致血小板破坏
感染相关性
Байду номын сангаас
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
骨穿 PLT↓
发热
生成减少： 破坏增多：
消耗过度： 分布异常：
治疗：
1.紧急处理 输注血小板； 大剂量静脉丙种球蛋白：
病因
生成减少：白血病、MDS、再障 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢
生理性止血： 血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
血热、HIV-1、巨细胞病毒等 HP
发病机制：
病毒侵入巨核细胞，使巨核细胞生成血小 板能力减弱
病毒对外周血血小板的直接破坏作用
抗病毒抗体与血小板膜蛋白发生交叉反应 或病毒抗原抗体复合物粘附于血小板膜， 导致单核局势细胞对血小板的破坏增加
血小板减少症
福建医科大学附属第二医院血液科
2016年2月3日
病因
生成减少：
病因
生成减少：白血病、MDS、再障 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢
免疫相关
生理性止血： 血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
TTP
溶血尿毒综合征（HUS）
不同机制导致血管内皮损伤，微循环中血栓形成， 以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾损伤。 血清中ADAMTS-13活性正常，也不存在ADAMTS-13抗体，由此与 TTP区分
DIC
DIC
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
脾亢
发病机制：
过分阻留作用；
过分过筛及吞噬作用：包裹抗体或补体
的血小板或畸形血小板通过肿大的脾时，被吞噬。
异常免疫作用：正常时脾参与抗原处理及抗体抗原加工，脾肿大时单
核-巨噬细胞系统过度合成各种自身抗体。
血流动力学异常：明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加，久而久之
形成门静脉高压。
药物相关性
发病机制：
药物抑制血小板生成：1）对骨髓粒、红、巨三系抑制；
2）选择性抑制巨核细胞。
药物直接破坏血小板
药物性免疫性血小板减少性紫癜： “无辜旁观者学说”
药物相关性
“无辜旁观者学说”
药物（半抗原）+血浆蛋白=完全抗原
完全抗原+抗体=IC
（抗体直接针对药物-载体复合物，而不针对血小板抗原决定簇）
IC以非特异过程粘附于血小板，导致血小板破坏
感染相关性
Байду номын сангаас
白血病、MDS、 再障、淋巴瘤
骨穿 PLT↓
发热
生成减少： 破坏增多：
消耗过度： 分布异常：
治疗：
1.紧急处理 输注血小板； 大剂量静脉丙种球蛋白：
病因
生成减少：白血病、MDS、再障 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢
生理性止血： 血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28