线粒体
有关线粒体知识点总结
有关线粒体知识点总结1.线粒体的结构线粒体包括外膜、内膜、内质和基质四部分。
外膜是线粒体的最外层，厚度约为60nm，由脂质双分子层构成，其中嵌入有多种蛋白质。
外膜内表面上有一种叫做粗粒体轴蛋白的蛋白质，该蛋白质表面有且仅有一个特定的多肽信号。
内膜位于外膜内部，其结构复杂，由多条不等长度的蛋白质金属离子的复合物组成。
内膜上凸出很多的无色帆结构，就是线粒体内膜上复合体的外面。
而且这个结构在不同时期有完全相反的效果。
在供能量的时期盘结构不断的损毁，线粒体透透性增加。
而且出现着许多的联合努力。
外膜上的一些小小孔道与内膜下面的多蛋白共同构成了一个空气玻璃，可以说内膜是一个非常重要的需要重点关注的组织线粒体内的物质基质状似原核生物质，基质的内部空间充满了水。
此外，线粒体内还有许许多多由22种不同的蛋白质组成的酶，这些酶便与线粒体内膜那些不规范的复合物产生共同体成的一种的接触。
而且这些接触是在同一时刻时间内。
线粒体内膜是线粒体的最内部部分，内膜的结构复杂，内外膜的内层和外层都由疏松常见基团做支持，有产生大量的氧化酶和一种电子分子传递复合体。
线粒体的功能靠氧化磷酸酸裂解产生细胞的高碳氧化物和自由基。
2.线粒体的功能线粒体是细胞中重要的细胞器之一。
其主要功能包括细胞能量生产和细胞代谢的调节。
线粒体通过氧化磷酸酸分解过程产生ATP，为细胞提供能量；同时，线粒体还参与多种代谢反应，如脂质代谢、氨基酸代谢、钙离子稳态调节等。
（1）能量生产线粒体存在的最主要功能便是合成能量，通过磷酸化机制生产产生二氧化碳和水的产物。
产生的氧气和葡萄糖会就拉长庞大的降解，从而使得葡萄糖遇到产生热量就燃烧。
由于热量的产生还会使得线粒体的体积进一步增加，得到了统一的维持作用。
至于其内部电离关吸力产生了地质也是不可忽视的。
线粒体内外层膜在电子传递和无色团过程中产生质子排泄。
而线粒体内膜增加的氧化酶的复合物在氧化磷酸酸裂解的产生中产生ADP和ATP动力输出焕然一新。
线粒体
1
线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能
量转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细
胞提供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比 喻为细胞的“动力工厂”。 1890年，Altmann首先在动物细胞中发现线粒体。
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第六章 线粒体
分解 丙酮酸→线粒体基质 乙酰CoA
＋草酰乙酸 (4C) 结合 柠檬酸(6C， 含三个羧基) →三羧酸循环(TAC循环)。
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mt基质中有参与三羧酸循环的所有酶类。 一次循环反应，总共消耗3个H2O，生成1分 子GTP(→ATP)，2分子CO2，脱下4对H，重 新生成草酰乙酸，再和另一个乙酰CoA结合， 开始下一个循环。
外膜
以通过10kd以下的小分子及多
肽物质，因此通透性良好。
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内膜(inner membrane)
内膜：位于外膜内侧，功 能膜，是电子传递和氧化 基粒 外膜 嵴 内膜
磷酸化的部位，通透性差，
表面不光滑。 内膜的结构特点： 向内突起形成嵴(cristae)？ 内表面附着有基粒 (elementary particle)
① 强调线粒体膜结构的完整性：H+不能自
由通过膜，内膜两侧形成质子动力势，
氧化偶联磷酸化。
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嵴间腔 内腔 (基质腔)
嵴内腔 (嵴内空间)
33
在细胞质中进行。 有机物(如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸，
生成2分子ATP。
C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi
糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
线粒体的名词解释
线粒体的名词解释线粒体是细胞内的一个重要器官，承担着维持细胞生命活动的重要功能。
它是由一个外膜和一个内膜组成的双层膜结构，内外膜之间形成了线粒体间隙。
线粒体是细胞内的能量工厂，主要负责产生细胞所需的能量。
它通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来产生三磷酸腺苷（ATP），并将其释放给细胞进行能量代谢。
所以，可以说线粒体是细胞的“能源供应商”。
线粒体内有许多重要的酶和能量转化机制，主要由线粒体DNA编码的蛋白质组成。
除了能量代谢之外，线粒体还参与了细胞质内的钙离子调节、维持细胞内环境稳定等重要功能。
此外，线粒体还具有调节细胞死亡、细胞分化等生物学过程的作用。
线粒体的数量和形态在不同细胞类型中有所差异。
例如，肌肉细胞和心脏细胞中，线粒体的数量较多，形态较长，以满足这些细胞的高能量需求。
而一些其他细胞类型如神经细胞等，由于能量需求较低，线粒体的数量相对较少。
线粒体在细胞中的位置也不尽相同。
一般来说，线粒体会聚集在细胞质的特定区域，如胞质骨架或细胞核周围。
这种位置与细胞的形态和功能密切相关。
线粒体的功能和结构之间相互依赖、相互作用。
线粒体功能受到多种因素的影响，包括基因遗传、环境因素、营养和药物等。
一些线粒体疾病的发生与线粒体结构和功能异常有关，如线粒体脑肌病等。
因此，线粒体的研究具有重要的生物学和医学意义。
目前，科学家们正不断深入研究线粒体的结构和功能，并试图发现与线粒体相关的新药物和治疗方法。
例如，通过调节线粒体功能和基因表达，可能能够延缓衰老、治疗某些神经系统疾病等。
总之，线粒体作为细胞内的一个重要器官，承担着维持细胞生命活动的重要功能。
它是细胞的能量工厂，参与细胞代谢、钙离子调节等多个生物学过程。
线粒体的结构和功能异常与一些疾病的发生有关，因此对线粒体的研究具有重要的价值和意义。
随着科学技术的进步，相信我们对线粒体的认识将会更加深入，为人类健康和身体的理解提供更多的启示。
分子生物学课件：线粒体医学
线粒体基因组的组成和结构
线粒体基因组由13个线粒体蛋白编码基因、22个线粒体 tRNA基因和2个线粒体rRNA基因组成，它们共同构成了一个 闭合环状的线粒体DNA（mtDNA）。
mtDNA的长度约为16.5kb，是哺乳动物细胞中唯一一个非 染色体DNA，其结构包括一个长柄（D-loop区）和两个短柄 （N-和C-端），其中D-loop区是mtDNA的转录和复制起点 。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细 胞器。
线粒体医学的发展历程
线粒体医学的发展历程可以追 溯到20世纪60年代，当时科学 家们开始研究线粒体在疾病中 的作用。
20世纪80年代，线粒体遗传学 开始崭露头角，对线粒体疾病 的研究逐渐深入。
近年来，随着线粒体生物学和 医学研究的快速发展，线粒体 医学逐渐成为研究的热点。
01
深入探究线粒体功能 与疾病的关系
通过高通量测序、生物信息学分析等 方法，深入研究线粒体基因突变与疾 病发生发展的关系，揭示线粒体在疾 病中的作用和机制。
02
推进跨学科合作与交 流
加强分子生物学、细胞生物学、病理 学、神经科学等学科之间的合作与交 流，共同推动线粒体医学的发展。
03
加强临床应用研究
通过开展临床试验，探究针对线粒体 的靶向性治疗策略在疾病治疗中的应 用效果，推动线粒体医学与临床医学 的深度融合。
06
相关案例分享
线粒体基因组研究与帕金森病诊断的案例分享
总结词: 线粒体基因组研究有助于解析帕 金森病的病因，并提供诊断依据。
• 线粒体基因组研究还可用于诊断疑似 病例，并指导治疗方案。
通过开发特定的药物，可 以针对线粒体进行治疗， 改善线粒体功能，缓解病 情。
线粒体的结构ppt课件
三、 线 粒 体 的 功 能
线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合 成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。
细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内
各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于
细胞氧化过程中，要 所以又称为细胞呼吸
消耗
O2
数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
线粒体超微结构：
外膜 内膜 膜间腔（外腔） 基质（内腔）
嵴的形态多样
羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型
线粒体异常导致的疾病： 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏 异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴
水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。
利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）
Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖 酵解 2ATP+2丙酮酸
2丙酮酸
氧化 磷酸化
34ATP 2ATP
38ATP
四、线粒体的半自主性
线粒体有独立的遗传系统
1.mtDNA是环状，裸露，信息量较 小，有独立的编码系统,和细菌DNA 相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自 己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线 粒体蛋白质（电子传递链酶复合体 中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP 酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和“通用” 的遗传密码不完全相同。
线粒体
线粒体与美容
保持线粒体完好无损就是保持了细胞的 活力，拥有健康的肌肤细胞就是留住了青春。 这个道理只有细细的品味，才能从中受益。 皮肤细胞的新陈代谢就是自然的皮肤更新过 程，新陈代谢旺盛细胞更新速率就快，总有 一些新生的细胞出现在脸上，才有美丽青春 的魅力。
线粒体能为细胞的生命活动提供场所，是细胞内氧化
磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂之称 (power plant)" （其主要功能是将有机物氧化产生的能 量转化为ATP外膜、内膜、膜间隙
和基质四个功能区隔。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋 白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外膜8%，膜 间隙4%。 基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼 吸链酶系及ATP酶复合体。
线粒体主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白 质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。
在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微 血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈 两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中 分布在鞭毛中区。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移， 微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
C阶段：在线粒体的内膜上，前两阶段脱下的共24个[H]与从外界吸收或叶 绿体光合作用产生的6个O2结合成水；在此过程中释放大量的能量，其中一 部分能量用于合成ATP，产生大量的能量。反应式：24[H]+6O2酶 →12H2O+大量能量。
线粒体与衰老
线粒体是直接利用氧气制造能量的部位，90%以上 吸入体内的氧气被线粒体消耗掉。但是，氧是个“双刃 剑”，一方面生物体利用氧分子制造能量，另一方面氧 分子在被利用的过程中会产生极活泼的中间体（活性氧 自由基）伤害生物体造成氧毒性。生物体就是在不断地 与氧毒性进行斗争中求得生存和发展的，氧毒性的存在 是生物体衰老的最原初的原因。线粒体利用氧分子的同 时也不断受到氧毒性的伤害，线粒体损伤超过一定限度， 细胞就会衰老死亡。生物体总是不断有新的细胞取代衰 老的细胞以维持生命的延续，这就是细胞的新陈代谢。
线粒体名词解释
线粒体名词解释线粒体是细胞内的一种细胞器，存在于几乎所有真核生物的细胞内。
线粒体是细胞的能量合成和供应中心，其主要功能是参与细胞的呼吸作用，通过氧化磷酸化反应产生ATP分子来提供细胞所需的能量。
线粒体还参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
线粒体的结构线粒体呈椭圆形或长圆形，具有双层膜结构，外层膜相对光滑，内层膜有发达的折叠系统，形成许多棒状结构，称为内膜棒。
内膜棒上有许多鳃状突起，称为线粒体旨（cristae），它们增加了线粒体内膜的表面积，提高了呼吸作用和氧化磷酸化的效率。
线粒体内膜与内质网（ER）的外膜相连，形成线粒体-内质网联系。
线粒体的呼吸作用线粒体的呼吸作用是指将生物有机物（如葡萄糖、脂肪酸和氨基酸）氧化分解为二氧化碳和水，释放出大量的能量。
呼吸作用分为有氧呼吸和无氧呼吸两种形式。
有氧呼吸是指在氧气存在的条件下，通过线粒体内的氧化磷酸化过程，将生物有机物完全氧化为二氧化碳和水，并产生ATP分子。
有氧呼吸分为三个阶段：糖解过程、Krebs循环和氧化磷酸化。
糖解过程将葡萄糖分解为丙酮酸，Krebs循环将丙酮酸进一步氧化为二氧化碳，并释放出能量。
氧化磷酸化过程通过电子传递链，将氧化过程释放的能量转化为化学能，合成ATP分子。
无氧呼吸是指在没有氧气的条件下，通过线粒体内的乳酸发酵和酒精发酵过程，将生物有机物氧化为乳酸或乙醇，并释放出一部分能量。
无氧呼吸是在有氧呼吸受限的条件下，细胞为了维持一定的ATP供应而采取的一种代谢途径。
线粒体的其他功能除了参与细胞的呼吸作用，线粒体还具有其他重要功能。
首先，线粒体参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
其次，线粒体参与细胞的离子平衡调节，特别是钙离子的存储和释放。
线粒体内膜上存在有大量的Ca2+通道和Na+/Ca2+交换蛋白，调节细胞内钙离子浓度。
此外，线粒体还参与调节细胞的凋亡（细胞自我死亡）过程，通过释放细胞凋亡信号分子，触发细胞凋亡的级联反应。
生物线粒体知识点总结归纳
生物线粒体知识点总结归纳一、线粒体的结构和形态1.线粒体是一种双层膜结构的细胞器，外膜和内膜之间形成一个空间，称为内外腔。
内膜呈褶状结构，形成许多圆形的小囊泡，称为线粒体内膜结，这些结构被称为线粒体的构造，它有助于线粒体内膜2.线粒体内膜上的小囊泡是线粒体内膜结（cristae），它提高了线粒体内膜的表面积，有助于细胞色素氧化酶系统的成分与作用3.线粒体内腔（又称基质）是由内膜包裹的空间，内腔中含有线粒体 DNA、RNA 和核糖体，以及细胞色素氧化酶系统所需的酶和蛋白质4.线粒体外膜与内膜间的空间称为内外腔，内外腔与细胞质相连通，内外腔中含有细胞色素氧化酶系统物质，有助于线粒体在细胞质和核之间的运输和通讯二、线粒体的功能1. ATP的合成：线粒体是细胞内的能量工厂，通过呼吸链反应和细胞色素氧化酶系统，将氧化磷酸化的过程中产生的NADH、FADH2还有细胞色素氧化酶系统所需的氧合成ATP2. 胞内钙的调控：线粒体内膜上有钙通道蛋白，有助于细胞内钙离子的浓度调节和稳定3. 线粒体功能和细胞生长，分裂和凋亡4. 与细胞液的运输和交换三、线粒体的合成和分裂1. 线粒体的遗传物质：线粒体除了遗传约70多个线粒体所需的蛋白质外，还有自己单一的线粒体DNA，以及自己相关的RNA和核糖体，通过核基因和线粒体基因的联动和相互作用，调节线粒体的合成和分解2. 线粒体的分裂：由于线粒体拥有自身的DNA、RNA和核糖体，所以线粒体的遗传物质和合成工具可以进行自身的复制和分裂，通过自身合成和物质基因的调控，还可以控制细胞内线粒体数量的增减四、线粒体与细胞的代谢物质分解和合成1. 代谢物质分解：线粒体通过线粒体内膜上的酶和细胞色素氧化酶系统，辅助细胞内代谢物质的糖、氨基酸、脂肪等的氧化磷酸化反应和氧化羧化反应进行分解2. 代谢物质合成：线粒体通过关键酶和转运蛋白介导的酶促反应，有助于细胞内合成脂质，氨基酸和糖分子五、线粒体与生理疾病和遗传疾病1. 线粒体膜结构蛋白的突变和功能障碍可导致线粒体功能失调，从而导致线粒体功能障碍症（mitochondrial dysfunction），，引起肌肉疼痛、肌肉无力、心肌纤颤、消化系统问题、神经系统问题以及认知障碍等不同程度的病症2. 线粒体膜结构蛋白突变可导致新生儿癫症、克恩斯梅格尔综合征（Kearns-Sayre syndrome）、皮尔-赖姆症候群（Pyruvate dehydrogenase complex deficiency）等特定的线粒体疾患3. 线粒体功能障碍也可能和发育性和退行性神经系统疾病有关，如帕金森病、阿尔兹海默病等4. 线粒体的遗传物质、遗传基因的突变，也可能导致遗传性的线粒体疾病，如家族性遗传的线粒体DNA缺陷症（Mitochondrial DNA Deletion Syndrome）和线粒体DNA突变症（Mitochondrial DNA Mutation Syndrome）等5. 线粒体功能障碍和相关疾病的研究和诊疗技术，已成为生物医学领域的热点和争议焦点，以及临床医学的难点和挑战通过上述内容的总结和归纳，可以了解到线粒体作为细胞内的能量工厂，是细胞生命活动的重要组成部分。
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内膜
通透性低：有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷酸 向基质内折叠成嵴：大大增加表面积，嵴上有线粒体基粒（F1） 标志酶：细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶：苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心，是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环，简称TCA循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣）ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 （mHsp70 as 转运发动机）
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性（即布朗运 动），可能会刚进入线粒体内膜即出膜，所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面，mHsp70通过构想改变产生“拉 力”（高能构象----低能构想）
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶 联ADP磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合 酶
• 生物体内95%的ATP来自这种方式。
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物 分子上的磷酸基团 直接转移到ADP分 子上,生成ATP
更多关键词 双链环状DNA mtDNA也是半保留复制 mtDNA先复制，随后线粒体分裂
线粒体的蛋白质合成
• 线粒体合成蛋白质，但种类十分有限
• 哺乳动物细胞mtDNA编码RNA和多肽 2种rRNA ，22种tRNA 和13种多肽 13种多肽：线粒体复合物Ⅰ中7个亚基， 复合物Ⅲ中1个亚基， 复合物Ⅳ中3个亚基， Fo中2个亚基
电子载体
• 铜原子 位于线粒体内膜的单个蛋白质分子内。 通过Cu2+和Cu+两种状态的变换，传递
单个电子。
电子载体排列顺序
呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序 和方向。它们是按氧化还原电位从低向高 排序，NAD+/NADH的氧化还原电位值最低 （E0´=-0.32V），O2/H2O的最高 （ E0´=+0.82V）。
质子转移与质子驱动力的形成
• 质子转移：在电子沿呼吸链传递的过程中， 质子H+随电子传递所释放的自由能从线粒 体基质中转移到膜间隙。
• 质子驱动力：在质子跨膜转移过程中，会 形成电化学梯度。这种电化学梯度可以用 质子驱动力或质子电动势表示
呼吸链Ⅰ——NADH呼吸链
• NADH 2个电子 黄素单核苷酸（FMN） 还原 1对H+
电子转运复合物
复合物II
• 即琥珀酸-辅酶Q还原酶 • 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为
受体的，另一种是作用于所有受体。 • 催化从琥珀酸来的１对低能电子经FAD和
Fe-S傳递给泛醌，使FADH2上的电子通过 还原泛醌进入呼吸链中。
电子转运复合物
复合物III（质子泵）
• 即细胞色素c • 催化电子从泛醌传给细胞色素c • 每１对电子穿过该复合物到达细胞色素c时
证据： 1、基因组大小、形态、结构与细菌相似。由裸露、环状双链DNA构成，无组蛋白。 2、有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成一部分自己需要的蛋白质。 3、内外膜结构成分差异大，外膜与细胞内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。 4、与细菌一样能用二分裂自我繁殖。 5、能在异源细胞内长期生存，鸡胚线粒体引入小鼠体外培养至第四代仍有鸡的线粒体。 6、祖先很有可能是反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。它们磷脂成分，呼吸类型、细胞 色素c的初级结构与线粒体相似。
电子载体
• 细胞色素 一种带有含铁血红素辅基而对可见光
具有特征性强吸收的蛋白。 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+两种状态
的变换,传递单个电子。
电子载体
• 铁硫蛋白 一类含非血红素铁的蛋白质。 在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫，
称为铁硫中心。最常见的是在蛋白质的中 央含有2个铁原子和2个硫原子或含有4个铁 和4个硫，分别称为[2Fe-2S]和[4Fe-4S]。 也是靠Fe3+和Fe2+两种状态的转换传递电子。
动物细胞线粒体内膜上的NADH脱氢酶只接受来自线粒体基质上的NADH上的电
子。
NADH上电子进入线粒体的途径：
①苹果酸-天冬氨酸 ②甘油-3-磷酸穿梭途
穿梭途径
径
传递对象
NAD+
FAD
还原产物
NADH
P/O比值（1对 2.5 (10/4)
电子通过呼吸 链传至氧产生 ATP分子数）
FADH2 1.5 (6/4)
线粒体的DNA
•1963年发现线粒体DNA（mtDNA） •之后在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、 tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质 翻译的全套装备。 •说明线粒体具有独立的遗传体系。 •合成能力有限（线粒体1000多种蛋白质，自身合成十余种） •线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都 是核基因编码。在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的。 •称线粒体为半自主细胞器。
• ②黄素蛋白（flavoprotein）
连中提都 的心供是
• ③细胞色素（cytochrome）
辅都电蛋 基是子白
•
④铁硫蛋白（iron-sulfur
protein）
。与 蛋
的 氧
质 。
• ⑤铜原子（copper atom）
白化接 质还受
相原和
都 都具 是有 疏氧 水化 性还 分原 子作
用
电子载体
氧化磷酸化
• 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶联ADP 磷酸化，生成ATP。
• 过程由两部分组成：电子传递链和和ATP合酶 • 生物体内95%的ATP来自这种方式。
化学渗透学说
英国生物化学家P.Mitchell 于1961年提出的解释释氧化磷酸化偶联机理的假说。
• 1）呼吸链中的电子传递体在线粒体内膜中有着特定的不对 称分布，递氢体和电子传递体是间隔交替排列的，催化反应 是定向的。
线粒体的增殖
间壁或隔膜分离 • 分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为两个，成为只有外
膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体完全分离，常见于鼠肝 和植物分生组织中。
收缩分离 • 分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个，
见于蕨类和酵母中。
出芽 • 线粒体出现球形小芽，与母体分离后长大，发育为线粒体，见
• 电子传递：
电子通过呼吸链的流动，称为电子传递。
电子传递
电子载体
电子载体排列顺序
电子转运复合物
电子载体
• 概念：在电子传递过程中，与释放的电子 结合并将电子传递下去的化合物称为电子 载体。
电子载体
• 参与电子传递链的电子载体有5种：
• ①泛醌（ubiquinone,UQ）
或辅酶Q(coenzyme)
FMNH2
1对H+
膜间隙
1对电子
经Fe-S
细胞色素b 1个电子 1个H+ 基质
泛醌（UQ）
由内膜外侧 回到内侧
还原
半醌（UQH）
转移到内膜外侧
先后释放2个H+
1个电子
膜间隙
细胞色素c1
细胞色素c
电子
1个电子
细胞色素b
呼吸链Ⅱ——FADH2呼吸链
• 与呼吸链Ⅰ的电子传递不同，起始电子供 体是FADH2，电子通过复合物Ⅱ把电子传 给复合物Ⅲ。且不生成ATP。
• 泛醌 简称为Q，是一种脂溶性的，带有一条
长的类异戊二烯侧链的苯醌。 在双电子供体和单电子受体之间的接合
处扩散； 体积小，疏水，可以在线粒体内膜的脂
双分子层中自由扩散。
电子载体
• 黄素蛋白 由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸或黄
素腺嘌呤二核苷酸紧密结合组成的结合蛋 白。
它的辅基都是核黄素（维生素B2）的 衍生物，每个辅基可接受和提供2个质子和 2个电子。主要的黄素蛋白有NADH脱氢酶 和三磷酸循环中的琥珀酸脱氢酶。
氧化还原电位值越低，提供电子的能 力越强，越易成为还原剂。
电子转运复合物
破坏线粒体内膜后，可分离出4种膜蛋 白复合物。线粒体中氧化过程是由这四种 膜蛋白复合物相继作用来完成的。
电子转运复合物
复合物I（质子泵）
• 即NADH脱氢酶 • 催化１对电子从NADH传递给泛醌，每传一
递１对电子，伴随４个质子从基质转移到 膜间隙
• 大多数是核DNA编码，细胞质核糖体上合成，再运送进入线粒体
• 线粒体的生命活动仍然要依赖细胞核的遗传系统。
• 不同来源的线粒体基因表达产物有共性也有差异 DNA杂交技术分析，线粒体中有来自细胞核与叶绿体的DNA， 发生转移的线粒体基因，多数是编码核糖体蛋白的基因
线粒体的蛋白质运送和组装
• 核基因编码，细胞质核糖体上合成的蛋白质（成熟形式+N端前导肽） • 运送到线粒体功能部位上组装。