线粒体医学
医学细胞生物学-6 线粒体
第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。
2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。
一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。
最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。
正常细胞中：1000—2000个。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。
通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。
67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。
外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。
线粒体
中文名称： 线粒体 英文名称： mitochondrion 定义： 真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。主要功能是 通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。 应用学科： 细胞生物学（一级学科）；细胞结构与细胞外基质（二级学科）
（线粒体内部结构）
（内膜）
(基质)
线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被， 外膜平滑，内膜向内折叠形成嵴，两层膜之间有腔，线粒体中央 是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类，内膜上具 有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供 场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞"动 力工厂" (power plant)之称。另外，线粒体有自身的DNA和遗传 体系， 但线粒体基因组的基因数量有限，因此，线粒体只是一 种半自主性的细胞器。
历史
线粒体的研究是从19世纪50年代末开始的。 1857年，瑞士解剖学家及生理学家阿尔伯特·冯·科立克在肌肉细胞中収现了颗粒状结构。另外的一些 科学家在其他细胞中也収现了同样的结构，证实了科立克的収现。德国病理学家及组织学家理查 德·阿尔特曼将这些颗粒命名为“原生粒”（bioblast）并于1886年収明了一种鉴别这些颗粒的 染色法。阿尔特曼猜测这些颗粒可能是共生于细胞内的独立生活的细菌。 • 1898年，德国科学家卡尔·本达因这些结构时而呈线状时而呈颗粒状，所以用希腊语中“线”呾 “颗粒”对应的两个词——“mitos”呾“chondros”——组成“mitochondrion”来为这种 结构命名，这个名称被沿用至今。一年后，美国化学家莱昂诺尔·米歇利斯开収出用具有还原性 的健那绿染液为线粒体染色的斱法，并推断线粒体参不某些氧化反应。这一斱法于1900年公布， 并由美国细胞学家埃德蒙·文森特·考德里推广。德国生物化学家奥托·海因里希·沃伯格成功完成线 粒体的粗提叏且分离得到一些催化不氧有关的反应的呼吸酶，并提出这些酶能被氰化物（如氢氰 酸）抑制的猜想。 • 英国生物学家大卫·基林在1923年至1933年这十年间对线粒体内的氧化还原链（redox chain） 的物质基础迚行探索，辨别出反应中的电子载体——细胞色素。 • 沃伯格于1931年因“収现呼吸酶的性质及作用斱式”被授予诺贝尔生理学或医学奖。
医学-细胞生物学线粒体
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
分子生物学课件：线粒体医学
线粒体基因组的组成和结构
线粒体基因组由13个线粒体蛋白编码基因、22个线粒体 tRNA基因和2个线粒体rRNA基因组成，它们共同构成了一个 闭合环状的线粒体DNA（mtDNA）。
mtDNA的长度约为16.5kb，是哺乳动物细胞中唯一一个非 染色体DNA，其结构包括一个长柄（D-loop区）和两个短柄 （N-和C-端），其中D-loop区是mtDNA的转录和复制起点 。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细 胞器。
线粒体医学的发展历程
线粒体医学的发展历程可以追 溯到20世纪60年代，当时科学 家们开始研究线粒体在疾病中 的作用。
20世纪80年代，线粒体遗传学 开始崭露头角，对线粒体疾病 的研究逐渐深入。
近年来，随着线粒体生物学和 医学研究的快速发展，线粒体 医学逐渐成为研究的热点。
01
深入探究线粒体功能 与疾病的关系
通过高通量测序、生物信息学分析等 方法，深入研究线粒体基因突变与疾 病发生发展的关系，揭示线粒体在疾 病中的作用和机制。
02
推进跨学科合作与交 流
加强分子生物学、细胞生物学、病理 学、神经科学等学科之间的合作与交 流，共同推动线粒体医学的发展。
03
加强临床应用研究
通过开展临床试验，探究针对线粒体 的靶向性治疗策略在疾病治疗中的应 用效果，推动线粒体医学与临床医学 的深度融合。
06
相关案例分享
线粒体基因组研究与帕金森病诊断的案例分享
总结词: 线粒体基因组研究有助于解析帕 金森病的病因，并提供诊断依据。
• 线粒体基因组研究还可用于诊断疑似 病例，并指导治疗方案。
通过开发特定的药物，可 以针对线粒体进行治疗， 改善线粒体功能，缓解病 情。
医学上细胞器的名词解释
医学上细胞器的名词解释细胞是生命的基本单位，它们通过各种细胞器的协调工作，完成各种生命活动。
在医学中，细胞器是一个重要的概念，它们不仅参与维持细胞的正常功能，还与许多疾病的发生和发展有关。
在本文中，我们将解释一些医学上常见的细胞器名称，并探讨它们的作用和意义。
1. 线粒体（mitochondria）线粒体是细胞中的能量生产中心，它们负责将食物中的化学能转化为细胞所需的能量单位ATP。
线粒体内部有许多重要的酶和代谢途径，包括三磷酸腺苷（ATP）的合成和氧化磷酸化。
不仅如此，线粒体还参与调节凋亡（细胞死亡程序）和细胞间信号传递。
2. 内质网（endoplasmic reticulum）内质网是一个细胞内复杂的膜系统，它分为粗面内质网和平滑内质网。
粗面内质网上附着着核糖体，参与合成和修饰各种蛋白质。
平滑内质网则参与细胞代谢，包括脂质合成和解毒反应。
内质网在细胞内物质运输、蛋白质折叠和质量控制中起到至关重要的作用。
3. 高尔基体（Golgi apparatus）高尔基体是细胞内的另一个膜系统，它在内质网后期参与蛋白质的修饰、分类和包装。
高尔基体的主要功能是将内质网合成的蛋白质经过修饰，分装成小泡，然后发送到它们在细胞内特定目的地。
4. 核糖体（ribosome）核糖体是细胞中负责蛋白质合成的工厂。
它可以看作是由蛋白质和核糖核酸组成的粒状物质，存在于细胞质和内质网粗面上。
核糖体通过翻译mRNA上的密码子序列来产生蛋白质。
5. 溶酶体（lysosome）溶酶体是细胞内的“垃圾处理站”。
它们包含多种水解酶，能够降解各种蛋白质、核酸和多糖物质。
溶酶体在细胞内废物处理、有害物质降解以及细胞自噬中扮演重要角色。
溶酶体的损伤或功能异常可能导致溶酶体病等疾病。
6. 泡状体（vesicle）泡状体是细胞内负责物质运输和储存的小囊泡结构。
它们通过内质网和高尔基体的合作来参与蛋白质运输、分泌和细胞吞噬等过程。
泡状体与细胞内物质交流密切相关，是维持细胞内平衡的重要组成部分。
生物线粒体知识点总结归纳
生物线粒体知识点总结归纳一、线粒体的结构和形态1.线粒体是一种双层膜结构的细胞器，外膜和内膜之间形成一个空间，称为内外腔。
内膜呈褶状结构，形成许多圆形的小囊泡，称为线粒体内膜结，这些结构被称为线粒体的构造，它有助于线粒体内膜2.线粒体内膜上的小囊泡是线粒体内膜结（cristae），它提高了线粒体内膜的表面积，有助于细胞色素氧化酶系统的成分与作用3.线粒体内腔（又称基质）是由内膜包裹的空间，内腔中含有线粒体 DNA、RNA 和核糖体，以及细胞色素氧化酶系统所需的酶和蛋白质4.线粒体外膜与内膜间的空间称为内外腔，内外腔与细胞质相连通，内外腔中含有细胞色素氧化酶系统物质，有助于线粒体在细胞质和核之间的运输和通讯二、线粒体的功能1. ATP的合成：线粒体是细胞内的能量工厂，通过呼吸链反应和细胞色素氧化酶系统，将氧化磷酸化的过程中产生的NADH、FADH2还有细胞色素氧化酶系统所需的氧合成ATP2. 胞内钙的调控：线粒体内膜上有钙通道蛋白，有助于细胞内钙离子的浓度调节和稳定3. 线粒体功能和细胞生长，分裂和凋亡4. 与细胞液的运输和交换三、线粒体的合成和分裂1. 线粒体的遗传物质：线粒体除了遗传约70多个线粒体所需的蛋白质外，还有自己单一的线粒体DNA，以及自己相关的RNA和核糖体，通过核基因和线粒体基因的联动和相互作用，调节线粒体的合成和分解2. 线粒体的分裂：由于线粒体拥有自身的DNA、RNA和核糖体，所以线粒体的遗传物质和合成工具可以进行自身的复制和分裂，通过自身合成和物质基因的调控，还可以控制细胞内线粒体数量的增减四、线粒体与细胞的代谢物质分解和合成1. 代谢物质分解：线粒体通过线粒体内膜上的酶和细胞色素氧化酶系统，辅助细胞内代谢物质的糖、氨基酸、脂肪等的氧化磷酸化反应和氧化羧化反应进行分解2. 代谢物质合成：线粒体通过关键酶和转运蛋白介导的酶促反应，有助于细胞内合成脂质，氨基酸和糖分子五、线粒体与生理疾病和遗传疾病1. 线粒体膜结构蛋白的突变和功能障碍可导致线粒体功能失调，从而导致线粒体功能障碍症（mitochondrial dysfunction），，引起肌肉疼痛、肌肉无力、心肌纤颤、消化系统问题、神经系统问题以及认知障碍等不同程度的病症2. 线粒体膜结构蛋白突变可导致新生儿癫症、克恩斯梅格尔综合征（Kearns-Sayre syndrome）、皮尔-赖姆症候群（Pyruvate dehydrogenase complex deficiency）等特定的线粒体疾患3. 线粒体功能障碍也可能和发育性和退行性神经系统疾病有关，如帕金森病、阿尔兹海默病等4. 线粒体的遗传物质、遗传基因的突变，也可能导致遗传性的线粒体疾病，如家族性遗传的线粒体DNA缺陷症（Mitochondrial DNA Deletion Syndrome）和线粒体DNA突变症（Mitochondrial DNA Mutation Syndrome）等5. 线粒体功能障碍和相关疾病的研究和诊疗技术，已成为生物医学领域的热点和争议焦点，以及临床医学的难点和挑战通过上述内容的总结和归纳，可以了解到线粒体作为细胞内的能量工厂，是细胞生命活动的重要组成部分。
2024版《医学细胞生物学》本科课件07章线粒体
线粒体质量控制对于维持细胞稳态和决定细胞命运具有重 要意义，探究线粒体自噬、线粒体动力学等过程与细胞凋 亡、衰老等生物学现象的关系成为研究前沿。
未来研究方向及挑战
01
线粒体基因组编辑技 术
随着基因编辑技术的发展，如何实现线 粒体基因组的精准编辑，探究线粒体基 因变异对细胞功能和疾病的影响将是未 来研究的重点。
线粒体膜电位是反映线粒体功 能状态的重要指标，可通过荧 光染料如JC-1或TMRM进行测 定。
线粒体通透性转换孔功能 测定
线粒体通透性转换孔是线粒体 内外物质交换的重要通道，其 功能异常与细胞凋亡密切相关。 可通过测定线粒体肿胀程度或 荧光染料释放等方法进行评估。
06 总结与展望
本章重点内容回顾
《医学细胞生物学》本科课件07章 线粒体
目 录
• 线粒体结构与功能概述 • 线粒体DNA与遗传特性 • 线粒体在细胞凋亡中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术在线粒体研究中应用 • 总结与展望
ห้องสมุดไป่ตู้
01 线粒体结构与功能概述
线粒体基本结构
外膜
光滑，起细胞器界膜作 用
内膜
向内折叠形成嵴，含有 大量与呼吸作用相关的
细胞凋亡定义 细胞凋亡是一种基因控制的、有序的细胞死亡过 程，涉及一系列形态学和生物化学变化。
细胞凋亡过程 细胞凋亡过程包括凋亡启动、凋亡执行和凋亡完 成三个阶段，涉及多种信号通路和调控因子的参 与。
细胞凋亡与坏死区别 细胞凋亡与坏死在形态学、生物化学和分子生物 学等方面存在显著差异，坏死是一种无序的、非 基因控制的细胞死亡过程。
典型案例分析：帕金森病中线粒体异常
帕金森病是一种神经退行性疾病， 主要表现为静止性震颤、运动迟
线粒体遗传病名词解释医学遗传学
线粒体遗传病名词解释医学遗传学线粒体遗传病是由线粒体基因突变引起的一类遗传病。
线粒体是细胞内的一种器官，它担负着产生能量的重要功能，而线粒体基因的突变则会影响到线粒体的功能，从而导致一系列疾病。
线粒体遗传病具有母系遗传特点，即由母亲传递给下一代。
因为精子中的线粒体只有很少的个数，而卵细胞中含有丰富且重要的线粒体，因此线粒体病毒的传递主要与母亲有关。
线粒体病比较罕见，但影响严重且无法治愈，导致心脏病、肌肉病、失明等严重疾病。
目前已有一些研究表明，将健康的线粒体基因插入到患者的生殖细胞中，可避免线粒体病的遗传。
在临床实践中，一些病人可以通过饮食、运动等生活方式干预，降低线粒体病复发风险，或通过药物治疗，缓解疾病进展。
此外，科学家正在寻求新的治疗方法，包括基因编辑等技术，为线粒体病研究开拓了新的方向。
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2.1 线粒体蛋白的输入
• 核编码的1500多种线粒体蛋白 带有N端导肽，在胞质合成后 可由Hsp70运送至线粒体。 • 转位蛋白复合体以beta筒跨膜， 内外膜对接形成通道。 • 进入线粒体的蛋白质在更多信 号的引导下进入基质、膜间腔、 内膜或外膜。
基质蛋白的输入
膜间蛋白的输入（Cytb2）
线粒体医学
内容提要
1. 线粒体概论：早期研究、起源、分布、结构 2. 线粒体生理：代谢、蛋白输入、凋亡 3. 线粒体遗传：遗传系统、突变、母系遗传 4. 线粒体医学：电镜病理、分子病例、衰老
1. 线粒体概论
• 线粒体是真核细胞内由双层膜包被的产能细胞器， 占细胞质量的1/5以上。 • 线粒体拥有独特的基因组及复制、转录和翻译系统。 • 线粒体敏感而多变，随细胞的类型和状态不同而有 复杂的动态变化。 • 线粒体是生命活力之源，与生老病死密切相关，其 研究已进入大多数医学领域，正在形成线粒体医学。
3.1 线粒体基因组
人核-质基因组比较
nuDNA 形态 序列长度 重复顺序 单细胞拷贝 基因数 内含子 基因间距 转录 线形，24种 32亿 50% 2 3万 众多 很长 单顺反子 mtDNA 环形，1种 1.6万 0.5% 万级 37 无 极短 多顺反子 核/质 20万倍 100倍 1/万倍 800倍
能量代谢
丙酮酸脱氢酶系
乙酰辅酶A和NAD
三羧酸循环产物
有氧呼吸
呼吸链复合体
电子传递链
ATP合成酶复合体
2.3 线粒体与信号转导
• 线粒体已经从细胞内的寄生者演化为细胞代谢、应激 和死亡的关键调控者。线粒体通过动态行为、外膜功 能和产物变化（如ATP和ROS），在细胞死亡、抗病毒、 抗炎、自噬等信导途径中发挥重要作用。 • 线粒体是能量状态的灯塔，NAD:NADH、AMP:ATP及 乙酰辅酶A浓度都是线粒体活性状态的信号。 • 呼吸链蛋白、转位蛋白、凋亡诱导因子等参与调控多 种生理和病理过程。 • 最近发现，线粒体Sirt3、4、5可感应乙酰辅酶A等的浓 度，反馈调控线粒体蛋白的乙酰化水平。
3.2 线粒体DNA突变
• 线粒体DNA的突变率是核DNA的10倍以上，随年龄不 断积累。 • 机体对突变的mtDNA有多种分选和降解机制。 • 大脑和肌肉等高耗能组织中线粒体数量丰富。如果突 变mtDNA的比例增多，易引起多种神经肌肉疾病，如 疲劳、偏头痛、视力丧失、肌无力、心脏问题和锻炼 不耐受。 • 线粒体DNA突变是生物短期进化的重要动力。
• ATPase6的T8993C/ G突变，低负载时导致视网膜色素 病变、共济失调或成年神经病，高负载时导致遗传性 婴儿Leigh综合征。
图
4.3 线粒体与衰老
• 线粒体活性、自由基氧化损伤积累、凋亡、自噬都与 衰老有关。 • 慢性氧化磷酸化缺陷会阻碍线粒体生成。线粒体逐渐 减少或活性减退可能是衰老的重要原因。 • 防治线粒体异常和衰老不仅要减轻表型症状，更要保 护线粒体和促进线粒体再生。
酒精肝巨大线粒体
线粒体内脂滴
糖原沉着
长嵴
同心嵴
线粒体鞘
环状嵴
环状嵴（衰老）
4.2 分子病例
• 复合体I异常导致成年Leber视神经病或婴儿脑坏死，前 者与复合体I的FeS中心至泛醌的电子传递障碍有关。 • mtDNA聚合酶突变导致幼年肝病、青少年癫痫或成年 共济失调。 • 线粒体丙氨酰tRNA合酶缺陷导致心肌病、脑白质病、 卵巢异常或耳聋。
线粒体分布
1.4 线粒体的结构
• 电镜下可见，线粒体是由外膜和内膜套叠而成的膜囊 结构，内有两个封闭空间：膜间隙和基质。 • 外膜光滑，有孔蛋白和转运酶，以及单胺氧化酶等特 殊酶类，可进行脂类合成和代谢物初步氧化。 • 膜间隙含有腺苷酸激酶、细胞色素c和凋亡因子，参 与ADP合成、电子传递和凋亡调控。
Krebs和Mitchell
1.2 线粒体的起源
• 细菌没有线粒体，也没有核、内质网、高尔基体等膜性 细胞器以及细胞骨架。 • 20亿年前两个细菌的一次内共生，产生了第一个真核细 胞。线粒体祖先菌带来有氧呼吸，同时也带来ROS和细 胞凋亡。 • 一次内共生假说已经得到广泛认同。大量事实基本上否 定了多次内共生假说、自发起源假说和其他可能性。 • 不同真核进化支的线粒体有很大差异，少数真核细胞只 有氢体或线体，是特殊条件下线粒体退化的产物。
• 内膜折叠形成嵴，内表面有上万个基粒，是ATP合酶 复合体。内膜上还有呼吸链复合体。
• 基质含有多种代谢酶类，还有mtDNA及其复制、转录 和翻译系统。
线粒体的基本结构
2. 线粒体生理
• 线粒体生理主要依靠1500多种输入蛋白。 • 线粒体是营养物质最终彻底氧化分解的场所，是细胞 能量转换和ATP输出的中心。 • 线粒体还是合成嘧啶、血红素、铁硫簇等的场所。 • 线粒体与细胞代谢、免疫、老化、凋亡、自噬等的信 号途径密切相关。
1.1 早期研究
• 1850s已观察到线粒体，被肌线粒体，认为线粒体有脂质被膜。 • 1890，Altman猜测线粒体（bioplast）是胞内的菌样克隆， 是自治的基本生命单元。 • 1897，Benda命名mitochondrion，沿用至今。 • 1940s应用离心和电镜，发现脂肪酸氧化、三羧酸循环、 ATP合成都位于线粒体。 • 1961，Mitchell提出ATP合成的化学渗透假说。 • 1963，Nass M和Nass S发现线粒体DNA。 • 1981，剑桥大学Anderson等完成人线粒体基因组测序。
4.1 电镜病理
• 细胞线粒体过多导致病态。 • 肿瘤细胞以无氧代谢为主，线粒体减少。 • 线粒体失调表现为肿胀、融合、巨大线粒体等。 • 线粒体代谢异常可出现脂肪、糖原等的颗粒和结晶。 • 嵴异常：长嵴、板结、同心嵴、鞘、环状、絮状退化。
线粒体过多
瘤细胞的线粒体很少
心肌线粒体肿胀
肌巨大线粒体
线粒体遗传病
3.3 母系遗传
3.4 线粒体增减
4. 线粒体医学
• 线粒体异常与遗传异质的众多疾病相关联，累及各种器官 系统，各个年龄段，几乎覆盖整个医学领域。 • 线粒体与自由基损伤、细胞死亡、衰老、代谢病、神经肌 肉退行、心血管病、创伤、肿瘤、肥胖、糖尿病等的关系 已成为研究热点。 • 线粒体失调与氧化损伤、代谢病和老年病密切相关，天然 线粒体营养素和药物可有效发挥预防和治疗作用。线粒体 保留的少量细菌和病毒祖先成分对抗生素敏感（如线粒体 翻译对氨基糖甙类和四环素敏感）。 • 线粒体与运动、营养和药物的更多关系还有待深入研究。
立克次体
1.3 线粒体的形态和分布
• 线粒体形态多样，通常为1微米左右，与细菌相当。 • 人体细胞的线粒体数量差异很大，常为数百，肝细胞有 上千个，卵细胞可有二十万个。 • 线粒体聚集于需能较多的部位，常与脂滴结合，迁移和 定位于微管有关。 • 肌线粒体较大，精子线粒体环绕鞭毛轴。
动物细胞中的线粒体
线粒体吞噬和细胞死亡
线粒体ROS与固有免疫
线粒体与抗病毒途径
线粒体ATP进入血液
3. 线粒体遗传
• 线粒体DNA是遗传系统极度简化的杰作。仅16.5kb的人 mtDNA仅编码2种rRNA、22种tRNA和13种肽。 • 线粒体遗传特点：半自主性、高突变率、遗传密码特殊、 母系遗传、遗传瓶颈、阈值效应、累加效应。 • 线粒体拥有特有的DNA聚合酶、RNA聚合酶和核糖体。 使用简化版遗传密码表，因类群而异，通常没有1度和3 度简并密码子，有4个终止密码子。 • 线粒体DNA是严格母系遗传。精子线粒体不能进入卵子， 即使偶尔进入，也会被降解。因此，动物体的mtDNA只 来源于卵细胞。
2.2 线粒体与代谢
• 线粒体对代谢的主要贡献在于从丙酮酸开始的高效有 氧ATP合成，即乙酰辅酶A生成、三羧酸循环、电子传 递偶联氧化磷酸化。 • 线粒体代谢还包括脂肪酸β氧化、血红素合成、类固醇 生成、铁硫簇组装、糖异生、生酮作用、参与钙流、 氨基酸代谢和核苷酸代谢。 • 线粒体还参与应答细胞内外的一系列扰动，如氧化损 伤和病原侵害，以修复分子损伤和重建代谢稳态。 • 自由基是呼吸链的正常副产品，主要来自复合体I和III。 线粒体已进化出控制和修复自由基损伤的多种对策。