医学-细胞生物学线粒体
医学细胞生物学-6 线粒体
第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。
2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。
一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。
最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。
正常细胞中：1000—2000个。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。
通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。
67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。
外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。
[细胞生物学]线粒体
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✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
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发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
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✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
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精品课件
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✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
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34
在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。
细胞生物学线粒体(生物医学工程)
磷酸化
38ATP
五、线粒体的半自主性
1.线粒体有独立的遗传系统 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较 小，有独立的编码系统,和细菌DNA 相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自 己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线 粒体蛋白质（电子传递链酶复合体 中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP 酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和“通用” 的遗传密码不完全相同。
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复制 转录 组成 Phe
H链
L链
上页
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返回
结束
Cytb 基因 （1个） ATP酶复合体 (2个 组成成分基因)
Pr基因(13个)
CytC氧化酶 (3个 亚单位基因 ) N A D H 脱 (7个 氢酶基因 )
M基因组
37个基因
rRNA (2个) 基因 tRNA基因(22个)
转换的主要部位。 上页 下页 返回 结束
一、线粒体的形态
光镜下形态
大小
线状
直径约0.5~1um
颗粒状
故名线粒体
图1 成纤维细胞线条状线粒体
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图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
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图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
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线 粒 体的结 构----显微 结构
上皮细胞颗粒状线粒体 图中箭头所示颗粒状线粒体
电镜下的形态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
• 形态多变性：线状
粒状
粒状（低渗膨胀）
线状（高渗伸长）
短
长（生长）
数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
医学细胞生物学重点
细胞生物学重点线粒体：1.呼吸链（电子传递链）Respiratory chain一系列能够可逆地接受和释放H+和e-的化学物质所组成的酶体系在线粒体内膜上有序地排列成互相关联的链状。
2.化学渗透假说（氧化磷酸化偶联机制）：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用高能电子传递过程中释放的能量将H+泵出内膜外，造成内膜内外的一个H+梯度（严格地讲是离子的电化学梯度），A TP合酶再利用这个电化学梯度来合成A TP。
3.电子载体:在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。
参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
4.阈值效应：突变所产生的效应取决于该细胞中野生型和突变型线粒体DNA的比例，只有突变型DNA达到一定数量（阈值）才足以引起细胞的功能障碍，这种现象称为阈值效应。
5.导向序列：将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为导向信号，或导向序列，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽。
6.信号序列：将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。
7.共翻译转运：膜结合核糖体上合成的蛋白质通过定位信号，一边翻译，一边进入内质网，由于这种转运定位是在蛋白质翻译的同时进行的，故称为共翻译转运。
8.蛋白质分选：在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，这一过程又称为蛋白质分选。
核糖体：1.原核生物mRNA中与核糖体16S rRNA结合的序列称为SD序列(SD sequence) 。
2.核酶：将具有酶功能的RNA称为核酶。
3.N-端规则(N-end rule): 每一种蛋白质都有寿命特征，称为半衰期(half-life)。
研究发现多肽链N-端特异的氨基酸与半衰期相关，称为N-端规则。
4.泛素介导途径：蛋白酶体对蛋白质的降解通过泛素(ubiquitin)介导,故称为泛素降解途径。
2024版《医学细胞生物学》本科课件07章线粒体
线粒体质量控制对于维持细胞稳态和决定细胞命运具有重 要意义，探究线粒体自噬、线粒体动力学等过程与细胞凋 亡、衰老等生物学现象的关系成为研究前沿。
未来研究方向及挑战
01
线粒体基因组编辑技 术
随着基因编辑技术的发展，如何实现线 粒体基因组的精准编辑，探究线粒体基 因变异对细胞功能和疾病的影响将是未 来研究的重点。
线粒体膜电位是反映线粒体功 能状态的重要指标，可通过荧 光染料如JC-1或TMRM进行测 定。
线粒体通透性转换孔功能 测定
线粒体通透性转换孔是线粒体 内外物质交换的重要通道，其 功能异常与细胞凋亡密切相关。 可通过测定线粒体肿胀程度或 荧光染料释放等方法进行评估。
06 总结与展望
本章重点内容回顾
《医学细胞生物学》本科课件07章 线粒体
目 录
• 线粒体结构与功能概述 • 线粒体DNA与遗传特性 • 线粒体在细胞凋亡中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术在线粒体研究中应用 • 总结与展望
ห้องสมุดไป่ตู้
01 线粒体结构与功能概述
线粒体基本结构
外膜
光滑，起细胞器界膜作 用
内膜
向内折叠形成嵴，含有 大量与呼吸作用相关的
细胞凋亡定义 细胞凋亡是一种基因控制的、有序的细胞死亡过 程，涉及一系列形态学和生物化学变化。
细胞凋亡过程 细胞凋亡过程包括凋亡启动、凋亡执行和凋亡完 成三个阶段，涉及多种信号通路和调控因子的参 与。
细胞凋亡与坏死区别 细胞凋亡与坏死在形态学、生物化学和分子生物 学等方面存在显著差异，坏死是一种无序的、非 基因控制的细胞死亡过程。
典型案例分析：帕金森病中线粒体异常
帕金森病是一种神经退行性疾病， 主要表现为静止性震颤、运动迟
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
细胞生物学中线粒体结构和功能分析
细胞生物学中线粒体结构和功能分析线粒体是细胞中的重要细胞器之一，它在细胞中发挥着重要的生物学功能。
本文将围绕线粒体的结构和功能展开详细的分析。
首先，我们来了解线粒体的结构。
线粒体是一个膜包裹的细胞器，它由内膜、外膜和以内膜为界的间质构成。
内膜呈现出许多足够形成折痕的圆形突起结构，称为线粒体内膜结瘢，这些结瘢增加了内膜的表面积，提高了线粒体内膜上的酶活性。
而外膜则是光滑的，与细胞质相接。
内外膜之间的空腔被称为间质，其中包含有线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。
接下来，我们需要了解线粒体的功能。
线粒体的主要功能是参与细胞的能量代谢过程，通过氧化磷酸化产生细胞内能量分子ATP。
线粒体内存在着丰富的酶系统，包括氧化还原酶、脱氢酶和羧化酶等，这些酶通过逐步氧化葡萄糖、脂肪酸和氨基酸等有机物，最终生成ATP。
而氧化磷酸化过程中产生的电子还参与到细胞内的电子传递链中，与氧气结合生成水。
此外，线粒体还参与到合成、降解和调节细胞内的多种物质，如胆固醇、脂肪酸、某些氨基酸等。
在线粒体的功能中，维持细胞的能量供应被认为是最为重要的一个，而这与线粒体内膜的结构密切相关。
内膜上的结瘢为线粒体提供了更大的表面积，使得线粒体内能更多地容纳氧化磷酸化过程所需的酶系统和ATP合成机器。
此外，线粒体内膜上的运输通道也是线粒体功能的重要组成部分。
内外膜之间的间质空腔为线粒体提供了许多重要的酶体，如线粒体核糖体用于合成线粒体内的蛋白质，线粒体DNA和RNA参与到线粒体蛋白质的合成和调节过程中。
线粒体还参与到细胞的凋亡过程中。
当细胞发生应激、损伤或异常，线粒体上的一些蛋白质会释放出来，进而诱导细胞凋亡。
这些蛋白质包括线粒体内膜的电子传递链成员、凋亡调节蛋白Bcl-2家族成员等。
这些蛋白质的释放会导致线粒体内膜的通透性增加，使得线粒体内部的物质外泄，从而催化并执行细胞凋亡过程。
除了能量代谢和凋亡调控外，线粒体还参与到细胞的信号传导过程中。
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
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二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
内外膜之间的腔隙，
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
外膜 嵴 内膜
（1）嵴：形态和排列方式差别很大。
主要两种类型： 板层状 小管状
膜间隙 （外室）
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
（2）基粒（ATP酶复合体）
内膜和嵴的基质面上带柄 的小颗粒。与膜面垂直而 规律排列。
9nnmm
宽约6-8nm，又称外室。
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
4. 基质（matrix） •内膜和嵴包围的空间， 膜间隙 又称内室。充满了可 （外室） 溶性蛋白质和脂肪等 成分。
基质
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
线粒体的结构及化学组成
基质中有： – 三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。
三、线粒体的化学组成
线粒体的化学组成
1. 蛋白质 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分
为磷脂 。
外膜：脂类52%，蛋白质48%。 胆固醇和磷脂含量比内膜高。
内膜：脂类24%，蛋白质76%。
胆固醇极少，心磷脂含量高。
3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。
四、线粒体中酶的分布(约120种酶)
医学细胞生物学
（Medical Cell Biology)
第六章 线粒体 (mitochondria)
1894年 :Altmann —光镜 —生命小体
1897年 : Benda —— 线粒体
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量
• 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；
圆形、哑铃形、星形；
• 大小：直径0.5-1.0µm;长 3µm。 • 数目：1-50万个。一般1000—2000个。 •分布：生理功能旺盛区域
三. 线粒体的半自主性
线粒体蛋白质合成
（1）有一定的自主性
线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。
（2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码
的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
特征酶：苹果酸脱氢酶
第二节 线粒体的半自主性
一、线粒体DNA ( mtDNA )
mtDNA: 环状、裸露，
长5µm、分子量小， 16569个碱基对。37个基
因
2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
二 、线粒体蛋白质合成
1. 特点：
⑴ 转录、翻译同时、同地进行。 ⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。 ⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。 ⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。
核内的遗传信息才能完成自我的复制。
因此，线粒体为半自主性细胞器。
第三节 线粒体的主要功能
一、线粒体的功能
线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化 释放能量的场所。
生命活动中95%的能量来自线粒体——动力工厂。
二、细胞氧化（细胞呼吸）
在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化， 并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） F1— 合成ATP Scop — 调节质子通道 F0— 质子的通道