骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
找到这些影像征象，复杂的骨肿瘤迎刃而解
找到这些影像征象，复杂的骨肿瘤迎刃而解骨肿瘤的基本影像学征象是构成骨肿瘤最基本的元素，无论多复杂的骨肿瘤都由一个或几个基本影像学征象构成，对其透彻理解和准确把握是正确诊断骨肿瘤的重要前提。
No.1骨质破坏正常骨质被肿瘤或肿瘤样组织代替称骨质破坏。
根据骨质破坏的形式可分为地图样破坏、膨胀性破坏、浸润性破坏和压迫性骨质缺损。
地图样破坏地图样破坏是指肿瘤组织在一个局部呈团块状生长造成界限清楚的骨质破坏（图 1、图 2、图 3、图 4）。
病灶可位于骨的中心或一侧部位，呈圆形、卵圆形密度减低区，与正常骨质分界清晰，边缘可有或无硬化带围绕，骨的形态无变化，病灶内可完全透亮或可见粗细不均、大小不等的残留骨嵴，内缘可光滑或呈分叶状压迹。
地图样破坏见于大多数良性肿瘤和肿瘤样病变如单纯性骨囊肿、骨纤维结构不良、血管瘤等、也可见于部分恶性骨肿瘤如骨转移瘤、骨髓瘤等。
图 1 地图样破坏：单纯性骨囊肿图 2 地图样破坏：骨纤维结构不良图 3 地图样破坏：骨内脂肪瘤图 4 地图样破坏：骨转移瘤膨胀性破坏膨胀性破坏是地图样破坏的特殊形式，影像学表现为骨质破坏区骨膨胀，周围可见不同程度扩张的骨壳（图 5、图 6、图 7、图 8）。
膨胀性破坏是由于肿瘤从骨皮质内面破坏，骨外膜增生形成新生骨造成膨胀的。
引起膨胀性破坏见于大多数良性肿瘤和肿瘤样病变如单纯性骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿、内生软骨瘤和软骨粘液纤维瘤等，少数也可见于恶性肿瘤如转移瘤、骨髓瘤等。
图 5 膨胀性破坏：动脉瘤样骨囊肿图 6 膨胀性破坏：骨巨细胞瘤图 7 膨胀性破坏：内生软骨瘤图 8 膨胀性破坏：软骨粘液样纤维瘤浸润性破坏浸润性骨破坏（图 9、图 10、图 11）是肿瘤组织沿哈弗氏管呈浸润性生长侵蚀骨与骨髓的结果。
往往是分化很差、高度间变、异型性明显的肿瘤组织对骨的侵蚀。
影像学表现为筛孔样、虫蚀样（皮质骨）、渗透样、斑片状（松质骨）和大片溶骨性破坏，其破坏特点是肿瘤边缘模糊，境界不清，与正常骨无明显界限且有融合成片的倾向。
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
长骨病灶影像表现
形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚，
无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发 生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增 生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞 系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
鉴别诊断
年龄 骨外形 骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急 性 化 脓 骨 髓 炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混 合 骨 肉 瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男，5岁，骨纤
ABC，男，9岁
骨 囊 肿 伴 骨 折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下，男性多见。 骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。 膨胀改变 ，骨膜反应，无软组织块。 保守治疗可治愈。
例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁-2008
例4，男，6岁，右下肢痛月余
• 例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁，多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断
儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断周应平;李曼;侯福平【摘要】目的分析儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断.方法回顾分析病理证实的21 例儿童长骨嗜酸性肉芽肿的临床和X 线、CT、MRI 影像表现.结果21 例中,20 例单发,1 例多发.其中股骨12 例,胫骨3 例,肱骨5 例,趾骨1 例.主要影像学表现为髓内征象、骨质破坏、骨膜反应或骨化、软组织肿胀和肿块.结论长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有的一定特征性,密切结合临床和病理能够提高诊断和鉴别诊断水平.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2012(002)017【总页数】3页(P109-111)【关键词】儿童;长骨;嗜酸性肉芽肿;X线;CT;MRI【作者】周应平;李曼;侯福平【作者单位】云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000;云南省昭通市第一人民医院放射科,云南昭通,657000【正文语种】中文【中图分类】R445骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。
影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。
通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。
临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。
穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。
累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。
1.2 影像检查方法21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。
脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断研究进展
常高度 ］ 。李维 斌 ＿ 】 。 。 对１ ６例脊 柱 Ｅ Ｇ 患者 ｘ 线分
析， 认为 脊椎 Ｅ Ｇ椎 问 隙正常 或稍增 宽 ， 无论 椎 体塌
于 脊柱者 约 占 ６ ． ５ 一 ２ ５ ］ 。椎体病 变 可单发 或多
发， 以单 发多见 。其 中 ， 胸 椎 发 病率 最 高 ５ ４ ， 其 次 是 腰椎 ３ ５ 和颈 椎 １ １ ］ 。脊 柱 Ｅ Ｇ 缺 乏 典 型 的 临床表 现 ， 主要表现 局部 疼痛 、 肿胀 ， 可有 压痛 、 叩击 痛、 发热 等 。Ｂ ｅ ｒ ｔ ｒ ａ ｍ 等 统计 ９例 成人 、 ４ ３例儿 童
得 到较 明确 的提 示 ， 对 于确 立 诊 断具 有 重 要 参 考价 值 。早 期 ｘ线平 片显示 椎 体 呈 中心 区骨 质 破坏 ， 表
现为 局 灶性 或 囊性 溶 骨 性骨 质 破 坏 ］ ， 骨 密度 非 均
匀性减 低 ， 随时 间 的推 移逐 渐 出现 进行 性椎 体压缩 、
Ｅ Ｇ 病例 出现 这一典 型 表现 。成 人 病椎 表 现 为不 同
同年 龄 、 不 同系统 的不 同表 现 。病 因不 明确 ， 可能 与 细胞 克隆增 殖异 常 、 细 胞 因 子介 导 、 病毒感染、 免疫 调节 紊 乱 等有 关口 ］ 。骨 Ｅ Ｇ 发 病率 较 低 ， 约 占骨 肿 瘤的 １ ， 发 生 于脊 柱 的 Ｅ Ｇ更 少 见 ， 占脊 柱 良性 肿 瘤的 ７ 。并 且 骨 嗜 酸性 肉 芽 肿 因发 病 年 龄 、 部 位 及病 程 的不 同， 其影像学 表现也具有多样性 、 易 变
嗜酸性 肉芽肿 （ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｃ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ， Ｅ Ｇ） 是 以组织 细胞增 生 和嗜酸性 细胞 的浸 润为 特征 的 良性 病变 ， 是 郎格 罕 氏细 胞组 织 细 胞 增 生症 （ １ ａ ｕ ｇ ｅ ｒ ｈ ａ ｎ ｓ
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
04
骨扫描：观 察病变范围、 活动性及预 后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织：软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓：脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表 现
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目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常 见于骨皮质破 坏和软组织肿 块
03
低密度病变常 见于骨髓腔内 病变和软组织 肿块
04
混合密度病变 常见于骨皮质 破坏和软组织 肿块，以及骨 髓腔内病变和 软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描：增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化，椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影： 6 椎体后缘出现高密 度影，提示椎体破 坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料：X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别：与其他疾病进行鉴 别诊断
02
影像分析：观察病变部位、形 态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案：根据影像诊断结 果，制定相应的治疗方案
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫 系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
14种锁骨肿瘤的影像学汇总
14种锁骨肿瘤的影像学汇总锁骨骨囊肿骨囊肿为骨的瘤样病变，又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿（simplebonecyst）。
囊壁为一层纤维包膜，囊内为黄色或褐色液体。
原因不明，多认为与外伤有关。
以20岁以下青少年多见，男性多于女性。
发病部位以肱骨上段最多（占1/2），其次为股骨上端和胫骨、腓骨上端，锁骨骨囊肿比较少见。
临床表现：1．多见于儿童（20岁以下占80%），少见于成人。
2．临床症状多轻微，仅有隐痛或间歇性不适或劳累后出现酸痛。
3．80%患者有外伤史。
4．常合并有病理骨折。
5．常为单发，偶为多发。
影像表现：平片：位于长骨干骺端，呈圆形、卵圆形或柱形，沿长骨纵轴发展，表现为轻度膨胀性生长，局部骨皮质变薄，边缘光整，无骨膜增生。
合并病理骨折时，骨碎片向囊内移位，称“碎片陷落征”，有助于鉴别。
CT：1．骨囊肿一般多呈圆形、卵圆形低密度骨质缺损，边缘清晰，无硬化。
2．局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。
3．少数囊肿内可见骨性间隔，呈多房改变。
4．骨囊肿内的CT值多为水样密度，有出血时密度可升高。
5．增强扫描囊肿不强化。
MRI：1.多发在长管骨的干骺端，病灶呈圆形或椭圆形，其长轴与长骨纵轴一致。
2.病灶于T1WI上多呈低或中等均匀信号，T2WI呈明显均匀高信号，若囊液内有出血或含胶样物质则T1WI和T2WI上均呈高信号，少数呈多房改变时T2WI上可见低信号纤维间隔。
3.病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。
局部骨皮质变薄，无骨膜反应。
常伴发病理性骨折，表现为骨皮质断裂，骨片陷落而插入病灶内，称之为骨片陷落征（fallen fragment sign），此征在T2WI上显示较清晰即在高信号的囊液中见低信号的骨片线条影。
4.增强扫描：病灶不强化。
鉴别诊断：1）骨巨细胞瘤：多见于20岁以上者，好发于骨端而非干骺端，病变区膨胀更明显，膨胀方向呈横行，肿瘤内实性部分有强化。
2）动脉瘤样骨囊肿：膨胀明显，病变偏心发展，病灶内有骨嵴形成，液—气液平面较常见，囊变区之间实质部分可钙化或骨化。
颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断
性 肉芽肿 、韩 一薛一柯病 （Ｈ—Ｓ—Ｃ）， 组 织 肿块 ，早 期病 灶 边 缘 无硬 化 ， 克服 了ｘ线平片前 后重叠 的缺 陷，能
勒 一雪病 （Ｌ—Ｓ）统称为组织细胞增生 晚 期病变趋 向于 良性表现 ，边界清 显示某些平片难 以显示 的早期病变 ，
症 Ｘ，并认为 这三者是 同一疾病 的不 楚 锐利并 出现 硬化 ；ＣＴ表 现为颅骨 比平 片更能提供更 多信 息 ，ＣＴ对于
颅骨 嗜酸性 肉芽肿 临床表现 无 道 不一，据本 组病例 ＭＲＩ检 查表现 ， 多发或 单发的骨质破坏 ，边 界不清 ，
特异 性 ，主要 为病变处 疼痛 ，局部 病灶 大体 Ｔ１ＷＩ呈低 、等信 号，Ｔ２ＷＩ 病灶 内无残 留小骨 片，可 利用增 强
骨病灶 发生率 占 ６１％（１１／１８）；本病 生成 团块状 ，排 列结构 紧密 ，并伴 的毛 细血管 、扩张 的血窦和残 留的
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
多为单发 ，本 组病例单发 约 ９４％，多 多量嗜酸性粒细胞等 炎症细胞 浸润 。 骨小梁 ；（３）转 移瘤 ：以 中老年 人
发 少见 。
关 于该病变 的 ＭＲＩ信 号，文献 ＿６、 ］报 多见 ，有原 发灶 ，影像表现 为颅骨
颅骨病 变 Ｘ线表现 多呈 圆形 或 显示 病变部位 、大 小、形 态及轮廓 ，
红 肉芽肿等。１９２９年 Ｆｉｎｚｉ首次报 类 圆 形 大 小 不 等 的不 规 则 骨 缺 损 对于 定性和确立诊 断具有 重要作 用，
道 该 病 ， １ ９ ４ ０ 年 Ｊ ａ ｆ ｆ ｅ 与 （图 ４），病 灶 自板 障 向 内外 板 侵 但其 密度 分辨率差 ，对 于结构 重叠
于颅 骨、脊 柱 、长骨和骨盆等 ，其 中 良性肿块 征 。颅 骨嗜 酸性 肉芽肿 出 障膨 胀 ，内外 板破坏 ，边 缘轻度硬
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骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
概述
1. 1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网 状内皮细胞增生症
2. Letter-siwe（勒雪氏病） 3. Han-schuller-christan病（黄色瘤病） 4. 嗜酸性肉芽肿 5. 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉
T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 呈低信号而难于分辨
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诊断
• 本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变，CT及MRI未除外肿瘤
• 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症， 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
• 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及 肿瘤样病变的制胜法宝
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骨嗜酸性肉芽肿
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骨嗜酸性肉芽肿
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男，50岁
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地图样骨质破坏
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影像学表现
长骨
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 • CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” • 常伴有层状骨膜反应部分 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，
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MPR矢状位及冠状位重组可对 病灶准确定位
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• 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一， 影像学表现具有多样性和易变性，易导致 误诊
• 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50%
尤文肉瘤
慢性骨髓炎
骨结核
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影像学表现
脊柱
• 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状 变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出 正常椎体，相邻椎间隙正常
• 追旁有局限性软组织肿胀 • 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正
常椎体大小和形态
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男 8岁 颈痛一个月余
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• 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染 色阳性
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病理与临床
• Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁 观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主
• Beachenko等将本病分为以下3个阶段： Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期
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呈“袖套征”
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
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• 男 10岁 • 左腿部疼痛半年 • 无发热 • WBC 12000个/L
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T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
• 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化，新旧病灶可交替出现， 此起彼伏
• 多样性：累及不同部位病变特点不一
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影像学表现
颅骨最多见
• 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有 “纽扣样”死骨
• 病变破坏外板后可形成软组织肿块 • 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”
或“斜面征” • 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 6. 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常 克隆增生
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国际组织细胞协会LCH 诊断可信度分级标准
• 初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润
• 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露 醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性
尤文肉瘤
• 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 • 浸润性骨破坏 • 恶性骨膜反应 • 软组织肿块较大
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骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
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对诊断具有参考意义的征象
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病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、
长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨
折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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影像学表现
• 多发性：全身骨骼均可受累，好发于 造血功能旺盛的骨髓
• 穿凿征或地图征 • 斜面征 • 纽扣征 • 扁平椎 • 小钻孔样骨质破坏（CT） • 皮质内缘扇贝样压迹 • 颌骨浮牙征 • 袖套征（MRI+C） • 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶
性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
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