成人still病(成人斯蒂尔病)(培训)
成人still病医学PPT
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
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主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
规培风湿成人Still病PPT课件
临床病历 成人Still病
问题9：如何做好成人Still病的治疗监测工作？
用药过程中，应密切观察所有药物的不良反应，如定 期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白 （SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常， SF降至正常水平，则提示并且缓解。病情缓解后首先要减 停糖皮质激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应 继续应用较长时间，但剂量可酌减。
成人Still病
病历的辅助检查：
血常规：WBC17.28x109/L，NEU%95.6%，PLT330x109/L， HGB105g/L.
肝肾功能电解质：钾离子3.5mmol/L，余正常。血清丙氨酸 氨转移酶98U/L、血清天冬氨酸氨基转移酶68U/L，总胆红 素52mmol/L，直接胆红素35.8mmol/L，白蛋白30g/L，球 蛋白35g/L，尿素氮、肌酐、尿酸均正常。
3.免疫抑制剂及慢作用药物 用糖皮质激素仍不能控制发热或糖皮质激素减 量即复发者，或关节炎表现明显者应尽早加用。首选甲氨喋呤。
4.生物制剂 生物制剂是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治 疗新途径。
5.其他方法 部分职务职级，如雷公藤等。 总之，成人Still病治疗需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾，既要
成人Still病
病历知识点
成人Still病的常见临床表现：①发热；②皮疹；③关节和 肌肉症状；④咽痛；⑤淋巴结肿大；⑥肝脾大；⑦心脏损 害；⑧肺和胸膜病变；⑨神经系统病变；⑩其他表现：轻 度蛋白尿，发热时明显乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状 体炎、视网膜炎、角膜炎、结膜炎、全眼炎、停经和弥散 性血管额你凝血等。 成人Still病的常见辅助检查 1.实验室检查 本病突出表现是71%-97%的患者外周血白 细胞总数增高，一般在10-20x109/L之间，也有报告高达 50x109/L，呈类白血病反应。55%-60%以中性粒细胞增 高为主，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃 肠道出血的情况下59%-92%出现持续性和进行性贫血，个
成人斯蒂尔病科普讲座PPT课件
成人斯蒂尔病的治疗与管 理
强调患者管理的重要性，包括生活方式 和心理支持
成人斯蒂尔病 的预后和预防
成人斯蒂尔病的预后和预 防
分析成人斯蒂尔病的预后情况 和可能的并发症 探讨预防成人斯蒂尔病的策略 和方法
成人斯蒂尔病的预后和预 防
成人斯蒂尔病 科普讲座PPT课
件
目录 Introduction 成人斯蒂尔病的诊断与鉴别 成人斯蒂尔病的治疗与管理 成人斯蒂尔病的预后和预防 病例分享和讨论 常见问题解答 总结与结束语 参考资料
Introduction
Introduction
了解成人斯蒂尔病的定义和特 点 探讨成人斯蒂尔病的发病原因 和流行病学
提供预后改善和预防措施的建议
病例分享和讨 论
病例分享和讨论
分享真实病例，以便更好地理 解成人斯蒂尔病的临床表现和 治疗过程 鼓励与听众进行互动，讨论成 人斯蒂尔病的相关问题
病例分享和讨论
引导听众思考如何应对成人斯蒂尔病的 挑战
常见问题解答
常见问题解答
回答听众提出的常见问题，解 答他们对于成人斯蒂尔病的疑 问 提供相关资料和资源，让听众 能够进一步了解和学习成人斯 蒂尔病
Introduction
介绍成人斯蒂尔病的常见症状和体征
成人斯蒂尔病 的诊断与鉴别
成人斯蒂尔病的诊断与鉴 别
解释成人斯蒂尔病的诊断标准 和方法 介绍成人斯蒂尔病与其他相关 疾病的鉴别诊断
成人斯蒂尔病的诊断与鉴 别
强调早期诊断的重要性及相关检查手段
成人斯蒂尔病 的治疗与管理
成人斯蒂尔病的治疗与管 理
总结与结束语
总结与结束语
简要总结成人斯蒂尔病的重点内容 提醒听众关注自身健康，及早预防和识 别成人斯蒂尔病的迹象
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
最新 Adult Onset Still Disease(AOSD)成人Still病成人斯蒂尔病
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
第六章 成人斯蒂尔
第六章成人斯蒂尔（Still’s）病【概述】成人斯蒂尔（Still’s）病是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等多系统受累的临床综合征。
病因不明，女性发病略高于男性，患者年龄多在16~35岁。
【入院评估】一、病史采集要点1、发热多呈典型高热，通常于傍晚时体温骤升，伴或不伴寒战，体温39℃以上，未经退热处理次日晨可自行降至正常。
2、皮疹典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于躯干、四肢，也可见于面部，皮疹常与发热伴行，热退后皮疹消失。
也可表现为皮肤、被褥机械刺激或热水浴后，受刺激部位呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。
3、关节及肌肉症状多有关节和肌肉疼痛，发热时更明显。
4、咽痛多于早期出现，发热时咽痛加重，热退后缓解。
5、淋巴结肿大、肝脾肿大及腹痛。
6、部分患者诉胸痛有时表现为非细菌性肺炎。
7、肾及中枢神经异常、周围神经损害少见。
二、体格检查要点1、皮疹：部位、形态、边缘是否清楚、是否高出皮面，压之有无褪色，有无瘙痒痕。
2、关节检查：关节外形，有无肿胀、是否对称、累及的部位、程度、关节的活动度。
3、淋巴结检查：注意全身肿大淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成。
4、腹部检查：有无肝脾肿大。
三、门诊资料分析1、血常规：90%以上中性粒细胞增高，80%左右白细胞计数≥15×109/l，约50%患者血小板计数升高。
可合并正细胞正色素性贫血。
2、其他血液检查：血沉、CRP升高、生化：部分患者肝酶轻度增高、细菌学检查（血培养）、免疫学检查（RF、ANA阴性）、特异性检查（血清铁蛋白超过正常值5倍以上）四、继续检查项目1、滑液和浆膜液检查：可有白细胞增高，呈炎性改变，以中性粒细胞升高为主。
2、放射学检查：关节X线检查可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。
3、骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。
骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性嗜血细胞增多，反应性浆细胞增多表现。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病（still’s）斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。
最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
其全身症状较突出类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
(图1为斯蒂尔病皮疹)成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症(still's)，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。
其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。
病程2个月－14年。
发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。
患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。
过敏史占23%。
现代研究对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。
本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。
本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。
现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医认识对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。
二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常於傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
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10/24/2019 医药资料
流行病学
发病率：？日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多 （女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
14
10/24/2019 医药资料
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
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10/24/2019 医药资料
实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
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10/24/2019 医药资料
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍 晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
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心脏损害
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺和胸膜病变
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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10/24/2019 医药资料
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
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10/24/2019 医药资料
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10/24/2019 医药资料
关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
10/24/2019 医药资料
《临床诊疗指南》解读
成人斯蒂尔病
ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
1
10/24/2019 医药资料
临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高 诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难 烂用抗生素非常普遍 治疗不规范（NSAID、GC的剂
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诊断标准-日本标准(1992)
10/24/2019 医药资料
骨髓： 粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有 中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）
16
10/24/2019 医药资料
实验室检查
血清铁蛋白（SF） —正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 —SF的因素：①合成 (如炎症和恶性肿瘤 等)；②肝释放入血 (肝细胞损害)；③清除 (SF受体数量下降) —SF是AOSD特征，可作为诊断、疾病活动、 疗效的指标
量和疗程；DMARD的选择）
注：以下黑字是指南中的内容
2
10/24/2019 医药资料
概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性
10/24/2019 医药资料
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
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10/24/2019 医药资料
咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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10/24/2019 医药资料
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
粒细胞增多料
病因及发病机制
可能与感染、遗传和免疫异常有关 感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶
尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等） 遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等 免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF —血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R —Th、CTL；TCR＋T细胞 —部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
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10/24/2019 医药资料
白细胞 升高
发热
皮疹
内脏 损害
AOSD 临床表现
关节 痛/炎
淋巴结 脾肿大
咽痛
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10/24/2019 医药资料
发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
糖化铁蛋白（GF）：持续性低下（正常SF糖 基化50-80%；AOSD则＜20%）
GF / SF：比SF更具有特征性
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10/24/2019 医药资料
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性