线粒体精讲
有关线粒体知识点总结
有关线粒体知识点总结1.线粒体的结构线粒体包括外膜、内膜、内质和基质四部分。
外膜是线粒体的最外层，厚度约为60nm，由脂质双分子层构成，其中嵌入有多种蛋白质。
外膜内表面上有一种叫做粗粒体轴蛋白的蛋白质，该蛋白质表面有且仅有一个特定的多肽信号。
内膜位于外膜内部，其结构复杂，由多条不等长度的蛋白质金属离子的复合物组成。
内膜上凸出很多的无色帆结构，就是线粒体内膜上复合体的外面。
而且这个结构在不同时期有完全相反的效果。
在供能量的时期盘结构不断的损毁，线粒体透透性增加。
而且出现着许多的联合努力。
外膜上的一些小小孔道与内膜下面的多蛋白共同构成了一个空气玻璃，可以说内膜是一个非常重要的需要重点关注的组织线粒体内的物质基质状似原核生物质，基质的内部空间充满了水。
此外，线粒体内还有许许多多由22种不同的蛋白质组成的酶，这些酶便与线粒体内膜那些不规范的复合物产生共同体成的一种的接触。
而且这些接触是在同一时刻时间内。
线粒体内膜是线粒体的最内部部分，内膜的结构复杂，内外膜的内层和外层都由疏松常见基团做支持，有产生大量的氧化酶和一种电子分子传递复合体。
线粒体的功能靠氧化磷酸酸裂解产生细胞的高碳氧化物和自由基。
2.线粒体的功能线粒体是细胞中重要的细胞器之一。
其主要功能包括细胞能量生产和细胞代谢的调节。
线粒体通过氧化磷酸酸分解过程产生ATP，为细胞提供能量；同时，线粒体还参与多种代谢反应，如脂质代谢、氨基酸代谢、钙离子稳态调节等。
（1）能量生产线粒体存在的最主要功能便是合成能量，通过磷酸化机制生产产生二氧化碳和水的产物。
产生的氧气和葡萄糖会就拉长庞大的降解，从而使得葡萄糖遇到产生热量就燃烧。
由于热量的产生还会使得线粒体的体积进一步增加，得到了统一的维持作用。
至于其内部电离关吸力产生了地质也是不可忽视的。
线粒体内外层膜在电子传递和无色团过程中产生质子排泄。
而线粒体内膜增加的氧化酶的复合物在氧化磷酸酸裂解的产生中产生ADP和ATP动力输出焕然一新。
初中生物线粒体知识点总结
初中生物线粒体知识点总结线粒体是细胞内的一种重要细胞器，对于初中生来说，了解线粒体的结构和功能对于理解生物学的基本概念至关重要。
以下是初中生物线粒体知识点的总结。
# 线粒体的基本结构线粒体是细胞内以囊状形式存在的小型细胞器，通常呈现为椭圆形或棒状。
它的直径约为0.5-1微米，长度在1-10微米之间。
每个细胞内可以含有数百到数千个线粒体，它们在细胞质中自由浮动。
1. 双层膜结构：线粒体具有两层膜结构，内层和外层。
外膜相对平滑，而内膜则向内折叠形成嵴（cristae），这种结构增加了内膜的表面积，有利于进行更多的化学反应。
2. 基质：线粒体的内部充满了一种称为基质（matrix）的液体，其中含有大量的酶和蛋白质，这些都是线粒体进行代谢活动所必需的。
3. DNA和RNA：线粒体是半自主细胞器，它拥有自己的DNA和RNA，这使得线粒体能够合成一部分自己所需的蛋白质。
# 线粒体的功能线粒体在细胞中扮演着能量工厂的角色，它的主要功能是进行氧化磷酸化，产生细胞所需的能量。
1. 细胞呼吸：线粒体通过细胞呼吸过程将葡萄糖分解产生的能量转换成三磷酸腺苷（ATP），ATP是细胞的能量货币，为细胞的各种活动提供能量。
2. 产生ATP：在线粒体的内膜上，一系列的电子传递和化学反应发生，最终导致质子从基质泵入膜间隙，形成质子梯度。
这个梯度驱动ATP合成酶工作，合成ATP。
3. 调节细胞代谢：线粒体不仅参与能量代谢，还参与细胞的其他代谢途径，如脂肪酸的氧化和某些氨基酸的代谢。
4. 细胞凋亡：线粒体在调控细胞的程序性死亡，即细胞凋亡中也起着关键作用。
细胞凋亡是一种有序的细胞死亡过程，对于维持生物体的健康状态非常重要。
# 线粒体与疾病线粒体的功能异常与多种疾病的发生有关，包括神经退行性疾病、肌肉疾病、心脏病等。
1. 遗传性疾病：由于线粒体拥有自己的DNA，因此线粒体遗传病是由线粒体DNA突变引起的疾病。
这些疾病通常表现为多系统受累，且症状多样。
线粒体病专业知识讲座培训课件
线粒体病专业知识讲座
2014.11.10 头部MR：侧脑室及导水管周围脑质（双侧下丘脑、中脑被盖）及延髓背侧多发异常信号影，考虑代谢性脑病可能性大，脑萎缩，脑MRA未见异常； 2014.12.9 头部MR：双侧背侧丘脑-脑桥后部分、延髓多发病灶，对比11月10结果，背侧丘脑病灶增大，左侧丘脑为新发病灶，结合临床不排除线粒体脑病。
线粒体病专业知识讲座
线粒体病（mitochondrial disorders）
由于遗传基因异常引起线粒体呼吸链酶的功能缺陷而出现的一组多系统疾病; 也称为线粒体细胞病。
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线粒体病专业知识讲座
下列生化过程在线粒体内进行： 1. 三羧酸循环、丙酮酸氧化； 2. 氨基酸、脂肪酸、固醇的代谢； 3. 参与细胞凋亡和氧化磷酸化过。
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线粒体病专业知识讲座
1.遗传方式：复杂多样，可呈母系遗传 （mtDNA的突变）；也可呈孟德尔遗传 （核基因的突变）。 2.母系遗传 ：即母亲的线粒体病能遗 传下一代，男女均可发病；也只有下一代的女性，能将线粒体病继续往下代传递。
线粒体病的遗传特征：
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神经 消化 心血管 呼吸 内分泌 眼部 肌肉
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腹部超声：肝稍大。 脑电图：中度异常 肌电图：神经源性损害。 肌活检：偶见肌纤维萎缩，线粒体、糖原及脂滴未见明显异常。
下列检查结果：
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头部MR（ 11月10 ）：侧脑室及导水管周围脑质（双侧下丘脑、中脑被盖）及延髓背侧多发异常信号影，考虑代谢性脑病可能性大。 头部MRI : 双侧背侧丘脑-脑桥后部分、延髓多发病灶，对比11月10 的检查，背侧丘脑病灶增大，左侧丘脑为新发病灶，结合临床不排除线粒体脑病。
线粒体讲义.
第二章：线粒体半自主性细胞器：线粒体和叶绿体线粒体和叶绿体都具有自己的遗传物质和进行蛋白合成的装置，但组成线粒体和叶绿体的各种蛋白质都是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA分别编码的，所以它们都是半自主性的细胞器。
线粒体通过氧化磷酸化作用进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供能量。
线粒体的结构和化学组成：外膜（outer memberane）：起界膜作用内膜（inner memberane）：向内折叠成嵴（cristae）外膜和内膜将线粒体分割成两个区室，一个是内外膜之间的腔隙，称为膜间隙（intermemberane space）,另一个为内膜所包围的空间，称为基质（matrix）。
外膜含有一些特殊的酶类，如参与肾上腺素氧化、色氨酸降解的酶等，表明外膜不仅参与膜磷脂的合成，而且还而已对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质进行初步分解。
外膜的标志酶是单胺氧化酶。
标志酶：通过细胞化学分析，线粒体各部位有特征性的酶。
内膜含有多种运转系统，还含有大量的合成ATP的装置。
在内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒，称为线粒体基粒（elementary particle）又称耦联因子1，简称F1，是ATP合酶的头部，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。
基质中的酶类最多，三羧酸循环，脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于线粒体基质中。
此外，基ongoing还含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译遗传信息所必须的各种装置。
标志酶：苹果酸脱氢酶。
线粒体的功能：线粒体是物质最终彻底氧化分解的场所，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP，为细胞的生命活动提供直接的能量。
此外，线粒体还与细胞中氧自由基的生成，调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多种离子的跨膜转运以及电解质稳态平衡，包括线粒体对细胞Ca+的稳态调节等有关。
糖酵解（EMP）场所——细胞质在无氧条件下，葡萄糖进行分解，形成2分子丙酮酸并提供能量(ATP)的过程。
线粒体宣讲专业知识培训
不足之处
1.证据不多
2.无法解释线粒体、叶绿体与细菌在DNA 分子构造和蛋白质合成性能上旳相同之处
第七节 线粒体与医学
一、线粒体与疾病
1. 线粒体肌病（遗传病）
线粒体缺乏某 些酶，氧化磷 酸化、呼吸链 障碍
线粒体遗传病旳特点
一、mtDNA旳构造特点
➢ 动物细胞核外唯一具 有DNA旳细胞器
➢ 双链闭环分子，外环 为重(H)链，内环为 轻(L)链
➢ 编码13种蛋白质、22 种tRNA和2种rRNA
线粒体遗传病
mtDNA旳构造特点
➢无内含子、基因之间少 有间隔 ➢无核苷酸结合蛋白，缺 乏组蛋白旳保护 ➢无DNA损伤修复系统 mtDNA易于突变
（3） 生成一分子GTP
电子传递偶联氧化磷酸化
将物质氧化过程中脱下旳氢原 子，经过线粒体内膜上一系列呼吸 链酶系旳逐层传递，最终与氧结合 成水。电子传递过程中释放旳能量 用于ADP磷酸化为ATP。
一、氧化磷酸化旳分子基础
1. 电子传递链
(Fe-S) FMN
c1 (FeS) b
a-Cu a3-Cu
基粒（ATP酶复合体）
基粒 （ATP酶复合体）
内膜 嵴
ATP酶复合体克制 多肽 10ku（调整酶 活性）
可溶性旳ATP酶
（F1) 360ku
9nm
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 ku
疏水蛋白 （HP F0 ) 70 ku
头部 : 合成ATP 柄部 : 调整质子通道 基片 ：质子旳通道
基质
18ATP
产生2FADH2(线粒体) 总计生成
4ATP 36或38ATP
生物线粒体知识点总结归纳
生物线粒体知识点总结归纳一、线粒体的结构和形态1.线粒体是一种双层膜结构的细胞器，外膜和内膜之间形成一个空间，称为内外腔。
内膜呈褶状结构，形成许多圆形的小囊泡，称为线粒体内膜结，这些结构被称为线粒体的构造，它有助于线粒体内膜2.线粒体内膜上的小囊泡是线粒体内膜结（cristae），它提高了线粒体内膜的表面积，有助于细胞色素氧化酶系统的成分与作用3.线粒体内腔（又称基质）是由内膜包裹的空间，内腔中含有线粒体 DNA、RNA 和核糖体，以及细胞色素氧化酶系统所需的酶和蛋白质4.线粒体外膜与内膜间的空间称为内外腔，内外腔与细胞质相连通，内外腔中含有细胞色素氧化酶系统物质，有助于线粒体在细胞质和核之间的运输和通讯二、线粒体的功能1. ATP的合成：线粒体是细胞内的能量工厂，通过呼吸链反应和细胞色素氧化酶系统，将氧化磷酸化的过程中产生的NADH、FADH2还有细胞色素氧化酶系统所需的氧合成ATP2. 胞内钙的调控：线粒体内膜上有钙通道蛋白，有助于细胞内钙离子的浓度调节和稳定3. 线粒体功能和细胞生长，分裂和凋亡4. 与细胞液的运输和交换三、线粒体的合成和分裂1. 线粒体的遗传物质：线粒体除了遗传约70多个线粒体所需的蛋白质外，还有自己单一的线粒体DNA，以及自己相关的RNA和核糖体，通过核基因和线粒体基因的联动和相互作用，调节线粒体的合成和分解2. 线粒体的分裂：由于线粒体拥有自身的DNA、RNA和核糖体，所以线粒体的遗传物质和合成工具可以进行自身的复制和分裂，通过自身合成和物质基因的调控，还可以控制细胞内线粒体数量的增减四、线粒体与细胞的代谢物质分解和合成1. 代谢物质分解：线粒体通过线粒体内膜上的酶和细胞色素氧化酶系统，辅助细胞内代谢物质的糖、氨基酸、脂肪等的氧化磷酸化反应和氧化羧化反应进行分解2. 代谢物质合成：线粒体通过关键酶和转运蛋白介导的酶促反应，有助于细胞内合成脂质，氨基酸和糖分子五、线粒体与生理疾病和遗传疾病1. 线粒体膜结构蛋白的突变和功能障碍可导致线粒体功能失调，从而导致线粒体功能障碍症（mitochondrial dysfunction），，引起肌肉疼痛、肌肉无力、心肌纤颤、消化系统问题、神经系统问题以及认知障碍等不同程度的病症2. 线粒体膜结构蛋白突变可导致新生儿癫症、克恩斯梅格尔综合征（Kearns-Sayre syndrome）、皮尔-赖姆症候群（Pyruvate dehydrogenase complex deficiency）等特定的线粒体疾患3. 线粒体功能障碍也可能和发育性和退行性神经系统疾病有关，如帕金森病、阿尔兹海默病等4. 线粒体的遗传物质、遗传基因的突变，也可能导致遗传性的线粒体疾病，如家族性遗传的线粒体DNA缺陷症（Mitochondrial DNA Deletion Syndrome）和线粒体DNA突变症（Mitochondrial DNA Mutation Syndrome）等5. 线粒体功能障碍和相关疾病的研究和诊疗技术，已成为生物医学领域的热点和争议焦点，以及临床医学的难点和挑战通过上述内容的总结和归纳，可以了解到线粒体作为细胞内的能量工厂，是细胞生命活动的重要组成部分。
线粒体-讲义
第三讲细胞的能量代谢本讲内容：1. 线粒体----细胞的发电厂；2. 线粒体的形态与结构----发电厂的构造；3. A TP合成酶----世界上最小最精巧的发电机；4. 线粒体的前世今生----线粒体的起源；5. 线粒体与人类健康。
第一节线粒体----细胞的发电厂我们都知道，人类社会生产生活的各种活动，无时无刻不依赖于能量的供应。
多数情况下，我们所直接利用的能量是电能，它可以通过火力发电厂、水电站、风力发电装置、太阳能发电设备等将煤炭燃烧释放的热能、水位差形成的势能、风能、太阳能等转化为电能。
构成我们机体的细胞要完成各种各样的任务，比如：运动，分裂，大分子的合成等，所有这些功能的执行都离不开能量的支持。
那么细胞所能利用的能量是什么？它来源于哪里呢？这就是我们首先要学习的内容：线粒体----细胞的发电厂。
如果说人类社会生产生活中多数情况下直接利用的能量是电能，那么对于细胞来说，无论是动物细胞、植物细胞；无论是高等生物还是低等生物的细胞，唯一可以直接利用的能量是储存在一个叫做A TP的分子中的化学能，因此A TP被形象地称为：细胞的能量通货。
那么让我们对A TP这个分子有一个更深入的了解。
A TP的中文名称为：腺苷三磷酸，由1分子腺嘌呤，一分子核糖和三分子磷酸基团组成。
其中，腺嘌呤和核酸组成的化合物被称为腺苷，因此，A TP被称为腺苷三磷酸。
A TP分子中连接第三个磷酸基团的化学键是一种特殊的化学键，称为高能磷酸键，该键中储存着大量能量。
如果把A TP形象地比喻为细胞内各种生命活动所需的电能，那么细胞内什么结构相当于细胞的发电厂呢？让我们回顾一下典型的动物细胞所具有的结构：细胞膜构成细胞的边界，使细胞具有一个相对稳定的内环境。
细胞膜内为细胞质和细胞核，细胞质由细胞质基质以及由膜围成的细胞器两大部分组成。
动物细胞的细胞器包括内质网、高尔基体、溶酶体、线粒体等，它们在结构和功能上彼此联系。
那么，细胞能量的发电厂就是细胞中被称为线粒体的这种细胞器。
线粒体-讲义
线粒体-讲义第三讲细胞的能量代谢本讲内容：1. 线粒体----细胞的发电厂；2. 线粒体的形态与结构----发电厂的构造；3. A TP合成酶----世界上最小最精巧的发电机；4. 线粒体的前世今生----线粒体的起源；5. 线粒体与人类健康。
第一节线粒体----细胞的发电厂我们都知道，人类社会生产生活的各种活动，无时无刻不依赖于能量的供应。
多数情况下，我们所直接利用的能量是电能，它可以通过火力发电厂、水电站、风力发电装置、太阳能发电设备等将煤炭燃烧释放的热能、水位差形成的势能、风能、太阳能等转化为电能。
构成我们机体的细胞要完成各种各样的任务，比如：运动，分裂，大分子的合成等，所有这些功能的执行都离不开能量的支持。
那么细胞所能利用的能量是什么？它来源于哪里呢？这就是我们首先要学习的内容：线粒体----细胞的发电厂。
如果说人类社会生产生活中多数情况下直接利用的能量是电能，那么对于细胞来说，无论是动物细胞、植物细胞；无论是高等生物还是低等生物的细胞，唯一可以直接利用的能量是储存在一个叫做A TP 的分子中的化学能，因此A TP被形象地称为：细胞的能量通货。
那么让我们对A TP这个分子有一个更深入的了解。
A TP的中文名称为：腺苷三磷酸，由1分子腺嘌呤，一分子核糖和三分子磷酸基团组成。
其中，腺嘌呤和核酸组成的化合物被称为腺苷，因此，A TP被称为腺苷三磷酸。
A TP分子中连接第三个磷酸基团的化学键是一种特殊的化学键，称为高能磷酸键，该键中储存着大量能量。
如果把A TP形象地比喻为细胞内各种生命活动所需的电能，那么细胞内什么结构相当于细胞的发电厂呢？让我们回顾一下典型的动物细胞所具有的结构：细胞膜构成细胞的边界，使细胞具有一个相对稳定的内环境。
细胞膜内为细胞质和细胞核，细胞质由细胞质基质以及由膜围成的细胞器两大部分组成。
动物细胞的细胞器包括内质网、高尔基体、溶酶体、线粒体等，它们在结构和功能上彼此联系。
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两条呼吸链： NADH呼吸链、FADH2呼吸链
NADH(2H) 复合物Ⅰ
如CO、CN、NaN3、H2S
辅酶Q
cyt c 复合物III 复合物Ⅳ
-
FADH2(2H) 复合物 Ⅱ
1/2O2
能量释放及ATP合成偶联部位
H2O + 能量
② ATP合成酶 （复合物Ｖ、基粒、F0F1颗粒 ）
头：F1 (ATPase)，α3β3γδε，每个β亚基具有一
化学渗透学说
当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间隙， 由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质， 在内膜的两侧形成pH梯度（△pH）及电位梯度（Ψ），两者共同构成电化 学梯度，即质子动力势（△P）。 质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基质，使ATP酶的构 象发生改变，将ADP和Pi合成ATP。
牛心线粒体F1的晶体结构（John Walker等，1994）
旋转催化模型要点
ATP ATP
ATP
ATP
ATP合酶三种构象（ L、T、O ）的交替改变 松散 (loose)构象，活性部位松散的结合ADP和Pi； 紧密 (tight)构象，活性部位紧密结合底物并形成ATP； 开放 (open)构象，形成的ATP从活性部位释放。
22种tRNA gene 2种rRNA gene 12S rRNA 16S rRNA ND1-6、4L 13种蛋白质gene cyt b COⅠ、Ⅱ、Ⅲ ATPase 6、8
（复合物Ⅰ） （Ⅲ） （Ⅳ） （Ⅴ）
牛肝细胞mtDNA分子铺展的透射电镜照片， 测量其长度为16.3kb。
mtDNA分子超螺旋
Boyer 结合变构机制假说的要点
1．ATP酶利用质子动力势，发生构象改变，催化ATP形成。 2．F1具有β亚基三个催化位点，在特定的时间，三个催化位 点的构象不同（分别为L、T、O），与核苷酸的亲和力各不
相同。
3．H+通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋 转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3 个催化位点构象的周期性变化（L、T、O），不断将ADP和 Pi加合在一起，形成ATP并释放。
个ATP合成或水解的催化位点。ε可抑制ATP酶水 解ATP，并堵塞H+通道。 柄：含OSCP (对寡霉素敏感的蛋白质。寡霉素为
磷酸化抑制剂，可抑制ATP合成)，调控H+通道。
基片：F0，在细菌为ab2c10-12 ，a亚基有H+通道。
ATP合酶的结构 转子： cγε 定子： ab2δ a亚基形成一个跨 膜质子通道，其作用 之一就是将跨膜质子 动力势转换成扭力矩， 进而推动转子旋转。
内
膜
基
质
第二节 线粒体的功能
一、细胞呼吸(细胞氧化)及其基本过程
1.大分子供能物质的降解及乙酰CoA的生成
脂肪 脂肪酸
多糖 葡萄糖
无氧糖酵解
蛋白质 氨基酸
丙酮酸
丙酮酸脱氢酶系
乙酰CoA
糖酵解
2.三羧酸循环
乙酰CoA
三羧酸循环酶系
2CO 2＋4(2H)＋GTP
3.电子传递偶联磷酸化
2H(2H++ 2e) + 1/2O2 （有氧氧化） ADP + Pi + 能量 （磷酸化） H2O + 能量 ATP
线粒体
（Mitochondrion,Mit,mt）
细胞生物学及遗传学教研室 蒲淑萍
细胞内各种供能物质的氧化中心 及细胞能量(ATP)产生、储存和供应 中心——氧化磷酸化（oxidative phosphorylation，OXPHS）。 Mit还与细胞中氧自由基的生成、 细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内 多种离子(如Ca2+)的跨膜转运及电解 质稳态平衡的调控有关。 （p147）
线粒体蛋白质的运送与组装
TOM复合体
TIM23复合体
微体
翻译后转运
共翻译转运
（四）基质
包括丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循环 酶系、蛋白质及核酸合成酶系、线粒体 核糖体、mtDNA 、线粒体RNA等。
（p140、表12-1）
线粒体主要酶的分布
部 位 酶 的 名 称
外
膜 间
膜
隙
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶 特征酶：单胺氧化酶 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶 特征酶：腺苷酸激酶 细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉毒碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体 特征酶：细胞色素氧化酶 柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢 酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、 天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧 化酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶
嵴与上面的基粒
ATP合成酶(基粒)的电镜照片
牛心脏线粒体的负染电镜照片 可见球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上
F1 ATPase
PDB 1E79
F1 in cross section
从膜平面看，α和β亚 基交替排列，形成一个 环状结构。
side view
(p149)
导肽：大部分线粒体蛋白质在细胞质核糖体上 合成时，其N端都带有的一肽段，内含定向运 往线粒体的信息。 导肽的长短与被引导的蛋白质定位在线粒体的 不同部位有一定的关系。定位于基质中的蛋白 质一般具有较短的导肽。 导肽没有共同的保守序列，但有一些共有的结 构特点：带较多的正电荷氨基酸，尤其是精氨 酸；有形成两亲性结构的倾向，这有利于它穿 越线粒体的双层膜。 有的线粒体蛋白质在合成时并没有导肽，如外 膜蛋白质的孔蛋白、内膜蛋白质ADP/ATP载 体、内膜外侧的细胞色素c等。
3.形成嵴，膜上含与氧化磷酸化有关的酶，称氧化
磷酸化复合酶体系。
线粒体内膜的氧化磷酸化复合酶体系： ①呼吸链（respiratory chain）(电子传递 链，electron transport chain) Mit内膜上一组规则排布的膜蛋白，它 们传递供能物质氧化反应中所脱下的H+的e 给O2生成H2O，并释放能量。包括复合物 Ｉ、 II、III 、IV ，以及辅酶Q和cyt c，其 中Ｉ、 III 、 IV为H+泵。 （p142）
遗传瓶颈：卵细胞形成过程中线粒体数量急 剧减少(10万到少于100个)的过程。这使得只 有少数线粒体真正传给后代，也是造成子代 差异的原因。如果通过遗传瓶颈保留的一个 线粒体携带一种突变，这种突变就会在个体 中占有一定的数量。 7.遗传着时间的推移，线粒体基因积累的突变越来越多， 后代个体之间线粒体基因序列的差异也就越大。一 般说来，两位个体之间线粒体基因序列差别越大， 表明他们与共同祖先分离的时间越长，亲缘越疏， 反之则越近。 通过追踪线粒体基因 的谱系，发现在大约14万 年前出现了交叉点，表明 现存所有人的线粒体基因 都传自14万年前的一名女 性。她被形象地称为“线 粒体夏娃” 。
Contents
线粒体的形态结构及酶的定位 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体与医学
第一节 形态结构及酶的定位分布
一、光镜结构
呈线状、杆状、粒状等。 其形状、大小、数量、分布因细胞种类和生理 状况不同而异。
在光学显微镜下观察小鼠小肠柱状上皮 细胞中线粒体的形态及分布情况
细胞核
线粒体
啮齿类动物的精子
2.除D环区外，基因排列紧凑，不含内含子。 3.两条链的编码不对称，L链产生8种tRNA分 子及1种蛋白质，其余都在H链上。
4.与“通用密码子”不同。 (p149，表12-3)
5.突变频率高，为 nDNA的10倍以上。
6.遗传方式： 母系遗传及不完全母系遗传。原因是某些突 变的线粒体基因组不能够通过遗传瓶颈。
Rotation of relative to &
最近的研究表明ATP诱导的旋转以120o为步骤进行，中 间有停顿。另有研究表明，每个120o 步骤又含90o & 30o 的 小步骤，中间也有停顿。这些小的步骤可能与反应循环的特 定阶段有关，如 ADP结合或ATP释放。
■第一个β亚基（βTP）结合 ATP 类似物 (tight) ■第二个β亚基（βDP）结合ADP (loose) ■第三个β亚基（βE）处于空的状态 (open) Walker等利用核苷酸底物类似物，观察ATP合成酶的3个催化亚基 结合核苷酸底物类似物后晶体构象的变化，发现它们由于结合不同的底 物类似物而呈现不同的构象，有力地支持了Boyer提出的结合变构机制， 证明在催化循环的任一时刻，3个催化亚基处于不同的构象状态，构象 的变化与位于α3β3中央的γ亚基的转动相关。
成就: 表彰他们在研究身体细胞是如何储存和传递能量方面所取得的成果。
第三节 线粒体的半自主性
线粒体的结构和功能既受核基因控 制，又受自身基因调节的特性。
●mtDNA的结构及遗传特点
1.裸露的环状双链分子 人mtDNA：16569bp，共37个结构基因。 （剑桥序列， Anderson等，1981）
线粒体形态及分布
线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利于其能量供应
线粒体的分布
线粒体与微管分布的关系
二、线粒体的亚微结构
“两层膜、三个腔、环状DNA在中央。”
嵴内腔
（外室、膜间腔） （内室、嵴间腔、基质腔）
基质颗粒
透射电镜下蝙蝠胰细胞的线粒体
扫 描 电 镜 照 片 ， 示 线 粒 体 内 部 结 构
氧化磷酸化：氧化和磷酸化作用偶联进行的过程。 实际上是能量转换过程，即供能有机分子中储 藏的能量高能电子质子动力势ATP。
二、氧化磷酸化机制